第08章心臟瓣膜病(九版循環(huán)內科學)

1第三篇循環(huán)系統(tǒng)疾病

第八章心臟瓣膜病華北理工大學附屬醫(yī)院劉培光內科學第9版2心臟瓣膜病目錄第一節(jié)概述第二節(jié)二尖瓣狹窄第三節(jié)二尖瓣關閉不全第四節(jié)主動脈瓣狹窄第五節(jié)主動脈瓣關閉不全第六節(jié)多瓣膜病第一節(jié)概述

心臟瓣膜病概述定義：是由多種原因引起的心臟瓣膜狹窄或/和關閉不全所致的心臟疾病。生理：正常情況下，心臟瓣膜開放使血液前向流動，心臟瓣膜關閉則可防止血液反流，從而保證心臟內血液的單向流動。病理生理：當瓣膜狹窄時，心腔內壓力負荷增加；當關閉不全時，心腔容量負荷增加。這些血流動力學改變，可導致心房或心室的結構改變和功能失常，最終出現心力衰竭、心律失常等臨床表現。心臟瓣膜病概述常見病因：心臟瓣膜病的常見病因包括炎癥、粘液樣變性、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷性等。其中，風濕炎癥導致的瓣膜損害稱為風心病。我國心臟瓣膜病以風心病最為常見。風心病中二尖瓣受累在70%，二尖瓣合并主動脈病變在20-30%，單純主動脈瓣病變?yōu)?-5%，三尖瓣及肺動脈瓣病變者少見。老年退行性心臟瓣膜病以主動脈瓣病變最為常見，其次二尖瓣病變。6心臟瓣膜病概述風濕熱是心臟瓣膜病的主要病因，是由于A組β溶血性鏈球菌感染所致（多為咽峽炎），其致病機制與繼發(fā)于鏈球菌感染后異常免疫反應有關。該細菌莢膜與人體關節(jié)、滑膜之間有共同抗原，鏈球菌感染后體內產生的抗鏈球菌抗體與這些共同抗原形成循環(huán)免疫復合物，沉積于人體關節(jié)滑膜、心肌、心瓣膜及丘腦下核、尾狀核（舞蹈?。?，激活補體成分，產生炎癥病變，從而產生相應的臨床表現。咽峽炎，是發(fā)生在咽峽部位的急性炎癥，是一種特殊類型的咽炎。咽峽，是指咽部垂直面的一個環(huán)形結構。上面為懸雍垂與雙側軟腭游離緣，下面為舌根，左右面為腭舌弓、腭咽弓，這四面結構共同構成了一個環(huán)狀狹窄部分，稱為咽峽。8抗鏈球菌抗體交叉反應抗體沉積肌肉Aschoff小體纖維素性心包炎贅生物淋巴結內免疫反應，B細胞產生抗體嗓子疼，咽峽炎9心臟瓣膜病概述風濕熱急性風濕熱發(fā)生前2-6周常有咽峽炎或扁桃體炎等上呼吸道感染的表現，多急性起病，也可隱匿性進程，多為中等程度的不規(guī)則發(fā)熱，伴有食欲減退、多汗、疲倦、面色蒼白等毒血癥表現。關節(jié)炎具有主要累及大關節(jié)（膝、踝、腕、肘關節(jié)）、游走性、多發(fā)性、不遺留關節(jié)畸形等特點，一般在數周內消失。10心臟瓣膜病概述風濕熱心臟炎為小兒風濕熱的主要表現，以心肌炎、心內膜炎最多見，也可發(fā)生心包炎，輕者無癥狀，嚴重者可導致心衰。心肌炎：可導致心臟增大、心尖搏動彌散、與體溫不成比例的心動過速和心音低鈍，可聞及奔馬律及心尖區(qū)收縮期雜音。主動脈瓣區(qū)可聞及舒張中期嘆氣樣雜音。心電圖：PR間期延長，ST-T改變或心律失常。心內膜炎：主要侵犯二尖瓣，其次是主動脈瓣，導致瓣膜關閉不全，到處相應的癥狀和體征。11心臟瓣膜病概述風濕熱急性期瓣膜損害多為充血水腫，恢復期即消失，但多次復發(fā)造成瓣膜永久性瘢痕形成，導致風濕性心臟病。心包炎多與心肌炎、心內膜炎同時存在，即全心炎。早期積液量少時，可有心前區(qū)疼痛，有時可聞及心包摩檫音，心電圖ST段弓背向下抬高；積液量多時，有心前區(qū)搏動消失、心音遙遠、頸靜脈怒張、肝大等心臟壓塞表現。心電圖低電壓。ECHO可確診心包積液。12心臟瓣膜病概述風濕熱可伴有舞蹈病（預后良好，4-6周后可自然痊愈）、皮下結節(jié)和環(huán)形紅斑。Erythemamarginatum13心臟瓣膜病概述風濕熱診斷標準(1992年AHA)：在確定鏈球菌感染的前提下，有2項主要表現，或1項主要表現加2項次要表現，即可診斷急性風濕熱。主要表現：①心臟炎；②多發(fā)性關節(jié)炎；③舞蹈病；④環(huán)形紅斑次要表現：①關節(jié)痛；②發(fā)熱；③ESR、CRP升高；④PR延長。咽喉拭子或快速鏈球菌抗原試驗陽性、鏈球菌抗體效價升高。14心臟瓣膜病概述風濕熱診斷標準(1992年AHA)：例外標準（有以下3種情況不必嚴格執(zhí)行診斷標準）①舞蹈病者；②隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)展的心臟炎；③有風濕病史或現患風濕性心臟病，當再感染A組β溶血性鏈球菌時，有風濕熱復發(fā)的高度危險者。15心臟瓣膜病概述風濕熱急性期應當臥床休息，①有心臟炎者，待體溫正常、心動過速控制、心電圖改善后，繼續(xù)臥床3-4周后，恢復活動。②有關節(jié)炎者，待血沉及體溫恢復正常，即可開始活動?？刂奇溓蚓腥镜姆桨赴ǎ呵嗝顾?0-60萬U肌內注射，bid，或芐星青霉素60萬U（<27kg）肌內注射或120萬U肌內注射（>27kg），qd，療程2-3周。青霉素過敏，可使用紅霉素、羅紅霉素、林可霉素或喹諾酮類。16心臟瓣膜病概述風濕熱對于單純累及關節(jié)者，首選非甾體類抗炎藥物，常用阿司匹林，小兒80-100mg/kg/d，或成人3000-4000mg/d，分3-4次口服，2周后開始減量，療程4-8周。心臟炎病人宜早期使用腎上腺皮質激素，潑尼松成人開始劑量3-4mg/d，小兒1.5-2mg/d，分3-4次口服，2-4周后開始減量，療程8-12周。17心臟瓣膜病概述風濕熱對于單純累及關節(jié)者，首選非甾體類抗炎藥物，常用阿司匹林，小兒80-100mg/kg/d，或成人3-4g/d，分3-4次口服，2周后開始減量，療程4-8周。心臟炎病人宜早期使用腎上腺皮質激素，潑尼松成人開始劑量3-4mg/d，小兒1.5-2mg/d，分3-4次口服，2-4周后開始減量，療程8-12周。18心臟瓣膜病概述風濕熱有舞蹈癥病人，可加用鎮(zhèn)靜劑如地西泮、苯巴比妥等有心功能不全者，可應用小劑量洋地黃類藥物、利尿劑和擴血管劑等藥物，及時糾正電解質紊亂。對于曾經發(fā)作過風濕熱的病人，要預防風濕熱的復發(fā)，包括：每3-4周肌內注射芐星青霉素120萬U，至少5年，最好持續(xù)到25歲，有風心病病人，預防最少10年或至40歲，甚至終身預防；過敏，該藥紅霉素口服，每個月6-7d，持續(xù)時間同前。THEEND第二節(jié)二尖瓣狹窄MS21MS病因主要病因是風濕熱，多見于風濕熱后（2-5年以上），部分病人無急性風濕熱病史，但多有反復鏈球菌感染所致的上呼吸道感染史。多數病人的無癥狀期在10年以上，故MS在40-50歲發(fā)病，女性占2/3。22MS病因少見病因先天性發(fā)育異常瓣環(huán)鈣化（老年退行性改變及結締組織病如類風濕性關節(jié)炎、SLE、硬皮?。┎《荆–oxsackie病毒）MS病理正常解剖：二尖瓣由左右瓣葉、乳頭肌、腱索及瓣環(huán)構成。瓣葉附著部分稱為瓣環(huán)，瓣膜由腱索支持，腱索本身則插入在乳頭肌中或直接附著于心室肌內。任何一個部位出現病變，都會導致瓣膜的功能障礙，即狹窄或關閉不全。24豬二尖瓣（左心房被去除）瓣葉腱索乳頭肌MS病理基本病理改變：瓣葉和腱索的纖維化和攣縮，瓣葉交界面互相粘連。上述病變使瓣膜位置下移，嚴重者如漏斗狀，漏斗底部朝向左心房，尖部朝向左心室。二尖瓣開放受限，瓣口面積縮小，血流受阻，從而引起一系列病理生理變化。單純MS占25%，MS伴MR占40%，主動脈瓣常同時受累。狹窄的二尖瓣二尖瓣、主動脈瓣同時置換MS病理生理正常二尖瓣口面積為4-6cm21.5-2cm2以上為輕度；1-1.5cm2為中度；小于1cm2為重度狹窄MS病理生理跨瓣壓差正常在心室舒張期，左心房、左心室之間出現壓力階差，即跨瓣壓差，早期充盈后，左心房、左心室內壓力趨于相等。MS時，左心室充盈受阻，跨瓣壓差持續(xù)整個心室舒張期，因而通過測量跨瓣壓差，可判斷二尖瓣狹窄程度。30MS病理生理瓣口面積（cm2）跨瓣壓差（mmHg）左房壓（mmHg）正常4-6無正常輕度MS大于1.5有正常中度MS1.0-1.5有升高重度小于1.020升高表MS對左房室跨瓣壓差和左房壓的影響MS病理生理二尖瓣狹窄左房壓升高肺靜脈壓及肺毛壓升高肺毛細血管擴張和瘀血肺間質水腫肺泡水腫呼吸困難、咳嗽、發(fā)紺等。心率增快時，心臟舒張期縮短，左房壓更高>30mmHg，肺毛壓更高肺動脈壓升高肺小動脈痙攣肺小動脈硬化肺動脈高壓RV后負荷增加，RV擴張，右心衰長期肺動脈高右心衰導致肺動脈壓降低肺循環(huán)血減少，肺淤血減輕32MS臨床表現（一）癥狀1.呼吸困難是最常見也是最早期的癥狀，在運動、情緒激動、感染、快速房顫時最易誘發(fā)（勞力性呼吸困難）病程進展后，出現靜息時呼吸困難、陣發(fā)性夜間呼吸困難、甚至端坐呼吸。2.咳嗽常見，多在夜間睡眠或勞動后出現，為干咳無痰或泡沫痰；并發(fā)感染時，咳膿痰、粘液痰機制：支氣管黏膜瘀血水腫時易患支氣管炎，或擴大的左房壓迫支氣管。33MS臨床表現（一）癥狀3.咯血①大量咯血：重度MS，LA壓突然增高，肺靜脈壓增高，支氣管靜脈破裂出血。多見于MS早期。②痰中帶血或血痰：與支氣管炎、肺部感染、肺充血、肺毛細血管破裂有關，常伴有夜間陣發(fā)性呼吸困難。③肺梗死時咳膠凍狀暗紅色痰：MS合并心衰的晚期并發(fā)癥。④大量粉紅色泡沫狀痰：急性肺水腫的特征，由毛細血管破裂所致。4.血栓栓塞：嚴重并發(fā)癥發(fā)生栓塞者，約80%合并房顫，故合并房顫時虛預防性抗凝。34MS臨床表現（一）癥狀5.其它癥狀聲音嘶?。篖A顯著擴大、左肺動脈壓迫喉返神經吞咽困難：LA顯著擴大、左肺動脈壓迫食管食欲減退、腹脹、惡心等消化道瘀血癥狀：右心衰時部分病人有胸痛。35MS臨床表現(二)體征1.嚴重二尖瓣狹窄的特征二尖瓣面容(雙顴紺紅)RV擴大時，劍突下可觸及收縮期抬舉樣搏動。右心衰時，可出現頸靜脈怒張、肝大、雙下肢浮腫等。36MS臨床表現(二)體征2.心音：①MS時，如果瓣葉柔順有彈性，在心尖區(qū)多可聞及S1亢進，呈拍擊樣，并可聞及開瓣音；如果瓣葉鈣化僵硬，則該體征消失。②肺動脈高壓時，P2亢進或分裂37MS臨床表現(二)體征3.雜音①MS特征性雜音為心尖區(qū)舒張中、晚期低調的隆隆樣雜音，呈遞增型，局限，左側臥位明顯，運動或用力呼氣可使其增強，常伴舒張期震顫。房顫時雜音不典型。當胸壁增厚、肺氣腫、低心排血量狀態(tài)、右室明顯擴大、二尖瓣重度狹窄時，雜音可被掩蓋，稱之為“安靜型二尖瓣狹窄”38MS臨床表現(二)體征3.雜音②嚴重肺動脈高壓時，由于肺動脈及其瓣環(huán)的擴張，導致相對性肺動脈瓣關閉不全時，在胸骨左緣第2肋間聞及遞減型、高調、嘆氣樣、舒張早期雜音，稱Graham-Steel雜音③右心室擴大時，因相對性三尖瓣關閉不全時，可于胸骨左緣第4/5肋間（三尖瓣聽診去），聞及全收縮期吹風樣雜音。MS實驗室檢查和其他檢查1.X線檢查（1）肺淤血的征象①后前位及側位顯示肺靜脈增高導致肺淤血的跡象，肺門增大，邊緣模糊，血流均勻地分布在上葉，表現為上肺紋理增多；②肺靜脈壓的增高（>10mmHg）,導致間質組織的液體滲漏，小葉間的液體聚集在基部產生線性條紋，位于雙側肋膈角區(qū)，延伸至胸膜，即小葉間隔線，稱為KerleyB線；③肺靜脈進一步增高（>30mmHg）,間質液進入肺泡腔，出現肺泡水腫，中下肺野內中帶，有片狀模糊影，典型表現為蝶翼狀。MS實驗室檢查和其他檢查1.X線檢查（2）左心房增大的影像。后前位胸片上右心房邊緣的后方有一密度增高影（雙心房影doubledensitysign），左心緣變直。左前斜位可見左心房使左支氣管上抬，右前斜位吞鋇可見增大的左心房壓迫食管下段。主動脈弓縮小、肺動脈主干突出、RV增大、心臟呈梨形。MS實驗室檢查和其他檢查2.心電圖竇性心律時可見“二尖瓣型P波”（P波寬度>0.12s，伴切跡），提示左心房擴大。QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚。完全合并房顫。二尖瓣Ｐ波42MS實驗室檢查和其他檢查(三)超聲心動圖是確診MS最敏感、可靠方法。M型：二尖瓣城墻樣改變（EF斜率降低，A峰消失），后葉向前移動，瓣葉回聲增強；M型見“城垛樣”改變43MS實驗室檢查和其他檢查(三)超聲心動圖二維超聲：可觀察瓣葉的活動度、瓣葉的厚度、瓣葉是否有鈣化，以及是否合并其他瓣膜的病變等，從而有利于手術的選擇。典型表現：舒張期前葉呈圓拱狀，后葉活動度減少，交界處黏連融合，瓣葉厚度和瓣口面積縮小。二尖瓣粘連狹窄及氣球樣改變，主動脈瓣粘連狹窄，左房擴大，內云霧狀影。舒張期二尖瓣魚口樣變44MS實驗室檢查和其他檢查(三)超聲心動圖超聲心動圖：還可觀察房室大小、室壁厚度和運動、左心功能、肺動脈壓等。經食管超聲：左心耳、左心房附壁血栓的檢出。彩色多普勒血流顯像：觀察二尖瓣狹窄的射流。連續(xù)波或脈沖多普勒：測定舒張期跨瓣壓差和二尖瓣瓣口面積。45MS實驗室檢查和其他檢查(三)超聲心動圖狹窄程度瓣口面積（cm2）平均壓力階差（mmHg）肺動脈壓（mmHg）輕度大于1.5小于5小于30中度1.0-1.55-1030-50重度小于1.0大于10大于50二尖瓣狹窄程度的判定46MS診斷和鑒別診斷（一）診斷心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音，伴X線或心電圖示左心房增大，提示二尖瓣狹窄，超聲心動圖可確診47MS診斷和鑒別診斷（二）診斷1.Austin－Flint雜音：見于嚴重主動脈瓣關閉不全：心尖區(qū)聞及舒張中晚期柔和、低調隆隆樣雜音，二尖瓣相對狹窄。2.左房黏液瘤：瘤體阻塞二尖瓣口，產生隨體位改變的舒張期雜音，其前有腫瘤撲落音。ECHO可見左心房團塊狀回聲反射。3.經二尖瓣口的血流增加：嚴重二尖瓣反流，大量左→右分流先心病、高動力循環(huán)如甲亢，心尖區(qū)可有舒張中晚期短促的隆隆樣雜音。48MS并發(fā)癥1.心房顫動：最常見的心律失常。相對早期發(fā)生?？赡苁遣∪司驮\的首發(fā)癥狀。左心房壓力增高致左心房擴大及房壁纖維化是房顫持續(xù)存在的病理基礎。房顫時，因舒張期變短、心房收縮功能喪失、左心室充盈減少，使CO減少20-25%，常致心衰加重，突發(fā)嚴重呼吸困難，甚至急性肺水腫。49MS并發(fā)癥2.急性肺水腫：是重度MS的嚴重并發(fā)癥。表現為突發(fā)的重度呼吸困難和發(fā)紺，不能平臥，咳粉紅色泡沫痰，雙肺布滿干濕啰音，常因劇烈體力活動或情緒激動、感染、心律失常等誘發(fā)，如不及時救治，可能致死。50MS并發(fā)癥3.血栓栓塞：20%的病人可發(fā)生體循環(huán)栓塞，其中80%伴房顫。（部位）以腦栓塞最為常見，占2/3。也可發(fā)生于四肢、脾、腎和腸系膜等動脈栓塞。栓子（來源）多來自擴大的左心房伴房顫者。來源于右心房的栓子可造成肺栓塞。4.右心衰晚期并發(fā)癥。右心衰導致右心排出量減少，導致肺循環(huán)血量減少，肺淤血減輕，呼吸困難可有減輕，發(fā)生急性肺水腫和大咯血的危險減少，但CO減少。51MS并發(fā)癥5.感染性心內膜炎較少見6.肺部感染：常有肺靜脈壓增高及肺淤血，易合并肺部感染，感染后常誘發(fā)或加重心衰。52MS治療

(一)一般治療1.預防性抗風濕熱治療長期甚至終身應用芐星青霉素120萬u，每月肌注一次2.無癥狀者，無特殊治療，但應避免劇烈體力活動3.呼吸困難的治療(1)竇性心律，心率快時呼吸困難，使用β受體阻滯劑、維拉帕米等(2)肺淤血造成呼吸困難時，間斷利尿、限鹽4.預防感染性心內膜炎：及時使用抗生素53MS治療(二)并發(fā)癥治療1.大量咯血：坐位，鎮(zhèn)靜劑，靜脈利尿劑2.急性肺水腫①選用擴張靜脈系統(tǒng)，減輕心臟前負荷為主的硝酸酯類藥物，避免使用擴張小動脈為主的藥物②正性肌力藥對二尖瓣狹窄的肺水腫無益，僅在快速房顫時可靜注西地蘭，以減慢心室率3.心房顫動:4.預防栓塞:陣發(fā)性或持續(xù)房顫：華法林抗凝54MS治療(二)并發(fā)癥治療3.心房顫動(1)急性快速性房顫如血流動力學穩(wěn)定，立即控制心室率,先靜脈注射西地蘭；不效，靜脈注射地爾硫卓或艾司洛爾如血流動力學不穩(wěn)定，立即電復律(2)慢性房顫①首先爭取介入或手術治療二尖瓣狹窄②電復律或藥物轉復：適應癥：房顫病史＜1年，LA內徑<60mm，且無竇房結或房室結功能障礙者；復律前3后4抗凝。③不宜復律或復律失敗者：控制心室率＋抗凝（華法林)。β受體阻滯劑，維拉帕米，地爾硫卓或洋地黃55MS治療(三)手術治療對于中重度MS、呼吸困難進行性加重，或有肺動脈高壓發(fā)生者，需通過機械性干預接觸二尖瓣狹窄，降低跨瓣壓差，緩解癥狀。年輕病人術后虛進行預防風濕熱的治療，直至成年。無論是狹窄還是關閉不全，瓣膜的病變程度是手術考慮的主要問題。除此之外，還要更加心臟功能決定手術時機。56MS治療介入治療經皮球囊二尖瓣成形術（PBMV）為緩解單純二尖瓣狹窄的首選方法57MS治療手術治療1.二尖瓣分離術：閉式和直視2種2.人工瓣膜置換術適應證為：①嚴重瓣葉和瓣下結構鈣化、畸形、不宜作分離術者；②MS合并MR者58預后在未開展手術治療的年代，本病10年存活率在無癥狀被確診后的患者為84％，癥狀輕者為42％，中、重度者為15％。死亡原因：心衰(惡液質)、血栓栓塞、感染性心內膜炎抗凝治療后，栓塞減少；手術治療提高了生活質量和存活率。59THEEND60第二節(jié)二尖瓣關閉不全MRmitralregurgitationMR病因二尖瓣結構mitralapparatus包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌等四個部分。MR病因正常的二尖瓣功能有賴于這四個部分及左心室的結構和功能的完整性，其中任何一個或多個部分發(fā)生結構異常和功能失調均可導致導致二尖瓣關閉不全，當左心室收縮時，血液反向流入左心房.Duringsystole,contractionoftheleftventriclecausesabnormalbackflow(arrow)intotheleftatrium.63MR病因過去風濕熱是二尖瓣關閉不全的主要原因，現在發(fā)現風濕性單純二尖瓣關閉不全比例逐漸減少。非風濕性單純二尖瓣關閉不全的病因，以腱索斷裂最常見，其次是感染性心內膜炎、二尖瓣粘液變性、缺血性心臟病等。MR病因病變部位慢性急性或亞急性瓣葉-瓣環(huán)風濕性感染性心內膜炎粘液樣變性外傷結締組織病人工瓣瓣周漏先天性（如二尖瓣裂）腱索-乳頭肌瓣膜脫垂（腱索或乳頭肌過長）原發(fā)性腱索斷裂乳頭肌功能不全繼發(fā)性腱索斷裂IE或慢性瓣膜病變所致MI并發(fā)乳頭肌功能不全或斷裂創(chuàng)傷所致腱索或乳頭肌斷裂心肌擴心病梗阻性心肌病冠心病表MR的病因分類65MR病因（一）瓣葉1.風濕性損害最為常見，占1/3，慢性炎癥和纖維化使瓣膜僵硬、縮短、變形以及腱索粘連、融合縮短。MR的病人約半數合并MS。2.二尖瓣脫垂：多為二尖瓣原發(fā)性粘液性變，使瓣葉寬松膨大或伴腱索過長，心臟收縮時瓣葉突入LA而影響二尖瓣關閉。3.感染性心內膜炎、穿通性或非穿通性創(chuàng)傷破壞瓣葉4.肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉向前運動導致MR5.先心病如心內膜墊缺損合并二尖瓣前葉裂導致MR66二尖瓣脫垂二尖瓣前葉裂68MR病因（二）瓣環(huán)擴大1.左室增大造成二尖瓣環(huán)擴大（牽拉）2.二尖瓣環(huán)退行性變和鈣化瓣環(huán)鈣化69MR病因（三）腱索這是引起MR的重要原因。先天性異常、自發(fā)性斷裂或繼發(fā)于感染性心內膜炎、風濕熱的腱索斷裂均可導致MR。70MR病因（五）乳頭肌乳頭肌的血供來自冠脈終末分支，對缺血很敏感，冠脈灌注不足可引起乳頭肌缺血、損傷、壞死和纖維化伴功能障礙。乳頭肌缺血短暫，可出現短暫的二尖瓣關閉不全；AMI發(fā)生乳頭肌壞死，產生永久性二尖瓣關閉不全。完全斷裂，造成嚴重致命性二尖瓣關閉不全。少見：先天性一側乳頭肌缺如，稱為降落傘二尖瓣綜合征。罕見：乳頭肌膿腫、肉芽腫等。71乳頭肌斷裂72MR病理生理一、急性MR前向心搏量和CO明顯減少左心室總的心搏量來不及代償收縮期左心室射出的血液部分反流入左心房左心房容量負荷驟增左心房壓和肺毛壓急劇升高肺淤血和急性肺水腫與肺靜脈流入左心房的血液匯總，在舒張期充盈左心室使左心房、左心室容量負荷驟增左心室來不及代償，LVEDP急劇上升75病理生理二、慢性通過代償，左心室舒張末期容量和壓力可不增加，此時無臨床癥狀。(區(qū)別于急性期)隨著病程的延長，過度的容量負荷(左心室做無用功)最終導致左心房壓和左心室舒張末壓明顯上升(與急性相同)，此時失代償，肺靜脈和肺毛壓升高，發(fā)生肺淤血、左心衰竭。晚期肺動脈高壓，右心衰竭。76臨床表現(一)癥狀1.急性輕度二尖瓣反流癥狀輕較。重者很快發(fā)生急性左心衰，甚至發(fā)生急性肺水腫或心源性休克2.慢性輕度二尖瓣關閉不全可終身無癥狀，嚴重反流者早期出現疲乏無力，繼而發(fā)生呼吸困難，晚期出現右心衰竭。77臨床表現(二)體征1.急性心尖搏動為抬舉樣搏動。P2亢進，S4心尖部收縮期雜音是主要體征，可聞及>3/6級的收縮期粗糙的吹風樣雜音，累及腱索、乳頭肌時可出現樂音性雜音。肺水腫：干濕啰音。78臨床表現(二)體征2.慢性1.心界向左下擴大（心尖搏動向左下移位）、右心衰：頸靜脈怒張、肝大、雙下肢浮腫2.S1減弱、S2分裂3.心臟雜音：典型雜音為心尖區(qū)全收縮期吹風樣雜音，≥3/6級，可伴有收縮期震顫。嚴重反流時，導致相對性二尖瓣狹窄，心尖區(qū)刻紋機短促的舒張中晚期隆隆樣雜音。79二尖瓣關閉不全的全收縮期雜音在心尖區(qū)明顯，并向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導80實驗室和其他檢查(一)X線檢查急性者心影正?；蜃笮姆枯p度增大伴明顯肺淤血甚至肺水腫。慢性重度反流常見左心房、左心室增大。左心室衰竭時可見肺淤血和間質性肺水腫征。晚期：RV增大、二尖瓣環(huán)鈣化影。二、心電圖急性者心電圖正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性ST-T改變。少數有右心室肥大征Figure1.Volume-renderedimage.LubarskyLetal.Circulation.2007;116:e114-e115Copyright?AmericanHeartAssociation,Inc.Allrightsreserved.Normalanteriormitralvalveleaflet(blackarrow)andcaseouscalcificationofthemitralannulus(arrowheads)atposteriormitralvalveleafletareshown.82實驗室和其他檢查三、超聲心動圖彩色多普勒血流顯像診斷MR敏感性幾乎達100%，并可對二尖瓣反流進行半定量和定性診斷。(1)半定量診斷標準：輕度：反流局限于二尖瓣環(huán)附近中度：反流達到左房中部重度：反流直達左房頂部(2)定量診斷標準輕度：射流面積<4cm2，每次搏動的反流量<30ml，反流分數<30%中度：4～8cm2，30-59ml，30-59%重度>8cm2，>60ml，>50%838485診斷1.急性MR的診斷突發(fā)呼吸困難心尖區(qū)出現典型收縮期雜音X線心影不大而肺淤血明顯具有明確病因(二尖瓣脫垂、IE、AMI、創(chuàng)傷和人工瓣膜置換術后）86診斷

2.慢性MR主要線索為心尖區(qū)典型的收縮期吹風樣雜音伴左心房和左心室擴大UCG可明確診斷急性和慢性MR87鑒別診斷1.三尖瓣關閉不全：胸骨左緣第4、5肋間全收縮期雜音，幾乎不傳導，少有震顫，吸氣時增強，伴有頸靜脈和肝臟收縮期搏動2.室間隔缺損：胸骨左緣3、4肋間全收縮期雜音，粗糙而響亮，不向腋下傳導，可伴胸骨旁收縮期震顫3.主動脈瓣狹窄：胸骨右緣第2肋間，射流性收縮期雜音，偶伴有收縮期震顫，呈遞增遞減型，向頸部傳導。4.其他：肥厚型梗阻型心肌病雜音：胸骨左緣第3、4肋間。肺動脈瓣狹窄的雜音：胸骨左緣第2肋間。有賴于ECHO確診及鑒別88并發(fā)癥1.心力衰竭急性者早期出現，慢性者出現較晚。2.心房顫動見于慢性重度MR者3.IE發(fā)生率較MS多見；栓塞較MS少見。89治療(一)內科治療：目的是減少反流量、降低肺靜脈壓、增加CO1.急性動脈擴張劑(硝普鈉)：減低體循環(huán)血流阻力，故能提高主動脈輸出血流，同時降低二尖瓣反流量和左房壓低血壓時，不宜使用，而可行IABP2.慢性無癥狀，定期隨訪，預防風濕熱及IE已有癥狀，ACEI能降低LV溶劑，緩解癥狀。血管擴張劑作用不大。90治療(二)手術治療：是根本措施，應在左心室功能發(fā)生不可逆損害之前進行。1.急性：在藥物控制癥狀的基礎上，采取緊急或擇期手術2.慢性：適應癥：①重度二尖瓣關閉不全伴心功能NYHAⅢ或Ⅳ級②心功能NYHAⅡ級伴心臟大，左室收縮末期容量指數（LVESVI）>30ml/m2③重度二尖瓣關閉不全，LVEF減低，左室收縮及舒張末期內徑增大，LVESVI≥60ml/m2

，無癥狀者也應考慮手術治療3.常用手術方法：二尖瓣修補術、二尖瓣置換術91預后急性嚴重反流伴血流動力學不穩(wěn)定者，如不及時手術干預，死亡率極高慢性MR者，可在相當長的時間內務癥狀，然而一旦出現癥狀則預后差。單純二尖瓣脫垂而無明顯反流及無SM者，大多預后良好。年齡>50歲、有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長增厚、左心房增大者預后較差。多數患者術后癥狀和生活質量改善，較內科治療存活率明顯提高。92THEEND93第三節(jié)主動脈瓣狹窄AS94病因有三種：先天性病變退行性變炎癥性病變單純性AS多為先天性或退行性，極少數為炎癥性，且男性多見95病因(一)先天性畸形1.單葉瓣畸形引起嚴重的AS，導致嬰兒死亡，青春期前即需矯正2.二葉瓣畸形：是成人孤立性MS的常見原因。發(fā)生率1%，瓣膜纖維化、鈣化，活動度降低而造成瓣口狹窄。結局：1/3狹窄；1/3關閉不全；1/3輕微異常。3.三葉瓣畸形：表現為三個半月瓣大小不等，瓣葉交界區(qū)融合。少數人表現為AS。96病因(二)老年性主動脈瓣鈣化65歲以上老人患病率2%。與冠脈鈣化相似。(三)風濕性心臟病風濕性炎癥導致瓣葉交界處融合、瓣葉纖維化、鈣化、僵硬、攣縮畸形兒引起狹窄。AS常伴AR及MS97病理生理正常成人主動脈瓣口3-4cm2。心衰癥狀：瓣口≤1.0cm2時，LV-Aorta之間收縮期的跨瓣壓差明顯，致使左心室壁向心性肥厚，其順應性下降，致使LVEDP進行性升高，致使LA后負荷增加；致使肺靜脈壓、肺毛細血管楔壓和肺動脈壓相繼增加，出現心衰癥狀。心、腦缺血癥狀:(1)LV肥厚、射血時間延長，心肌耗氧增加。造成心肌缺血和心絞痛發(fā)作，(2)主動脈根部舒張壓降低、LVEDD增加壓迫心內膜下血管，造成冠脈灌注減少和腦供血不足。造成頭暈、黑蒙、暈厥98臨床表現(一)癥狀（瓣口≤1.0cm2）1.呼吸困難：勞力性呼吸困難是晚期常見的癥狀。逐漸出現夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸乃至肺水腫2.心絞痛：常由運動誘發(fā)，休息后緩解3.暈厥多發(fā)生于勞力當時，少數休息時發(fā)生，由于腦缺血引起心絞痛、暈厥、心衰是AS的常見三聯征99臨床表現(二）體征1.心界及外周體征：向左擴大或者正常。細遲脈、SBP↓、脈壓↓2.心音：S1正常，S2減弱或消失，A2逆分裂。可聞及S43.心臟雜音：典型雜音為粗糙而響亮的射流性雜音，3/6級以上，呈遞增遞減型，向頸部傳導，在胸骨右緣第1-2肋間聽診最清楚。100實驗室和其他檢查(一)X線檢查：心影一般不大，左心房、左心室輕度增大；升主動脈擴張。(二)心電圖：左室肥厚伴勞損、左房大(三)超聲心動圖1.主動脈瓣狹窄瓣葉增厚、回聲增強；收縮期開放幅度減少(常<15mm)，開放速度減慢。2.LV后壁及IVS對稱性肥厚，LA可增大，主動脈根部狹窄后擴張3.發(fā)現二、三葉主動脈瓣畸形101實驗室和其他檢查(三)超聲心動圖4.彩色多普勒可見五彩鑲嵌的射流，連續(xù)多普勒可測定血流流速。通過測定主動脈瓣口的最大血流速度，計算最大跨瓣壓差和瓣口面積，以估計狹窄程度。輕度狹窄：射流速度<3m/s，平均壓力階差<25mmHg，瓣口面積>1.5cm2;中度狹窄：射流速度3-4m/s，平均壓力階差25-40mmHg，瓣口面積1.0-1.5cm2;重度狹窄：射流速度>4m/s，平均壓力階差>40mmHg，瓣口面積<1.0cm2;102診斷典型主動脈瓣狹窄雜音時，較易診斷，確診有賴于超聲心動圖。(一)合并關閉不全和二尖瓣損害，多為風心??；(二)65歲以下、單純主動脈瓣狹窄病變者多為先天畸形(三)>65歲者，退行性老年鈣化性病變多見103鑒別1.梗阻性肥厚型心肌?。菏湛s期二尖瓣前葉前移致使LVOT梗阻，聽診：胸骨左緣第４肋間可聞及中晚期射流性收縮期雜音，不向頸部和鎖骨下傳導。ECHO提示LV壁不對稱肥厚、IVS肥厚與左室后壁之比≥1.32.其他先天性主動脈瓣上狹窄、先天性主動脈瓣下狹窄104并發(fā)癥(一)心律失常:房顫、AVB。室性心律失常(二)心臟性猝死(三)心力衰竭：發(fā)生左心衰竭后自然病程縮短(四)感染性心內膜炎(五)體循環(huán)栓塞(六)胃腸道出血：部分患者有胃腸道血管發(fā)育不良，可合并出血。老年瓣膜鈣化患者，出血多為隱匿性和慢性。105治療(一)內科治療1.預防感染性心內膜炎；2.定期復查（包括UCG定量測定）；3.抗心律失常：出現房顫應盡早轉復；4.治療心力衰竭：利尿ACEI及β受體拮抗劑不適用于AS。106治療(二)手術治療人工瓣膜置換術直視下主動脈瓣分離術經皮主動脈瓣球囊成形術經皮主動脈瓣置換術：不是首選。107預后無癥狀者，存活率與正常人群相似，3-5%可發(fā)生猝死。三聯征出現提示預后不良。心絞痛：5年死亡率50%暈厥：3年死亡率50%心衰：2年死亡率50%108THEEND109第四節(jié)主動脈瓣關閉不全AR110病因主要是由主動脈瓣本身病變、主動脈根部疾病所致(一)急性AR1.感染性心內膜炎2.胸部創(chuàng)傷3.主動脈夾層血腫4.人工瓣膜撕裂(二)慢性AR111病因(二)慢性AR1.主動脈瓣本身病變①

風心病約2/3的主動脈瓣關閉不全為風心病所致②先天性畸形：二葉主動脈瓣；室間隔缺損伴主動脈瓣脫垂；③感染性心內膜炎；④退行性主動脈瓣病變；⑤

主動脈瓣粘液樣變112病因(二)慢性AR2.主動脈根部擴張①Marfan綜合征②梅毒性主動脈炎③其他：高血壓性主動脈環(huán)擴張、主動脈夾層形成、強直性脊柱炎113Marfan綜合征1.遺傳性結締組織并，通常累及骨、關節(jié)、眼、心臟和血管。2.典型表現：四肢細長，韌帶和關節(jié)過伸、晶狀體脫位和升主動脈呈梭形瘤樣擴張。114115關節(jié)過伸116晶狀體脫位117瘤樣擴張118正常小夾層(箭頭)119病理生理(一)急性：舒張期反流→LV容量負荷↑→LVEDP↑→LA