第五章先天性心臟病

先天性心血管病杜玉芝概念先天性心血管?。菏怯捎谔旱男呐K在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。病兒出生后發(fā)現(xiàn)的為兒科常見病。先天性心血管病的種類很多，所造成的血流動力學(xué)影響差別懸殊，有的生后即不能成活，或短時間內(nèi)不經(jīng)手術(shù)治療不能成活，另有一些心血管畸形血流動力學(xué)障礙不嚴(yán)重的可存活至成年。第一節(jié)房間隔缺損——最常見的成人先天性心臟病女性多于男性，2：1有家族遺傳傾向病理解剖：原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損房間隔缺損圖病理生理房間隔缺損對血流動力學(xué)的影響主要取決于分流量的多少，由于左房壓力高于右房，所以形成左向右的分流。分流量的多少除缺損口大小外更重要的是取決于左右心室的順應(yīng)性。如果左室順應(yīng)性減低，其充盈阻力增大，而使左房壓力升高，導(dǎo)致左向右分流。持續(xù)的肺血流量增加導(dǎo)致肺淤血，肺血管順行性下降，引起肺動脈高壓，出現(xiàn)右向左的分流，出現(xiàn)紫紺。臨床表現(xiàn)勞力性呼吸困難心律失常紫紺（見圖）肺動脈聽診區(qū)第二音亢進(jìn)并分裂，并有二至三級收縮期雜音特殊檢查心電圖：右室大的表現(xiàn)X線檢查：右房右室大，肺動脈段突出及肺血管影增強(qiáng)超聲心動圖：肺動脈增寬，右房右室大，能看到缺損部位和大小心導(dǎo)管檢查診斷及鑒別診斷依據(jù)：心臟聽診，心電圖，X線；超聲心動圖可確診治療和預(yù)后非手術(shù)性介入治療手術(shù)治療預(yù)后一般隨年齡增長而病情逐漸惡化，死亡原因常為心力衰竭，其次為肺感染，肺動脈血栓形成，或栓塞第二節(jié)其他先天性心血管病室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉二葉主動脈瓣法洛四聯(lián)癥病理解剖畸形缺損、膜周部缺損、動脈瓣下缺損肺動脈主干與降主動脈間的導(dǎo)管存留主動脈瓣兩葉室間隔缺損，肺動脈狹窄，主動脈騎跨，右心室肥厚病理生理同房缺肺血流量增多，繼之左心系統(tǒng)增大主動脈瓣反流導(dǎo)致左房左室大臨床表現(xiàn)胸骨左緣三四肋間四至五級收縮期雜音胸骨左緣第二肋間聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音，周圍血管癥主動脈瓣區(qū)舒張期雜音進(jìn)行性青紫和呼吸困難，易疲乏，喜蹲踞，暈厥，杵狀指（趾）特殊檢查超聲心動圖判斷缺損部位大小超聲心動圖可見主動脈與肺動脈間的異常分流超聲心動圖見主動脈瓣呈現(xiàn)兩葉心電圖右心室肥厚，超聲心動圖見病理解剖的改變診斷及鑒別診斷超聲心動圖、查體室間隔缺損圖法洛四聯(lián)癥第三節(jié)先天性心血管病的介入治療經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)經(jīng)