內分泌疾病危象專家講座

內分泌疾病危象（crisis），絕大多數(shù)是疾病發(fā)展過程中，機體應激時出現(xiàn)一個嚴重病理生理過程。早期發(fā)覺，正確診療和及時合理搶救治療，?？墒共∪宿D危為安。倘若誤診或處理不及時，往往可危及生命。

內分泌危象內分泌疾病危象專家講座第1頁內分泌危象腺垂體功效減退癥危象甲狀腺功效亢進癥危象甲狀腺功效減退癥危象(多指原發(fā)性甲減）甲旁亢危象（高鈣危象）腎上腺皮質功效減退癥危象糖尿病酮癥酸中毒糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖內分泌疾病危象專家講座第2頁低血糖昏迷高熱昏迷低體溫昏迷低血壓循環(huán)衰竭昏迷水中毒昏迷混合型垂體危象臨床特點內分泌疾病危象專家講座第3頁診療關鍵點垂體功效減退癥患者,遇感染、外傷、手術等應激狀態(tài),出現(xiàn)嚴重代謝紊亂(低血鈉、低血糖)、精神癥狀(精神失常、意識含糊、譫妄)、昏迷血紅蛋白降低，伴有低血鈉、低血氯、低血糖、血鉀正常或偏高、水負荷試驗有利尿障礙垂體激素及靶腺激素水平均降低

內分泌疾病危象專家講座第4頁腺垂體功效減退癥危象治療

一、低血糖

首先給予50%葡萄糖液40～60ml靜脈注射，繼以10％GS靜脈連續(xù)維持，不可驟停，以免誘發(fā)嚴重繼發(fā)性低血糖(這類患者對胰島素敏感，但胰島功效正常，血糖升高可刺激本身胰島素釋放，可能造成愈加嚴重繼發(fā)性低血糖）。情況緊急者，可用50%GS60ml，加氫考100mg遲緩靜注。病人清醒后，可進糖水、食物。待病人血糖穩(wěn)定，飲食基本恢復，方可停頓靜脈補液。

內分泌疾病危象專家講座第5頁

二、足量補充腎上腺皮質激素

及早靜脈給予應激劑量，常以氫化可松加入補液中靜滴，第一天用量200-300mg，第二、三天依據(jù)病情和機體對激素反應，減量為200-100mg。病情穩(wěn)定后逐步減量，通常在3-8天視病情改為口服氫化可松40mg或強松10mg，分兩次給藥，2-3周內改為生理維持量。內分泌疾病危象專家講座第6頁三、補充甲狀腺素

干甲狀腺片每日60～120mg；左旋甲狀腺素（L-T4）每日50～150μg（1～2μg（Kg.d）；三碘甲腺原氨酸（T3）每日20～40μg。四、低溫

適當提升室溫，做好物理保溫，使溫逐步升高

五、高熱者用物理和化學降溫辦法。六、水中毒者可口服潑泥松10～20mg/d，或氫化可松50～100mg，加強利水，同時限制補液內分泌疾病危象專家講座第7頁七、其它糾正低血壓，控制感染。八、維持治療危象期過后，應予適量靶腺激素長久替換治療。九、激素替換次序

先腎上腺糖皮質激素；繼給甲狀腺激素，從小劑量開始，遞增至需要維持量；酌情使用性腺激素等。十、禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜劑或降血糖藥品內分泌疾病危象專家講座第8頁內分泌危象腺垂體功效減退癥危象甲狀腺功效亢進癥危象甲狀腺功效減退癥危象(多指原發(fā)性甲減）甲旁亢危象（高鈣危象）腎上腺皮質功效減退癥危象糖尿病酮癥酸中毒糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖內分泌疾病危象專家講座第9頁臨床特點T3、T4分泌增多癥候群甲狀腺腫眼征甲狀腺危象

原有甲亢癥狀加重：高代謝、高腎上腺素能急癥表現(xiàn)體溫脈搏精神癥狀消化癥狀心血管癥狀危象前期39160輕輕輕危象期39160重重嚴重心律失常內分泌疾病危象專家講座第10頁北京協(xié)和醫(yī)院依據(jù)多年臨床經(jīng)驗所提出較為簡便診療關鍵點：

（1）高熱：體溫>39℃

（2）心動過速：心率>160次/分

（3）神志異常：煩躁不安、昏睡、昏迷

（4）其它：包含大汗、嚴重腹瀉、體重顯著消瘦包含以上兩個或兩個以上指征能夠考慮甲亢危象。心衰是甲亢危象主要誘因，是造成病人死亡主要原因。感染也是甲亢危象另外一個主要表現(xiàn)，多數(shù)患者表現(xiàn)高熱，也是造成病人死亡原因之一。甲亢危象病人體重丟失顯著，一個研究匯報顯示：甲亢重癥病人中有1/4-1/2病人體重丟失在40磅以上。北京協(xié)和醫(yī)院甲亢危象病人80%體重低于35kg。內分泌疾病危象專家講座第11頁甲狀腺功效亢進癥危象治療一、快速降低及去除血循環(huán)中甲狀腺素（1）大劑量抗甲狀腺藥品，抑制甲狀腺素合成和外周轉化

PTU口服或胃管內注入200～300mg，每6小時一次。（2）無機碘溶液，抑制甲狀腺素釋放

給PTU后1～2小時后開始給予碘劑，首劑口服復方盧戈氏碘液30滴，后每6~8小時5~10滴；或12~24小時靜滴碘化鈉1~2g。普通用3~7日停藥，預防碘逸脫現(xiàn)象。

（3）換血和血漿置換（4）腹膜透析和血液透析法

內分泌疾病危象專家講座第12頁二、阻斷組織對甲狀腺素—兒茶酚胺反應

普萘洛爾10～40mg，每4～6小時口服一次，心功效不全者，先靜脈給予西地蘭。

三、糖皮質激素

拮抗應激，提升機體應激水平，降低T4向T3轉化。天天氫化可松200-300mg或地塞米松15-30mg靜滴。待病情好轉則減量而逐步停用。內分泌疾病危象專家講座第13頁四、去除誘因

有感染者用抗生素。例1，重癥甲亢伴下肢脈管炎、缺血壞死(猛烈疼痛)和感染，兩難之處，應綜合權衡手術創(chuàng)傷帶來應激和疾病所致應激程度，并與外科醫(yī)生、患者和家眷共同協(xié)商處理。五、其它

（1）降溫物理降溫為主（2）支持和對癥處理，補液，注意水電解質紊亂。內分泌疾病危象專家講座第14頁內分泌危象腺垂體功效減退癥危象甲狀腺功效亢進癥危象甲狀腺功效減退癥危象(多指原發(fā)性甲減）甲旁亢危象（高鈣危象）腎上腺皮質功效減退癥危象糖尿病酮癥酸中毒糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖內分泌疾病危象專家講座第15頁甲減危象臨床特點60歲以上甲低不明，女性多見多于冬季發(fā)病原甲低癥狀加重，嗜睡，昏迷低體溫，心率慢，血壓低低血糖，低血鈉，水中毒休克，心腎功效不全內分泌疾病危象專家講座第16頁診療關鍵點甲減患者,突然出現(xiàn)精神異常(定向力障礙、精神錯亂、意識含糊、嗜睡昏迷)、絕對低體溫(<30～35℃),甲狀腺激素水平顯著減低。

內分泌疾病危象專家講座第17頁甲狀腺功效減退癥危象治療

(多指原發(fā)性甲減）一、馬上給予甲狀腺激素治療

首劑可給L-T340～120μg，以后每6小時5~15μg；或L-T4100～200μg（5～7μg/kg）靜注，以后每日注射50μg，至意識狀態(tài)恢復，然后改口服無靜脈制劑，應胃管內給予T3（20～30μg/4～6h）或T4（劑量同前）或甲狀腺片（30～60mg/4～6h）病情穩(wěn)定后可漸減至最小劑量替換維持內分泌疾病危象專家講座第18頁二、給氧，保持氣道通暢三、腎上腺皮質激素應用

如昏迷之前，已知腎上腺功效正常，可無需補充糖皮質激素；如不必定（可能同時存在多發(fā)性本身免疫性腎上腺疾病或垂體病變），應同時給予充分腎上腺支持，可每4～6小時給氫化可松50～100mg，一周之內逐步撤退或減至維持量。四、保暖

用增加被褥及提升室溫等方法保暖，不應加熱過快，以免誘發(fā)休克(血管擴張)。內分泌疾病危象專家講座第19頁五、補液

補給5～10%葡萄糖生理鹽水（500～1000ml/d）及復合維生素B,必要時輸血。六、升壓藥應用

經(jīng)上述處理血壓不升者，可用少許升壓藥。七、主動去除誘因，控制感染內分泌疾病危象專家講座第20頁內分泌危象腺垂體功效減退癥危象甲狀腺功效亢進癥危象甲狀腺功效減退癥危象(多指原發(fā)性甲減）甲旁亢危象（高鈣危象）腎上腺皮質功效減退癥危象糖尿病酮癥酸中毒糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖內分泌疾病危象專家講座第21頁甲旁亢臨床特點1.骨骼系統(tǒng)纖維囊性骨炎、骨痛、局部壓痛、骨骼畸形和病理性骨折等2.腎臟表現(xiàn)重復尿結石，腎實質鈣鹽從容，高鈣尿癥及不一樣程度腎功效損傷3.胃腸道惡心、嘔吐、便秘或腹痛、消化性潰瘍、急慢性胰腺炎等4.神經(jīng)精神癥狀乏力、倦怠、健忘、注意力不集中、憂郁、精神病5.神經(jīng)肌肉癥狀對稱性近端肌無力、步態(tài)異常、肌萎縮、反射亢進等6.高血壓發(fā)病率較高，但手術切除甲狀旁腺后并不能糾正高血壓。內分泌疾病危象專家講座第22頁診療關鍵點甲旁亢患者出現(xiàn)高熱、厭食、嘔吐、猛烈腹痛、進行性失水、多飲多尿、進行性腎功效損害、心律失常、定向力障礙、精神錯亂、昏迷;血清鈣>3.5mmol/L、堿性磷酸酶及甲狀旁腺素增高

內分泌疾病危象專家講座第23頁

甲旁亢危象治療

（高鈣危象）

血鈣>或＝3.5~4.0mmol/l并伴有嚴重臨床表現(xiàn)。90%由甲旁亢和腫瘤所致。一、足量輸液

第一天需輸注生理鹽水4～8L，以補充血容量和糾正脫水，并抑制腎小管重吸收鈣，同時適量補充鉀和鎂。二、利尿

補充血容量后給予利尿，給予速尿靜脈推注，使尿量保持在100ml/h以上，可防止補液過量和促進尿鈉和尿鈣排泄(不用雙克)。內分泌疾病危象專家講座第24頁三、二磷酸鹽靜脈使用二膦酸鹽是迄今為止最有效治療高鈣血癥方法。高鈣血癥一經(jīng)明確，必須盡早開始使用，因為二膦酸鹽起效需2~4日，到達最大效果需4~7日，約60~70%患者血鈣能降至正常水平，效果可連續(xù)1~3周。二膦酸鹽胃腸道吸收率很低，所以治療高鈣血癥時常采取靜脈滴注給藥。將一定劑量二膦酸鹽溶解于500ml以上溶液中靜點，維持4小時以上，以防二膦酸鹽和鈣復合物沉積造成腎損害。內分泌疾病危象專家講座第25頁四、降鈣素（calcitonin）慣用劑量為：鮭魚降鈣素2-8u/kg，鰻魚降鈣素0.4-1.6u/kg，均為皮下或肌肉注射，每6-12小時重復注射五、糖皮質激素可用于治療因為血液系統(tǒng)惡性腫瘤如淋巴瘤和多發(fā)性骨髓瘤造成高血鈣，也用于治療維生素D和A中毒或肉芽腫病造成血鈣升高。通常對實性腫瘤或原發(fā)性甲旁亢引發(fā)高血鈣無效。慣用劑量為氫化可松200～300mg每日靜點，共用3～5天。內分泌疾病危象專家講座第26頁六、透析

血液透析，亦可腹膜透析

必須采取無鈣透析液并補充磷酸鹽。七、手術

對已確診為甲狀旁腺腺瘤、增生或腺癌者。

內分泌疾病危象專家講座第27頁內分泌危象腺垂體功效減退癥危象甲狀腺功效亢進癥危象甲狀腺功效減退癥危象(多指原發(fā)性甲減）甲旁亢危象（高鈣危象）腎上腺皮質功效減退癥危象糖尿病酮癥酸中毒糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖內分泌疾病危象專家講座第28頁腎上腺危象臨床特點高熱惡心、嘔吐、腹痛腹瀉煩躁不安血壓降低脈搏細弱低血糖低血鈉精神失常繼而昏迷腎上腺危象是急性腎上腺皮質功效減退癥，系指在各種應激狀態(tài)下，腎上腺皮質發(fā)生急性功效衰而產生危急癥候群內分泌疾病危象專家講座第29頁診療關鍵點腎上腺皮質嚴重破壞或慢性腎上腺皮質功效減低者,突發(fā)極度乏力、高熱(>40℃)、嚴重脫水、少尿無尿、心動過速(>160次/min)、心律失常、虛脫休克、嘔吐腹瀉、嚴重腹痛、煩躁不安、意識障礙試驗室檢驗:三低(低血糖、低血鈉、低皮質醇)、兩高(高血鉀、高尿素氮)內分泌疾病危象專家講座第30頁腎上腺皮質功效減退癥危象治療

一、補充糖皮質激素

第一個24小時：可先給皮質醇（琥珀酸氫化可松）100mg靜脈注射，隨即每6小時100mg，即300～500mg/d。如病情穩(wěn)定第二天，50mg，q6h；第四或第五天，漸降至25mg,tid;

一周左右逐步減到維持劑量嘔吐停頓，能進食者改口服如病情不穩(wěn)定，應連續(xù)維持100mg,q6h，q8h.如為原發(fā)性腎上腺功效減退，當可松劑量減至50～60mg/d時，加用鹽皮質激素9a-氟氫可松0.05~0.1mg/d

以助升高血壓內分泌疾病危象專家講座第31頁二、糾正失水、低鈉和低血壓

可予5%葡萄糖鹽水或生理鹽水，普通第一日約需輸入液體3000～5000ml，腎上腺危象病人雖有低鈉血癥，但不宜使用高滲鹽水以免加重細胞脫水血壓低頑固性休克可輸新鮮血液、血清白蛋白等，多巴胺、間羥胺等血管活性藥品可適當同時應用高鉀常經(jīng)過補液和糖皮質激素替換而糾正內分泌疾病危象專家講座第32頁三、其它

選取廣譜抗生素主動防治感染，高熱者可予物理降溫及吸氧等對癥治療，鎮(zhèn)靜劑應防止使用。

四、原發(fā)病及誘因治療內分泌疾病危象專家講座第33頁內分泌危象腺垂體功效減退癥危象甲狀腺功效亢進癥危象甲狀腺功效減退癥危象(多指原發(fā)性甲減）甲旁亢危象（高鈣危象）腎上腺皮質功效減退癥危象糖尿病酮癥酸中毒糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖內分泌疾病危象專家講座第34頁

糖尿病酮癥酸中毒

臨床表現(xiàn)：除感染等誘發(fā)原因引發(fā)癥狀外

1.早期：a.酸中毒代償階段--常僅有代謝紊癥狀加重或首次出現(xiàn)

b.酸中毒失代償階段—病情快速惡化表現(xiàn)為a.食欲下降、惡心、嘔吐

b.極度口渴、尿量顯著增加，常伴有頭痛、嗜睡、煩躁

c.呼吸深快內分泌疾病危象專家講座第35頁糖尿病酮癥酸中毒

2.后期：

a.嚴重失水、尿量降低、皮膚粘膜干燥、眼球下陷

b.脈搏細速、血壓下降內分泌疾病危象專家講座第36頁糖尿病酮癥酸中毒

診療關鍵點：

(1)糖尿病類型如1型糖尿病發(fā)病急驟者;2型糖尿病并急性感染或處于嚴重應激狀態(tài)者

(2)有酮癥酸中毒癥狀及臨床表現(xiàn)者

(3)血糖中度升高血滲透壓正常或不甚高

(4)尿酮體陽性或強陽性或血酮升高是DKA主要診療依據(jù)之一

(5)酸中毒較重DKA患者多伴有代償或失代償性酸中毒并排除其它原因所致酸中毒

內分泌疾病危象專家講座第37頁糖尿病酮癥酸中毒昏迷治療

一、輸液先快后慢，先鹽后糖首先快速給病人輸液、糾正失水、改進體液循環(huán)和機體應激狀態(tài)。普通第一個24小時內，輕度失水者輸液總量約3000～5000ml，嚴重失水者約6000～8000ml。補液本身可有助降低血壓和胰島素作用發(fā)揮伴低血壓或休克時，應輸給膠體溶液或白蛋白內分泌疾病危象專家講座第38頁二、胰島素使用采取小劑量速效胰島素治療方案。以每小時每千克體重滴注胰島素0.1u，即每小時滴注5～8u。當血糖降至13.9mmol/L左右時，改用5%葡萄糖，按2～4g葡萄糖加1u胰島素百分比滴注（0.05U/Kg.h左右）至酮體消失。能進食時改皮下注射胰島素。靜脈胰島素應在給予皮下胰島素之后停用。

在補液同時或補液之后給予胰島素。內分泌疾病危象專家講座第39頁三、糾正電解質如治療前血鉀已低于正?；蜓浾?，每小時尿量>30ml，可在輸液及應用胰島素同時開始補鉀，天天補鉀6g～9g，甚至更高。普通500ml液體加10%氯化鉀10ml。血鉀恢復正常繼續(xù)補鉀一周。若治療前血鉀高或若每小時尿量<30ml，暫不補，觀察1～2小時后復查。適當補鎂,適當補充磷內分泌疾病危象專家講座第40頁四、糾正酸中毒當pH<7.0，CO2結協(xié)力≤6.74mmol/L（15vol%）時才予補堿，可予5%碳酸氫鈉84ml稀釋成1.25%快速滴入。補堿過分：低血鉀、腦水腫、組織缺氧加重、腦脊液或細胞內反常性酸中毒等。內分泌疾病危象專家講座第41頁五、主動治療誘因和并發(fā)癥

如嚴重感染、心肌梗死、腎乳頭壞死、腎上腺皮質功效不全等；腦水腫常發(fā)生于治療6小時后；如有心力衰竭或腎功效衰竭應予對應治療。

六、監(jiān)測

治療過程中應不停監(jiān)測血糖、酮體、血鉀、血鈉和CO2-CP等。內分泌疾病危象專家講座第42頁內分泌危象腺垂體功效減退癥危象甲狀腺功效亢進癥危象甲狀腺功效減退癥危象(多指原發(fā)性甲減）甲旁亢危象（高鈣危象）腎上腺皮質功效減退癥危象糖尿病酮癥酸中毒糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖內分泌疾病危象專家講座第43頁糖尿病性非酮癥性高滲性昏迷

臨床特點

1.其發(fā)病時先有多飲、多尿，但多食不顯著，或反而食欲減退；

2.不少患者因為原發(fā)誘因，有嘔吐、腹瀉、輕度腹痛、厭食、惡心等胃腸癥狀，但較酮癥酸中毒者輕而少見。晚期少尿，甚而尿閉，失水極嚴重，體重常顯著下降，皮膚粘膜極度干燥，少彈性，血壓多下降，眼球松軟。內分泌疾病危象專家講座第44頁糖尿病性非酮癥性高滲性昏迷

3.因為血液濃縮，粘稠度增高，易并發(fā)動靜脈血栓形成，尤以腦部血栓為嚴重，常造成較高病死率，必須及早搶救。

4.有時體溫可上升達40℃以上，可能為中樞性高熱，伴以心悸、心動過速、呼吸亦加速。

內分泌疾病危象專家講座第45頁糖尿病性非酮癥性高滲性昏迷

5.極度高血糖癥,脫水,高滲透壓,輕度代謝性酸中毒不伴顯著高酮血癥,腎前性氮質血癥(或先前有慢性腎功效衰竭)，與酮酸中毒(DKA)不一樣,可有不足或全身性癲癇，可有一過性偏癱

6.神經(jīng)精神癥狀隨脫水加重而逐步加重，可表現(xiàn)為嗜睡、幻覺、定向障礙、偏盲、上肢排擊樣粗震顫、癲癇樣抽搐等，最終陷入昏迷

內分泌疾病危象專家講座第46頁診療關鍵點嚴重脫水(皮膚干燥、眼球凹陷、血壓下降)、意識障礙、嗜睡昏迷血糖≥33.3mmol/L、血Na+>145mmol/L、BUN及Cr升高、血漿滲透壓>320mmol/L;尿酮體陰性或弱陽性或血酮體陰性

內分泌疾病危象專家講座第47頁糖尿病非酮癥性高滲性昏迷治療

一、補液多數(shù)病人失水嚴重，故快速補液、擴容、糾正高滲為處理關鍵。主張先用等滲氯化鈉溶液。第一小時可靜滴500～1000ml，初4小時內可給～3000ml。當血糖下降至16.7mmol/l時可開始補含葡萄糖溶液加適量胰島素第一日補液總量，普通約3000～5000ml，在輸注生理鹽水后血漿滲透壓>350mOsm/kg?H2O，血鈉>150mmol/L時，考慮輸注0.6%氯化鈉低滲溶液低滲溶液雖可使血漿滲透壓下降較快，但可能誘發(fā)腦水腫，并可能發(fā)生溶血反應，故應慎用另外，可口服補水：鼻飼溫開水200ml/0.5～1h左右，依據(jù)病情屢次給予，輔助降低血漿滲透壓。內分泌疾病危象專家講座第48頁二、胰島素

在補液同時給予胰島素，以每小時每千克體重0.1u速度靜脈滴注胰島素。同時監(jiān)測血糖，注意補鉀及預防腦水腫。三、補鉀

多尿、失水時必定失鉀，然臨床診療時血鉀未必降低，但在輸注生理鹽水和應用胰島素后，血鉀可能較快下降，應參考每小時尿量和血鉀水平及時補鉀。

四、誘因及并發(fā)癥治療

如控制感染、糾正心力衰竭、改進腎功效、治療腦水腫等。內分泌疾病危象專家講座第49頁內分泌危象腺垂體功效減退癥危象甲狀腺功效亢進癥危象甲狀腺功效減退癥危象(多指原發(fā)性甲減）甲旁亢危象（高鈣危象）腎上腺皮質功效減退癥危象糖尿病酮癥酸中毒糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖內分泌疾病危象專家講座第50頁糖尿病低血糖癥臨床特點交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮癥狀：主要有擔心、焦慮、恐懼感、心悸