084.皮膚黏膜出血診斷與治療

皮膚黏膜出血的診斷與治療目錄01.概念03.臨床表現(xiàn)05.問診要點(diǎn)02.病因和發(fā)生機(jī)制04.伴隨癥狀06.檢查與治療01皮膚黏膜出血的概念第二節(jié)皮膚黏膜出血是由于機(jī)體止血或凝血功能障礙所引起，通常以全身性或局限性皮膚黏膜自發(fā)性出血或損傷后難以止血為臨床特征。一、概念止/凝血和溶血過程02病因與發(fā)生機(jī)制第二節(jié)1.血管壁功能異常：正常在血管破損時(shí)，局部小血管即發(fā)生反射性收縮，使血流變慢，以利于初期止血，繼之，在血小板釋放的血管收縮素等血清素作用下，使毛細(xì)血管較持久收縮，發(fā)揮止血作用。當(dāng)毛細(xì)血管壁存在先天性缺陷或受損傷時(shí)則不能正常地收縮發(fā)揮止血作用,而致皮膚黏膜出血。常見于：（1）遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管性假性血友病等。（2）過敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜及機(jī)械性紫癜等。（3）嚴(yán)重感染、化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒及代謝障礙等。二、病因與發(fā)生機(jī)制診斷學(xué)（第9版）二、病因與發(fā)生機(jī)制2.血小板異常血小板在止血過程中起重要作用，在血管損傷處血小板相互黏附、聚集成白色血栓阻塞傷口。血小板膜磷脂在磷脂酶作用下釋放花生四烯酸，隨后轉(zhuǎn)化為血栓烷(TXA2)，進(jìn)一步促進(jìn)血小板聚集，并有強(qiáng)烈的血管收縮作用，促進(jìn)局部止血。當(dāng)血小板數(shù)量或功能異常時(shí)，均可引起皮膚黏膜出血。（1）血小板減少血小板生成減少：見于再生障礙性貧血、白血病、感染、藥物性抑制等。血小板破壞過多：見于特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜等。血小板消耗過多：見于血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血等。（2）血小板增多（3）血小板功能異常診斷學(xué)（第9版）二、病因與發(fā)生機(jī)制2.血小板異常（2）血小板增多原發(fā)性：見于原發(fā)性血小板增多癥。繼發(fā)性：繼發(fā)于慢性粒細(xì)胞白血病、脾切除后、感染、創(chuàng)傷等。此類疾病血小板數(shù)雖然增多，仍可引起出血現(xiàn)象，是由于活動(dòng)性凝血活酶生成遲緩或伴有血小板功能異常所致。（3）血小板功能異常遺傳性：見于血小板無力癥(thrombasthenia)(主要為聚集功能異常)、血小板病(thrombocy-topathy)(主要為血小板第3因子異常)等。繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。診斷學(xué)（第9版）診斷學(xué)（第9版）3.凝血功能障礙凝血過程較復(fù)雜，有許多凝血因子參與，任何一個(gè)凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障礙，導(dǎo)致皮膚黏膜出血。（1）遺傳性見于血友病、低纖維蛋白原血癥、凝血酶原缺乏癥、低凝血酶原血癥、凝血因子缺乏癥等。（2）繼發(fā)性

見于重癥肝病、尿毒癥、維生素K缺乏等。（3）循環(huán)血液中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進(jìn)見于異常蛋白血癥類肝素抗凝物質(zhì)增多、抗凝藥物治療過量、原發(fā)性纖溶或彌散性血管內(nèi)凝血所致的繼發(fā)性纖溶等。二、病因與發(fā)生機(jī)制03臨床表現(xiàn)第二節(jié)診斷學(xué)（第9版）三、臨床表現(xiàn)由于血液淤積于皮膚或黏膜下，表現(xiàn)為紅色或暗紅色斑，壓之不褪色，根據(jù)出血面積大小不同，分為：1.瘀點(diǎn)（也稱出血點(diǎn)）出血點(diǎn)直徑不超過2mm2.紫癜出血點(diǎn)直徑在3～5mm3.瘀斑出血點(diǎn)直徑大于5mm診斷學(xué)（第9版）三、臨床表現(xiàn)

血管壁功能異常出血特點(diǎn)：皮膚黏膜的瘀點(diǎn)、

瘀斑、

紫癜。

血小板異常出血特點(diǎn)：

廣泛性出血。

皮膚黏膜瘀點(diǎn)、

瘀斑和紫癜的同時(shí)有鼻出血、

牙齦出血、

月經(jīng)過多、

血尿及黑便等

，

嚴(yán)重者可致腦出血。

凝血功能障礙出血特點(diǎn)：

常表現(xiàn)為內(nèi)臟、

肌肉出血或組織血腫，

也常見關(guān)節(jié)腔出血

，

多有家族史或肝臟病史。04伴隨癥狀第二節(jié)四、伴隨癥狀1.四肢對(duì)稱性紫癜伴有關(guān)節(jié)痛及腹痛、血尿見于過敏性紫癜。2.紫癜伴有廣泛性出血如鼻出血、牙齦出血、血尿、黑便等，見于血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血等。3.紫癜伴有黃疸見于肝臟疾病。4.皮膚黏膜出血伴貧血和（或）發(fā)熱常見于白血病、再生障礙性貧血等。5.自幼有輕傷后出血不止，且有關(guān)節(jié)腫痛或畸形見于血友病。05問診要點(diǎn)第二節(jié)

出血時(shí)間、

部位、

范圍、

特點(diǎn)

（自發(fā)性或損傷后）

，

急緩

，

誘

因。

有無伴發(fā)鼻出血、

牙齦出血、

咯血、

便血、

血尿等出血癥狀。

有無貧血、

發(fā)熱、

黃疸、

腹痛、

骨關(guān)節(jié)痛等相關(guān)癥狀。

過敏史、

外傷、

感染、肝腎疾病史。

診療經(jīng)過與治療效果。

職業(yè)特點(diǎn)

，有無化學(xué)藥物及放射性物質(zhì)接觸史、

服藥史。五、問診要點(diǎn)06檢查與治療第二節(jié)六、檢查體格檢查：全面檢查皮膚黏膜，觀察出血點(diǎn)、紫癜、瘀斑的大小、形態(tài)、分布等特點(diǎn)，注意是否高出皮面，有無瘙癢等。檢查口腔黏膜、牙齦有無出血，咽部、扁桃體等有無充血、出血。檢查關(guān)節(jié)有無腫脹、壓痛、畸形等，判斷是否有關(guān)節(jié)腔出血。進(jìn)行腹部觸診，檢查有無壓痛、包塊等，判斷是否存在腹痛相關(guān)疾病。檢查淋巴結(jié)有無腫大。六、檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：了解血小板數(shù)量、形態(tài)及白細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)等，判斷是否存在血小板減少或增多、貧血、感染等情況。凝血功能檢查：包括凝血酶原時(shí)間（PT）、部分活化凝血活酶時(shí)間（APTT）、凝血酶時(shí)間（TT）、纖維蛋白原等，評(píng)估凝血因子是否正常，判斷是否存在凝血功能障礙。血小板功能檢查：如血小板聚集試驗(yàn)等，評(píng)估血小板的功能狀態(tài)。肝腎功能檢查：了解肝臟合成凝血因子的功能以及腎臟疾病對(duì)出血的影響。骨髓穿刺檢查：必要時(shí)進(jìn)行骨髓穿刺，檢查骨髓象，判斷是否存在血液系統(tǒng)疾病，如再生障礙性貧血、白血病等。特殊檢查：對(duì)于懷疑遺傳性出血性疾病的患者，可進(jìn)行基因檢測。對(duì)于過敏性紫癜等，必要時(shí)可進(jìn)行過敏原檢測。七、治療1、一般治療：患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，防止外傷。保持皮膚清潔，避免搔抓皮膚，防止皮膚破損加重出血。對(duì)于有鼻出血的患者，應(yīng)保持頭部稍向前傾，避免仰頭，可采用冷敷前額等方法止血。七、治療2、針對(duì)病因治療①、血管壁功能異常對(duì)于過敏性紫癜，可根據(jù)病情給予抗過敏藥物（如氯苯那敏等）、改善血管通透性藥物（如維生素C、蘆丁等）。單純性紫癜一般無需特殊治療，可自行緩解。維生素C缺乏導(dǎo)致的出血，應(yīng)補(bǔ)充維生素C。七、治療2、針對(duì)病因治療②、血小板異常血小板減少特發(fā)性血小板減少性紫癜：病情較輕者可使用糖皮質(zhì)激素（如潑尼松等），嚴(yán)重者可使用免疫抑制劑（如長春新堿等）或進(jìn)行脾切除。再生障礙性貧血：采用雄激素（如司坦唑醇等）促進(jìn)造血，免疫抑制劑（如抗淋巴細(xì)胞球蛋白等）治療，嚴(yán)重者可行造血干細(xì)胞移植。白血病導(dǎo)致的血小板減少：根據(jù)白血病類型進(jìn)行相應(yīng)的化療、靶向治療等，必要時(shí)輸注血小板。血小板增多

原發(fā)性血小板增多癥：可使用羥基脲等降低血小板數(shù)量，同時(shí)給予抗凝治療（如阿司匹林等）預(yù)防血栓形成。血小板功能異常

血小板無力癥等目前尚無特效治療方法，主要是避免外傷，出血時(shí)可輸注血小板。七、治療2、針對(duì)病因治療③、凝血功能異常先天性凝血功能障礙（如血友病）：補(bǔ)充相應(yīng)缺乏的凝血因子（如凝血因子Ⅷ等）。維生素K缺乏：補(bǔ)充維生素K。肝病導(dǎo)致的凝血功能異常：治療肝病的同時(shí)，根據(jù)情況補(bǔ)充凝血因子或給予新鮮冰凍血漿等。七、治療3、對(duì)癥治療對(duì)于皮膚黏膜出血明顯的患者，可局部使用止血藥物（如云南白藥等）。有嚴(yán)重鼻出血、牙齦出血等情況時(shí)，可采用局部壓迫止血、填塞止血等方法。對(duì)于出血量大導(dǎo)致貧血的患者，可根據(jù)情況輸注紅細(xì)胞懸液等糾正貧血。八、病情監(jiān)測與隨訪密切觀察患者皮膚黏膜出血的