門(mén)靜脈高壓的診治

門(mén)脈高壓癥的診療1門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024門(mén)脈高壓定義：門(mén)脈高壓癥(portalhypertension)，門(mén)脈高壓癥是指由門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力升高所引起的一系列臨床表現(xiàn)，是一個(gè)臨床病癥，為各種原因所致門(mén)靜脈血循環(huán)障礙的臨床綜合表現(xiàn)。門(mén)脈高壓癥本身可以沒(méi)有癥狀，其癥狀為病因癥狀和并發(fā)癥的癥狀。2門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024生理學(xué)門(mén)靜脈壓：正常值1.27～2.35kPa（13～24cmH2O）平均值1.76kPa（18cmH2O）肝靜脈壓：正常值0.49～0.88kPa（5～9cmH2O）平均值0.66kPa（7cmH2O）3門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024解剖4門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024門(mén)靜脈的特點(diǎn)門(mén)靜脈系由腸系膜上靜脈與脾靜脈、腸系膜下靜脈三者匯合門(mén)靜脈系–腸系膜上靜脈+脾靜脈腸系膜上靜脈+脾靜脈→86.7%腸系膜下靜脈↗脾靜脈→52.0%腸系膜下靜脈↗腸系膜上靜脈→34.7%腸系膜上靜脈+脾靜脈+腸系膜下靜脈→13.30%無(wú)靜脈瓣膜，血流雙向性兩端均為毛細(xì)血管床與體循環(huán)有四處交通支5門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024主要交通支1.胃底和食管下段交通支臨床上最重要。胃冠狀靜脈－胃短靜通過(guò)食管靜脈叢與奇靜脈、半奇靜脈相吻，血流注入上腔靜脈。2.肛管和直腸下段交通支門(mén)靜脈血流經(jīng)腸系膜下靜脈、直腸上靜脈與直腸下靜脈、肛管靜脈吻合，流入下腔靜脈。3.前腹壁交通支門(mén)靜脈左支的血流經(jīng)臍旁靜脈與腹上深靜脈、腹下深靜脈吻合，分別流入上、下腔靜脈。4.腹膜后交通支在腹膜后，有許多腸系膜上、下靜脈與下腔靜脈分支相互吻合，稱(chēng)為Retzius靜脈叢。6門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024高壓分型肝前性先天性門(mén)脈閉鎖或者狹窄各種原因的門(mén)脈狹窄或者栓塞肝性（90%）血吸蟲(chóng)、肝炎、酒精肝等引起的肝竇病變肝后性右心功能不全、下腔靜脈栓塞等病變7門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024肝外肝內(nèi)肝竇肝靜脈門(mén)靜脈血栓惡性阻塞血吸蟲(chóng)病先天性肝纖維化原發(fā)性膽汁性肝硬化

肝硬化肝腫瘤布-加綜合征阻塞性疾病門(mén)靜脈8門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024肝病分型竇前型：血吸蟲(chóng)病竇型：肝炎后肝硬化竇后型：肝炎后肝硬化9門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024肝小葉5~7簇血管門(mén)靜脈,動(dòng)脈和膽道中央靜脈肝竇10門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024H2O大分子蛋白近心端遠(yuǎn)心端紅細(xì)胞紅細(xì)胞紅細(xì)胞紅細(xì)胞紅細(xì)胞大分子蛋白大分子蛋白紅細(xì)胞H2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2ONa+Na+Na+Na+Na+Na+Na+Cl-Cl-Na+Cl-Cl-Cl-Cl-Cl-K+K+H2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OK+K+H2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2O11門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024病理生理側(cè)枝循環(huán)的開(kāi)放脾臟腫大與脾功能亢進(jìn)腹水與肝病體征阻力學(xué)說(shuō)高動(dòng)力學(xué)說(shuō)液遞物質(zhì)學(xué)說(shuō)12門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024并發(fā)癥食管胃底靜脈曲張及破裂脾功能亢進(jìn)胃腸道出血肝腎綜合征13門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024食管胃底靜脈曲張及破裂曲張靜脈破裂出血是門(mén)靜脈高壓癥最嚴(yán)重和最難處理的并發(fā)癥；肝硬化患者中大約40%～60%存在食管胃底靜脈曲張，其中有50%～60%的患者可能發(fā)生曲張靜脈破裂出血。也就是說(shuō)大約30%的既往無(wú)出血史的肝硬化患者一生中會(huì)發(fā)生曲張靜脈破裂出血。曲張靜脈一旦破裂出血，病死率非常高，可達(dá)30%～50%。顯然，對(duì)出血風(fēng)險(xiǎn)的預(yù)測(cè)是重要的。出血的危險(xiǎn)因素包括：①肝功能：肝硬化門(mén)靜脈高壓癥患者當(dāng)肝功能惡化時(shí)，出血風(fēng)險(xiǎn)會(huì)大大增加，常用Child-Push分級(jí)來(lái)評(píng)價(jià)肝功能狀況，分值越高，肝功能越差，越容易出血；②曲張靜脈的大小、顏色和張力：內(nèi)鏡下的紅色及重度曲張靜脈較白色及輕度的出血風(fēng)險(xiǎn)要大得多，曲張靜脈壁的張力和曲張靜脈叢的大小及內(nèi)部壓力有關(guān)，也被認(rèn)為是靜脈破裂出血的關(guān)鍵因素；③肝臟血流動(dòng)力學(xué)因素：肝臟血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)能反映曲張靜脈破裂出血的病理生理變化14門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024脾功能亢進(jìn)白細(xì)胞

血小板

紅細(xì)胞

乏力易出血紫癜15門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024肝腎綜合征肝硬化、肝癌晚期常因嚴(yán)重的肝功能衰竭而并發(fā)特發(fā)性、進(jìn)行性、腎前性腎功能衰竭，其腎臟組織學(xué)可無(wú)明顯或僅有輕度非特異性改變?；颊咄蝗怀霈F(xiàn)無(wú)法解釋的少尿和氮質(zhì)血癥，可能的機(jī)制包括：1.腎交感神經(jīng)張力增高2.假性神經(jīng)遞質(zhì)增多16門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024肝性腦病表現(xiàn)為定向障礙、性格改變、行為異常、幻覺(jué)、躁狂、昏睡甚至昏迷發(fā)病機(jī)制尚不完全明確病理生理基礎(chǔ)是—肝功能衰竭

—門(mén)腔靜脈之間自然或手術(shù)分流形成的側(cè)枝循環(huán)肝功能衰竭

—解毒作用肝臟生成的維持腦功能必須物質(zhì)

—胃腸道攝入的毒性物質(zhì)↑因分流直接進(jìn)入體循環(huán)和腦部（繞過(guò)肝細(xì)胞）大量失血、手術(shù)創(chuàng)傷、嚴(yán)重感染、水電解質(zhì)平衡失調(diào)、應(yīng)用利尿劑、大量飲酒、放腹水均可誘發(fā)腦病發(fā)生17門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024診斷臨床表現(xiàn)體征并發(fā)癥表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)18門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024臨床表現(xiàn)黃疸腹水腹壁靜脈曲張海蛇頭蜘蛛痣19門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024影像學(xué)超聲診斷20門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024影像學(xué)CT診斷21門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024直視下22門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024治療對(duì)因治療對(duì)癥治療23門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024病因治療對(duì)于有肝炎的患者，要堅(jiān)持抗病毒治療抗腫瘤治療防治血吸蟲(chóng)性肝病各種肝硬化的早期治療24門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024對(duì)癥治療三腔管藥物內(nèi)鏡治療介入治療手術(shù)25門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024三腔二囊管急救中的臨時(shí)措施有效率42%~94%再出血率和死亡率50%并發(fā)癥14%，致死性并發(fā)癥3%26門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024藥物治療生長(zhǎng)抑素類(lèi)—48小時(shí)內(nèi)出血控制率87%~89%

—住院死亡率28%血管加壓素

—垂體后葉素：副作用較大

—甘氨酰加壓素：選擇性地降低門(mén)靜脈壓力聯(lián)合應(yīng)用硝酸甘油27門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024內(nèi)鏡治療硬化劑注射有效止血率81%注射點(diǎn)出血可能住院死亡率28%緊急止血效果良好套扎有效止血率93.6%3~4點(diǎn)連續(xù)結(jié)扎出血后8~72h內(nèi)進(jìn)行適合急危重病人搶救28門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024手術(shù)治療針對(duì)肝臟—肝移植針對(duì)門(mén)靜脈高壓—脾切除術(shù)—門(mén)奇斷流術(shù)—門(mén)體分流術(shù)—分?jǐn)嗔髀?lián)合手術(shù)

29門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024理想手術(shù)指征手術(shù)打擊小，對(duì)肝功能影響小，手術(shù)死亡率及并發(fā)癥率低術(shù)后生活質(zhì)量高，再出血率低遠(yuǎn)期存活率高30門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024門(mén)奇分流術(shù)結(jié)扎術(shù)腔內(nèi)食管或胃底曲張靜脈結(jié)扎術(shù)冠狀靜脈結(jié)扎術(shù)斷流術(shù)賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)聯(lián)合斷流術(shù)賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)加食管下端橫斷術(shù)（Sugiura）賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)加胃底橫斷術(shù)（Tanner）賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)加保留胃黏膜胃離斷術(shù)31門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)32門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024Sugiura術(shù)33門(mén)靜脈高壓的診治5/9/2024門(mén)體分流術(shù)全門(mén)體分流術(shù)部分門(mén)體分流術(shù)選擇性門(mén)體分流術(shù)34門(mén)靜脈高壓的診治5