兒童腫瘤-研究生大課-09-1

兒童腫瘤

孫曉非中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院內(nèi)科年齡界限

兒童惡性腫瘤年齡范圍：＜14歲青少年惡性腫瘤年齡范圍：15歲-18歲發(fā)病率

15歲以下惡性腫瘤年發(fā)生率上海：11.3/10萬(wàn)〔03年〕香港：13.4/10萬(wàn)德國(guó)：14/10萬(wàn)美國(guó)：14/10萬(wàn)青少年惡性腫瘤：20/10萬(wàn)

死亡率1、兒童腫瘤是15歲以下兒童的主要死因之一。2、美國(guó)、歐洲等興旺國(guó)家，惡性腫瘤僅次于意外事故為兒童第二位常見(jiàn)死因。3、中國(guó)：10-14歲：第二位5-9歲：城市第二位，農(nóng)村第四位。1-4歲：城市為第三位，農(nóng)村第五位；

治愈率

興旺國(guó)家--5年生存率70%以上。美國(guó)：70%英國(guó)：75%北歐：75%西歐：70%東歐：55%

我國(guó)--大城市和大醫(yī)院按標(biāo)準(zhǔn)正規(guī)治療，某些腫瘤治愈率接近國(guó)外興旺國(guó)家，落后地區(qū)仍處于低水平。Childhoodcanceriscurable

Potentialforcure>80%ifdiagnosedearlyandtreatedappropriately.Everychildofcancerthatissavedhasafullpotentialtoleadanormaladultlife.

Earlydiagnosisispossibleifparentsanddoctorsarealert/suspiciousofcertainsigns/symptoms

Treatmentiscomplexandcostlybutverysuccessful.Childrenarealwaysapleasuretotreatduetotheirinherent‘happy’natureandpositiveattitude.SIOP2007

兒童腫瘤的特點(diǎn)

〔一〕腫瘤類型兒童腫瘤-集中在造血系統(tǒng)、中樞和交感神經(jīng)系統(tǒng)、間葉組織；多源于胚胎殘留組織和中胚層，從未成熟的細(xì)胞發(fā)生。少見(jiàn)上皮來(lái)源的腫瘤。成人腫瘤-多來(lái)源于已成熟細(xì)胞轉(zhuǎn)變，上皮來(lái)源的腫瘤多見(jiàn)兒童與成人腫瘤類型比較兒童腫瘤年齡特點(diǎn)

＜5歲：白血病、神經(jīng)母、腎母細(xì)胞瘤、畸胎瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤〔胚胎型〕、某些腦瘤。這一年齡段的腫瘤起源于妊娠或胚胎期，即：腫瘤的發(fā)生與胚胎發(fā)育相關(guān)。＞5歲：腫瘤的發(fā)生與成人相似，與多因素相關(guān)。兒童腫瘤年齡特點(diǎn)

某些兒童腫瘤的發(fā)生出現(xiàn)兩個(gè)頂峰，第一個(gè)頂峰是生命的早期，即5歲前；第二個(gè)頂峰是15歲后；如肝腫瘤：5歲前：肝母細(xì)胞瘤與11號(hào)染色體短臂異常明顯相關(guān)；15歲以后：肝細(xì)胞癌與乙肝病毒感染明顯相關(guān)。

兒童腫瘤病因1、遺傳某些腫瘤與遺傳明顯相關(guān)，腫瘤有特定的遺傳缺陷。分子遺傳學(xué)的改變?cè)趦和[瘤中占優(yōu)勢(shì)。

HereditarycomponentofseveralpediatricmalignanciesTumortype

Hereditarycomponent(%)Adrenocorticalcarcinoma

50–80Opticgliomas

45Retinoblastoma

40Pheochromocytoma

25Wilms’tumor

3–5Centralnervoussystemneoplasms

<1–3Leukemia

2.5–5.0表1與兒童腫瘤相關(guān)的遺傳綜合癥遺傳綜合癥易患的兒童腫瘤遺傳性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，骨肉瘤家族性腎母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤〔Wilm’stumor)貝-維綜合征腎母細(xì)胞瘤,肝母細(xì)胞瘤，(臍疝-巨舌-巨體綜合征)橫紋肌肉瘤，腎上腺皮質(zhì)癌Li-Fraumenisyndrome肉瘤，腦瘤，白血病，腎上腺皮質(zhì)癌，脈絡(luò)叢癌共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張淋巴瘤，腦瘤，白血病1型神經(jīng)纖維瘤病肉瘤，神經(jīng)膠質(zhì)瘤2型神經(jīng)纖維瘤病腦[脊]膜瘤，聽(tīng)神經(jīng)瘤1型和2型多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤內(nèi)分泌器官腺瘤/癌家族性息肉病腸息肉，結(jié)腸癌，肝母細(xì)胞瘤Gorlin綜合征髓母細(xì)胞瘤，基內(nèi)幕胞痔布盧姆綜合征白血病表2兒童實(shí)體瘤常見(jiàn)的細(xì)胞遺傳學(xué)異常實(shí)體瘤細(xì)胞遺傳學(xué)異常Ewing’sarcomat(11;22)(q24;q12),+8Neuroblastomadellp32-36;double-minutechromosomeshomogeneousstainingregions,+17q21-qterRetinoblastomadell3q14Wilms’tumordel11p13,t(3;17)Synovialsarcomat(X;11)(p11;q11)Osteogenicsarcomadel13q14Rhabdomyocarcomat(2;13)(q35;14),t(1;13),(q36;q14),11p-Peripheralneuroepitheliomat(11;12)(q24;q12),+8Astrocytomai(17q)Meningiomadelq22,-22Atypicalteratoid/rhabdoidtumordelq22.11Germcelltumori(12p)環(huán)境因素〔1〕電離輻射致白血病的作用，照射劑量和白血病發(fā)病頻率呈直線關(guān)系。母親孕期接受X線檢查，小兒生后患腫瘤的危險(xiǎn)度明顯增加。放射治療可導(dǎo)致將來(lái)放射野出現(xiàn)第二腫瘤。環(huán)境因素〔2〕化學(xué)因子接觸氯化溶劑、苯、汽油、殺蟲(chóng)劑和油漆等化學(xué)物質(zhì)。父母親職業(yè)性暴露以上物質(zhì)與子女發(fā)生白血病相關(guān)。母親懷孕期間接觸苯，其后代患急淋白血病危險(xiǎn)增高。環(huán)境因素〔3〕病毒EB病毒感染與Burkitt’slymphoma〔非洲流行區(qū)〕相關(guān)。乙肝病毒感染與肝細(xì)胞癌相關(guān)。兒童腫瘤的診斷早期診斷比較困難。病癥和體征無(wú)特異性，偶然發(fā)現(xiàn)，診斷時(shí)往往已是局部擴(kuò)散或轉(zhuǎn)移，治療療效比成人好，治愈率明顯比成人高。

兒童腫瘤的診斷兒童實(shí)體腫瘤多為深部固定的腫瘤，不是上皮來(lái)源的腫瘤，與管腔不相通，無(wú)腔內(nèi)出血，腫瘤細(xì)胞脫落。腫瘤早期普查的方法〔內(nèi)窺鏡檢查、大便潛血檢查、脫落細(xì)胞學(xué)等檢查〕在兒童腫瘤中意義不大。兒童腫瘤的療效

急淋白血病70-80%，急性髓細(xì)胞白血病40-50%霍奇金淋巴瘤80-90%，非霍奇金淋巴瘤70%，腎母細(xì)胞瘤85%，骨肉瘤60%-70%，尤文氏肉瘤60%-70%，橫紋肌肉瘤70%，神經(jīng)母細(xì)胞瘤55%〔早期80-90%，晚期20%〕

ImprovementinSurvivalRateofPediatricPatientswithSolidTumors

5-yearsurvivalrate(%)Tumor19651995

CNStumors 35 55Ewing's/Osteosarcoma25 55Hodgkin'sdisease 50 90Neuroblastoma 25 55Non-Hodgkin'slymphoma 25 70Rhabdomyosarcoma 35 70Wilms'tumor30 85

ChildhoodAcuteLymphoblasticLeukemia(ALL)SurvivalRates:1960-1996Age<15YearsSEER(9areas)://www-/RemarkablePastProgress

NHLSurvivalRates:1960-1996Age<15YearsSEER(9areas)://www-/治療目標(biāo)1、力爭(zhēng)完全緩解。2、到達(dá)腫瘤最低危復(fù)發(fā)時(shí)間。3、健康恢復(fù)，包括身體、發(fā)育、功能、心理、性能力、生育能力。4、獲得教育、謀取職位和融入社會(huì)。

兒童腫瘤外科治療兒童腫瘤外科治療兒童腫瘤放療的特點(diǎn)1、放療的作用主要是局部/區(qū)域腫瘤的控制，隨著強(qiáng)烈的全身化療應(yīng)用，兒童腫瘤放療的適應(yīng)癥、放療的劑量和范圍也隨著逐漸減少。兒童腫瘤放療的特點(diǎn)兒童腫瘤放療的特點(diǎn)3、超分割放療放療劑量每天分2-3次應(yīng)用，能用較少的劑量到達(dá)相同的療效、或用較大劑量，到達(dá)相同的療效和較少的后期組織反響。兒童腫瘤放療的特點(diǎn)4、影響治療的決定因素必須衡量放療的風(fēng)險(xiǎn)和益處。放療獲益不僅隨腫瘤的位置、侵犯的范圍不同而異，而且隨年齡、性別不同而異。

兒童腫瘤放療的特點(diǎn)如：35GY放療適宜于后顱窩腦瘤完全切除的12歲患兒，但對(duì)于3歲的同樣患兒，放療后可導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)心理后遺癥，但降低劑量，復(fù)發(fā)率升高。3歲以下的小兒，顱內(nèi)惡性腫瘤現(xiàn)采用化療取代放療。

兒童腫瘤放療的特點(diǎn)兒童腫瘤放療的特點(diǎn)5、放療聯(lián)合化療兒童腫瘤與成人腫瘤相反，放療極少作為單一的治療方法。局部控制：與化療相結(jié)合應(yīng)用，減少放療的劑量可到達(dá)相同的療效，但較低的組織反響。

兒童腫瘤放療的特點(diǎn)HD和腎母細(xì)胞瘤均是減低放療劑量聯(lián)合化療，獲得相似的局部控制率和較低的組織損傷。尤文氏肉瘤和橫紋肌肉瘤減少放療劑量那么導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)。

兒童腫瘤放療的特點(diǎn)根據(jù)個(gè)體腫瘤對(duì)化療的反響決定放療劑量。化療不能獲得緩解的病人放療應(yīng)采用較大劑量。放療近期副作用

胃腸道反應(yīng)惡心嘔吐，腹瀉等

皮膚反應(yīng)放療隨后應(yīng)用更生霉素或阿霉素，容易出現(xiàn)回憶性的皮膚反應(yīng)。

骨髓抑制放療與化療同時(shí)應(yīng)用；放療照射野覆蓋大面積骨髓放療遠(yuǎn)期副作用骨和骨骼畸形＞40Gy可致局部骨和軟組織發(fā)育遲緩、畸形、無(wú)力。

內(nèi)分泌腦垂體放療可損傷生長(zhǎng)激素分泌，導(dǎo)致生長(zhǎng)遲緩。性腺功能障礙盆腔可導(dǎo)致性腺功能損傷。

放療和烷化劑的應(yīng)用加重性腺功能損傷。

牙齒頭面部放療，可導(dǎo)致牙齒、上頜骨發(fā)育不良，口干。第二腫瘤放射野發(fā)生第二腫瘤。放療遠(yuǎn)期副作用心臟放療與蒽環(huán)類在心肌功能損傷上有協(xié)同作用?？v隔放療提高蒽環(huán)類對(duì)心肌的毒性。阿霉素總量應(yīng)減量為300mg/m2中樞神經(jīng)系統(tǒng)影響20GY頭顱放療或腦脊髓放療聯(lián)合鞘內(nèi)MTX注射可引起腦退行性病變或脊髓病、脊髓炎。IQ下降，年齡越小越明顯。

肺BLM與放療同時(shí)應(yīng)用或用后再放療，能增加放療對(duì)肺臟的損傷。兒童腫瘤化療

兒童腫瘤化療的特點(diǎn)

1、兒童腫瘤和成人腫瘤最重要的差異之一是化療的敏感性高。2、按體外表積計(jì)算化療藥物，兒童比成人的劑量更大。3、兒童比成人對(duì)化療的耐受好、較少的毒副作用。4、兒童腫瘤化療方案強(qiáng)度比成人的大,比成人更少因骨髓抑制、感染而降低劑量強(qiáng)度。

輔助化療對(duì)常見(jiàn)兒童腫瘤生存率的影響

生存(%)

腫瘤化療藥物

無(wú)輔助化療輔助化療腎母細(xì)胞瘤VCR,ACT-D±ADR4090尤文氏肉瘤VCR,ACT-D,CTX

5

50–60淋巴瘤

CHOP,COMP,LSA2-L2

<10

50–90橫紋肌肉瘤VCR,ACT-D,CTX10–20

65骨肉瘤HDMTX,ADR,DDP,BCD

1565星型細(xì)胞瘤Pre,VCR,CCNU2045兒童腫瘤化療遠(yuǎn)期影響

抗腫瘤藥物的急性毒性兒童與成人相似，但長(zhǎng)期毒性隨著兒童腫瘤的生存時(shí)間延長(zhǎng)，逐漸明顯。

兒童腫瘤化療遠(yuǎn)期影響

MOPP方案烷化劑導(dǎo)致不育，男性比女性明顯。IFO損傷腎臟近曲小管產(chǎn)生類似范可尼綜合癥：糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿。幼兒可引起佝僂病。DDP與不可逆的聽(tīng)力下降相關(guān)累積劑量越大，發(fā)生率越高，累積劑量超過(guò)400mg/m2，更易發(fā)生。烷化劑和VP16繼發(fā)第二腫瘤：AML、淋巴瘤、骨肉瘤。兒童腫瘤化療遠(yuǎn)期影響蒽環(huán)類的心臟毒性常與累計(jì)劑量相關(guān)。ADR＞450mg/m2，柔紅霉素＞700mg/m2，

充血性心力衰竭發(fā)生率開(kāi)始增加。特別是以前縱隔放療、或放化同時(shí)的病人；既往心臟病變；年齡小于5歲的病人更易發(fā)生。兒童腫瘤化療遠(yuǎn)期影響目前減低ADR心臟毒性的方法包括：①使用心臟毒性較少的蒽環(huán)類藥物，如表阿霉素，吡喃阿霉素等。②防止單次大劑量用藥，采用每周用藥。③持續(xù)靜脈滴注，可降低心臟毒性，不影響療效。④心臟保護(hù)劑，地拉佐生〔Zinecard)可明顯低心臟毒性，而不影響腫瘤療效。遠(yuǎn)期影響所有兒童腫瘤的存活者都處于發(fā)生第二腫瘤的危險(xiǎn)。需密切觀察。放療、化療或聯(lián)合治療增加第二腫瘤危險(xiǎn)。

存活的病人第二腫瘤發(fā)生率為2.6%～4%,比普通人群高3.6～6倍。

兒童腫瘤患者精神心理支持治療

1、醫(yī)務(wù)人員、患者及家屬三方共同努力。2、醫(yī)務(wù)人員合理選擇治療方法，盡可能減少對(duì)兒童生理功能、身體形象的損害。3、對(duì)患兒和家長(zhǎng)進(jìn)行撫慰、支持、鼓勵(lì)，增強(qiáng)病人和家長(zhǎng)與腫瘤進(jìn)行斗爭(zhēng)的信心和決心。營(yíng)造良好環(huán)境溫馨氣氛；定期聯(lián)系社會(huì)上熱心人士來(lái)病區(qū)進(jìn)行獻(xiàn)愛(ài)心慰問(wèn)活動(dòng)。Concernaboutthechildren’sgrowingmind

WecelebrateChildren’sDayannually.ChristmasDay!常見(jiàn)兒童惡性腫瘤

白血病淋巴瘤腦瘤骨肉瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤尤文氏肉瘤腎母細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞腫瘤橫紋肌肉瘤視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤肝母細(xì)胞瘤急性白血病

臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、貧血、出血、淋巴結(jié)腫大和肝睥腫大。外周血白細(xì)胞升高，骨髓檢查可確診。治療：化療是主要的治療方法。預(yù)后：

采用現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)化療，70%以上的兒童急性淋巴細(xì)胞白血病可獲得治愈。40-50%的兒童急性髓性細(xì)胞白血病可獲得治愈。

兒童惡性淋巴瘤〔1〕惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和其它器官淋巴組織的惡性腫瘤?！?〕發(fā)生率僅次于白血病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，位于兒童惡性腫瘤的第三位?！?〕霍奇金氏病〔Hodgkin’sDisease，HD〕占1/3，非霍奇金氏淋巴瘤(Non-Hodgkin’sLymphomaNHL〕占2/3；

兒童惡性淋巴瘤〔4〕兒童青少年惡性淋巴瘤在組織學(xué)、臨床表現(xiàn)、治療和預(yù)后均與成人淋巴瘤有一定程度上的不同；〔5〕兒童青少年惡性淋巴瘤經(jīng)積極治療，可獲得70-80%以上治愈率。

兒童霍奇金淋巴瘤1、兒童青少年HD與成人HD在疾病的自然進(jìn)程和治療結(jié)果上相似。2、兒童青少年的診斷和臨床分期與成人相似。3、已充分發(fā)育的青少年HD治療策略和方案與成人相似。4、兒童HD的治療原那么有其獨(dú)特性。兒童霍奇金淋巴瘤5、現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)治療，治愈率90%～95%。6、治療策略，保證療效，減少副作用生長(zhǎng)發(fā)育障礙、不育、心肺功能受損、第二腫瘤：白血病，乳腺癌7、研究目標(biāo)：無(wú)遠(yuǎn)期副作用的治愈。治療原那么：1、根治性治療〔化療和放療〕2、按危險(xiǎn)因素分層治療3、盡可能減少遠(yuǎn)期不良反響

化療

化療是所有兒童HD首選的初始治療。化療藥物選擇上盡可能考慮療效好毒性低的方案。根據(jù)危險(xiǎn)因素選擇不同方案和化療療程。常用化療方案包括:ABVD,ABVE,VAMP,OPPA,OEPA,COPP/ABV,BEACOP等。低?；颊呖蛇x用ABVD、VAMP等方案，高?；颊咝枰x用COPP/ABV雜交方案或BEACOP等高強(qiáng)度方案。推薦按危險(xiǎn)因素治療1、低?！睮-IIA期;無(wú)巨塊；無(wú)B病癥〕ABVD×4+低劑量侵犯野放療CR患者不做放療。2、中?！矡o(wú)低危因素Ⅰ-Ⅱ期，IIIA期，IVA期)ABVD×6+低劑量侵犯野放療COPP/ABV×6+低劑量侵犯野放療3、高?！睮IIB,IVB〕BEACOPP×8+低劑量侵犯野放療COPP/ABV×8+低劑量侵犯野放療兒童青少年非霍奇金淋巴瘤1、兒童青少年NHL占兒童惡性腫瘤的7%。2、最常好發(fā)10歲以上青少年，3歲以下少見(jiàn)。3、平均發(fā)病年齡為11歲，2、男：女=3：13、20世紀(jì)60年代，兒童NHL的治愈率<20%4、現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)治療，早期HNL治愈率達(dá)90%，晚期NHL治愈率＞70%。兒童青少年非霍奇金淋巴瘤兒童NHL在許多方面與成人不同１、

組織類型明顯與成人不同，主要的組織學(xué)類型：淋巴母細(xì)胞型〔30%〕伯基特淋巴瘤〔40%〕彌漫大B細(xì)胞型〔20%〕間變大細(xì)胞淋巴瘤〔10%〕2、臨床分期系統(tǒng)采用StJude分期系統(tǒng)兒童青少年非霍奇金淋巴瘤3、結(jié)外侵犯為主。早期廣泛播散和非鄰近擴(kuò)散。4、中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯常見(jiàn)5、治療主張積極強(qiáng)化療：淋巴母采用急淋白血病治療方案；伯基特淋巴瘤治療方案要包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防目前治療現(xiàn)狀

共識(shí)CHOP方案不適合兒童青少年淋巴母、伯基特淋巴瘤和晚期彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和晚期間變大細(xì)胞淋巴瘤。中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防是淋巴母、伯基特淋巴瘤必要的治療。淋巴母細(xì)胞瘤需采用急淋白血病方案。伯基特淋巴瘤需要采用短療程、高強(qiáng)度和多藥聯(lián)合化療。晚期彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和晚期間變大細(xì)胞淋巴瘤的最正確方案仍需要探討神經(jīng)母細(xì)胞瘤

〔Neuroblastoma，NB〕

神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童常見(jiàn)的惡性腫瘤之一，5歲以內(nèi)多見(jiàn)。起源于胚胎神經(jīng)嵴細(xì)胞的交感神經(jīng)元細(xì)胞。常侵犯腎上腺、腹部、頸部、縱隔、后腹膜、椎旁交感神經(jīng)節(jié)、骨和骨髓等部位。按不同部位有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤的主要預(yù)后因素：1、年齡--＜1歲預(yù)后好。有可能自然消退。2、分期--Ⅰ/Ⅱ期預(yù)后好，Ⅳ期差。3、N-MYC癌基因擴(kuò)增--不管分期和年齡預(yù)后均差。神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤常用化療方案：化療：CAV〔CTX、VCR、ADR〕與VP16+DDP/VM26+CBP交替應(yīng)用，有效率達(dá)80～90%。神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后：早期病人治愈率達(dá)80%以上。

Ⅳ期病人治愈率低，5年總生存率＜20%。需要造血干細(xì)胞移植。＜1歲的神經(jīng)母預(yù)后好。腎母細(xì)胞瘤〔Wilm’sTumor〕

1、腎母細(xì)胞瘤是嬰幼兒最常見(jiàn)的腎臟惡性腫瘤之一，平均發(fā)病年齡為3.5歲。2、由一個(gè)或多個(gè)基因突變所引起。特異的基因是Wilms‘tumorgene-1,WT1)位于11號(hào)染色體短臂(band11p13)。3、預(yù)后與分期、組織學(xué)類型有關(guān)。4、可治愈的惡性腫瘤，綜合治療獲得80%-90%治愈率。是實(shí)體腫瘤綜合治療成功的典范。美國(guó)和歐洲腎母細(xì)胞瘤治療歷史

年代

治療方法

生存率

1950年

手術(shù)和放療

40~50%

1960年

增加化療VCR+Act-D

60%

1970年

增加ADR

70%

1980~2005年手術(shù)，病理，影象和治療進(jìn)展90%腎母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)：1、腹塊和腹脹---80%2、腹痛–20%-30%3、血尿–20%-30%4、發(fā)熱-20%-30%5、高血壓-20%-30%6、綜合征的表現(xiàn)–2%Figure2

AbdominalCTofthesamepatient.AandB:themassoriginatesfromtheleftkidneyanditencompassesdistended,distorted,anddysplasticcalices(circle).C-Multiplanarreformatsthatshowtheinferiorcavaveinisnotinvolvedbytumorthrombus(arrows).D-Aviewofthelowerpoleoftheleftkidneywithcollateralvesselsthatinvadeperirenalfat(arrow).

腎母細(xì)胞瘤影像學(xué)：腎臟腫塊鑒別診斷：1、神經(jīng)母細(xì)胞瘤2、淋巴瘤3、畸胎瘤4、橫紋肌肉瘤

腎母細(xì)胞瘤主要預(yù)后因素：1、病理類型2、分期腎母細(xì)胞瘤預(yù)后好的組織類型：上皮型、間質(zhì)型、胚芽型和混合型。預(yù)后差的組織類型：間變型、透明細(xì)胞肉瘤型、橫紋肌樣肉瘤型占10%，但構(gòu)成死亡病例的60%。腎母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤標(biāo)準(zhǔn)方案

RegimenNameRegimenDescription

RegimenEE4A（FH：Ⅰ/Ⅱ期）vincristine,dactinomycinx18weekspost-nephrectomyRegimenDD4A（FH：Ⅲ/Ⅳ期）vincristine,dactinomycin,doxorubicinx24weekspostnephrectomyRegimenI

（間變細(xì)胞型）vincristine,doxorubicin,cyclophosphamide,etoposidex24weeks

TreatmentResults:NWTS-4FavorableHistologyRFSOS

StageI95%(2-yr)99%(2-yr)StageII86%(8-yr)97%(8-yr)StageIII91%(8-yr)98%(8-yr)StageIV81%(2-yr)90%(2-yr)

Green,JCO,1998Breslow,Cancer,2004

TreatmentResults:NWTS-5Anaplastic