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支氣管擴(kuò)張癥Bronchiectasis流行病學(xué)及概念多見于兒童和青年多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞支氣管壁(肌肉和彈性組織)結(jié)構(gòu)破壞支氣管異常和持久性擴(kuò)張臨床特點(diǎn)慢性咳嗽咳大量膿性痰和(或)反復(fù)咯血病因和發(fā)病機(jī)制彌漫性支氣管擴(kuò)張
遺傳、免疫或解剖缺陷的患者
低免疫球蛋白血癥
免疫缺陷局灶性支氣管擴(kuò)張
肺炎
異物病理位于段、亞段支氣管關(guān)閉的破壞·柱狀擴(kuò)張·囊狀擴(kuò)張·不規(guī)則擴(kuò)張病理病理囊狀擴(kuò)張成簇或成串多個(gè)不規(guī)則蜂窩狀透亮陰影病理生理——肺功能早期→正常范圍;病變范圍較大→輕度阻塞性通氣障礙病變范圍重而廣泛且累及胸膜→阻塞為主的混合性通氣障礙臨床表現(xiàn)——癥狀持續(xù)或反復(fù)的咳嗽、咳痰或膿痰間斷咯血反復(fù)肺部感染呼吸困難和喘息臨床表現(xiàn)——體征貧血貌、發(fā)紺濕啰音(固定、持久、局限)哮鳴音杵狀指
杵狀指(趾)相關(guān)概念中葉綜合征(middlelobesyndrome)
Kartagener綜合征
支氣管擴(kuò)張、慢性鼻竇炎或鼻息肉、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位三聯(lián)征;常染色體隱性遺傳干性支氣管擴(kuò)張(drybronchiectasis)
咯血為唯一癥狀輔助檢查支氣管碘脂質(zhì)造影HRCT纖維支氣管鏡痰液檢查:病原學(xué)肺功能:證實(shí)彌漫性O(shè)R阻塞性影像學(xué)
影像學(xué)印戒征---擴(kuò)張的支氣管與伴行肺動(dòng)脈雙軌征診斷流程詢問病史和體格檢查胸部線X片和CT檢查支氣管擴(kuò)張癥痰細(xì)菌學(xué)纖維支氣管鏡肺功能診斷標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)咳膿痰、咯血病史既往有誘發(fā)擴(kuò)張的感染病史HRCT顯示支氣管異常鑒別診斷慢性支氣管炎季節(jié)性
非反復(fù)膿痰
少咯血
誘發(fā)因素鑒別診斷肺膿腫鑒別診斷肺結(jié)核鑒別診斷先天性肺囊腫繼發(fā)感染治療——原則控制感染保持引流通暢必要時(shí)手術(shù)內(nèi)科治療
治療基礎(chǔ)病控制感染應(yīng)用抗生素時(shí)機(jī)
經(jīng)驗(yàn)治療——合并銅綠假單胞菌——慢性咳膿痰——合并ABPA內(nèi)科治療
改善氣流受限清除氣道分泌物咯血咯血的處理鎮(zhèn)靜、止血、患側(cè)臥位、預(yù)防窒息藥物
垂體后葉素、止血芳酸、止血敏外科治療
病變范圍局限在一葉或一側(cè)肺組織,反復(fù)急性感染經(jīng)休息和抗生素等保守資料不能緩解仍反復(fù)的大咯血
手術(shù)、支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)肺移植預(yù)防
防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結(jié)核等急慢性呼吸道感染增加
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