腹膜原發(fā)性惡性苗勒管混合瘤一例報告

腹膜原發(fā)性惡性苗勒管混合瘤一例報告

核電站腫瘤是臨床上罕見的腫瘤。由于組織中存在許多潛在分化的特點，通常分為間皮腫瘤和苗族腫瘤。其中，苗族腫瘤是最常見的。根據(jù)組織來源，可分為表皮腫瘤、間葉腫瘤和混合苗嶺腫瘤。第一種比后者更常見，尤其是囊腔內(nèi)囊腔內(nèi)囊腔內(nèi)瘤。1959年，sw首次報告了這座基托管腫瘤。苗族混合瘤相對較少。它位于子宮和卵巢，偶爾可見于輸卵管，但很少見?，F(xiàn)結(jié)合文獻復習,將我院收治的1例腹膜原發(fā)性惡性苗勒管混合瘤報道如下。1病例對照結(jié)果患者,女,61歲,絕經(jīng)期女性,因“腹脹1個月,腹痛25d,發(fā)現(xiàn)腹水7d”于2010年10月25日入院。絕經(jīng)10年,絕經(jīng)后無腹痛及異常陰道流血、流液等情況。1個月前出現(xiàn)腹脹,后出現(xiàn)下腹墜痛,腹部彩超示腹腔積液深7.8cm,超聲引導下進行腹腔穿刺術,抽出深黃色乳糜樣液體600ml,并行腹水常規(guī)及脫落細胞學檢查,以“腹水待查”收入院。既往結(jié)核性胸膜炎病史44年,系統(tǒng)診治后治愈。入院查體:生命體征平穩(wěn),一般狀態(tài)良好,腹部膨隆,移動性濁音陽性,右下腹壓痛陽性。輔助檢查:婦科彩超提示:子宮及雙附件無明顯異常,盆腹腔見大量游離液體;消化系彩超:肝膽脾未見明顯異常,腹腔積液78mm;結(jié)核抗體:IgG、IgM均陽性;腹水常規(guī)檢查結(jié)果:雷氏試驗陽性;胸片:雙肺未見活動性病灶;血沉:15mm/h;腹水脫落細胞回報:找到腺癌細胞,腫瘤細胞來源不能確定;盆腔CT回報:直腸、乙狀結(jié)腸、子宮、雙側(cè)附件區(qū)均未見異常,腹水。胃鏡檢查結(jié)果回報:慢性淺表性胃炎、慢性食管炎;腸鏡回報:慢性結(jié)腸炎、直腸炎。CA125:29.3U/ml,CA199:4.112U/ml;甲胎蛋白1.59IU/ml。入院后初步診斷:腹水待查。于10月28日以“腹水待查”為手術指征行剖腹探查術。術中腹腔內(nèi)共吸引出淡黃色腹水約1500ml,探查見:子宮萎縮,表面充血,子宮右前壁可見一褐色結(jié)節(jié),左卵巢大小正常,粘連于子宮左后壁,頭端可見一小拇指大小質(zhì)脆粟粒樣結(jié)節(jié),右卵巢包膜完整,大小形態(tài)正常,雙側(cè)輸卵管大小形態(tài)正常。向上探查見腸管充血,粘連緊密,闌尾增粗,迂曲,大網(wǎng)膜短縮成餅變硬,可見多個大小不等粟粒樣結(jié)節(jié),質(zhì)脆;橫結(jié)腸脾區(qū)與右側(cè)腹壁粘連,肝臟表面尚光滑,未觸及明顯病灶,膈肌表面未觸及明顯粟粒樣結(jié)節(jié)。術中決定行全子宮、雙附件切除術、闌尾切除術及部分大網(wǎng)切除術,送快速病理回報為:大網(wǎng)膜及子宮右前壁、左后壁均可見低分化腺癌,左卵巢表面可見砂粒體及可疑腺體。術中診斷:左卵巢癌Ⅲc期?闌尾炎。同時術后腹腔內(nèi)留置卡鉑400mg行腹腔內(nèi)化療。術后病理回報:(大網(wǎng)膜、全子宮、雙附件、闌尾)腹膜惡性苗勒混合瘤(癌肉瘤),其中上皮成分為漿液性乳頭狀瘤,肉瘤成分為梭形細胞肉瘤,腫瘤廣泛種植,主要為漿液性乳頭狀瘤成分,伴大量砂粒體鈣化,累及子宮肌壁漿膜面,雙側(cè)附件漿膜面,闌尾系膜,其中子宮內(nèi)膜、宮頸、肌壁、雙卵巢、卵管、闌尾組織未見其他腫瘤組織。免疫組化:CK7、CA125、鈣(視)網(wǎng)膜蛋白(Calretinin)上皮成分陽性,CD20陰性,Vim肉瘤成分陽性。根據(jù)病理結(jié)果,明確臨床診斷:原發(fā)性腹膜惡性苗勒混合瘤。該患術后存在腫瘤復發(fā)或轉(zhuǎn)移10個月,仍定期隨診,繼續(xù)原方案治療,現(xiàn)一般狀態(tài)尚可,隨訪中。2蓮子體腫瘤惡性苗勒管混合瘤好發(fā)于子宮及卵巢,占子宮體惡性腫瘤的2%～5%,約占卵巢惡性腫瘤的1%～2%,王蔚等曾報道原發(fā)于輸卵管。本例患者原發(fā)于腹膜,較少見。2.1膜第二苗勒系統(tǒng)病變對認識的加深腹膜原發(fā)性苗勒管混合瘤組織發(fā)生機制仍不清楚,大多數(shù)學者傾向于第二苗勒管系統(tǒng)學說。第二苗勒管系統(tǒng)的概念最先由Lauchlan提出,隨著有關腹膜第二苗勒系統(tǒng)病變的報道越來越多,人們對其認識逐漸加深。它被認為是由體腔上皮及其下間充質(zhì)衍生而來的腹膜,不僅與女性苗勒管上皮有共同的胚胎來源,且具有向苗勒管上皮及其間質(zhì)分化的潛能。女性生殖系統(tǒng)亦由胚胎時期苗勒管衍生而來,因此腹膜可發(fā)生與生殖系統(tǒng)相同組織類型的腫瘤,尤其是與卵巢上皮相同來源,其中以漿液性腫瘤最常見,兩者之間來源相同,具有一定抗原交叉性,所以在臨床上原發(fā)性腹膜惡性腫瘤與原發(fā)性卵巢腫瘤的鑒別非常重要。2.2影像學檢查及診斷腹膜原發(fā)性苗勒管混合瘤多發(fā)生于老年女性,年齡40～84(平均65.8)歲。起病隱匿,表現(xiàn)多無特異性,患者主要表現(xiàn)為腹脹、腹痛,腹部或盆腔包塊,少數(shù)表現(xiàn)為消瘦、乏力、排便困難。另有患者以腹水為主要表現(xiàn)。術前行腫瘤標志物、超聲及CT等影像學檢查難以確診,需與卵巢原發(fā)性惡性腫瘤、腹膜惡性間皮瘤、消化道腫瘤、結(jié)核性腹膜炎等疾病相鑒別。女性腹膜腫瘤以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見,且多數(shù)來自于卵巢,因此應首先與卵巢原發(fā)性腫瘤相鑒別。腫瘤標志物及超聲、CT等影像學資料,可協(xié)助術前評估,其中糖類抗原的檢測在判定腫瘤來源及良惡性等尤其重要,如:CA125,CA199,癌胚抗原(CEA)等。其中CA125在卵巢漿液性囊腺癌表達陽性率可達80%以上,而96%的原發(fā)性腹膜癌患者CA125水平也會升高。因此,鑒別兩者的金標準仍是病理檢查,尤其是卵巢組織病理檢查,Fox認為兩者的區(qū)別關鍵是:原發(fā)性腹膜腫瘤患者卵巢正常大小,腫瘤未侵及卵巢或僅表面有微小浸潤灶。而目前國內(nèi)鑒別兩者采用的多是美國婦科腫瘤學組所提出的診斷標準。回顧此例患者,術前影像學檢查提示雙卵巢未見增大,未見異常包塊,而腹水中找到腺癌細胞,以此為手術指征,術中探查見:左卵巢大小正常,表面可見一小指大小質(zhì)脆粟粒樣結(jié)節(jié),右卵巢包膜完整,大小形態(tài)正常,術中易誤診為正常卵巢大小卵巢癌。因早期無特殊癥狀,晚期亦無特異性,臨床上誤診率可高達100%,患者多以卵巢癌并發(fā)腹水就診。腹膜原發(fā)性惡性腫瘤還應與惡性上皮性腹膜間皮瘤、消化道腫瘤等相鑒別。惡性腹膜間皮瘤在女性較少見,90%發(fā)生于老年男性,而消化道的腫瘤以黏液性腺癌多見,免疫組化CK7、CK8、CK20陽性表達,而CA125多為陰性表達,相對較易與之鑒別。對一些診斷不明的腹痛、腹脹、腹水患者,還應考慮到結(jié)核性腹膜炎,尤其既往結(jié)核病病史患者。目前臨床上結(jié)核性腹膜炎的診斷,多依靠輔助檢查綜合分析及診斷性用藥,輔助檢查中以腹膜活檢及腹腔鏡檢查陽性率最高,但均為有創(chuàng)檢查。2.3體外受精神藥現(xiàn)象腹膜原發(fā)性苗勒管腫瘤治療與卵巢癌相似,以手術治療為主,因此病為多病灶、多克隆性發(fā)生,常彌漫整個盆腔腹膜,甚至達肝、脾、腸管等腹腔臟器表面,手術難以達到滿意的腫瘤細胞減滅術,術后需聯(lián)合輔助治療。目前臨床常采用以鉑類為基礎的化療,如PAC(卡鉑+阿柔比星+環(huán)磷酰胺)、PC(卡鉑+環(huán)磷酰胺)、TC(卡鉑+紫杉醇)等方案,但哪個方案對原發(fā)性腹膜癌預后、病情緩解等更有優(yōu)勢,現(xiàn)仍存在爭議。目前對于惡性程度較高的原發(fā)性腹膜苗勒混合瘤,多推薦選用TP方案(紫杉醇+卡鉑),需正規(guī)、足量化療至少6～8個療程。而對于不能耐受紫杉醇毒性的患者,可給予PAC方案治療。經(jīng)正規(guī)化療療程結(jié)束后,有條件者可行二次腫瘤細胞減滅術,盡量減少腫瘤殘留病灶,可相對延長患者生存時間。此例患者術后TC方案化療1次,第二次行TP化療1次(紫杉醇化療+順鉑腹腔熱灌注),后規(guī)律行TC周方案化療6次(紫杉醇90mgd1d8d15靜點、卡鉑400mgd2靜點)及細胞物理治療7次至今,化療期間曾因嚴重不良反應,未完成規(guī)定用藥。曾復查全腹CT二期增強回報:胃大彎旁、腸系膜脂肪間隙多發(fā)占位性病變,與周圍臟器分界不清,考慮腫瘤復發(fā)或轉(zhuǎn)移。因患者腹腔內(nèi)多處