肺動脈高壓護理查房.ppt

1、,肺動脈高壓的護理查房,疾病簡介,這是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人，幾乎每個人都知道癌癥預(yù)后差，但沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災(zāi)難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。這種疾病平均發(fā)病年齡是36歲，75%患者集中于2040歲年齡段，還有15%患者年齡在20歲以下，幾歲的孩子也會發(fā)病。肺動脈高壓患者75%病人死于診斷后的5年內(nèi)，癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年；有右心衰表現(xiàn)者，平均生存時間小于1年。隨著治療手段的進步，患者生存時間在逐年增加。及時早期診斷治療可使20%病人的病情穩(wěn)定，甚至痊愈。,在海平面狀態(tài)下，靜息時肺動脈收縮壓超過30mmHg，或肺動脈平均壓超過

2、20mmHg，或活動時肺動脈平均壓大于30mmHg即可診斷為肺動脈高壓。,肺動脈高壓定義,肺動脈高壓分級 SPAP MPAP輕度：30-50 20-30中度:50-70 30-50重度：70 50SPAP:肺動脈收縮壓，MPAP：肺動脈平均壓,病因,肺血栓栓塞 先天性心臟病 自身免疫疾病 29%ANA+,11%雷諾現(xiàn)象，肺間質(zhì)纖維化。系統(tǒng)性硬化癥（尤其是CREST綜合征：真皮層鈣化，雷諾現(xiàn)象，食道蠕動減弱，皮膚硬化以及毛細血管擴張。 60% ，Scl-70彌漫型，提示預(yù)后差，ACA局限型，預(yù)后好）/SLE/MCTD（幾乎都有1:1000的斑點型ANA和抗u1RNP抗體，dsDNA和Sm抗體（-

3、），半數(shù)以上有高效價RF），少見的如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性皮肌炎/肌炎。 肝硬化、門脈高壓 藥物、飲食 其他,肺動脈高壓的分類,按病因分類可分為 特發(fā)性肺動脈高壓（Idiopathic pulmonary hypertension，IPH）（包括家族性和散發(fā)性） 繼發(fā)性肺動脈高壓,PH的Evian分類標(biāo)準(zhǔn),1 、肺動脈高壓 2、肺靜脈高壓 3、呼吸系統(tǒng)疾病和/或低氧血癥導(dǎo)致PH 4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病導(dǎo)致PH 5、肺血管結(jié)構(gòu)疾病導(dǎo)致PH,1 、肺動脈高壓 包括肺小動脈內(nèi)膜增殖、管腔閉塞所致的不明原因IPH，由繼發(fā)已知病因相關(guān)疾病，如結(jié)締組織疾病或門脈高壓引起小動脈（肺血管前毛細血管）病

4、變所致的PH、與藥物有關(guān)的PH以及HIV相關(guān)的PH。,2、肺靜脈高壓 主要因左心系統(tǒng)疾病、肺靜脈受壓或肺靜脈堵塞病引起肺靜脈淤血和壓力增高所致，肺動脈內(nèi)的血液只有克服肺靜脈高壓才能通過肺毛細血管流向肺靜脈，從而導(dǎo)致PAP增高。,呼吸系統(tǒng)疾?。ò宰枞苑渭膊　㈤g質(zhì)性肺疾病、肺泡性低通氣疾病、肺泡-毛細血管發(fā)育異常等）可使肺小動脈和肺毛細血管受壓、狹窄、毛細血管床減少，導(dǎo)致肺血管阻抗增高；此外睡眠呼吸疾病和長期高原環(huán)境生活可因長期肺通氣/血流比例失調(diào)、彌散功能障礙，使動脈血氧分壓降低導(dǎo)致肺動脈收縮引起PH。,3、呼吸系統(tǒng)疾病和/或低氧血癥導(dǎo)致PH,4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病導(dǎo)致PH 包括

5、肺動脈血栓栓塞、原位血栓形成以及腫瘤、寄生蟲、蟲卵、異物等栓塞肺動脈，產(chǎn)生PH。,5、肺血管結(jié)構(gòu)疾病導(dǎo)致PH 炎癥累及肺微循環(huán)或形成血管瘤以及結(jié)節(jié)病由肺實質(zhì)直接蔓延至附近血管壁或累及微循環(huán)，均可發(fā)生PH；肺毛細血管瘤則以良性腫瘤增生的獨特方式引起PH。,PH的危險因素,1 、結(jié)締組織疾病 PH（可伴肺間質(zhì)纖維化）是結(jié)締組織疾病重要的并發(fā)癥，尤以系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和混合結(jié)締組織疾病最為多見，而類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎和原發(fā)性干燥綜合征較少見。發(fā)病機制不明，可能與肺的雷諾氏現(xiàn)象-肺血管痙攣有關(guān)，也與抗核抗體、類風(fēng)濕因子、IgG抗體在肺血管壁的沉積有關(guān)。,2、門脈高壓和肝病 慢性肝病和門脈高壓容

6、易發(fā)生PH，美國NIH和法國的兩組門脈高壓患者中分別有8%和13%存在PH；發(fā)生機理尚不清楚，可能是與肝肺綜合征以及正常情況下由肝臟清除的血管收縮物質(zhì)和血管增殖物質(zhì)由門體分流進入肺循環(huán)，從而產(chǎn)生PH。,3、HIV感染 5年P(guān)H發(fā)生率分別為0.57%和0.10.2%?？赡苁荋IV通過逆轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)的介質(zhì)（如細胞因子和生長因子等）釋放，激活巨噬細胞和淋巴細胞，引起PH。HIV感染中PH以靜脈注射藥物吸毒者較易發(fā)生，占發(fā)生PH的42%56%，其原因可能與靜脈注射異物使肺動脈栓塞，同時存在感染（如病毒性肝炎）、肝病、門脈高壓等有關(guān)。,4、抑制食欲藥物 服用阿米雷司、氟苯丙胺、右苯丙胺等抑制食欲藥物可能

7、導(dǎo)致PH。5、其他 ：年齡、性別 ,家族史 ,脾切除,臨床表現(xiàn),癥狀：主要是非特異性癥狀。 乏力：CO下降有關(guān) 勞力性呼吸困難：肺順應(yīng)性下降 暈厥：腦缺氧所致 心律失常 心絞痛：心肌肥厚 聲音嘶?。悍蝿用}增寬，壓迫喉返神經(jīng),體征： 肺動脈第二心音亢進 右心功能不全的體征,肺動脈高壓臨床分級,級肺動脈高壓患者日常體力活動不受限，日常體力活動不引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。 級肺動脈高壓患者體力活動輕度受限，休息時沒有不適，但日常體力活動會引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。 級肺動脈高壓患者體力活動明顯受限，靜息時沒有不適，但低于日常的體力活動就會引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。 級肺

8、動脈高壓使患者不能承受任何體力活動，有右心衰竭的體征，休息時可能有呼吸困難和（或）疲乏，任何體力活動都會使癥狀加重。,輔助檢查,心電圖 右心房、室的增大或肥厚。 肺型P波、電軸右偏 、 、aVF及右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變。,胸部X線檢查： 肺血表現(xiàn)：肺血增多，肺門血管影增粗，周圍血管纖細 右心房、右心室肥大 肺動脈段突出,心臟超聲：右室肥厚和擴大 中心肺動脈擴張,肺動脈壁順應(yīng)性隨壓力的增加而下降 心臟超聲是最重要的篩查肺動脈高壓無創(chuàng)檢查，可以排除其它疾病擬診肺動脈高壓，最重要的是TI反流大于2.5米/秒高度懷疑肺高壓注：超聲不能直接確診肺高壓,核磁共振：作為一種獨特的非侵入性檢查方法已用于肺動脈

9、高壓的評價。在肺動脈高壓和肺血管阻力增高的患者，旋轉(zhuǎn)回聲成像時近端肺動脈內(nèi)MRI信號增強與肺血管阻力的增加相關(guān)性良好。在肺動脈高壓的患者速度成像可顯示肺動脈擴張及肺血流方式的顯著變化。,放射性核素顯像 經(jīng)心血池顯像通過測定右心室射血分?jǐn)?shù)（RVEF），來估測肺動脈壓力，此指標(biāo)與肺動脈壓力呈負(fù)相關(guān)（-0.66）。若RVEF40，則認(rèn)為肺動脈壓力升高。此外還可以通過心肌灌注顯像、肺顯像方法來估測肺動脈壓力。,吸入試驗：吸入純氧或620ppm的一氧化氮20分鐘，觀察肺動脈壓力變化情況，如吸氧后肺動脈收縮壓下降超過20mmHg以上可認(rèn)為肺血管仍具備擴張性。 藥物試驗：常用藥物有前列腺素E1、妥拉蘇啉。硝

10、苯吡啶、氨力農(nóng)等。在基礎(chǔ)狀態(tài)下測定肺動脈壓力，經(jīng)導(dǎo)管給予妥拉蘇啉1mg/kg靜脈緩慢注射或前列腺素E12060ng/(kg、min)靜脈滴注20分鐘，觀察肺動脈壓力變化，判定結(jié)果同吸入試驗。,肺功能檢查和動脈血氣分析 肺功能檢查和血氣分析有助于區(qū)別氣道或肺實質(zhì)疾病。肺動脈高壓患者表現(xiàn)為肺彌散功能障礙（通常是預(yù)計值的40%80%）和輕到中度肺容積減少。由于過度換氣，動脈二氧化碳分壓通常降低。COPD導(dǎo)致缺氧性肺高血壓，肺功能和血氣表現(xiàn)為殘氣量增加，一氧化碳彌散功能降低，二氧化碳分壓正?；蚪档汀?診斷,病史 臨床表現(xiàn) 輔助檢查,治療,一般治療：對于確診為先天性心臟病合并肺動脈高壓的病人應(yīng)注意休息，

11、必要時給予鎮(zhèn)靜。盡力限制鈉鹽攝入，少食多餐，給予高營養(yǎng)高維生素易消化的食物。,吸入治療：適用于手術(shù)前重度肺動脈高壓及手術(shù)后肺動脈高壓持續(xù)存在者。 氧氣吸入：氧氣吸入可暫時使肺血管擴張，減輕右心室后負(fù)荷，改善缺氧狀態(tài)。因此，當(dāng)病人出現(xiàn)明顯右心功能不全和靜息狀態(tài)下出現(xiàn)低氧血癥時應(yīng)給予氧氣吸入治療，一般應(yīng)用鼻導(dǎo)管或口鼻罩吸氧，氧流量13L/min，每次30分鐘，一日23次。,擴張血管藥物治療： 1.直接作用于血管平滑肌的擴血管藥物：本藥靜脈應(yīng)用釋放一氧化氮，松弛血管平滑肌，擴張周圍小動脈，減輕心臟后負(fù)荷，降低肺毛細血管楔壓。對原發(fā)性肺動脈高壓出現(xiàn)心功能不全時可考慮靜脈應(yīng)用。常用硝普鈉26mg/（kg

12、、d）, 0.54g/（kg、min）靜脈滴注。硝普鈉作用強，生效快，半衰期短，易從小劑量開始應(yīng)用，逐漸增加劑量，用藥期間注意測量血壓，防止滴速過快致低血壓，原有低血壓者禁用。該藥代謝過程中產(chǎn)生氰化物，需現(xiàn)用現(xiàn)配，超過4小時則棄掉不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普鈉為堿性藥物，避免漏出血管外。目前應(yīng)用較少。,2.-受體阻滯劑： 臨床常用酚妥拉明，主要擴張肺小動脈，降低肺動脈壓力。其作用迅速，持續(xù)時間短。但可增加去甲腎上腺素釋放，增加心率甚至引起心律失常，同時滴速過快可致體循環(huán)低血壓。一般用酚妥拉明12mg/(kg、d)，25g/（kg、min），持續(xù)靜脈點滴。,3.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（AC

13、EI）： ACEI通過以下幾個方面發(fā)揮作用：阻斷循環(huán)血中及心血管局部血管緊張素的生物效應(yīng)，防止肺血管平滑肌細胞及心肌細胞肥厚，延遲心肌及肺血管重構(gòu)；ACEI可阻止緩激肽降解，加強內(nèi)源性緩激肽的作用，后者有強烈擴張肺血管作用，同時促使一氧化氮和前列環(huán)素的釋放，使肺血管擴張；抑制血管加壓素作用；抑制醛固酮釋放，減輕水鈉潴留。臨床常用卡脫普利（captopril） 0.51mg/(kg、d), 口服，或依那普利治療。應(yīng)用時應(yīng)從小劑量開始，注意體循環(huán)低血壓發(fā)生。,4.前列腺素E1(PGE1)： 是一種血管內(nèi)皮細胞合成和分泌的血管活性物質(zhì)，具有擴張肺血管、抑制肺血管平滑肌細胞增殖的作用，它主要在肺內(nèi)代謝

14、，對體循環(huán)血壓影響較小。研究發(fā)現(xiàn)靜脈滴注PCE1可使重度肺動脈高壓患者血流動力學(xué)改善，心臟指數(shù)增加，有可能阻止或逆轉(zhuǎn)肺血管重建。目前兒科一般采用PCE11060ng/(kg、min)，持續(xù)靜脈點滴來選擇性擴張肺血管，降低肺動脈壓力。,抗凝治療： 術(shù)前口服抗凝劑常用來延緩肺動脈高壓的進展，減少肺血管血栓形成。一般采用口服低劑量華法令及新抗凝片安全。也可以小劑量肝素治療，但要注意檢測凝血酶原時間及纖維蛋白原濃度。,移植：目前心臟移植已由過去的終末期心肌病擴大到復(fù)雜先天性心臟病，心肺聯(lián)合移植治療肺動脈高壓亦有十幾年歷史。近幾年來，更注重單肺或雙肺移植，因肺移植供體比心肺聯(lián)合移植多，多數(shù)患兒術(shù)后肺動脈

15、壓力下降。但由于移植的療效并不都是理想的，先天性心臟病梗阻性肺動脈高壓患者自然病史不同于原發(fā)性肺動脈高壓，艾森曼格綜合征患兒長期隨訪5年生存率為80，其移植常可推遲多年。,疾病護理 1.外出時注意保暖，避免感冒，盡量不去人群密集的地方； 2.規(guī)律生活，按時作息，不要通宵達旦地看電視，使生物鐘保持好節(jié)律； 3.情緒穩(wěn)定，不大喜大悲，娛樂要有節(jié)制； 4.注意飲食衛(wèi)生，不要暴飲暴食，不吃太油膩的食物； 5.不要諱病忌醫(yī)，身體不舒服，不愿跑醫(yī)院，總想過了年再說，這是不可取的，現(xiàn)在年假長，容易延誤病情，所以要及時與醫(yī)生聯(lián)系，及時就診。,病例分析,患者，XXX，女，45歲。 因發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓一月而入院。

16、既往史：平素健康狀況一般，否認(rèn)糖尿病史，否認(rèn)輸血史，傳染病史，藥物過敏史。 入院診斷：肺動脈高壓,入院查體：,患者神清，T：36.3 P：100 R：18 BP：130/65. 口唇無發(fā)紺，鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，肝頸靜脈反流征陽性，頸靜脈無怒張，無咳嗽、咳痰，雙下肺未聞及干濕性羅音，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，腹平軟，肝肋下未及，無壓痛反跳痛，雙下肢無水腫，雙足背動脈搏動存在。,實驗室檢查：,查血：尿酸578umol/L(90420) C反應(yīng)蛋白12.3mmol/L(08) 堿性磷酸酶258IU/L(024) 谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶118IU/L (040) 心電圖示:房顫伴快速心室率

17、全胸片提示：兩肺未見明顯實變證象 UCG：房間隔缺損，二尖瓣前葉輕度病變并輕度返流 LVEF：65%，肺動脈壓力18mmHg,治療,入院后主要以欣康、倍他樂克緩釋片、立普妥、泰嘉等藥物給予擴管 利尿 降壓 調(diào)脂 抗 血小板等對癥處理。,護理診斷,1.疼痛與心絞痛發(fā)作有關(guān) 2.活動無耐力與乏力或呼吸困難有關(guān) 3.有受傷的危險與腦缺氧所致的暈厥有關(guān) 4.焦慮：與信息來源受限有關(guān)。 5.潛在并發(fā)癥：慢性阻塞性肺氣腫、慢性肺源性心臟病、右心衰竭等,P1.疼痛 相關(guān)因素：與心絞痛發(fā)作有關(guān) 預(yù)期目標(biāo)：(1)患者能夠按照活動計劃進行活動。（2）患者疼痛減輕。 I：（1）注意休息，保持病室安靜舒適 （2）合理飲食，減少鈉鹽攝入 （3）密切觀察病情，監(jiān)測血壓的變化 （4）堅持按醫(yī)囑服用降壓藥 O：患者疼痛消失,P2：活動無耐力 相關(guān)因素：與乏力或呼吸困難有關(guān) 預(yù)期目標(biāo)：(1)患者的活動耐力逐漸增加 (2)呼吸恢復(fù)正常 I：（1）注意休息 （2）注意飲食的調(diào)節(jié) （3）供氧 （4）密切觀察表情，如有異常及時匯報醫(yī)生處理O:活動耐力和呼吸恢復(fù)正常,P3：有受傷的危險 相關(guān)因素：與腦缺氧所致的暈厥有關(guān) 預(yù)期目標(biāo)：避免患者受傷I：（1）注意休息 避免長時間站立 (2)遵醫(yī)囑用藥 不可自行增減和停降壓藥 （3）病人有頭痛 頭暈