原發(fā)性血小板增多的護(hù)理

關(guān)于原發(fā)性血小板增多的護(hù)理定義

以巨核細(xì)胞系增殖為主的骨髓增生性疾患。又稱真性血小板增多癥或出血性血小板增多癥。本病少見。病因尚不明?；颊吖撬柚芯藓思?xì)胞系異常增生，幼稚巨核細(xì)胞增多，產(chǎn)生大量形態(tài)及功能異常的血小板并釋放至循環(huán)血液中，導(dǎo)致以出血和血栓形成為主要特征的臨床表現(xiàn)。約半數(shù)患者可生存5年以上,部分患者生存10年以上。第2頁(yè),共20頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷①血小板計(jì)數(shù)>600×109／L；②血細(xì)胞比容<0.4或紅細(xì)胞容量(RCM)正常；③骨髓可染鐵存在或血清鐵蛋白正常或紅細(xì)胞MCV正常；④無(wú)Ph染色體或bcr／abl基因重排；⑤骨髓膠原纖維無(wú)增生，如<1／3活檢面積，常無(wú)顯著脾大及外周血出現(xiàn)幼粒幼紅細(xì)胞；⑥無(wú)骨髓增生異常綜合征的形態(tài)學(xué)及細(xì)胞遺傳學(xué)的證據(jù)；⑦無(wú)引起反應(yīng)性血小板增多的原因第3頁(yè),共20頁(yè)，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)理

血小板系血液中有形成分之一，具有粘附、聚集和釋放多種生物活性物質(zhì)的功能，在保持血管內(nèi)皮層完整性和維持正常出凝血機(jī)制中起重要作用。本病患者的血小板常有內(nèi)在缺陷，表現(xiàn)為粘附和聚集功能降低、血小板第3因子釋放減少、血小板內(nèi)5-羥色胺含量不足等，導(dǎo)致出血傾向。第4頁(yè),共20頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)病程進(jìn)展緩慢。主要癥狀為出血和血栓形成。為自發(fā)性或外傷、手術(shù)引起的出血。第5頁(yè),共20頁(yè)，2024年2月25日，星期天自發(fā)性出血多為鼻、牙齦、消化道粘膜出血或皮膚瘀斑。其他部位如泌尿道、呼吸道等也可發(fā)生出血。顱內(nèi)出血雖少見，但可引起死亡。血栓形成較少見，下肢靜脈血栓形成可引起間歇性跛行，腸系膜靜脈、脾靜脈血栓形成可致腹痛、嘔吐、肺、腎、腎上腺或顱內(nèi)血栓形成，成為致死原因。血栓形成較少見，下肢靜脈血栓形成可引起間歇性跛行，腸系膜靜脈、脾靜脈血栓形成可致腹痛、嘔吐、肺、腎、腎上腺或顱內(nèi)血栓形成，成為致死原因。第6頁(yè),共20頁(yè)，2024年2月25日，星期天本病的巨核細(xì)胞異常增生并不局限于骨髓，亦可侵及肝、脾等髓外組織器官，故患者的肝、脾常輕度至中度腫大、化驗(yàn)檢查可發(fā)現(xiàn)骨髓增生活躍，巨核細(xì)胞系增生尤為突出,原始及幼稚巨核細(xì)胞增多,血小板聚集成堆,周圍血液中血小板計(jì)數(shù)高達(dá)100萬(wàn)/mm3以上（正常值10～30萬(wàn)/mm3）,有巨大、微小或畸形血小板,常聚集成堆;白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高至1～3萬(wàn)/mm3(正常值0.4～1萬(wàn)/mm3)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高；血紅蛋白及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蜉p度增多，若患者有顯著出血，可發(fā)生低色素性貧血。血小板粘附功能和聚集功能常降低?？捎谐鲅獣r(shí)間延長(zhǎng)、凝血活酶生成障礙、血塊收縮不良。第7頁(yè),共20頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷

在診斷本病時(shí),應(yīng)注意排除“繼發(fā)性血小板增多癥”?？梢娪谙率銮闆r：多種感染和炎癥；急性失血或溶血;缺鐵性貧血;多種腫瘤；外科手術(shù)；藥物；某些生理因素。此類血小板增多稱為“繼發(fā)性血小板增多癥”，一般不引起癥狀。血小板數(shù)量常不超過(guò)100萬(wàn)/mm3,且形態(tài)及功能正常。對(duì)無(wú)癥狀的繼發(fā)性增多的血小板無(wú)需特殊處理。當(dāng)原發(fā)病得到控制后，血小板數(shù)量會(huì)隨之降至正常水平。第8頁(yè),共20頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療目前采用化學(xué)藥物或放射性核素，控制巨核細(xì)胞系的過(guò)度增殖，使血小板降至正常或接近正常水平，防止出血和血栓形成?？寡“寰奂幬锶绨⑺蛊チ帧⑴松〉瓤深A(yù)防血栓形成。當(dāng)發(fā)生血栓時(shí)，可用肝素或其他抗凝藥物治療。第9頁(yè),共20頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療急性有危險(xiǎn)的出血或血栓患者可用血細(xì)胞分離儀單采血小板此法降低血小板是短時(shí)的其后會(huì)出現(xiàn)反跳，需與骨髓抑制劑協(xié)同使用。第10頁(yè),共20頁(yè)，2024年2月25日，星期天護(hù)理措施第11頁(yè),共20頁(yè)，2024年2月25日，星期天一.病情觀察

原發(fā)性血小板增多癥患者，部分僅有頭昏、乏力，易導(dǎo)致誤診。多數(shù)患者是因身體不適檢查血常規(guī)，意外發(fā)現(xiàn)血小板顯著升高，進(jìn)一步行骨穿及其它輔助檢查而確診。因此，在日常護(hù)理工作中，我們?cè)谀托穆犎』颊咧髟V的同時(shí)，還應(yīng)閱讀化驗(yàn)單等輔助檢查結(jié)果，協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行診斷。第12頁(yè),共20頁(yè)，2024年2月25日，星期天

病情觀察

原發(fā)性血小板增多癥重者可有出血、血栓形成，護(hù)理時(shí)要注意觀察有無(wú)牙齦出血、皮膚黏膜瘀斑、腹痛、血壓下降、肢體麻木、偏癱等。發(fā)現(xiàn)有內(nèi)臟出血、血栓形成，應(yīng)立即讓患者臥床休息，采取相應(yīng)治療措施。第13頁(yè),共20頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、用藥護(hù)理

羥基脲是目前國(guó)內(nèi)外治療原發(fā)性血小板增多癥的首選藥物之一。目的是將血小板減少到400×109/L以下，有效率約為80%左右。副作用為可逆性白細(xì)胞降低，皮膚色素增加，斑丘疹樣皮疹，紫色丘疹，指甲萎縮，口腔潰瘍以及胃腸道不適等。羥基脲的用量隨血小板的下降逐漸減量，治療緩解后，給予維持劑量口服。第14頁(yè),共20頁(yè)，2024年2月25日，星期天用藥護(hù)理

服藥時(shí)，護(hù)士要指導(dǎo)患者遵醫(yī)囑及時(shí)調(diào)整用藥劑量，觀察藥物副作用，加強(qiáng)皮膚護(hù)理，協(xié)助患者早晚刷牙，飯后漱口，保持口腔清潔。胃腸道反應(yīng)嚴(yán)重者給予對(duì)癥處理?？寡“寰奂煽诜⑺酒チ?，宜飯后服。在進(jìn)行抗血栓、抗凝或抗血小板治療的過(guò)程中，可能引起嚴(yán)重出血，要注意觀察出血征兆。第15頁(yè),共20頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、飲食護(hù)理飲食宜清淡，忌食辛辣刺激及不易消化的食物，多飲水。多食海哲，杏仁，海馬，黑木耳，生姜。海哲，杏仁，海馬能使血小板減少。黑木耳可以抑制血小板的凝集力，從而預(yù)防血栓形成。生姜能降低血液黏稠度，減少血小板凝集。第16頁(yè),共20頁(yè)，2024年2月25日，星期天飲食護(hù)理血小板增多癥患者的飲食還要注意多食水果和蔬菜，其中所含維生素C與膳食纖維可以抑制血小板凝集。降低血中纖維蛋白原的含量。第17頁(yè),共20頁(yè)，2024年2月25日，星期天四、休息指導(dǎo)

適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，勞逸結(jié)合。在疾病早期無(wú)血拴及出血表現(xiàn)時(shí)，可參加慢跑、打太極拳、跳廣場(chǎng)舞等體育項(xiàng)目進(jìn)行鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，避免進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)。出血時(shí)，應(yīng)嚴(yán)格臥床休息。脾大者要避免碰撞。第18頁(yè),共20頁(yè)，2024年2月25日，星期天五、心理護(hù)理原發(fā)性血小板增多癥的患者均有不同程度的焦慮、恐懼心理。主要原因是：患者需長(zhǎng)期服藥，對(duì)預(yù)后難以預(yù)料。醫(yī)護(hù)人員要主動(dòng)與患者溝通，安慰患者，幫助患者正確面對(duì)現(xiàn)實(shí)，樹立戰(zhàn)勝疾病