備課素材：氨基酸代謝 高一上學(xué)期生物人教版必修1

氨基酸代謝蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高低取決于食物中必須氨基酸的種類、含量及比例，若蛋白質(zhì)所含必須氨基酸種類齊全、數(shù)量充足，比例與人體蛋白質(zhì)相似，則此種蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高。8種必須氨基酸：甲攜來一本亮色書。甲硫氨酸、纈氨酸、賴氨酸、異亮氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、色氨酸、蘇氨酸。食物中的蛋白質(zhì)經(jīng)過胃蛋白酶、胰蛋白酶的消化作用，最終轉(zhuǎn)變?yōu)榘被峄蚬央模?jīng)小腸黏膜主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)到胞內(nèi)再將寡肽水解為氨基酸。氨基酸代謝庫氨基酸來源：1.外源性氨基酸主要來自食物中的蛋白質(zhì)2.

內(nèi)源性氨基酸組織內(nèi)蛋白質(zhì)在處于不斷降解與合成的動(dòng)態(tài)平衡，蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸大部分又重新被合成新的蛋白質(zhì)，其余的進(jìn)入分解代謝。真核細(xì)胞內(nèi)降解途徑是不依賴ATP的溶酶體降解途徑和依賴ATP的泛素途徑。氨基酸去路：1.合成蛋白質(zhì)和多肽（氨基酸最主要的功能）2.

轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌纳砘钚晕镔|(zhì)（嘌呤、嘧啶；肌酸；NO等）3.氧化分解或轉(zhuǎn)變?yōu)樘?脂肪（氨基酸經(jīng)脫氨基后的α-酮酸，可轉(zhuǎn)變成糖/脂肪進(jìn)一步分解代謝）生糖／酮氨基酸氨基酸的一般代謝一、脫氨基作用脫氨基作用有氧化脫氨基、轉(zhuǎn)氨基和聯(lián)合脫氨基作用三種，其中聯(lián)合脫氨基作用最重要。1.氧化脫氨基L-谷氨酸脫氫酶屬于一種不需氧脫氫酶，其輔酶是NAD/NADP，催化L-谷氨酸氧化脫氨生成α-酮戊二酸（三羧酸循環(huán)）和NH32.轉(zhuǎn)氨基作用就是在轉(zhuǎn)氨酶作用下把一個(gè)氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到另外一個(gè)酮酸上（拆東墻補(bǔ)西墻）（1）除了甘氨酸、賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸外，其余氨基酸均可轉(zhuǎn)氨基作用。（2）重要的轉(zhuǎn)氨酶有谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）（3）谷丙轉(zhuǎn)氨酶ALT在肝含量多；谷草轉(zhuǎn)氨酶AST在心肌較多。正常情況下血清中含量較低，要是突然高了，你曉得。3.聯(lián)合脫氨基作用（1）轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合脫氨基上面兩個(gè)不是介紹了2種脫氨基方式，第一種脫氨酶只有谷氨酸脫氫酶，第二種實(shí)質(zhì)上沒有脫氫，把它倆結(jié)合起來，構(gòu)成聯(lián)合脫氨基作用。氨基酸+α-酮戊二酸～α-酮酸+谷氨酸谷氨酸（谷氨酸脫氫酶）～α-酮戊二酸+NH3（2）轉(zhuǎn)氨酶與腺苷酸脫氫酶的聯(lián)合脫氨基作用（嘌呤核苷酸循環(huán)）由于肌肉中谷氨酸脫氫酶活性低，所以采用嘌呤核苷酸循環(huán)方式?？偟膩碚f就是利用谷氨酸、天冬氨酸、次黃嘌呤（IMP）來回循環(huán)。二、α-酮酸的代謝通過上述脫氨基作用得到的α-酮酸可以通過以下三個(gè)途徑進(jìn)一步代謝1.α-酮酸經(jīng)氨基化生成營(yíng)養(yǎng)非必需氨基酸這里主要是糖/脂代謝的α-酮酸經(jīng)氨基化生成新的氨基酸。比如：丙酮酸～丙氨酸草酰乙酸～天冬氨酸α-酮戊二酸～谷氨酸2.α-酮酸可轉(zhuǎn)變?yōu)樘?脂肪在人工糖尿病犬的實(shí)驗(yàn)中，分別用不同的氨基酸飼料喂養(yǎng)，發(fā)現(xiàn)不同氨基酸可使尿中葡萄糖/酮體增加。生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸3.α-酮酸可徹底氧化功能這些產(chǎn)生的酮酸可以通過三羧酸循環(huán)和生物氧化體系徹底氧化為CO2和H2O，釋放能量。氨的代謝體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨和消化道吸收的氨進(jìn)入血液，形成血氨。氨具有毒性，腦組織對(duì)其尤為敏感，人類主要是將血氨轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩嘏懦鲶w外。一、體內(nèi)氨的來源1.氨基酸脫氨基作用生成的氨（體內(nèi)氨的主要來源）2.腸道吸收的氨（未消化的蛋白質(zhì)在大腸細(xì)菌作用下無氧分解產(chǎn)生氨；血中尿素滲入腸道后，經(jīng)腸菌酶作用下水解生成氨）3.腎臟泌氨（腎遠(yuǎn)曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)，谷氨酰胺在酶催化下水解生成谷氨酸和NH3）二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)血液中氨的轉(zhuǎn)運(yùn)主要有兩種途徑：丙氨酸-葡萄糖循環(huán)、谷氨酰胺1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)肌肉中，氨基酸轉(zhuǎn)氨基給丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸入血運(yùn)至肝臟，肝中丙氨酸聯(lián)合脫氨基作用生成氨和丙酮酸，氨用來合成尿素，丙酮酸異生為葡萄糖，再次入血運(yùn)至肌肉中，肌細(xì)胞糖酵解產(chǎn)生丙酮酸，供再次接受氨基進(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)。2.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用（1）主要從腦和肌肉中把氨運(yùn)至肝臟和腎臟（2）氨與谷氨酸在谷氨酰胺合成酶作用下生成谷氨酰胺，其進(jìn)入血液運(yùn)至肝或腎，再經(jīng)谷氨酰胺酶作用下水解為谷氨酸和氨，在肝中合成尿素，在腎則以銨鹽形式排出體外，此反應(yīng)不可逆，需要ATP。三、氨的去路氨在肝合成尿素是氨的主要去路—尿素循環(huán)，NO支路，也可以合成非必需氨基酸。（1）氨基甲酰磷酸的合成（2）瓜氨酸合成（3）精氨酸合成（4）精氨酸水解生成尿素在上述循環(huán)過程中，還存在一支路：精氨酸也可以在一氧化氮合酶作用下水解為瓜氨酸和NO。高血氨癥和氨中毒，就是肝臟受損尿素循環(huán)受阻，或循環(huán)中的酶遺傳性缺陷，導(dǎo)致血氨濃度上升，對(duì)腦組織產(chǎn)生影響，肝性腦病。個(gè)別氨基酸的代謝一、氨基酸的脫羧基作用某些氨基酸可以在脫羧酶（輔酶：磷酸吡哆醛）進(jìn)行脫羧基作用，生成胺類物質(zhì)。1.組胺（組胺酸）血管擴(kuò)張劑、過敏反應(yīng)、支氣管平滑肌收縮痙攣導(dǎo)致哮喘。2.5-羥色胺（色氨酸）抑制性神經(jīng)遞質(zhì)、血管收縮功能3.γ-氨基丁酸GABA（谷氨酸）抑制性神經(jīng)遞質(zhì)二、一碳單位的代謝1.某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位，包括甲基、亞甲基或甲烯基、次甲基、甲?；龋獵O2不是一碳單位。2.一碳單位不能游離存在，其載體為四氫葉酸（FH4）。FH4是葉酸通過兩次二氫葉酸還原酶催化，加兩次氫（NADPH）生成四氫葉酸。一碳單位的生理功能：（1）參與嘌呤和胸腺嘧啶的合成（2）甲基的供體（S-腺苷甲硫氨酸）三、含硫氨基酸代謝甲硫氨酸代謝甲硫氨酸=蛋氨酸，其上面的S-甲基可以通過轉(zhuǎn)甲基作用，生成其他活性物質(zhì)。主要也是通過蛋氨酸先活化變成S-腺苷蛋氨酸（SAM），把甲基轉(zhuǎn)移給別人變成S-腺苷同型半胱氨酸，再脫腺苷變成同型半胱氨酸，再通過甲硫氨酸合成酶作用，接受一碳單位的甲基重新生成蛋氨酸。谷胱甘肽的生成與功能生成：谷胱甘肽（GSH）是由谷氨酸的γ-羧基（不是α-羧基）與半胱氨酸、甘氨酸合成的三肽，具有抗氧化性。功能：（1）人紅細(xì)胞還原性谷胱甘肽含量多，主要是與生成的氧化物如H2O2反應(yīng)，避免細(xì)胞損傷（蠶豆病呀！）（2）肝內(nèi)GSH可以與藥物、毒物結(jié)合，進(jìn)行生物轉(zhuǎn)化（3）參與小腸黏膜、腎小管細(xì)胞對(duì)氨基酸向細(xì)胞內(nèi)的轉(zhuǎn)運(yùn)苯丙氨酸代謝正常情況下，苯丙酮酸在苯丙酮酸羥化酶（輔酶為四氫生物蝶呤；單加氧酶）作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，此反?yīng)不可逆，酪氨酸不能轉(zhuǎn)化為苯丙酮酸。當(dāng)苯丙酮酸羥化酶缺乏時(shí)，導(dǎo)致苯丙酮酸堆積，對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有損害，且出現(xiàn)苯丙酮尿癥。酪氨酸代謝（1）轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影防野彼幔ɡ野彼崃u化酶）生成多巴，再經(jīng)酶促反應(yīng)生成多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素（2）合成黑色素酪氨酸（酪氨酸酶）生成黑色素，缺乏酪氨酸酶導(dǎo)致白化病，患者對(duì)陽光敏感、易患皮