食管賁門失弛緩癥

食管賁門失弛緩癥張驛林食管賁門失弛緩癥食管-賁門失弛緩癥（Esophagealachalasia）是由于食管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的疾病

其主要特征是食管體部缺乏蠕動，食管下端括約?。╨oweresophagealsphincter，LES）松弛障礙。本病發(fā)病率約1.0/10萬，發(fā)病年齡

13～77歲，最常見于20～39歲的年齡組，男女發(fā)病相近，占食管疾病的4%～7.0%。病因目前認(rèn)為食管-賁門失弛緩癥是一種神經(jīng)源性疾病。①調(diào)節(jié)蠕動的腸肌叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失②調(diào)節(jié)LES松弛的抑制性迷走神經(jīng)支配的障礙。病理食管-賁門失弛緩癥基本損害是腸肌叢即Auerbach神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和迷走神經(jīng)運(yùn)動核細(xì)胞的變性。上述損害的程度各異且與失弛緩對運(yùn)動障礙的持續(xù)時間和嚴(yán)重程度有相關(guān)性。此外，食管叢的迷走神經(jīng)纖維和腸肌叢相連，壁內(nèi)神經(jīng)纖維亦有變性損害。

臨床表現(xiàn)3.1咽下困難無痛性咽下困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀。3.2胸痛部位多在胸骨后及中上腹，也可在胸脊部、右側(cè)胸部，右胸骨緣以及左季肋部呈悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛3.3食物反流

多于餐后出現(xiàn)。3.4胃灼熱通常因食管對極少量酸反流的清除能力下降，細(xì)菌在殘留的食物中繁殖而造成。3.5出血貧血患者常有出血，偶有食管炎所致貧血。臨床表現(xiàn)3.6其他癥狀一些患者出現(xiàn)噯氣困難。由于LES張力的增高，故患者很少發(fā)生呃逆，為本病的重要特征。食管內(nèi)存留的食物或藥物刺激黏膜可能引起食管炎，有的為真菌性食管炎，長期食管殘留食物時約3%～7%的病例合并食管癌。反流的食物呼入氣道可引起支氣管和肺部感染，約1/3者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性的嗆咳或反復(fù)呼吸道感染。病程長者可有體重減輕，營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)，而呈惡病質(zhì)者罕見。輔助檢查X線檢查對本現(xiàn)的診斷和鑒別診斷最為重要。診斷本病的診斷主要根據(jù)病史結(jié)合臨床檢查。咽下困難食物反流和胸骨后疼痛為本病的典型臨床表現(xiàn)，再經(jīng)食管吞鋇X線檢查發(fā)現(xiàn)具有本病的典型征象可做出診斷。4.1鋇餐檢查是診斷本病最有效手段。鋇餐診斷陽性率為68%。4.2食管測壓。4.3乙酰甲膽堿試驗4.4飲水試驗4.5內(nèi)鏡檢查治療6.1一般治療少食多餐，飲食細(xì)嚼，避免進(jìn)食過快、過冷和刺激性食物。解除精神緊張，必要時給予心理治療和鎮(zhèn)靜劑，可針刺內(nèi)關(guān)、足三里，上腹部公孔等穴位。食管極度擴(kuò)張者應(yīng)每晚睡前行食管插管吸引。6.2藥物治療主要有鈣通道阻滯劑、硝酸酯類或抗膽堿能藥物。能有效地降低LES壓力并可暫時緩解吞咽困難，但不能改善食管蠕動。藥物治療適用于病程早期食管還未出現(xiàn)擴(kuò)張者。6.3介入治療肉毒素A注射治療食管鏡下置入舒緩型擴(kuò)張器，球囊導(dǎo)管成形術(shù)賁門支架成形術(shù)手術(shù)治療1，Heller肌層切開術(shù)左側(cè)