兒科學(xué)-先天性心臟病-課件

兒科學(xué)先天性心臟病PEDIATRICS兒科學(xué)先天性心臟病PEDIATRICS正常心血管生理解剖兒童心血管疾病檢查方法先天性心臟病總論房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈瓣狹窄完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位常見(jiàn)先天性心臟病鑒別診斷目錄正常心血管生理解剖目錄精品資料精品資料你怎么稱(chēng)呼老師？如果老師最后沒(méi)有總結(jié)一節(jié)課的重點(diǎn)的難點(diǎn)，你是否會(huì)認(rèn)為老師的教學(xué)方法需要改進(jìn)？你所經(jīng)歷的課堂，是講座式還是討論式？教師的教鞭“不怕太陽(yáng)曬，也不怕那風(fēng)雨狂，只怕先生罵我笨，沒(méi)有學(xué)問(wèn)無(wú)顏見(jiàn)爹娘……”“太陽(yáng)當(dāng)空照，花兒對(duì)我笑，小鳥(niǎo)說(shuō)早早早……”兒科學(xué)--先天性心臟病--ppt課件正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖心臟結(jié)構(gòu)心臟結(jié)構(gòu)心臟結(jié)構(gòu)心臟是一個(gè)復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕呐K病（congenitalheartdisease,CHD）成人常發(fā)心臟?。褐鄻佑不孕呐K病（athero-scleroticheartdisease）心臟結(jié)構(gòu)心臟是一個(gè)復(fù)雜的中空器官心臟胚胎發(fā)育早期血管形成早期心臟形成

胚胎22天形成原始心管22～24天形成原始心襻形成心室靜脈竇的演變Ⅲ.心臟分隔，瓣膜、動(dòng)脈系統(tǒng)和體靜脈系統(tǒng)形成心臟胚胎發(fā)育早期血管形成第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成房室管、心房、及心室的分隔室間隔膜部的形成及室間隔的封閉第2周原始心臟形成房室管、心房、正常血液循環(huán)途徑正常血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)途徑通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管通過(guò)卵圓孔血氧含量較高血氧含量較低通過(guò)靜脈導(dǎo)管下腔靜脈右心房右心室左心房左心室升主動(dòng)脈心腦及上半身肺動(dòng)脈降主動(dòng)脈下半身上半身靜脈血上腔靜脈臍靜脈動(dòng)脈血門(mén)靜脈靜脈血母體下半身靜脈血肺循環(huán)胎兒血液循環(huán)途徑通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管通過(guò)卵圓孔血氧含量較高血氧含量較嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔左心房壓力超過(guò)右心房時(shí)，功能上關(guān)閉5～7月時(shí)解剖上關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉80%于3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管6～8周內(nèi)閉鎖形成韌帶嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動(dòng)脈血分開(kāi)卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開(kāi)放卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交兒童心血管疾病檢查方法兒童心血管疾病主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線(xiàn)檢查心電圖（electrocardiogramECG）超聲心動(dòng)圖（echocardiagraphyECHO）心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其他檢查輔助診斷明確診斷主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因輔助診斷病史母妊娠史：孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線(xiàn)、毒物史先天性心臟病常見(jiàn)癥狀：發(fā)紺喂養(yǎng)困難呼吸困難發(fā)育遲緩出汗疲乏聲嘶病史母妊娠史：患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲單心室、單心房，中央性青紫（+）患兒，男，3歲，患兒，女，5歲患兒，男，3歲VSD伴肺動(dòng)脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩患兒，男，3歲杵狀指（趾）杵狀指（趾）聽(tīng)診小兒聽(tīng)診常用聽(tīng)診區(qū)二尖瓣聽(tīng)診區(qū)肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)三尖瓣聽(tīng)診區(qū)聽(tīng)診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、分級(jí)、時(shí)相、性質(zhì)及有無(wú)傳導(dǎo)聽(tīng)診小兒聽(tīng)診常用聽(tīng)診區(qū)雜音的分類(lèi)收縮期雜音S1之后開(kāi)始，S2之前結(jié)束分為全收縮期雜音、早期、中期和晚期收縮期雜音舒張期雜音S2之后開(kāi)始，S1之前結(jié)束分為早、中、晚三期雜音全期雜音雜音的分類(lèi)收縮期雜音X線(xiàn)檢查診斷價(jià)值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門(mén)搏動(dòng)有無(wú)內(nèi)臟異位癥X線(xiàn)檢查診斷價(jià)值如下正位胸片的心臟投影正位胸片的心臟投影你的X線(xiàn)診斷分別是什么？你的X線(xiàn)診斷分別是什么？主要診斷價(jià)值如下心律失常心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點(diǎn)心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大心電圖（ECG）主要診斷價(jià)值如下心電圖（ECG）M型超聲心動(dòng)圖心腔的內(nèi)徑各房室壁厚度心功能二維超聲心動(dòng)圖心臟解剖結(jié)構(gòu)瓣膜實(shí)時(shí)運(yùn)動(dòng)和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動(dòng)圖血流流速、方向、有無(wú)紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差超聲心動(dòng)圖（ECHO）M型超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖（ECHO）M型超聲心動(dòng)圖M型超聲心動(dòng)圖二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖心臟導(dǎo)管檢查測(cè)定心腔及大血管壓力測(cè)定心腔及大血管血氧飽和度有無(wú)分流及分流位置評(píng)價(jià)肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測(cè)定20%12~14%30/1212~14%12~14%4~80~5100/1030/5100/60心臟導(dǎo)管檢查測(cè)定心腔及大血管壓力20%12~14%30/12兒科學(xué)--先天性心臟病--ppt課件心血管造影診斷價(jià)值如下觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點(diǎn)觀察血管位置和形態(tài)是復(fù)雜性先天性心臟病的主要檢查手段心血管造影診斷價(jià)值如下其他檢查放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）以上檢查方法相對(duì)較少用其他檢查放射性核素心血管造影先天性心臟病總論先天性心臟病總論先天性心臟病概述先天性心臟?。╟ongenitalheartdiseaseCHD)是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見(jiàn)的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用4.05‰～12.3‰個(gè)活體嬰兒中

先天性心臟病概述先天性心臟病（congenitalhear先天性心臟病致病因素基因因素10%染色體5%～10%單個(gè)基因變異3%基因和環(huán)境共同作用90%占大多數(shù)多因素遺傳環(huán)境作用藥物感染孕母條件其他先天性心臟病致病因素基因因素先天性心臟病分類(lèi)常見(jiàn)先天性心臟病非發(fā)紺型發(fā)紺型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無(wú)分流型肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位先天性心臟病分類(lèi)常見(jiàn)先天性心臟病發(fā)紺型左向右分流型無(wú)分流型右左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)發(fā)紺,進(jìn)行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血肺動(dòng)脈高壓(動(dòng)力性、梗阻性)晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征兩種分流類(lèi)型的表現(xiàn)左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)發(fā)紺,肺先天性心臟病發(fā)病率1.左向右分流型(53%)PDA17%ASD 16.5%VSD13%AVSD3.5%Abn.PVreturn3%2.右向左分流型(11%)TOF4.5%TA3%PA+VSD 2.5%PA+IVS 0.5%混合缺損型(15%)TGA 5%Univ.Ht. 5%Atrialisomerism<2%DORV <2%Truncus 0.8%CorrectedTGA<0.5%先天性心臟病發(fā)病率1.左向右分流型先天性心臟病發(fā)病率4.梗阻型(15%)Coarctation 9.5%PS 2%MSetc. 1.5%LVOTO 1.3%HLHS0.9%IAA 0.6%5.瓣膜畸形

Ebstein<1%AR<0.5%MR<0.5%SVaneurysm<0.5%6.其他

Arrhythmia5%Vascularring0.5%

先天性心臟病發(fā)病率4.梗阻型常見(jiàn)先天性心臟病TOFPDAVSDASD常見(jiàn)先天性心臟病TOFPDAVSDASD房間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）占先天性心臟病總數(shù)的5%～10%發(fā)病率為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒成人最常見(jiàn)的先天性心臟病女性多見(jiàn)，男女比例1：2房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefecASD分類(lèi)原發(fā)孔型約占15%，也稱(chēng)部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見(jiàn)，約占75%，也稱(chēng)中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型ASD分類(lèi)原發(fā)孔型上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余下腔靜脈主動(dòng)脈肺動(dòng)脈干右心耳冠狀竇繼發(fā)孔型房間隔缺損室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余下腔靜ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD血液循環(huán)途徑可在臨床上表現(xiàn)出來(lái)ASD分流右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈動(dòng)脈血左心房左心室主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴(kuò)大ASD血液循環(huán)途徑可在臨床上表現(xiàn)出來(lái)ASD分流右心室擴(kuò)大肺動(dòng)為什么ASD左心房沒(méi)有增大？LVRVLARA為什么ASD左心房沒(méi)有增大？ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無(wú)癥狀右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促潛伏發(fā)紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見(jiàn)ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：ASD臨床表現(xiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿(mǎn)觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診：見(jiàn)下頁(yè)ASD臨床表現(xiàn)體征ASD聽(tīng)診胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮期噴射狀雜音P2固定分裂S1增大胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動(dòng)脈相對(duì)性狹窄所致ASD聽(tīng)診胸骨左緣2、3肋間收縮期雜音由肺動(dòng)脈相對(duì)性狹窄所致ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)電軸右偏不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示I0房室傳導(dǎo)阻滯）ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時(shí)，電軸左偏ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時(shí)，電軸左偏ASDX線(xiàn)檢查肺紋理增多右心影增大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈段正?；蚩s小ASDX線(xiàn)檢查肺紋理增多患者，男，6y，ASD伴肺動(dòng)脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動(dòng)脈段凸出.患者，男，6y，ASD伴肺動(dòng)脈高壓（中度），胸片示右心增大，ASD超聲心動(dòng)圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)Doppler見(jiàn)心房水平分流ASD超聲心動(dòng)圖右房、右室及右室流出道增大ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我國(guó)先天性心臟病的50%小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其他畸形室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptalVSD分類(lèi)（1）①②③④按缺損位置分為：膜周部型：約60%～70%流出部型流入部型約20%～30%肌小梁部VSD分類(lèi)（1）①②③④按缺損位置分為：VSD分類(lèi)（2）按缺損大小分類(lèi)：小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺損直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大癥狀無(wú)或輕微有明顯肺血管可無(wú)影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合征VSD分類(lèi)（2）按缺損大小分類(lèi)：缺損直徑(mm)<55~15VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈充血右心室右心房為什么VSD左心房會(huì)增大？LVRVLARA為什么VSD左心房會(huì)增大？發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期Eisenmenger綜合征臨床癥狀輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏發(fā)紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽(tīng)診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn)VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀VSD臨床表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大VSD心電圖表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小VSDX線(xiàn)表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主VSDX線(xiàn)表現(xiàn)患兒，男，3y，VSD伴肺動(dòng)脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左房大，雙室大，I°AVB?；純?，男，3y，VSD伴肺動(dòng)脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSD膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療VSD治療補(bǔ)片直接縫合膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能VSD治療補(bǔ)片直接縫合動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus,PDA）指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosu管型漏斗型窗型PDA病理分型管型PDA病理分型左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動(dòng)脈壓差差異性發(fā)紺（differ-entialcyanosis）肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;PDA病理生理左向右分流的大小取決于PDA病理生理PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺靜脈為什么PDA左心房會(huì)增大？LVRVLARA為什么PDA左心房會(huì)增大？PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無(wú)癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽(tīng)診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2亢進(jìn)周?chē)苷鳎核疀_脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大PDAX線(xiàn)檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正?；蛲钩鯬DAX線(xiàn)檢查心胸比例增大患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大?；純?，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理PDA超聲心動(dòng)圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見(jiàn)PA與DO分流PDA超聲心動(dòng)圖二維可以直接探查到PDAPDA治療內(nèi)科治療防治心衰對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療PDA治療內(nèi)科治療介入治療前后血管造影對(duì)比介入治療前后血管造影對(duì)比法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病包括四種畸形法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見(jiàn)，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

TOF的四種畸形右室流出道梗阻TOF的四種畸形①②③④①②③④右位主動(dòng)脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉冠狀動(dòng)脈異常三尖瓣異常肺動(dòng)脈及分支異常TOF常合并的畸形右位主動(dòng)脈弓（25%）TOF常合并的畸形非青紫型：肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流,伴發(fā)PDA的TOF，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成TOF病理生理非青紫型：TOF病理生理青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動(dòng)脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動(dòng)脈體循環(huán)血氧飽和度下降發(fā)紺②③①②③導(dǎo)致發(fā)紺青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血狹窄的肺動(dòng)脈右心室TOF臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎TOF臨床表現(xiàn)癥狀陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見(jiàn)于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧。表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1～0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1～3mg/（kg·d）口服陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見(jiàn)于嬰兒TOF聽(tīng)診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ～Ⅲ級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無(wú)震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯TOF聽(tīng)診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ～Ⅲ級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺TOFX線(xiàn)檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影TOFX線(xiàn)檢查心影不大TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大TOF心電圖電軸右偏患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴(kuò)大；ECG示右室大伴ⅠoRBBB?；純海?m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴(kuò)大；ECG示右室TOF超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見(jiàn)右室流出道狹窄彩色多普勒見(jiàn)室缺分流TOF超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：有其他可疑的伴隨畸形冠狀動(dòng)脈不清晰評(píng)估：右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況冠狀動(dòng)脈走行為制定手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后提供必要信息TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：兒科學(xué)--先天性心臟病--ppt課件TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥TOF根治術(shù)TOF姑息術(shù)TOF根治術(shù)TOF姑息術(shù)肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄（pul-monarystenosis,PS）約占先天性心臟病10%約20%合并其他畸形肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄（pul-monarystenosPS病理解剖典型PS肺動(dòng)脈瓣葉融合形成畸形瓣環(huán)完整肺動(dòng)脈干呈狹窄后擴(kuò)張發(fā)育不良型PS肺動(dòng)脈瓣葉不規(guī)則畸形瓣環(huán)發(fā)育不良肺動(dòng)脈干不擴(kuò)張或發(fā)育不良Noonan綜合征常合并此畸形PS病理解剖典型PSPS臨床表現(xiàn)癥狀輕者無(wú)癥狀狹窄嚴(yán)重者有勞累后氣促、乏力、暈厥甚至猝死右心衰表現(xiàn)體征望：心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)明顯觸：捫及收縮期震顫聽(tīng)：胸骨左緣上部可聞及Ⅴ/Ⅵ級(jí)響亮的噴射

性收縮期雜音，伴傳導(dǎo)；S2分裂；P2減弱PS臨床表現(xiàn)癥狀PS輔助檢查X線(xiàn)表現(xiàn)輕者心影不大重度狹窄右心增大肺動(dòng)脈呈狹窄后擴(kuò)張，左肺動(dòng)脈段可凸出心電圖右房擴(kuò)大，右室肥大伴勞損改變超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈狹窄程度心導(dǎo)管和心血管造影右心室造影見(jiàn)“射流