糖原的分解和生物

關(guān)于糖原的分解和生物主要內(nèi)容糖原的降解糖原的生物合成糖原的分解和生物合成第2頁,共25頁，2024年2月25日，星期天糖原的結(jié)構(gòu)糖原的分解和生物合成第3頁,共25頁，2024年2月25日，星期天糖原的降解需要三種酶的作用：1、糖原磷酸化酶2、糖原脫支酶3、磷酸葡萄糖變位酶糖原的分解一、糖原的分解第4頁,共25頁，2024年2月25日，星期天1、糖原磷酸化酶

Glycogenphosphorylase該酶的特點是，每次從糖原的非還原性末端斷下一個葡萄糖分子，這樣一直至分支點前第四個葡萄糖殘基處。糖原的分解第5頁,共25頁，2024年2月25日，星期天糖原磷酸化酶只斷裂

-1,4糖苷鍵。糖原的分解第6頁,共25頁，2024年2月25日，星期天糖原的分解糖原磷酸化酶是高度調(diào)控的酶第7頁,共25頁，2024年2月25日，星期天2、糖原脫支酶

Glycogendebranchingenzyme統(tǒng)稱為糖原脫支酶糖原的分解第8頁,共25頁，2024年2月25日，星期天磷酸葡萄糖變位酶發(fā)揮其充分活性需要少量的G-1,6-P存在，如果它從變位酶分子上脫落，就會發(fā)生酶活性的鈍化。該反應(yīng)機制與磷酸甘油變位酶十分相似，前者磷酸基是連接在E的Ser上,后者磷酸基是連接在E的His上。3、磷酸葡萄糖變位酶

Phosphoglucomutase糖原的分解第9頁,共25頁，2024年2月25日，星期天糖原的分解第10頁,共25頁，2024年2月25日，星期天糖原的分解肌肉中，G-6-P直接進入糖酵解途徑；肝臟中，G-6-P在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的葡萄糖-6-磷酸酶的作用下生成Glc，通過特殊轉(zhuǎn)運蛋白進入毛細血管第11頁,共25頁，2024年2月25日，星期天糖原的生物合成糖原的合成與分解途徑是完全不一樣的。催化糖原合成的三種酶二、糖原的生物合成第12頁,共25頁，2024年2月25日，星期天1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶糖原的生物合成第13頁,共25頁，2024年2月25日，星期天2、糖原合酶糖原的生物合成第14頁,共25頁，2024年2月25日，星期天

糖原合酶只能催化葡萄糖殘基加到含4個殘基以上的葡聚糖分子上，并且只能以1-4糖苷鍵相連。糖原合酶不可能從頭開始將二個葡萄糖殘基連接，它需要一個“引物”存在，該引物稱為生糖原蛋白，該蛋白質(zhì)上帶有一個有-1,4葡萄糖單位的寡糖分子，生糖蛋白具有自動糖基化功能，可催化8個UDPG以-1,4成鏈。在此基礎(chǔ)上，糖原合酶再繼續(xù)延長糖基鏈。糖原合酶一旦與生糖蛋白脫離，將不再行使其合成作用。糖原的生物合成第15頁,共25頁，2024年2月25日，星期天第16頁,共25頁，2024年2月25日，星期天3、糖原分支酶該酶又稱淀粉1,41,6轉(zhuǎn)葡糖基酶，或稱糖基46轉(zhuǎn)移酶。其作用是斷開

(14)糖苷鍵并形成

(16)糖苷鍵。該酶催化從一條至少有11個殘基的非還原末端約第7個殘基的

(14)糖苷鍵斷開，并轉(zhuǎn)移到同一個或其它糖原分子比較內(nèi)部的殘基的第六位碳的羥基上形成

(16)糖苷鍵。糖原的生物合成第17頁,共25頁，2024年2月25日，星期天糖原代謝的調(diào)控糖原的合成與分解過程是根據(jù)機體代謝的需要進行調(diào)節(jié)的，當機體缺少供能物質(zhì)時，糖原分解加強。當供能物質(zhì)充足時，能量可以以糖原形式貯存起來。糖原合成與分解代謝的調(diào)節(jié)點是糖原合酶和磷酸化酶，其活性決定不同途徑的代謝速率，從而影響糖原代謝的方向。糖原合酶和磷酸化酶的快速調(diào)節(jié)有共價修飾和變構(gòu)調(diào)節(jié)兩種方式。第18頁,共25頁，2024年2月25日，星期天糖原代謝的調(diào)控磷酸化酶肝糖原磷酸化酶有磷酸化和去磷酸化兩種形式。當磷酸化時，活性很低的磷酸化酶（磷酸化酶b）就轉(zhuǎn)變成活性很強的磷酸化酶（磷酸化酶a），反應(yīng)由磷酸化酶b激酶催化。磷酸化酶b激酶也有磷酸化和去磷酸化兩種形式，去磷酸化的磷酸化酶b激酶沒有活性。第19頁,共25頁，2024年2月25日，星期天糖原代謝的調(diào)控糖原合酶糖原合酶也有D，I兩種形式。糖原合酶I有活性，磷酸化后的糖原合酶即失去活性。第20頁,共25頁，2024年2月25日，星期天

激素對糖原合成與分解的調(diào)節(jié)糖原合成與分解的生理性調(diào)節(jié)主要靠胰島素和胰高血糖素。機體血糖降低可引起胰高血糖素和腎上腺素分泌增加，此時細胞內(nèi)cAMP含量增加，促使有活性的A激酶增加。A激酶一方面時糖原合酶磷酸化失去活性，一方面通過磷酸化酶b激酶使磷酸化酶變成有活性的磷酸化酶a，最終結(jié)果使糖原合成減少，糖原分解增加，使血糖升高。第21頁,共25頁，2024年2月25日，星期天降血糖激素胰島素是體內(nèi)唯一的降血糖激素，它的作用有幾個方面：（1）促進葡萄糖進入細胞（2）抑制糖原磷酸化酶，激活糖原合酶，加速肌、肝糖原的合成。（3）激活丙酮酸脫氫酶，加速丙酮酸脫羧生成乙酰輔酶A。（4）抑制磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的活性，降低糖異生。（5）減少脂肪組織動員脂肪酸，促進糖的有氧氧化。第22頁,共25頁，2024年2月25日，星期天第23頁,共25頁，2024年2月25日，星期天Questions肌肉糖原磷酸化酶完全缺乏個體（McArdle‘sdisease，麥卡德爾氏?。┯捎诩∪獐d攣不能強力運動。這種病人的運動將導(dǎo)致細胞內(nèi)ADP和Pi的增加比正常者高得多，而且在這些病人的肌肉中乳酸不會積累。請解釋麥卡德爾氏病這種化學(xué)上的不平衡。2)一分子的膳食葡萄糖完全氧化產(chǎn)生32分子的A