先天性食管閉鎖診療規(guī)范

先天性食管閉鎖手術(shù)適應(yīng)證、禁忌證手術(shù)適應(yīng)證：診斷明確可耐受手術(shù)及麻醉的患兒。2、手術(shù)禁忌證：①合并嚴(yán)重畸形如先天性心臟病循環(huán)不穩(wěn)定，難以耐受麻醉；②嚴(yán)重肺部發(fā)育不良或合并其他肺部疾患，呼吸機(jī)難以支持；③患兒生命體征尚未平穩(wěn)，一般情況較差，難以耐受麻醉及手術(shù)。二、診斷、鑒別診斷需要完善的檢查檢驗(yàn)圍生期超聲檢查、心臟超聲、食道造影、胸部CT及三維重建三、術(shù)前評估需完善的檢查檢驗(yàn)血尿便常規(guī)、生化全項(xiàng)、凝血五項(xiàng)、術(shù)前四項(xiàng)、血型、心電圖、超聲心動圖。入院前查血常規(guī)，肺部平掃CT，兩次新型冠狀病毒核酸檢測、新型冠狀病毒抗體檢測。術(shù)前評估：營養(yǎng)評估、心理評估、伴發(fā)病評估、依從性評估、并發(fā)癥評估、醫(yī)者能力評估。四、治療方案1、術(shù)前準(zhǔn)備手術(shù)為亞急診，術(shù)前應(yīng)做好各種檢查，爭取在術(shù)前盡早對重要的合并畸形做出診斷。注意保暖，吸氧，應(yīng)用廣譜抗生素。2、手術(shù)治療開放手術(shù)和胸腔鏡手術(shù)一期吻合術(shù)第三型，近端盲端在第3胸椎水平以下,估計(jì)兩盲端距離較近者,應(yīng)行一期食管端端或端側(cè)吻合術(shù),同時切斷或結(jié)扎氣管瘺。延期吻合術(shù)上端盲端在第2胸椎水平以上,估計(jì)兩盲端距離較遠(yuǎn),無法做一期吻合術(shù),可先作胃造瘺或近端食管造瘺術(shù)。待條件許可,再行吻合術(shù)。分期手術(shù)低體重、早產(chǎn)兒、合并嚴(yán)重肺炎和其他畸形、全身情況太差,無法耐受一期吻合術(shù),可先做氣管瘺結(jié)扎、胃造痰或食管造瘺術(shù),待肺炎控制,全身情況改善再行食管重建術(shù)。五、術(shù)后需重點(diǎn)觀察的臨床表現(xiàn)及體征一般需在NICU進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)護(hù)和呼吸管理,保持氣道通暢,定時霧化吸入、拍背、吸痰。必須注意吸痰時插管不得超過氣管痿的距離,以免損傷結(jié)扎的瘺管造成復(fù)發(fā)。術(shù)后3天可通過胃管進(jìn)行喂養(yǎng)。術(shù)后5~7天口服亞甲藍(lán)或口服造影劑攝片檢查,以了解吻合口愈合情況。六、術(shù)后病情觀察需要完善及關(guān)注檢查檢驗(yàn)項(xiàng)目（包括時間、頻次）術(shù)后三天每天查血常規(guī)，生化全項(xiàng)、血?dú)夥治?。七、術(shù)后可能出現(xiàn)主要并發(fā)癥1、吻合口瘺臨床表現(xiàn)及體征多發(fā)生在術(shù)后3-5天，可見胸腔引流有唾液和奶汁，如口服亞甲蘭可見藍(lán)色液體。需關(guān)注的檢查檢驗(yàn)指標(biāo)血常規(guī)、生化全項(xiàng)、血?dú)夥治觥⑹车涝煊疤幚碓瓌t保持胸腔引流通暢，充分的營養(yǎng)支持和抗感染治療，絕大多數(shù)可自愈。如吻合口斷裂或長時間不愈，則可施行食管造瘺，延期行食管替代手術(shù)。2、吻合口狹窄臨床表現(xiàn)術(shù)后3-4周出現(xiàn)吞咽困難。需關(guān)注的檢查檢驗(yàn)指標(biāo)血常規(guī)、胸片、上消化道造影處理原則輕度狹窄不予擴(kuò)張，依靠食物被動擴(kuò)張。嚴(yán)重者需行食管擴(kuò)張治療。3、氣管食管瘺復(fù)發(fā)臨床表現(xiàn)術(shù)后反復(fù)嗆咳和呼吸道感染，嚴(yán)重者肺功能嚴(yán)重受損。需關(guān)注的檢查檢驗(yàn)指標(biāo)血常規(guī)、胸片、上消化道造影、肺功能檢查處理原則再次手術(shù)。4、胃食管反流臨床表現(xiàn)嘔吐、誤吸、反復(fù)呼吸道感染、生長發(fā)育