第5章 VitD缺乏性佝僂病課件

VitD缺乏性佝僂病

RicketsofVitaminDDeficiency第5章VitD缺乏性佝僂病65定義：維生素D缺乏佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，導致生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。第5章VitD缺乏性佝僂病65

佝僂病同時有骨質軟化癥，長骨與生長板同時受損。成人維生素D不足使成熟骨礦化不全，則表現(xiàn)為骨質軟化癥(Osteomalacia)。第5章VitD缺乏性佝僂病65

年齡：嬰幼兒是高危人群，特別是小嬰兒，生長快、戶外活動少。地區(qū)：北方患病率高于南方。流行現(xiàn)狀：發(fā)病率逐年降低，病情趨于輕度。發(fā)病情況第5章VitD缺乏性佝僂病65維生素D的來源和調節(jié)

第5章VitD缺乏性佝僂病65日光皮膚合成出生VitD來源天然食物2周含量少主要來源第5章VitD缺乏性佝僂病65食物VitD的含量母乳1μg

/L牛奶0.5~1μg

/L蛋1.75μg

/100g黃油0.75~1.5μg

/100g強化食物VitD含量AD強化奶15μg/L

(9.75μg/660ml)嬰兒配方奶10μg

/100g（758ml）奶米粉10μg

/100g（4μg

/40（g·d））*VitD1μg=40IU第5章VitD缺乏性佝僂病65

VitaminDMetabolism&MineralHomeostasis25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCC第5章VitD缺乏性佝僂病65VitD營養(yǎng)的評價正常含量

25-OHD

11ng/ml~60ng/ml

1,25-(OH)2D

25~49pg/ml血清25-OHD濃度較穩(wěn)定，可反映體內(nèi)維生素D營養(yǎng)狀況第5章VitD缺乏性佝僂病65VitD2,3自身反饋自身反饋VitD的調節(jié)25-(OH)D31,25-(OH)2D3第5章VitD缺乏性佝僂病65低血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調節(jié)+PTH低血磷1,25-(OH)2D3

第5章VitD缺乏性佝僂病651,25-(OH)2D3

VitD的調節(jié)高血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調節(jié)高血磷+CT第5章VitD缺乏性佝僂病65圍產(chǎn)期缺乏日照不足生長過快其他病因第5章VitD缺乏性佝僂病65發(fā)病機理小腸Ca、P吸收PTH調節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復繼續(xù)

手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞作用骨重吸收血鈣恢復

骨軟化成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣第5章VitD缺乏性佝僂病65骨骺骨松質骺板骨膜骨皮質第5章VitD缺乏性佝僂病65基質成骨細胞皮質第5章VitD缺乏性佝僂病65增殖層肥大層退化層正常骨干骺端生長板模式圖第5章VitD缺乏性佝僂病65長骨干骺端病理改變正常VitD缺乏鈣化骨小梁類骨質第5章VitD缺乏性佝僂病65

必須有維生素D缺乏的高危因素。

可以維生素D缺乏的發(fā)病機理解釋臨床表現(xiàn)與血生化改變。臨床表現(xiàn)：

主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。第5章VitD缺乏性佝僂病65

佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏后數(shù)月出現(xiàn)；圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病骨骼改變出現(xiàn)較早。重癥佝僂病患兒可有消化和心肺功能障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功能。第5章VitD缺乏性佝僂病65非特異性神經(jīng)精神癥狀(參考依據(jù)):

多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)，如易激惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等。血生化改變:X線：正?；蜮}化線稍模糊血清25-(OH)D下降PTH升高血鈣下降、血磷降低堿性磷酸酶正?；蛏愿叱跗冢ㄔ缙冢┑?章VitD缺乏性佝僂病65

活動期（激期）

生長最快部位的骨骼改變<6月：以顱骨病變?yōu)橹黠B骨軟化

craniotabes

（乒乓感aping-pong-ballsensation)第5章VitD缺乏性佝僂病65>6月以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主

肋骨串珠rachiticRosary

手腳、鐲wideningofwristsandankles

方顱caputquadratum

前囟寬大wideopenanteriorfontanels,SecondaryHyperparathyroidism第5章VitD缺乏性佝僂病65肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱第5章VitD缺乏性佝僂病65雞胸(pigeonbreastdeformity)赫氏溝(Harrison’sgroove)O、X腿（bowlegs）萌牙遲（eruptionofteeth：delayed）全身肌肉松弛，肌張力、肌力下降第5章VitD缺乏性佝僂病65雞胸赫氏溝O型腿（膝內(nèi)翻）X型腿（膝外翻）第5章VitD缺乏性佝僂病65血生化改變:血清25-(OH)D顯著下降PTH顯著升高血鈣稍低血磷顯著降低堿性磷酸酶顯著升高第5章VitD缺乏性佝僂病65X線:長骨鈣化帶消失;干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟骨盤增寬（>2mm）；骨質稀疏，骨皮質變??；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折。第5章VitD缺乏性佝僂病65正常上肢長骨X線佝僂病上肢長骨X線第5章VitD缺乏性佝僂病65正常下肢長骨X線佝僂病下肢長骨X線第5章VitD缺乏性佝僂病65恢復期

以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。X線：治療2~3周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，骨骺軟骨盤逐漸恢復正常。血生化改變：血鈣、磷逐漸恢復正常；堿性磷酸酶約需1~2月降至正常水平。第5章VitD缺乏性佝僂病65逐漸恢復正常恢復正常第5章VitD缺乏性佝僂病65后遺癥期多見于2歲以后的兒童X線：骨骼干骺端病變消失殘留不同程度的骨骼畸形。

血生化：完全恢復正常第5章VitD缺乏性佝僂病65膝外翻畸形第5章VitD缺乏性佝僂病65

診斷

正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查。“金標準”：血生化與骨骼X線檢查第5章VitD缺乏性佝僂病65鑒別診斷

粘多糖?。侯^大、頭型異常、下肢畸形、脊柱畸形。與佝僂病類似的表現(xiàn)和體征第5章VitD缺乏性佝僂病65軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出腦積水：前囟進行性增大

第5章VitD缺乏性佝僂病65顱鎖骨發(fā)育不良：前囟晚閉、牙發(fā)育不良第5章VitD缺乏性佝僂病65

低血磷抗生素D佝僂病:腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷。

遠端腎小管性酸中毒:為遠曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進。

維生素D依賴性佝僂病:Ⅰ型－腎臟1-羥化酶缺陷；

Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D

受體缺陷。其他病因導致的佝僂病第5章VitD缺乏性佝僂病65病史：無佝僂病的高危因素。體征：其他部分長骨干骺端無骨樣組織堆積的表現(xiàn)。體格檢查：一般好，生長發(fā)育正常。正常發(fā)育中的個體差異第5章VitD缺乏性佝僂病65頭大:遺傳性，頭圍生長速度正常第5章VitD缺乏性佝僂病65下肢生理性彎曲：正常下肢發(fā)育過程第5章VitD缺乏性佝僂病65牙萌出延遲：正常，遺傳性。前囟閉合延遲：正常，遺傳性。第5章VitD缺乏性佝僂病65一般治療：VitD制劑：以口服治療為主。鈣補充：食物、Ca制劑。治療：目的在于活動期，防止骨骼畸形。第5章VitD缺乏性佝僂病65預防

圍生期：孕母應多戶外活動，食用富含鈣、磷、維生素D以及其它營養(yǎng)素的食物；妊娠后期適量補充維生素D（800IU/d)。嬰幼兒期：日光?。☉敉饣顒樱┡c適量補充維生素D。第5章VitD缺乏性佝僂病65補充維生素D

早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒:

生后2周開始補充維生素D800IU/d，

3個月后改預防量。足月兒:

生后2周開始補充維生素D400IU/日，至2歲；夏季可暫停服用。

鈣劑：一般可不加服。第5章VitD缺乏性佝僂病65維生素D缺乏性手足搐搦

第5章VitD缺乏性佝僂病65

維生素D缺乏性手足搐搦癥（TetanyofVitaminDDeficiency）是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一，多見6月以內(nèi)的小嬰兒。第5章VitD缺乏性佝僂病65發(fā)病機理小腸Ca、P吸收PTH調節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復繼續(xù)

手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞作用骨重吸收血鈣恢復

骨軟化成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣第5章VitD缺乏性佝僂病65正?？傃狢a

2.2～2.6mmol/L游離Ca2＋

1.25mmol/L神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐

總血鈣<1.75mmol/L~1.8mmol/L(<7mg/dl~7.5mg/dl)

游離Ca2＋<1.0mmol/L(4mg/dl)第5章VitD缺乏性佝僂病65隱匿型表現(xiàn)總血Ca1.7～1.9mmol/L陶瑟征Trousseaus