放射醫(yī)師如何幫助診斷肺動脈高壓

關(guān)于放射醫(yī)師如何幫助診斷肺動脈高壓

肺動脈高壓是指無論哪種機制引起的，肺循環(huán)壓力異常升高，平均肺動脈壓高于25mmHg。第2頁,共47頁，2024年2月25日，星期天

許多導(dǎo)致肺動脈高壓的原因在CT或MR中得到提示；有些可能是由于手術(shù)治療，而有些可能是在治療過程中使用血管擴張劑的不良反應(yīng)。因此，在評估此類患者時，放射科醫(yī)師扮演著重要的角色。第3頁,共47頁，2024年2月25日，星期天

引言肺動脈高壓是一種漸進性肺動脈疾病，是廣泛的血管增生和重構(gòu)的結(jié)果（1,2）。如果沒有接受治療，肺動脈高壓進展迅速，通常在得出診斷的3年內(nèi)出現(xiàn)右心衰竭和死亡。無創(chuàng)性心臟磁共振（MR）成像和心電門控多層螺旋CT肺動脈造影（CTPA）成像是很有用的工具，我們可以進一步了解發(fā)生在肺動脈高壓患者的解剖和功能的變化，并幫助確定病程和預(yù)后。第4頁,共47頁，2024年2月25日，星期天定義肺動脈高壓的定義為靜息狀態(tài)下右心插管肺動脈平均壓在25mmHg或以上。靜息狀態(tài)下平均肺動脈壓在20mmHg或以下被認為是正常的，平均肺動脈壓21–24mmHg被視為異常（3）。第5頁,共47頁，2024年2月25日，星期天2008年在加利福尼亞召開的第四次世界肺動脈高壓研討會更新制定的DanaPoint分類系統(tǒng)（表1）（3,4）。目的是把具有相似病理生理特性而不同表現(xiàn)的疾病歸為一類。

第6頁,共47頁，2024年2月25日，星期天表1肺動脈高壓DanaPoint分類分類描述1動脈性肺動脈高壓1.1先天性肺動脈高壓1.2可遺傳性肺動脈高壓1.3藥物或毒物所致肺動脈高壓1.4相關(guān)性肺動脈高壓，HIV感染，門脈高壓，先天性心臟病，血吸蟲病和慢性溶血性貧血1.5新生兒持續(xù)性肺動脈高壓1’肺靜脈閉塞癥（PVOD）和肺毛細血管瘤（PCH）2左心疾病所致肺動脈高壓3肺部疾病或低氧血癥所致肺動脈高壓4慢性血栓栓塞性肺動脈高壓5不明機制所致肺動脈高壓，如血液系統(tǒng)疾?。ü撬柙錾约膊?，脾切除術(shù)），系統(tǒng)性疾?。ńY(jié)節(jié)病，肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎），代謝性疾?。ㄌ窃A積病，高雪氏病，甲狀腺疾?。?，其他（腫瘤樣阻塞，纖維性縱膈炎，透析治療的慢性腎衰竭）第7頁,共47頁，2024年2月25日，星期天病理生理學(xué)和臨床病程正常成人肺血管床是低壓，低阻系統(tǒng)，可以容納肺動脈壓略有升高時增加的血流量。肺動脈高壓的患者，肺動脈壓和血管阻力的緩慢升高，導(dǎo)致右心室肥厚擴張（5–8）。肺動脈高壓的臨床病程分為三個階段：代償期，代償失調(diào)期和失代償期（圖1）。第8頁,共47頁，2024年2月25日，星期天

肺動脈高壓導(dǎo)致右心室肥厚，其次是心室擴張和右心房擴大（10）。最初，這些變化是一種代償機制。

重度肺動脈高壓，右心室肥厚呈球形，橫截面面積比左心室大，導(dǎo)致室間隔異常運動，左心室功能損害（11,12）。最終，右心室的需求超過現(xiàn)有供應(yīng)，造成心室擴張，由于三尖瓣擴張和關(guān)閉不全導(dǎo)致三尖瓣返流，這些進程最終導(dǎo)致心輸出量減少和右心衰竭。

右心室形態(tài)和功能評價在肺動脈高壓診斷和后續(xù)檢查中發(fā)揮重要作用。評估右心室大小和功能最有用的指標是右心室體積和射血分數(shù)，這可以在心臟磁共振成像中得到準確地測量。第9頁,共47頁，2024年2月25日，星期天

肺動脈高壓的診斷和評估評估肺動脈高壓可疑患者需要一系列的檢查以明確診斷，確定其具體病因，并評估右心室功能和血流動力學(xué)障礙。因此，評估肺動脈高壓患者涉及四個步驟：懷疑，檢查，分類和功能評估（圖3）（15）。第10頁,共47頁，2024年2月25日，星期天

肺動脈高壓通常表現(xiàn)無癥狀或非特異性癥狀，如呼吸困難，疲勞，和暈厥癥狀，是由于在活動時無法增加所需要的心輸出量。懷疑第11頁,共47頁，2024年2月25日，星期天檢查

早期發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓對治療是至關(guān)重要的。第12頁,共47頁，2024年2月25日，星期天分類

一旦發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓，以NanaPoint分類系統(tǒng)為基礎(chǔ)，用系統(tǒng)化的方法確定其病因。由于患者的病因決定如何治療肺動脈高壓，準確的分類是至關(guān)重要的。超聲心動圖能夠幫助排除潛在的心臟疾病，如左心疾病和心內(nèi)左向右分流。選擇肺通氣/灌注（V/Q）掃描排除慢性血栓栓塞性疾?。赫５姆瓮?灌注掃描的結(jié)果基本上可以排除慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，而存在一個或多個節(jié)段性不匹配的灌注缺損時，應(yīng)及時進一步結(jié)合CTPA進行評價（16,20）。第13頁,共47頁，2024年2月25日，星期天CTPA視野較大，可提示心臟和心外病因的肺動脈高壓，如慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，長期的左向右分流，和侵及肺動脈的縱膈疾病。肺實質(zhì)的高分辨率圖像也可以提示深入實質(zhì)的可導(dǎo)致肺動脈高壓的肺部疾病，以及肺動脈高壓導(dǎo)致肺實質(zhì)的病變，如肺靜脈閉塞癥和肺毛細血管瘤病（21）。右心導(dǎo)管插管是診斷肺動脈高壓的金標準，因為它是唯一直接測量肺動脈壓力，阻力和心輸出量的檢查。然而，它是侵入性的，并且不能提供形態(tài)學(xué)資料。第14頁,共47頁，2024年2月25日，星期天功能性評價

不同的血流動力學(xué)特征與生存率密切相關(guān)。右心導(dǎo)管插管可以幫助確定預(yù)后，和使用血管擴張劑的反應(yīng)。但是它是有創(chuàng)的，不能經(jīng)常用來評價治療效果。心臟磁共振成像評估右心室體積，質(zhì)量和射血分數(shù)（22、23）。由于它的無創(chuàng)性，可以用于檢測治療效果。第15頁,共47頁，2024年2月25日，星期天胸部X線攝影

胸部X線通常是肺動脈高壓最初的檢查方式，可以提示病因，如間質(zhì)性肺疾病，肺氣腫，胸壁畸形和左心疾病。肺動脈高壓只有在疾病的后期才能表現(xiàn)出典型的影像學(xué)表現(xiàn)。包括肺主動脈擴張；周圍動脈重構(gòu)；右葉間動脈擴張（女性15mm，男性16mm），以及右心室擴張導(dǎo)致胸骨后間隙減少（圖5）（24）。第16頁,共47頁，2024年2月25日，星期天圖5肺動脈高壓的影像學(xué)表現(xiàn)（a）胸部X線正位像，肺動脈段突出，右側(cè)葉間動脈擴張（b）胸部X線側(cè)位像，胸骨后間隙減小，右心室擴張的結(jié)果，從胸骨膈角（黑箭頭）到氣管與胸骨交叉點的距離與右心室接觸超過三分之一（白色箭頭）。

第17頁,共47頁，2024年2月25日，星期天CTPA

肺動脈高壓CTPA典型表現(xiàn)可分為三類：血管，心臟和肺實質(zhì)。血管征象—在橫斷面上，測量肺動脈一級分支的直徑（圖6）。若直徑為29mm或以上則存在肺動脈高壓的陽性預(yù)測值為97%，敏感性為87%，特異性為89%（25）。但是，直徑小于29mm不能排除肺動脈高壓。段肺動脈的直徑應(yīng)等于鄰近支氣管。如果肺主動脈擴張（29mm或以上），段動脈/支氣管直徑之比大于1，肺動脈高壓的存在的特異性為100%（25）。在CTPA，肺動脈直徑大于升主動脈也提示肺動脈高壓，尤其是患者年齡小于50歲（28）。第18頁,共47頁，2024年2月25日，星期天圖6肺動脈高壓的血管標志，CTPA軸位像顯示肺動脈擴張（29mm或以上），肺動脈與升主動脈管徑比大于等于1。第19頁,共47頁，2024年2月25日，星期天心臟征象—在心電門控的CTPA，右心的代償和失代償?shù)谋憩F(xiàn)包括：右室肥厚，室壁厚度超過4mm；僵直或向左彎曲的室間隔；右室擴張（軸位圖像心室中心水平，右、左心室直徑比大于1）；右室射血分數(shù)的減少；下腔靜脈和肝靜脈的擴張；以及心包積液（圖7）（31-34）。第20頁,共47頁，2024年2月25日，星期天圖7肺動脈高壓心臟特征（a）CTPA軸位像顯示右心室肌厚度超過4mm，這是右心室肥大的表現(xiàn)。（b）CTPA軸位像顯示右心室擴張，是指在心室水平直徑比大于1（右心室與左心室直徑之比），也可觀察到室間隔向左側(cè)移位。（c）CTPA軸位像顯示造影劑反流入擴張的下腔靜脈和肝靜脈。第21頁,共47頁，2024年2月25日，星期天肺實質(zhì)征象—毛玻璃樣結(jié)節(jié)是肺動脈高壓的特征表現(xiàn)，尤其是特發(fā)性肺動脈高壓（35）。在病理上是膽固醇肉芽腫，這是由于肺出血反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致肺巨噬細胞攝入紅細胞造成的。毛玻璃樣結(jié)節(jié)也可以在肺毛細血管瘤病患者中出現(xiàn)；然而病理是豐富的毛細血管增生（37,38）。第22頁,共47頁，2024年2月25日，星期天心臟MR成像心臟MR成像是用來評估心室體積，重量，形態(tài)，功能和肺循環(huán)的變化（40）。這是監(jiān)測心臟較好的方式，因為它不要求形態(tài)并且是三維成像，解剖，形態(tài)測量不受身體體質(zhì)，肺疾病和胸壁畸形的影響。右心形態(tài)變化包括右心室擴張和心肌肥厚，右心房擴張，室間隔肥厚或向左側(cè)彎曲，三尖瓣返流。右心室從一個正常的新月形變成同心形（圖8）（41）。第23頁,共47頁，2024年2月25日，星期天圖862歲男性繼發(fā)于慢性血栓栓塞性疾的肺動脈高壓，術(shù)前穩(wěn)態(tài)自由進動電影磁共振圖像，在舒張早期心室水平，顯示右心室擴張（*）、肥厚（黑色箭頭）和D型左心室（白色箭頭）繼發(fā)向左側(cè)彎曲的室間隔（箭頭），肺動脈高壓形態(tài)學(xué)研究結(jié)果。第24頁,共47頁，2024年2月25日，星期天電影成像穩(wěn)態(tài)自由進動電影成像在心肌和血池之間的區(qū)域具有較好的分辨率，從而血池—心肌分界清楚，評估左右心室體積，重量和功能，比心電圖更具有可重復(fù)性（圖9）（20）。心臟磁共振成像也可用于評估室壁運動異常（42,43）第25頁,共47頁，2024年2月25日，星期天

圖9穩(wěn)態(tài)自由進動電影磁共振圖像，收縮末期（a）、舒張末期（b）顯示右心室的心內(nèi)膜輪廓，評估右心室功能。第26頁,共47頁，2024年2月25日，星期天心室體積和質(zhì)量—肺動脈高壓患者右心室肥大，右心室質(zhì)量比對照組明顯更重。由于肺動脈高壓患者和對照組之間左心室質(zhì)量沒有差異，心室質(zhì)量指數(shù)是右心室與左心室質(zhì)量之比，心室質(zhì)量指數(shù)高于0.6表明存在肺動脈高壓；這個方法檢測肺動脈高壓敏感性是84%的和特異性為71%。在薩巴等人的研究中（47），心室質(zhì)量指數(shù)提示肺動脈高壓比超聲心動圖更準確，心室質(zhì)量指數(shù)與肺動脈平均壓力具有良好的相關(guān)性（r=0.81）。但是，其他研究者（48）報告，心室質(zhì)量指數(shù)和平均肺動脈壓具有較弱的相關(guān)性（r=0.56）；因此，利用心室質(zhì)量指數(shù)診斷肺動脈高血壓需要更多的研究。第27頁,共47頁，2024年2月25日，星期天相位對比成像相位對比成像是一個磁共振成像序列，是測量流速和血流變化。右心室心搏量可以通過容量分析計算或使用相位對比成像測量肺動脈的流量。若存在顯著的三尖瓣返流，計算右心室心搏量通過測量肺動脈流量比測量右心室容積更可靠，因為后者往往高估了真正的收縮體積（45）。另一個重要的參數(shù)，是相位對比成像的肺動脈的平均流速。調(diào)查報告，肺動脈高壓患者肺動脈平均速度減少。在最近的一項研究中，肺動脈的平均速度小于11.7厘米/秒，診斷肺動脈高壓具有92.9%的敏感性和82.4%的特異性（53）。第28頁,共47頁，2024年2月25日，星期天對比增強延遲掃描靜脈注射釓對比劑10–15分鐘后進行掃描，可以直接觀察心肌纖維化或炎癥。肺動脈高壓患者，右心室壓力的升高可能導(dǎo)致組織異常，如纖維化，心肌紊亂或者炎癥。調(diào)查報告，室間隔增強程度與右心室功能不全相關(guān)（54–56）。第29頁,共47頁，2024年2月25日，星期天

早期的影像學(xué)表現(xiàn)許多患者的非特異性癥狀或潛在情況會使他們發(fā)展為肺動脈高壓，需要定期接受胸部CTPA。因此，放射科醫(yī)師可能是第一個提示診斷肺動脈高壓的人。CTPA和心臟MR成像是評價肺動脈高壓患者互補的診斷工具，導(dǎo)致肺動脈高壓的一些病因可能有典型的CTPA和心臟MR表現(xiàn)。第30頁,共47頁，2024年2月25日，星期天長期的左向右分流

應(yīng)特別注意房間隔和室間隔排除心房和心室間隔缺損（圖11）。應(yīng)檢查上腔靜脈和右心房的交界處以排除靜脈竇缺損，應(yīng)仔細檢查主動脈弓右外下方排除動脈導(dǎo)管未閉（圖12，13）。此外，應(yīng)確認肺靜脈是否引流入左心房，以排除肺靜脈回流異常。艾森曼格綜合征發(fā)生在肺血管阻力接近或超過全身血管阻力并且分流成為雙向或反向。這時，校正分流是不可能的，患者必須接受心臟或肺移植。第31頁,共47頁，2024年2月25日，星期天圖1135歲男性艾森曼格綜合征CT血管造影軸位像顯示較大的室間隔缺損導(dǎo)致右心室肥厚擴張第32頁,共47頁，2024年2月25日，星期天12.26歲女性勞力性呼吸困難，心電圖發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓CT造影顯示左肺上靜脈到上腔靜脈的異位引流（白色箭頭），和相關(guān)靜脈竇缺損（黑色箭頭）。13.44歲女性動脈導(dǎo)管未閉肺動脈高壓患者，容積成像斜矢狀位顯示管狀結(jié)構(gòu)連接降主動脈的近端和肺主動脈。第33頁,共47頁，2024年2月25日，星期天三名艾森曼格綜合征患者的形態(tài)改變（a）39歲男性咯血CT造影軸位像顯示擴張的肺主動脈鈣化及血栓（箭頭）。（b）30歲男性房室管缺損顯微照片（放大，×400，蘇紅染色）顯示嚴重的內(nèi)膜和中層肥厚（箭頭）以及血管擴張球樣病變（箭頭），是由于長期的左向右分流造成重度肺動脈高壓。（c）50歲女性肺標本照片顯示典型的肺動脈變化。肺動脈切片顯示動脈內(nèi)膜粥樣硬化（箭頭）。第34頁,共47頁，2024年2月25日，星期天肺毛細血管瘤病和靜脈閉塞?。?′組）

肺毛細血管瘤病和肺靜脈閉塞病是肺動脈高壓的罕見病因（59）。常見于兒童和青年。肺靜脈閉塞病偶爾見于血液干細胞移植患者（60）。HRCT發(fā)現(xiàn)小葉間隔增厚，毛玻璃樣密度，胸腔積液和淋巴結(jié)腫大，可以提示肺靜脈閉塞癥或肺毛細血管瘤病（圖16）（21）。第35頁,共47頁，2024年2月25日，星期天圖16（a）26歲女性勞力性呼吸困難，顯示廣泛的，不明確的，小葉中心的顯示，肺毛細血管瘤病的表現(xiàn)（b）高分辨率CT軸位，29歲女性骨髓移植史顯示小葉間隔增厚（白色箭頭），磨玻璃樣密度（黑色箭頭）和一個少量右胸腔積液（黑箭頭），結(jié)果肺靜脈閉塞病。毛玻璃樣密度是繼發(fā)性肺泡水腫和出血靜脈閉塞。第36頁,共47頁，2024年2月25日，星期天左心疾病（2組）左心疾病是肺動脈高壓一個最常見的病因，最常見的致病因素是左心室收縮和舒張功能障礙，心臟瓣膜疾病和左心房腫瘤。經(jīng)胸超聲心動圖是用來評估左側(cè)心臟病最常見的成像工具，同樣也可以在CTPA發(fā)現(xiàn)（62）。第37頁,共47頁，2024年2月25日，星期天肺疾?。?組）

肺動脈高壓常見的肺部疾病，包括慢性阻塞性肺疾病，間質(zhì)性肺疾病和其他彌漫性肺疾病如結(jié)締組織疾病，結(jié)節(jié)病，肺郎格罕斯組織細胞增生癥（63,64）。大約50%嚴重慢性阻塞性肺疾病的患者被診斷為肺動脈高壓；然而，這些患者中的大多數(shù)都是不嚴重的（65）。間質(zhì)性肺疾病患者中肺高壓的出現(xiàn)取決于潛在疾病；已報道的最主要的是特發(fā)性肺纖維化。在HRCT，合并上葉肺氣腫和下葉肺纖維化似乎與肺動脈高壓有密切的相關(guān)（66,67）。第38頁,共47頁，2024年2月25日，星期天慢性血栓栓塞性疾?。?組）慢性血栓栓塞性肺動脈高壓引起大約4%的患者急性肺栓塞。只有當至少60%的肺血管床阻塞，才會出現(xiàn)癥狀。CTPA的表現(xiàn)包括實質(zhì)和血管的征象（70）。慢性血栓栓塞性肺動脈高壓心臟MR成像中的形態(tài)類似于CTPA的表現(xiàn)。然而，心臟磁共振成像也提供了重要的功能信息。在相位對比成像中，可以發(fā)現(xiàn)雙肺不對稱性血流，是慢性血栓栓塞性疾病的特征性表現(xiàn)。也可以發(fā)現(xiàn)全身動脈血流和肺循環(huán)血流之間的差別，這可能繼發(fā)于支氣管的血管系統(tǒng)供應(yīng)于肺或心房間的右向左分流。第39頁,共47頁，2024年2月25日，星期天圖17慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的肺實質(zhì)表現(xiàn)（a）58歲男性顯示帶狀實變和輕度圓柱支氣管擴張（箭頭）。（b）多平面重建冠狀圖像顯示一個三角形胸膜下區(qū)高密度（箭頭），是先前的肺梗塞造成疤痕形成。第40頁,共47頁，2024年2月25日，星期天

原發(fā)性肺動脈肉瘤—肺動脈肉瘤通常是發(fā)生在一側(cè)，并可能逆行生長至右心室，充盈缺損與動脈壁形成銳角，這一表現(xiàn)有點類似肺栓塞。然而，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓往往是發(fā)生在雙側(cè)，充盈缺損與動脈壁形成鈍角。此外，肺動脈肉瘤可能完全填充血管導(dǎo)致管腔擴張（圖20）。肺動脈肉瘤在CTPA和心臟磁共振成像的其他鑒別征象包括侵及肺實質(zhì)或縱隔、延遲期的強化（74）。在PET/CT中，肺動脈肉瘤也表現(xiàn)出攝取氟18脫氧葡萄糖（FDG）增加，有助于區(qū)分兩者（75）。第41頁,共47頁，2024年2月25日，星期天圖20肺動脈肉瘤47歲女性患者，漸進性呼吸困難和肺動脈高壓（a）多層CT造影軸位像顯示右肺動脈一個大的充盈缺損，完全填補和擴大管腔的延伸到左肺動脈（箭頭）和肺主動脈，肺動脈肉瘤的表現(xiàn)，類似慢