備課素材：氨基酸代謝 高一上學期生物人教版必修1

氨基酸代謝蛋白質的營養(yǎng)價值高低取決于食物中必須氨基酸的種類、含量及比例，若蛋白質所含必須氨基酸種類齊全、數(shù)量充足，比例與人體蛋白質相似，則此種蛋白質的營養(yǎng)價值高。8種必須氨基酸：甲攜來一本亮色書。甲硫氨酸、纈氨酸、賴氨酸、異亮氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、色氨酸、蘇氨酸。食物中的蛋白質經過胃蛋白酶、胰蛋白酶的消化作用，最終轉變?yōu)榘被峄蚬央?，經小腸黏膜主動轉運到胞內再將寡肽水解為氨基酸。氨基酸代謝庫氨基酸來源：1.外源性氨基酸主要來自食物中的蛋白質2.

內源性氨基酸組織內蛋白質在處于不斷降解與合成的動態(tài)平衡，蛋白質降解產生的氨基酸大部分又重新被合成新的蛋白質，其余的進入分解代謝。真核細胞內降解途徑是不依賴ATP的溶酶體降解途徑和依賴ATP的泛素途徑。氨基酸去路：1.合成蛋白質和多肽（氨基酸最主要的功能）2.

轉變?yōu)槠渌纳砘钚晕镔|（嘌呤、嘧啶；肌酸；NO等）3.氧化分解或轉變?yōu)樘?脂肪（氨基酸經脫氨基后的α-酮酸，可轉變成糖/脂肪進一步分解代謝）生糖／酮氨基酸氨基酸的一般代謝一、脫氨基作用脫氨基作用有氧化脫氨基、轉氨基和聯(lián)合脫氨基作用三種，其中聯(lián)合脫氨基作用最重要。1.氧化脫氨基L-谷氨酸脫氫酶屬于一種不需氧脫氫酶，其輔酶是NAD/NADP，催化L-谷氨酸氧化脫氨生成α-酮戊二酸（三羧酸循環(huán)）和NH32.轉氨基作用就是在轉氨酶作用下把一個氨基酸的氨基轉移到另外一個酮酸上（拆東墻補西墻）（1）除了甘氨酸、賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸外，其余氨基酸均可轉氨基作用。（2）重要的轉氨酶有谷丙轉氨酶（ALT）、谷草轉氨酶（AST）（3）谷丙轉氨酶ALT在肝含量多；谷草轉氨酶AST在心肌較多。正常情況下血清中含量較低，要是突然高了，你曉得。3.聯(lián)合脫氨基作用（1）轉氨酶與L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合脫氨基上面兩個不是介紹了2種脫氨基方式，第一種脫氨酶只有谷氨酸脫氫酶，第二種實質上沒有脫氫，把它倆結合起來，構成聯(lián)合脫氨基作用。氨基酸+α-酮戊二酸～α-酮酸+谷氨酸谷氨酸（谷氨酸脫氫酶）～α-酮戊二酸+NH3（2）轉氨酶與腺苷酸脫氫酶的聯(lián)合脫氨基作用（嘌呤核苷酸循環(huán)）由于肌肉中谷氨酸脫氫酶活性低，所以采用嘌呤核苷酸循環(huán)方式。總的來說就是利用谷氨酸、天冬氨酸、次黃嘌呤（IMP）來回循環(huán)。二、α-酮酸的代謝通過上述脫氨基作用得到的α-酮酸可以通過以下三個途徑進一步代謝1.α-酮酸經氨基化生成營養(yǎng)非必需氨基酸這里主要是糖/脂代謝的α-酮酸經氨基化生成新的氨基酸。比如：丙酮酸～丙氨酸草酰乙酸～天冬氨酸α-酮戊二酸～谷氨酸2.α-酮酸可轉變?yōu)樘?脂肪在人工糖尿病犬的實驗中，分別用不同的氨基酸飼料喂養(yǎng)，發(fā)現(xiàn)不同氨基酸可使尿中葡萄糖/酮體增加。生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸3.α-酮酸可徹底氧化功能這些產生的酮酸可以通過三羧酸循環(huán)和生物氧化體系徹底氧化為CO2和H2O，釋放能量。氨的代謝體內代謝產生的氨和消化道吸收的氨進入血液，形成血氨。氨具有毒性，腦組織對其尤為敏感，人類主要是將血氨轉變?yōu)槟蛩嘏懦鲶w外。一、體內氨的來源1.氨基酸脫氨基作用生成的氨（體內氨的主要來源）2.腸道吸收的氨（未消化的蛋白質在大腸細菌作用下無氧分解產生氨；血中尿素滲入腸道后，經腸菌酶作用下水解生成氨）3.腎臟泌氨（腎遠曲小管上皮細胞內，谷氨酰胺在酶催化下水解生成谷氨酸和NH3）二、氨的轉運血液中氨的轉運主要有兩種途徑：丙氨酸-葡萄糖循環(huán)、谷氨酰胺1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)肌肉中，氨基酸轉氨基給丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸入血運至肝臟，肝中丙氨酸聯(lián)合脫氨基作用生成氨和丙酮酸，氨用來合成尿素，丙酮酸異生為葡萄糖，再次入血運至肌肉中，肌細胞糖酵解產生丙酮酸，供再次接受氨基進行轉運。2.谷氨酰胺的運氨作用（1）主要從腦和肌肉中把氨運至肝臟和腎臟（2）氨與谷氨酸在谷氨酰胺合成酶作用下生成谷氨酰胺，其進入血液運至肝或腎，再經谷氨酰胺酶作用下水解為谷氨酸和氨，在肝中合成尿素，在腎則以銨鹽形式排出體外，此反應不可逆，需要ATP。三、氨的去路氨在肝合成尿素是氨的主要去路—尿素循環(huán)，NO支路，也可以合成非必需氨基酸。（1）氨基甲酰磷酸的合成（2）瓜氨酸合成（3）精氨酸合成（4）精氨酸水解生成尿素在上述循環(huán)過程中，還存在一支路：精氨酸也可以在一氧化氮合酶作用下水解為瓜氨酸和NO。高血氨癥和氨中毒，就是肝臟受損尿素循環(huán)受阻，或循環(huán)中的酶遺傳性缺陷，導致血氨濃度上升，對腦組織產生影響，肝性腦病。個別氨基酸的代謝一、氨基酸的脫羧基作用某些氨基酸可以在脫羧酶（輔酶：磷酸吡哆醛）進行脫羧基作用，生成胺類物質。1.組胺（組胺酸）血管擴張劑、過敏反應、支氣管平滑肌收縮痙攣導致哮喘。2.5-羥色胺（色氨酸）抑制性神經遞質、血管收縮功能3.γ-氨基丁酸GABA（谷氨酸）抑制性神經遞質二、一碳單位的代謝1.某些氨基酸在分解代謝過程中產生含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位，包括甲基、亞甲基或甲烯基、次甲基、甲酰基等，但CO2不是一碳單位。2.一碳單位不能游離存在，其載體為四氫葉酸（FH4）。FH4是葉酸通過兩次二氫葉酸還原酶催化，加兩次氫（NADPH）生成四氫葉酸。一碳單位的生理功能：（1）參與嘌呤和胸腺嘧啶的合成（2）甲基的供體（S-腺苷甲硫氨酸）三、含硫氨基酸代謝甲硫氨酸代謝甲硫氨酸=蛋氨酸，其上面的S-甲基可以通過轉甲基作用，生成其他活性物質。主要也是通過蛋氨酸先活化變成S-腺苷蛋氨酸（SAM），把甲基轉移給別人變成S-腺苷同型半胱氨酸，再脫腺苷變成同型半胱氨酸，再通過甲硫氨酸合成酶作用，接受一碳單位的甲基重新生成蛋氨酸。谷胱甘肽的生成與功能生成：谷胱甘肽（GSH）是由谷氨酸的γ-羧基（不是α-羧基）與半胱氨酸、甘氨酸合成的三肽，具有抗氧化性。功能：（1）人紅細胞還原性谷胱甘肽含量多，主要是與生成的氧化物如H2O2反應，避免細胞損傷（蠶豆病呀?。?）肝內GSH可以與藥物、毒物結合，進行生物轉化（3）參與小腸黏膜、腎小管細胞對氨基酸向細胞內的轉運苯丙氨酸代謝正常情況下，苯丙酮酸在苯丙酮酸羥化酶（輔酶為四氫生物蝶呤；單加氧酶）作用下，轉變?yōu)槔野彼?，此反應不可逆，酪氨酸不能轉化為苯丙酮酸。當苯丙酮酸羥化酶缺乏時，導致苯丙酮酸堆積，對中樞神經系統(tǒng)有損害，且出現(xiàn)苯丙酮尿癥。酪氨酸代謝（1）轉變?yōu)閮翰璺影防野彼幔ɡ野彼崃u化酶）生成多巴，再經酶促反應生成多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素（2）合成黑色素酪氨酸（酪氨酸酶）生成黑色素，缺乏酪氨酸酶導致白化病，患者對陽光敏感、易患皮