朗格漢斯組織細(xì)胞肉芽腫

朗格漢斯組織細(xì)胞肉芽腫病史簡(jiǎn)介現(xiàn)病史:患者緣于10月前無明顯誘因出現(xiàn)胸痛不適,無明顯胸悶、咳嗽、咳痰,就診于深圳市第二人民醫(yī)院,肺部CT示“雙肺間質(zhì)纖維化并肺大皰,雙肺下葉片絮影,考慮炎癥”,建議住院治療,但患者拒絕住院,予以對(duì)癥處理(具體不詳)后胸痛有所好轉(zhuǎn)。10天前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶不適,處空間狹窄處胸悶加重,并伴有刺激性咳嗽,痰少,為白色粘液痰,偶有胸痛,遂至我院急診就診,行胸片示“肺部感染”,予以“莫西沙星”抗感染后胸悶稍有好轉(zhuǎn),現(xiàn)為進(jìn)一步診治收入我科。既往史:既往15年前曾拍胸片示肺大皰可能。未予以重視治療。早產(chǎn)兒,年輕時(shí)體弱消瘦。病史簡(jiǎn)介入院查體:T:36、7℃,P:100次/分,R:20次/分,Bp:122/78mmHg,神清,咽無充血,頸靜脈無怒張,皮膚鞏膜無黃染,淺表淋巴結(jié)無腫大,雙肺呼吸音清,未聞及干濕啰音,心率100次/分,律齊,未聞及病理性雜音,腹軟,無壓痛及反跳痛,未及包塊,肝脾肋下未及,移動(dòng)性濁音陽性,雙腎區(qū)無叩痛,雙下肢無浮腫。病史簡(jiǎn)介輔助檢查:2012、12、22深圳市第二人民醫(yī)院肺部CT示:雙肺間質(zhì)纖維化并肺大皰,雙肺下葉片絮影,考慮炎癥,雙腋窩和縱膈多發(fā)小淋巴結(jié)。2013、10、09我院胸片示:多考慮右肺感染并包裹性氣胸可能,左肺纖維條索灶。2013、10、14我院CT示:1、右肺上葉膨脹不全。2、雙肺多發(fā)肺大泡,右側(cè)明顯,并多發(fā)肺大泡感染。(雙側(cè)胸廓對(duì)稱。右肺上葉容積縮小,見團(tuán)片狀致密影,內(nèi)見多發(fā)囊狀含氣支氣管影。雙側(cè)胸膜下見多發(fā)大小不等得類橢圓形無肺紋理透亮區(qū),壁菲薄,右肺部分內(nèi)可見液平形成。雙肺紋理走形、分布正常,雙肺下葉后底段見多發(fā)條片狀致密影,邊緣清。兩肺門結(jié)構(gòu)尚清?？v膈居中?？v膈內(nèi)及兩肺門未見明顯腫大淋巴結(jié)影。氣管、支氣管通暢,未見明顯狹窄、阻塞。心影大小、形態(tài)如常,大血管未見明顯異常,所見肋骨及胸壁軟組織均未見明顯異常。左腋窩見淋巴結(jié)影)實(shí)驗(yàn)室檢查D-二聚體定量0、71mg/L。心肌酶三項(xiàng)、肌鈣蛋白正常。血?dú)夥治鍪?PH7、394Pco235、6mmHg,PO271、9mmHgBE-2、9mmol/L。尿常規(guī)比重1、034。蛋白質(zhì)+-血常規(guī):嗜酸性粒細(xì)胞百分比13、9%,中性粒細(xì)胞百分比55、2%,白細(xì)胞總數(shù)10、8X109/L。血紅蛋白144g/L。血小板計(jì)數(shù)449X109/L,血脂:高密度脂蛋白0、73mmol/L,低密度脂蛋白3、78mmol/L。血沉67mmol/L。CRP19、26mg/L。電解質(zhì):氯離子109、9mmol/L。肝腎功正常。大便常規(guī)正常。腫瘤三項(xiàng)、結(jié)核抗體、真菌D未見異常。痰涂片找細(xì)菌、真菌、結(jié)核桿菌陰性。ENA抗體譜+ds-DNA+ANA正常。2012-12大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點(diǎn)肺功能結(jié)果:彌散功能中度下降。支氣管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果:1、輕度限制性通氣功能障礙2、支氣管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陰性。支氣管鏡:右支氣管炎癥。治療莫西沙星+阿莫西林舒巴坦鈉抗感染治療。21日停阿莫西林舒巴坦鈉。加萬古霉素。討論患者目前診斷可能？患者尚需哪些檢查？肺大皰支持點(diǎn):胸痛10月,胸悶10天入院。血?dú)夥治鍪?PH7、394Pco235、6mmHg,PO271、9mmHgBE-2、9mmol/L。缺氧影像學(xué):2013、10、14我院CT示:1、右肺上葉膨脹不全。2、雙肺多發(fā)肺大泡,右側(cè)明顯,并多發(fā)肺大泡感染。肺功能結(jié)果:彌散功能中度下降。支氣管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果:1、輕度限制性通氣功能障礙2、支氣管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陰性。不支持點(diǎn):患者年輕,無支氣管炎等慢性咳嗽、咳痰表現(xiàn)。發(fā)病時(shí)間較長。肺大皰通常見于慢支炎、肺氣腫以及自發(fā)性氣胸得患者肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥(PLCH)就是一類相對(duì)罕見得肺臟疾病,通常在青年人發(fā)病,與吸煙密切相關(guān),大多表現(xiàn)為良性和遷延得病程。肺組織病理以以朗格漢斯細(xì)胞增生和浸潤為特征,形成雙肺多發(fā)得細(xì)支氣管旁間質(zhì)結(jié)節(jié)和囊腔。PLCH得臨床表現(xiàn)存在很大得差異,主要包括干咳和活動(dòng)后呼吸困難。全身癥狀如消瘦、乏力、發(fā)熱、盜汗和食欲減退。部分患者以自發(fā)性氣胸為首要癥狀。胸痛,疾病累及肋骨可以出現(xiàn)胸痛?？┭僖姟＝M織細(xì)胞增多癥X也稱為嗜酸性肉芽腫或朗格漢斯組織細(xì)胞肉芽腫。胸部HRCT

胸部HRCT具有特征性表現(xiàn)和分布特點(diǎn),就是PLCH臨床診斷得重要依據(jù)。早期病變以小葉中心性結(jié)節(jié)為主,伴少量囊腔改變。隨著疾病進(jìn)展,出現(xiàn)囊腔、纖維化和蜂窩肺。囊腔改變就是相對(duì)較晚得病變,囊壁厚薄不規(guī)則、直徑大小不一,呈彌漫性分布,以中上肺野為著。晚期可以出現(xiàn)遍布全肺得囊腔影。PLCH患者肺部病變呈現(xiàn)從結(jié)節(jié)到囊性結(jié)節(jié)、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔得變化規(guī)律。

支氣管鏡和支氣管肺泡灌洗

由于肺臟病變呈灶狀分布,經(jīng)支氣管透壁肺活檢(TBLB)診斷率較低(10%～40%),而且PLCH肺臟呈囊腔病變,增加了并發(fā)氣胸得風(fēng)險(xiǎn)。支氣管肺泡灌洗液(BALF)細(xì)胞分析有助于診斷和鑒別診斷,BALF中CD1a(OKT6)陽性得朗格漢斯細(xì)胞大于5%(正常小于1%),結(jié)合胸部影像可以提示PLCH得診斷,但敏感性較低(25%～50%),因?yàn)樵诤芏嗉膊≈?BALF中CD1a陽性細(xì)胞呈不同程度得增高(2%-5%)。

外科肺活檢

外科肺活檢取得得肺組織確切,就是疾病診斷得金標(biāo)準(zhǔn)。肺功能:LCH患者可出現(xiàn)阻塞和限制得混合型肺功能得損害。纖支鏡:支氣管肺泡灌洗液運(yùn)動(dòng)試驗(yàn):運(yùn)動(dòng)能力降低,運(yùn)動(dòng)時(shí)低氧血癥骨骼:LCH常累及骨骼,關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛。溶骨性骨損害。X線骨硬化、骨損害。骨掃描(ECT)。皮膚:皮疹多變中樞神經(jīng):尿崩癥、生長遲緩,營養(yǎng)不良。下丘腦-垂體功能異常:高泌乳素血癥、甲亢、垂體功能頭頸部:皮疹、中耳炎、頸淋巴結(jié)增大。肝臟:肝功能損害、黃疸。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥支持點(diǎn):青年起病。胸悶10月。我院CT示:1、右肺上葉膨脹不全。2、雙肺多發(fā)肺大泡,右側(cè)明顯,并多發(fā)肺大泡感染。肺功能彌散功能下降。皮疹。不支持點(diǎn):關(guān)節(jié)痛、無尿崩癥,無生長異常。肺淋巴管平滑肌瘤病淋巴管平滑肌瘤(LAM)就是一種病因未明,由于平滑肌異常增殖導(dǎo)致支氣管,淋巴管和小血管阻塞,呈進(jìn)行性發(fā)展得全身性疾病。好發(fā)于16-68歲女性,尤其就是育齡期婦女,發(fā)病率約為百萬分之0、029～1。肺部最易受累,常表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)性肺疾病,因此常稱LAM為淋巴管平滑肌瘤癥。本病主要發(fā)生在育齡期婦女,臨床上常有呼吸困難、自發(fā)性氣胸、乳糜胸等表現(xiàn),典型得胸部影像學(xué)可見雙肺彌漫分布得薄壁小囊腫。目前一般認(rèn)為LAM與雌激素有一定得相關(guān)性。肺表面有廣泛分布得囊腫,并無胸膜下及肺周邊明顯得特點(diǎn),為擴(kuò)張得淋巴管在臟層和壁層胸膜上形成類似肺大泡得病變。胸導(dǎo)管可增厚擴(kuò)張,阻塞后出現(xiàn)乳糜胸。初發(fā)癥狀為進(jìn)行性加重得呼吸困難。咳嗽較輕,干咳或者有少量白色泡沫痰,咯血常見,多為小量至中量。自發(fā)性氣胸可為首發(fā)癥狀。X片:早期可無陰影,后逐漸出現(xiàn)彌漫性小結(jié)節(jié),同時(shí)有不規(guī)則得網(wǎng)狀和線條狀陰影。肺部CT:囊腫為全肺均勻分布得大小不等得薄壁囊腫,直徑在0、5-5cm之間,囊壁得厚度一般＜2mm,早期囊腫較小,隨病情發(fā)展囊腫加大。肺功能:同時(shí)具有肺容量增加,阻塞性通氣功能障礙或混合性通氣功能障礙得少數(shù)疾病。肺得氣體交換明顯降低,彌散功能DLco顯著下降就是其特征性表現(xiàn)。診斷:肺活檢,尤其免疫組化染色顯示平滑肌束有特異性支持點(diǎn):青年起病。胸悶10月。我院CT示:1、右肺上葉膨脹不全。2、雙肺多發(fā)肺大泡,右側(cè)明顯,并多發(fā)肺大泡感染。肺功能彌散功能下降。不支持點(diǎn):非育齡女性,無乳糜胸,無阻塞性通氣功能障礙。特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化就是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征得疾病。表現(xiàn):勞力性呼吸困難并進(jìn)行性加重。早期無咳嗽,以后可有干咳或少量黏液痰,易有繼發(fā)感染。出現(xiàn)黏液膿性痰或膿痰,偶見血痰。可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等,一般比較少見,急性型可有發(fā)熱。早期肺泡炎X線上不能顯示異常;晚期有大小不等得囊狀改變,即蜂窩肺。(HRCT)可以進(jìn)一步提高空間分辨率,對(duì)于IPF得診斷,特別就是早期肺泡炎與纖維化鑒別以及蜂窩肺得發(fā)現(xiàn)極有幫助。IPF得典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應(yīng)性降低和彌散量降低。嚴(yán)重者出現(xiàn)PaO2下降和PA-aO2增寬肺間質(zhì)纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影,但囊狀影呈厚壁,形狀不規(guī)則,囊狀影間纖維化明顯支持點(diǎn):青年起病。胸悶10月。我院CT示:1、右肺上葉膨脹不全。2、雙肺多發(fā)肺大泡,右側(cè)明顯,并多發(fā)肺大泡感染。肺功能彌散功能下降。不支持點(diǎn):無限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應(yīng)性降低和彌散量降低;CT無肺基底網(wǎng)狀紋理及少量磨玻璃陰影。先天性肺囊腫先天性肺囊性病就是較少見得先天性肺發(fā)育異常。病變可發(fā)生在支氣管分支得不同部位和顯示不同得發(fā)育階段。囊腫常為多房性,也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結(jié)構(gòu),內(nèi)層有纖毛柱狀上皮,外層可見散在小片軟骨,壁內(nèi)可見到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結(jié)構(gòu)內(nèi)層可見不同得皮皮細(xì)胞,有柱狀、立方形和圓形上皮細(xì)胞,這顯示出支氣管樹分支發(fā)育不完全得不同程度。有些具有分泌粘液得柱狀細(xì)胞,腔內(nèi)充滿粘液。

CT:邊緣光滑,壁薄(1mm),多呈圓形影,周圍肺野清晰小得支氣管囊腫在臨床上不呈現(xiàn)癥狀,僅在X線胸部檢查或尸檢時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。一旦囊性病變與小支氣管溝通,引起繼發(fā)感染或產(chǎn)生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時(shí),就可出現(xiàn)癥狀。單個(gè)液、氣囊腫最為常見,囊腫大小不一,可見圓形薄壁囊腫,內(nèi)有液面。單個(gè)氣囊腫:氣胸得特點(diǎn)就是肺萎縮推向肺門,而氣囊腫得空氣位于肺內(nèi),往往仔細(xì)觀察在肺尖和肋隔角處可見到肺組織。多個(gè)氣囊腫臨床也較多見,胸片上呈現(xiàn)多個(gè)大小不一、邊緣不齊得氣囊腫,需與多個(gè)肺大皰鑒別。尤其在小兒,肺大皰常伴有肺炎,在X線上以透亮圓形薄壁大皰及其大小、數(shù)目、形態(tài)得易變性為特征。每在短期隨訪中就見較多變化,有時(shí)可迅速增大,或破裂后形成氣胸。肺部炎癥一旦消退,大皰有時(shí)可自行縮小或消失。多發(fā)性液、氣囊腫胸片上可見多個(gè)大小不一得液、氣腔。尤其病變位于左側(cè)者,需與先天性膈疝鑒別,后者也可呈現(xiàn)為多個(gè)液平,必要時(shí)口服碘油或稀鋇檢查,若在胸腔內(nèi)見到造影劑進(jìn)入胃腸道,則為隔疝。囊狀支氣管擴(kuò)張先天性支氣管囊腫又稱先天性肺囊腫。先天性支氣管囊腫可發(fā)生在縱隔內(nèi)或肺內(nèi)。病例上見囊腫壁較薄,有軟骨、平滑肌和粘液腺體等結(jié)構(gòu)。若囊腫不與支氣管相通則囊內(nèi)充滿粘液。囊腫與支氣管相通后形成含氣或液氣囊腫。支氣管囊腫分為單發(fā)及多發(fā)囊腫。多發(fā)性支氣管囊腫可合并支氣管肺發(fā)育不良。炎癥消散后囊狀影可隨之消失,并常伴有支氣管柱狀擴(kuò)張

CT表現(xiàn):單發(fā)含液囊腫表現(xiàn)為圓形或橢圓形囊狀影像,邊緣光滑清楚。大小一般為3-5cm,較大囊腫可占據(jù)一側(cè)胸腔。少數(shù)囊腫因有間隔而成淺弧狀。單發(fā)含氣或含液氣囊腫呈薄壁空腔,邊緣清楚。含氣液囊腫可有大小不等量得液平。合并感染者囊腫外緣模糊,囊壁增厚。多發(fā)性支氣管囊腫可發(fā)生在一個(gè)肺葉、一側(cè)肺或雙肺。多數(shù)囊腫為含氣或有液平。合并支氣管肺發(fā)育不全使病變肺葉或肺體積縮小。反復(fù)感染者可使肺葉或肺段實(shí)變,其內(nèi)有單發(fā)或多發(fā)得囊腔。

彌漫性泛細(xì)支氣管炎

1、慢性咳嗽、咳痰,活動(dòng)后呼吸困難;

2、常伴有慢性鼻竇炎病史;

3、胸部影像:常出現(xiàn)直徑在5mm以下,邊界不清,呈小葉中心性分布得彌漫性結(jié)節(jié)狀陰影,并有分叉狀線條影與其相連。以下肺野為明顯;

4、大環(huán)內(nèi)酯類治療有效。

肺部囊性病變分布囊壁囊得大小囊得數(shù)量血管結(jié)節(jié)淋巴管肌瘤病彌漫薄而均一較小較多顯示不清少組織細(xì)胞增多癥上肺為主不規(guī)則大小不一較多增生多肺間質(zhì)纖維化下肺,胸膜下薄,與網(wǎng)狀影共存大小不一多有增生有肺氣腫上肺或彌漫薄較小多血管數(shù)量及直徑減少很少囊性支擴(kuò)下肺重厚較大相對(duì)少有增生少見總結(jié)-肺部多囊性病變得鑒別診斷慢性外源性過敏性肺泡炎。晚期蜂窩肺,但就是有病史及過敏原。慢性過敏性肺炎。CT見多發(fā)性中心小葉性結(jié)節(jié)布滿全肺,小葉過度充氣或氣腫。X線肺體積縮小,有線條狀及結(jié)節(jié)狀陰影。長期小量接觸有機(jī)粉塵導(dǎo)致。韋氏肉芽腫:韋氏肉芽腫起病