慢性格林巴利病例討論

病例討論

1整理課件患者，男，46歲主因：進(jìn)行性雙下肢無(wú)力伴麻木2個(gè)月于2021-12-02入我院神經(jīng)內(nèi)科住院治療2整理課件現(xiàn)病史：患者2個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無(wú)力伴麻木，被人發(fā)現(xiàn)行走時(shí)步基寬，直線行走困難，自覺(jué)走路有踩棉花感，同時(shí)伴有雙手震顫，視物模糊，間斷視物雙影，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)抽搐，無(wú)發(fā)熱，無(wú)頭暈頭痛，無(wú)飲水嗆咳、吞咽困難。2個(gè)月來(lái)上述病癥逐漸加重，并出現(xiàn)腰骶部疼痛，休息后可稍緩解，現(xiàn)為進(jìn)一步治療來(lái)我院門診就診，遂以“雙下肢無(wú)力伴麻木〞收入神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)一步診治。3整理課件既往史：既往體健。

個(gè)人史：吸煙史20年，每日一包左右，飲酒史30年，每日6-7兩。一般狀況：患者平素精神壓力大，飲食稍差，睡眠可，二便正常。4整理課件入院后查體：體溫36.4℃脈搏76次/分呼吸17次/分血壓118/73mmHg，神志清楚，語(yǔ)言流利，視物模糊，雙眼向左、右、上視物時(shí)出現(xiàn)雙影，余顱神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常，雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力4級(jí)+，雙側(cè)肌張力正常，無(wú)肌萎縮，雙側(cè)指鼻準(zhǔn)、跟膝脛實(shí)驗(yàn)稍不穩(wěn)，雙側(cè)肱二、三頭肌及橈骨膜反射〔+++〕，雙側(cè)膝、跟腱反射〔+++〕，雙側(cè)上中下腹壁反射++，雙側(cè)Hoffmann征〔-〕，雙側(cè)Rossolimo征〔-〕，左側(cè)Babinski征〔-〕，左側(cè)Chaddock征〔+〕，右側(cè)Babinski征〔-〕，右側(cè)Chaddock征〔+-〕；雙足遠(yuǎn)端深淺感覺(jué)減退，雙側(cè)關(guān)節(jié)位置覺(jué)正常，皮層復(fù)合覺(jué)正常；頸無(wú)抵抗，克尼格征〔-〕，布魯金斯基征〔-〕；括約肌功能正常，自主神經(jīng)系統(tǒng)見(jiàn)明顯異常，腰椎體〔L2-4〕及椎旁有輕度壓痛。5整理課件輔助檢查：

抽血化驗(yàn)提示：葉酸濃度:1.48ng/ml、鐵蛋白:>600ng/ml肌電圖提示：右正中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，右尺神經(jīng)F波傳導(dǎo)速度頸7-腕減慢，余未見(jiàn)明顯異常。頭頸胸腰核磁提示：頭顱平掃未見(jiàn)明顯異常，C3-5椎間盤輕度突出，C6-7椎間盤輕度突出，C5-6椎間盤突出，相應(yīng)脊髓受壓，L1-5椎間盤膨出伴相應(yīng)平面椎管狹窄。肝膽胰脾彩超提示：脂肪肝，肝內(nèi)異常回聲。胸部及上腹部CT提示：肝左葉局限性脂肪肝。6整理課件診斷：雙下肢麻木無(wú)力待查〔變性??？脫髓鞘？〕治療：入院后給予舒血寧，B1甲鈷胺，納洛酮，腦苷肌肽等藥物治療，病癥未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)。7整理課件鑒別診斷：1.慢性酒精中毒性神經(jīng)損害

2.慢性格林-巴利綜合征8整理課件酒精主要在小腸吸收，分布于全身器官和組織，大局部由肝臟代謝，小局部經(jīng)肺和腎排出。酒精主要影響維生素B1代謝，抑制維生素B1吸收及在肝臟內(nèi)的儲(chǔ)存，導(dǎo)致維生素B1缺乏。①維生素B1缺乏→焦磷酸硫胺素減少→糖代謝障礙→能量供給異?！窠?jīng)組織功能和結(jié)構(gòu)異常。②維生素B1缺乏→磷酸戊糖代謝障礙→磷脂類合成減少→中樞和周圍神經(jīng)組織脫髓鞘和軸索變性酒精是脂溶性物質(zhì)，可迅速通過(guò)血腦屏障和神經(jīng)細(xì)胞膜，作用于膜上某些酶類和受體，影響神經(jīng)細(xì)胞功能發(fā)病機(jī)制慢性酒精中毒性神經(jīng)損害9整理課件1.病理改變：軸索變性和脫髓鞘。2.臨床表現(xiàn)：1〕累及周圍神經(jīng)：典型病癥為四肢末梢感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙，通常由下肢開(kāi)始逐漸由遠(yuǎn)端向近端對(duì)稱性進(jìn)展。表現(xiàn)為肢體麻木、灼熱疼痛，病情進(jìn)展出現(xiàn)肢體無(wú)力、套式感覺(jué)障礙，嚴(yán)重者可出現(xiàn)足下垂和腕下垂，肌肉萎縮，腱反射消失。累及顱神經(jīng)可出現(xiàn)相應(yīng)顱神經(jīng)損害表現(xiàn)。2〕累及小腦：主要為下肢和軀干的共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)或動(dòng)作笨拙，醉酒步態(tài)，步基寬，直線行走困難。眼震、構(gòu)音障礙和手震顫少見(jiàn)。10整理課件3〕累及視神經(jīng)：主要表現(xiàn)為視力進(jìn)行性下降或視物模糊，伴兩側(cè)對(duì)稱性中心暗點(diǎn)，但周邊視野不受影響，晚期可見(jiàn)視神經(jīng)萎縮，并可伴共濟(jì)失調(diào)、四肢輕癱和震顫等。4〕慢性肌?。憾嘤砷L(zhǎng)期酗酒所致，也可由急性型轉(zhuǎn)變而來(lái)，病初表現(xiàn)為彌散性肌無(wú)力，后出現(xiàn)特征性的近端肌無(wú)力，尤其以骨盆帶肌和股部肌肉為主，常見(jiàn)肌肉萎縮、腱發(fā)射減弱或消失，肌肉疼痛較輕。11整理課件診斷：1.飲酒史：有5年以上飲用烈性白酒，日飲酒量在100ml以上。2.慢性進(jìn)行性周圍神經(jīng)受累的病癥和體征。3.可伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累或皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙。4.排除其他原因所致周圍神經(jīng)病治療：絕對(duì)戒酒、改善營(yíng)養(yǎng)，大量補(bǔ)充B族維生素，給予神經(jīng)、肌肉營(yíng)養(yǎng)藥物。12整理課件慢性炎癥性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病

慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病〔chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis,CIDP〕是一組免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，具有慢性進(jìn)展性和慢性復(fù)發(fā)性特點(diǎn)。臨床表現(xiàn)與AIDP相似，約占總GBS病例的15﹪左右，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療效果好。13整理課件1.對(duì)稱性多神經(jīng)病。2.臨床表現(xiàn)：起病隱襲，多無(wú)前驅(qū)感染史，以對(duì)稱性肢體無(wú)力，感覺(jué)異常為首發(fā)病癥，從肢體的遠(yuǎn)端向近端開(kāi)展，逐漸加重，可伴有深感覺(jué)障礙的共濟(jì)失調(diào)，伴或不伴肌肉萎縮；肌張力降低，腱反射消失；四肢末梢型感覺(jué)減退，痛觸覺(jué)深感覺(jué)均可降低；腓腸肌常有明顯壓痛，克氏征?？申?yáng)性，顱神經(jīng)損害亦較AIDP為少見(jiàn)。臨床特點(diǎn)14整理課件腦脊液：蛋白細(xì)胞別離，即細(xì)胞數(shù)正常，蛋白質(zhì)明顯增加，常在0.8-2.5g／L之間。蛋白質(zhì)的上下與疾病的嚴(yán)重程度有一定關(guān)系。個(gè)別人蛋白質(zhì)含量也可正常電生理：必須有脫髓鞘病變的主要特征1.必須具備以下4點(diǎn)中的3點(diǎn)①神經(jīng)傳導(dǎo)速度慢于正常低限的75%〔2條神經(jīng)以上〕②肯定的一過(guò)性離散證據(jù)，或近端-遠(yuǎn)端波幅比低于0.7〔1條神經(jīng)以上〕③遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)〔2條神經(jīng)以上〕④F波消失或潛伏期延長(zhǎng)超過(guò)正常上限130%〔1條神經(jīng)以上〕2.支持診斷的①感覺(jué)傳導(dǎo)速度下降，小于正常低限的80﹪②H反射消失輔助檢查15整理課件神經(jīng)活檢：可見(jiàn)明顯神經(jīng)纖維髓鞘階段脫失，伴軸索變性。1／2～1／3的神經(jīng)纖維有原發(fā)性髓鞘脫失〔腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)階段性脫髓鞘和典型洋蔥頭樣改變，高度提示AIDP〕16整理課件診斷CIDP的診斷病史癥狀體征腦脊液神經(jīng)電生理17整理課件治療靜脈用免疫球蛋白〔IVIG〕：首選，對(duì)大局部〔70-90﹪〕的CIDP患者有效，可能機(jī)理是中和自身抗體，并與補(bǔ)體結(jié)合，阻斷巨噬細(xì)胞反響以抑制脫髓鞘的進(jìn)行。優(yōu)點(diǎn)是副作用小，使用簡(jiǎn)便，缺點(diǎn)是價(jià)格昂貴。副作用有急性