三種運(yùn)動(dòng)障礙疾病

癱瘓上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓不自主運(yùn)動(dòng)共濟(jì)失調(diào)2021/6/271運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的組成1、錐體系統(tǒng)（上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）------上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓2、周?chē)窠?jīng)（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）------下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓3、錐體外系------------------------------不自主運(yùn)動(dòng)4、小腦系統(tǒng)------------------------------共濟(jì)失調(diào)2021/6/272

一、癱瘓2021/6/273（一）解剖學(xué)基礎(chǔ)----運(yùn)動(dòng)的傳導(dǎo)通路1、皮質(zhì)腦干束中央前回（I）→皮質(zhì)腦干束→內(nèi)囊膝部→顱神經(jīng)核平面交叉X→對(duì)側(cè)顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核（II）→顱神經(jīng)→效應(yīng)器2021/6/2742、皮質(zhì)脊髓束中央前回（I）→皮質(zhì)脊髓束→內(nèi)囊后肢的前2/3→延髓的錐體交叉X→前角細(xì)胞（II）→脊神經(jīng)運(yùn)動(dòng)根→神經(jīng)叢/干→效應(yīng)器2021/6/275皮質(zhì)脊髓束2021/6/276皮質(zhì)腦干束2021/6/277（二）上下神經(jīng)元癱瘓的臨床特點(diǎn)1、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（弛緩性癱）部位：脊髓的前角細(xì)胞和腦干的腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。臨床特點(diǎn)：肌張力降低，腱反射減弱或消失，病理反射陰性，肌肉萎縮，累及個(gè)別肌群2021/6/2782、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（痙攣性癱）定位：中央前回錐體細(xì)胞及其軸突形成的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束（錐體束）臨床特點(diǎn)：肌張力增高（折刀樣），腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，無(wú)肌束顫動(dòng)，無(wú)肌萎縮，可出現(xiàn)廢用性萎縮2021/6/2793、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別臨床特點(diǎn)痙攣性癱馳緩性癱癱瘓的分布肌張力反射病理反射肌萎縮皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙肌束顫動(dòng)肌電圖肌肉活檢范圍廣，偏癱單癱和截癱增高，呈痙攣性癱腱反射亢進(jìn)陽(yáng)性無(wú)，可有輕度的廢用性萎縮多數(shù)無(wú)障礙無(wú)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，無(wú)失神經(jīng)電位正常范圍局限，以肌群為主減低，馳緩性癱腱反射減弱或消失陰性顯著，且早期出現(xiàn)常有可有神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常，有失神經(jīng)電位失神經(jīng)性改變2021/6/2710（三）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（弛緩性）

定位診斷1、周?chē)窠?jīng)：癱瘓分布與周?chē)窠?jīng)的支配一致伴有相應(yīng)區(qū)域的感覺(jué)障礙，如面神經(jīng)炎、撓神經(jīng)麻痹。2、神經(jīng)叢：一個(gè)肢體的多數(shù)周?chē)窠?jīng)癱瘓、感覺(jué)及自主神經(jīng)功能障礙。2021/6/27113、前根：節(jié)段性分布的馳緩性癱瘓，常合并后根損傷，出現(xiàn)根性痛和感覺(jué)障礙。4、脊髓前角細(xì)胞：節(jié)段性分布的癱瘓，常伴肌束顫動(dòng)、肌纖維顫動(dòng)，無(wú)感覺(jué)障礙2021/6/2712（四）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（痙攣性）

定位診斷

1、皮質(zhì)：破壞性病變：?jiǎn)伟c

刺激性病變：局限性癲癇

Jackson癲癇：抽搐按運(yùn)動(dòng)代表區(qū)的排列順序進(jìn)行擴(kuò)散

2、放射冠區(qū)：近皮層：?jiǎn)伟c

近深部：偏癱（不均等性）

3、內(nèi)囊：三偏。

2021/6/27134、腦干：交叉性癱：病變累及該平面的腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及尚未交叉的皮質(zhì)脊髓束和/或皮質(zhì)腦干束，表現(xiàn)為病灶同側(cè)腦神經(jīng)癱，對(duì)側(cè)肢體及病變水平以下腦神經(jīng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱。2021/6/2714（1）Weber綜合征：同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)癱，對(duì)側(cè)中樞性面舌癱及肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱。（大腦腳病變）（2）Millard-Gubler綜合征：同側(cè)面神經(jīng)、外展神經(jīng)癱，對(duì)側(cè)中樞性舌癱及肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱。（橋腦基底部外側(cè)病變）2021/6/2715

（3）Fovile綜合征：同側(cè)外展神經(jīng)癱，對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，雙眼凝視偏癱側(cè)。（橋腦基底部?jī)?nèi)側(cè)病變）

（4）Jackson綜合征：病灶側(cè)周?chē)陨嘞律窠?jīng)癱，對(duì)側(cè)偏癱。（延髓前部橄欖體內(nèi)側(cè)病變）2021/6/27165、脊髓：

（1）脊髓半切損害:病變同側(cè)損傷平面以下痙攣性癱及深感覺(jué)障礙，病變對(duì)側(cè)損傷平面以下痛溫覺(jué)障礙。

（2）脊髓橫貫性損害：損傷平面以下肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱，完全性感覺(jué)障礙及括約肌功能障礙。病變部位不同，有不同的臨床表現(xiàn)。2021/6/2717頸膨大以上：四肢中樞性癱瘓頸膨大：雙上肢中樞性癱瘓，雙下肢周?chē)园c瘓胸髓：雙下肢中樞性癱瘓腰膨大：雙下肢周?chē)园c瘓

2021/6/2718（五）面肌癱瘓1、解剖學(xué)基礎(chǔ)

1）運(yùn)動(dòng)：面神經(jīng)核→內(nèi)聽(tīng)道→面神經(jīng)管→莖乳孔→表情肌（核上部受雙側(cè)支配；核下部受對(duì)側(cè)支配）

2）感覺(jué)（味覺(jué)）：舌前2/3味覺(jué)→鼓索神經(jīng)→面神經(jīng)管→膝狀神經(jīng)節(jié)→內(nèi)聽(tīng)道→孤束核→丘腦→中央后回2021/6/2719

3）副交感：上涎核→內(nèi)聽(tīng)道→面神經(jīng)管→鼓索神經(jīng)→頜下神經(jīng)節(jié)→舌下腺、頜下腺上涎核→內(nèi)聽(tīng)道→巖淺大神經(jīng)→蝶腭神經(jīng)節(jié)→淚腺2021/6/27202、臨床表現(xiàn)與定位周?chē)悦姘c（患面全癱）

1）莖乳孔以下：患面全癱2）鼓索支以上：1）+舌前2/3味覺(jué)障礙及唾液分泌障礙3）鐙骨肌支以上：2）+聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏4）膝狀神經(jīng)節(jié)：3）+外耳道皰疹，即Hunt綜合征5）橋腦病變：交叉癱

中樞性面癱

病灶對(duì)側(cè)的下面部癱，常伴病灶對(duì)側(cè)偏癱2021/6/2721（六）延髓麻痹

1、解剖學(xué)基礎(chǔ)

2、臨床表現(xiàn)與定位真性球麻痹（4癥狀，3體征）鼻音、聲嘶、咳嗆、吞咽困難咽反射消失、患側(cè)軟腭上提力弱、腭垂健側(cè)假性球麻痹（雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損）吞咽困難咽反射存在下頜反射亢進(jìn)強(qiáng)哭、強(qiáng)笑2021/6/2722二、不自主運(yùn)動(dòng)2021/6/2723（一）概述指患者在意識(shí)清醒的狀態(tài)下出現(xiàn)的不能自行控制的骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng)。表現(xiàn)形式多樣。共同點(diǎn)：情緒激動(dòng)時(shí)加重，睡眠時(shí)停止。與錐體外系病變有關(guān)。2021/6/2724（二）解剖及生理學(xué)基礎(chǔ)錐體外系組成：基底節(jié)：尾狀核、豆?fàn)詈耍ず?蒼白球）新紋狀體+舊紋狀體腳注核：紅核、黑質(zhì)、丘腦底核和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)

新紋狀體病變時(shí)出現(xiàn)肌張力降低，運(yùn)動(dòng)過(guò)多；舊紋狀體（蒼白球）病變時(shí)出現(xiàn)肌張力增高，運(yùn)動(dòng)減少。2021/6/2725（三）臨床癥狀1、靜止性震顫：主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮引起的節(jié)律性震顫。搓丸樣動(dòng)作，4-6次/分；靜止時(shí)出現(xiàn)，緊張時(shí)加重，運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。不同于小腦病變引起的意向性震顫（動(dòng)作性震顫）2021/6/27262、肌強(qiáng)直：伸肌與屈肌張力均增高，向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)遇到的阻力相同。鉛管樣或齒輪樣（伴震顫）不同于錐體系病變出現(xiàn)的折刀樣肌張力增高

以上為帕金森氏病的癥狀2021/6/27273、舞蹈癥：是肢體迅速的、不規(guī)則、無(wú)節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動(dòng)作。轉(zhuǎn)頸、伸臂、抬臂、伸屈手指等，上肢重，遠(yuǎn)端重；頭面部可出現(xiàn)皺眉、擠眼、伸舌、歪嘴等；見(jiàn)于舞現(xiàn)蹈病及藥物誘發(fā)的舞蹈癥。2021/6/27284、手足徐動(dòng)癥：肢體遠(yuǎn)端游走性的肌張力增高與減低動(dòng)作，出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭曲樣蠕動(dòng)，伴肢體遠(yuǎn)端過(guò)度伸展。表奇異的姿勢(shì)和動(dòng)作，可伴怪相、發(fā)音不清等。見(jiàn)于變性病、抗精神病藥物副作用。2021/6/27295、肌張力障礙：肌肉異常收縮導(dǎo)致緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常。痙攣性斜頸2021/6/2730三、共濟(jì)失調(diào)2021/6/2731[概述]小腦、本體感覺(jué)及前庭功能障礙所致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào)。分為小腦性、大腦性、感覺(jué)性和前庭性。2021/6/2732[解剖學(xué)基礎(chǔ)]1、結(jié)構(gòu)與功能：古小腦：維持軀體平衡及眼球運(yùn)動(dòng)。舊小腦：平衡肌張力及平衡新小腦：協(xié)調(diào)肢體運(yùn)動(dòng)2021/6/27332、傳導(dǎo)通路：1）小腦下腳（繩狀體）：傳入（脊髓、前庭、網(wǎng)狀、橄欖小腦束）2）小腦中腳（橋腦臂）：傳入（大腦皮層-橋腦X-小腦）3）小腦上腳（結(jié)合臂）：傳出（齒狀核X-紅核X-脊髓束）2021/6/2734額橋X-小腦X-紅核X-脊髓束：共三個(gè)交叉1）橋腦小腦交叉2）Wernekink交叉3）Forel交叉

所以，小腦半球損害產(chǎn)生同側(cè)肢體功能障礙；大腦皮層、紅核損害產(chǎn)生對(duì)側(cè)肢體功能障礙2021/6/2735（一）小腦性共濟(jì)失調(diào)小腦病變表現(xiàn)為協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙，伴有肌張力降低、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及言語(yǔ)障礙。1、姿勢(shì)和步態(tài)的改變：蚓部病變引起軀干共濟(jì)失調(diào)；半球病變行走時(shí)向患側(cè)偏斜2021/6/27362、協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙：半球病變致同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，辨距不良、意向性震顫、協(xié)同不能（快復(fù)及輪替運(yùn)動(dòng)異常）、大寫(xiě)等3、言語(yǔ)障礙：吟詩(shī)狀語(yǔ)言和爆發(fā)性語(yǔ)言。4、眼運(yùn)動(dòng)障礙：眼震。5、肌張力降低：回彈現(xiàn)象2021/6/2737（二）大腦性共濟(jì)失調(diào)額葉性共濟(jì)失調(diào)：對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，伴有腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、病理反射陽(yáng)性其他額葉損害癥狀。2021/6/27382、頂葉性共濟(jì)失調(diào)：對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，閉眼時(shí)加重