《間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病》醫(yī)學(xué)課程

第十章

間質(zhì)性肺疾病

與結(jié)節(jié)病

間質(zhì)性肺疾病

interstitiallungdisease,ILD第一節(jié)概述間質(zhì)性肺疾病是是一組疾病的總稱，主要累及肺間質(zhì)、肺泡和(或)細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病。包括200多種疾病.它們具有一些共同的臨床,呼吸病理生理學(xué),胸部X線特征。共同臨床表現(xiàn)活動(dòng)性呼吸困難，進(jìn)行性加重表現(xiàn)為漸進(jìn)性勞力性氣促，限制性通氣功能障礙伴有彌散功能降低，和影像學(xué)上雙肺彌漫性病變，病程多緩慢進(jìn)展。限制性通氣障礙、彌散功能降低、低氧血癥影像學(xué)上雙肺彌漫性病變肺間質(zhì)的概念肺間質(zhì)是指肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。正常的肺間質(zhì)主要包括兩種成分：細(xì)胞及細(xì)胞外基質(zhì)。發(fā)病機(jī)制肺間質(zhì)、肺泡、肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎癥，在炎癥損傷和修復(fù)過(guò)程中導(dǎo)致肺纖維化的形成。如何導(dǎo)致肺纖維化的機(jī)制尚未完全明了。能引起間質(zhì)性疾病的常見(jiàn)原因一、職業(yè)與環(huán)境二、藥物三、治療措施因素（如藥物、放化療）四、感染五、慢性心臟病六、腫瘤七、慢性腎功能不全，移植排斥反應(yīng)職業(yè)與環(huán)境放療藥物感染心臟因素腫瘤慢性腎功能不全，器官移植間質(zhì)性疾病的診斷一、病史二、胸部影像學(xué)表現(xiàn)三、肺功能檢查四、支氣管肺泡灌洗檢查五、全身系統(tǒng)檢查病理活檢是病因確診手段？經(jīng)纖維支氣管鏡開(kāi)胸肺活檢

胸腔鏡肺活檢特發(fā)性肺纖維化基本概念特發(fā)性肺纖維化（IPF）病變局限肺部，引起彌漫性肺纖維化，導(dǎo)致肺功能損害和呼吸困難。近年來(lái)臨床診斷病例有增多趨勢(shì)。

IPF發(fā)病機(jī)制尚不清楚。病理改變有：間質(zhì)炎癥改變，纖維炎癥增生和纖維化的變化。病理IPF的病理改變與病變的嚴(yán)重程度有關(guān)病變?cè)诜蝺?nèi)分布不均一。同一低倍視野有正常、間質(zhì)炎癥、纖維增生和蜂窩肺的變化以下肺和胸膜下區(qū)域病變明顯臨床表現(xiàn)隱襲性起病主要癥狀：干咳、勞力性呼吸困難，進(jìn)行性加重。數(shù)月或數(shù)年后發(fā)展成呼吸衰竭或肺心病平均存活2.8—3.6年X線表現(xiàn):雙肺彌漫的網(wǎng)格狀或網(wǎng)格小結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)影，以雙下肺和外周明顯。肺下部外周的網(wǎng)狀改變.伴牽引性支氣管擴(kuò)張及蜂窩狀改變?cè)\斷臨床癥狀:進(jìn)行性呼吸困難排除藥物毒性、環(huán)境暴露和膠原性血管疾病常規(guī)胸片或HRCT的特征異常限制性通氣障礙，DLco下降、低氧血癥組織學(xué)特征（外科肺活檢標(biāo)準(zhǔn)）治療習(xí)慣采用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合細(xì)胞細(xì)胞毒藥物治療至少持續(xù)6個(gè)月治療過(guò)程中需要監(jiān)測(cè)和預(yù)防藥物部分患者可考慮進(jìn)行肺移植肺泡蛋白質(zhì)沉積癥基本概念指肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿不可溶性富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)的疾病。臨床上以隱襲性漸進(jìn)性氣促和雙肺彌漫性陰影為特點(diǎn)病因不明好發(fā)于青中年，男性發(fā)病多于女性臨床表現(xiàn)發(fā)病隱襲，活動(dòng)后氣促，漸進(jìn)性加重體征不明顯，肺底偶可聞及少量捻發(fā)音胸片表現(xiàn)：兩肺彌散性磨玻璃影，逐漸融合實(shí)變胸部CT更清晰表現(xiàn)肺泡充填改變：“地圖狀”“鋪路石”“碎石路樣”診斷臨床表現(xiàn)影像學(xué)支氣管肺泡灌洗物特點(diǎn)：牛奶狀、放置后沉淀、脂蛋白含量高，PAS染色陽(yáng)性經(jīng)纖支鏡肺活檢病理診斷治療肺灌洗治療少數(shù)患者復(fù)發(fā)重復(fù)灌洗多數(shù)患者經(jīng)過(guò)灌洗后呼吸困難、肺功能顯著改善，X線可變清晰

緩解狀態(tài)達(dá)數(shù)年以上第二節(jié)結(jié)節(jié)病概述結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)，也可侵犯幾乎全身每個(gè)器官。自限性（約2/3）、大多預(yù)后良好。病因不明，發(fā)病機(jī)制不清楚。病理特點(diǎn)是非干酪樣壞死性類上皮肉芽腫臨床表現(xiàn)半數(shù)病例無(wú)癥狀，體檢胸部X線發(fā)現(xiàn)：90%以上病例累及肺及胸內(nèi)淋巴結(jié)（肺門(mén)、縱隔）早期常見(jiàn)呼吸道癥狀，活動(dòng)后胸悶氣急。肺部體征不明顯。如果累及其他器官可引起相應(yīng)的癥狀和體征。根據(jù)X胸片表現(xiàn)對(duì)結(jié)節(jié)病分期0期：胸片陰性Ⅰ期：肺門(mén)、縱隔、或右側(cè)支氣管旁淋巴結(jié)腫大，肺內(nèi)無(wú)異常Ⅱ期：肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，伴肺浸潤(rùn)影Ⅲ期：僅見(jiàn)肺浸潤(rùn)影而無(wú)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大Ⅳ期：肺纖維化、肺大泡和肺囊腫形成診斷依靠活體組織檢查：皮膚、淺表淋巴結(jié)；胸內(nèi)型選擇經(jīng)支氣管鏡肺活檢應(yīng)該與：肺門(mén)淋巴結(jié)核、淋巴瘤、肺門(mén)轉(zhuǎn)移癌鑒別治療與預(yù)后