見(jiàn)習(xí)先天性心臟病

1、兒科見(jiàn)習(xí),先天性心臟病 CHD,概述 發(fā)病情況 病因 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 并發(fā)癥 治療,心臟轉(zhuǎn)位 大血管轉(zhuǎn)位,胎兒血液循環(huán)圖,返回,說(shuō)明,1,2,3,返回,胎兒血液循環(huán)特點(diǎn),胎兒營(yíng)養(yǎng)及代謝物質(zhì)交換、O2及CO2交換均靠胎盤進(jìn)行。 胎兒左右兩側(cè)心臟均向全身供血，肺循環(huán)血少，循環(huán)通過(guò)異常通道(卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管)維持。 動(dòng)靜脈血并非絕對(duì)清楚(涇渭分明)，循環(huán)效率不如成人高，但胎兒循環(huán)途徑既適合于胎內(nèi)由胎盤吸氧，又適合于出生后變換為以肺取氧的循環(huán)通道，故胎兒循環(huán)有效而靈活。,出生后血流動(dòng)力學(xué)變化,六條通道關(guān)閉，肺循環(huán)建立,臍血管阻斷形成韌帶(臍動(dòng)脈2根，臍靜脈1根)(6-8周)（急救） 呼吸建立，肺部

2、血管擴(kuò)張建立肺循環(huán) 卵圓孔關(guān)閉(5-7月)（肺循環(huán)-壓力增高-功能性關(guān)閉）（80% 足月兒生后24小時(shí)內(nèi)，95%兒童生后第一年解剖關(guān)閉） 動(dòng)脈導(dǎo)管閉合(3-4月)（氧氣、前列腺素） 靜脈導(dǎo)管閉合(斷臍后),需掌握的主要內(nèi)容,各型先心病的特點(diǎn) 各型先心病血流動(dòng)力學(xué)的改變 先心病雜音產(chǎn)生的原因 先心病的特殊檢查 先心病的主要并發(fā)癥,先心病分類,心血管疾病常見(jiàn)體征,發(fā)紺(Cyanosis) 指血液中還原血紅蛋白絕對(duì)含量增多所致。當(dāng)毛細(xì)血管血液的還原血紅蛋白50g/L(5mg/dl)時(shí)皮膚粘膜紫紺。 水腫(Edema) 人體組織間隙有過(guò)多的液體聚集使組織腫脹。 杵狀指(Acropachy)趾 手指或足

3、趾末端增生、肥厚呈杵狀膨大稱為杵狀指趾。其特點(diǎn)為末節(jié)指節(jié)明顯增寬增厚，指甲從根部到末端呈拱形隆起。與肢體末端慢性缺氧有關(guān)。,心血管疾病常見(jiàn)體征,水沖脈(Water hammer pulse，Corrigan 脈) 見(jiàn)于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、PDA、甲亢、嚴(yán)重貧血。檢查方法將病人前臂抬高過(guò)頭，檢查者用手緊握其手腕掌面，可明顯感知。 射槍音(Pistol shot) 在四肢動(dòng)脈處聽(tīng)到的一種短促的如同射槍時(shí)的聲音。 毛細(xì)血管搏動(dòng)征(Capillary pulsation) 有規(guī)則的紅白交替現(xiàn)象。,病史特點(diǎn),常見(jiàn)癥狀：嬰幼兒吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、發(fā)紺、昏厥、抽搐史；氣促、多汗、聲嘶、喜豎抱及反復(fù)

4、心衰史。年長(zhǎng)兒 體力活動(dòng)少，體力差，心悸、氣促、蹲踞等病史。 發(fā)病年齡：對(duì)辨別先心病或風(fēng)心病有參考價(jià)值。 青紫病史：有無(wú)青紫發(fā)生及發(fā)生的時(shí)間、程度與活動(dòng)的關(guān)系等。 母親妊娠史：特別要詢問(wèn)孕期最初三個(gè)月內(nèi)有無(wú)病毒感染(風(fēng)疹、流感等)、放射線接觸和服用影響胎兒的藥物史。 反復(fù)呼吸道感染或肺炎史,體查要點(diǎn),一般測(cè)量:注意脈搏、呼吸頻率、血壓、脈壓差、體重、身長(zhǎng)。 一般表現(xiàn):發(fā)育營(yíng)養(yǎng)狀況、青紫、杵狀指(趾)、氣促、浮腫、頸靜脈充盈等，并應(yīng)注意有無(wú)其他先天性畸形(唇裂、腭裂、21-三體綜合征等)。 心臟檢查：(l)有無(wú)心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)是否彌散。 (2)有無(wú)震顫(收縮期或舒張期)。 (3)心界大小。

5、(4)沿胸骨左緣及各瓣膜區(qū)仔細(xì)聽(tīng)診雜音的性質(zhì)、時(shí)期、響度、位置及傳導(dǎo)方向, 肺動(dòng)脈第二心音（P2）是否亢進(jìn)或減弱,有無(wú)固定分裂。P2亢進(jìn)提示肺動(dòng)脈高壓；P2減弱則支持肺動(dòng)脈狹窄；P2有固定分裂，對(duì)房間隔缺損診斷價(jià)值大)。 周圍血管征：比較上、下肢動(dòng)脈搏動(dòng)及血壓、脈壓差大小, 有無(wú)槍擊音、水沖脈和毛細(xì)血管搏動(dòng)。,輔助檢查,血常規(guī)：了解有無(wú)血紅蛋白及紅細(xì)胞增多，增多常見(jiàn)于右向左分流型先心病。 心電圖(心電向量圖) 超聲心動(dòng)圖(包括彩色多普勒)：顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)的精確圖像，是確診先心病的主要手段。 心導(dǎo)管檢查和心血管造影：目前僅在復(fù)雜型先心病明確診斷和決定是否手術(shù)時(shí)使用。 心臟正側(cè)位X線片：了解各房

6、室大小及主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈情況。,名詞解釋,Eisenmenger綜合征 Roger病（小型室缺） 蹲踞現(xiàn)象 缺氧發(fā)作 差異性青紫,思考題,胎兒血液循環(huán)與出生后血流動(dòng)力學(xué)變化各有哪些特點(diǎn)？ 如何鑒別功能性雜音與器質(zhì)性雜音？ 左向右分流先心病的臨床表現(xiàn)有何共同點(diǎn)？ 室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥其雜音產(chǎn)生的機(jī)理是什么？ 房間隔缺損中P2亢進(jìn)固定分裂的機(jī)理是什么？ 哪些先天性心臟病有自行閉合的可能？,室間隔缺損 血流動(dòng)力學(xué)示意圖（肺循環(huán)多血，體循環(huán)少血）,室間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)變化,小室缺 可無(wú)血流動(dòng)力學(xué)變化,大室缺 大量左向右分流,梗阻型肺動(dòng)脈高壓,艾森門格綜合征 Eisenmeng

7、er Syndrome,肺動(dòng)脈高壓,動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓,VSD臨床表現(xiàn),癥狀：反復(fù)呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶。 體征： LSB3-4可聞3-4/6級(jí)粗糙全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向周圍廣泛傳導(dǎo)，伴震顫；肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)；合并二尖瓣相對(duì)狹窄時(shí)可聞舒張期雜音。 并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎。,房間隔缺損 血流動(dòng)力學(xué)示意圖,上、下腔靜脈血 肺靜脈 右心房（擴(kuò)大） 左心房 右心室 （增大） 左心室（血量減少） 肺血流量明顯增加（肺充血） 肺小動(dòng)脈痙攣、增厚 體循環(huán)供血不足 右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、氣短等） 艾森曼格綜合征 (少數(shù)病人晚期）,房間隔缺損血流

8、動(dòng)力學(xué)變化,ASD,ASD臨床表現(xiàn),癥狀：反復(fù)呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶 體征： LSB2-3可聞1-3/6級(jí)柔和收縮期噴射音，無(wú)震顫 ； P2固定分裂 ；肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn) ；三尖瓣區(qū)可聞舒張期雜音 并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 血流動(dòng)力學(xué)示意圖,右心室血流 體循環(huán) 舒張壓 肺動(dòng)脈 主動(dòng)脈 供血減少 脈壓增寬 肺血流量 肺動(dòng)脈高壓 艾森門格綜合征 左房、左室擴(kuò)大 （差異性紫紺） （右心室肥大）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流動(dòng)力學(xué)變化,PDA,PDA臨床表現(xiàn),癥狀：反復(fù)呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶 體征： LSB2聞及粗糙、響亮的連續(xù)性機(jī)器

9、樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期及舒張期 ；心尖區(qū)可聞及舒張中期隆隆樣雜音 ；周圍血管征；下半身青紫(差異性紫紺)和杵狀趾 并發(fā)癥：支氣管肺炎、感染性心內(nèi)膜炎、 感染性動(dòng)脈炎 、充血性心力衰竭,左向右分流先心病共同臨床特點(diǎn),一般情況下無(wú)青紫 心前區(qū)有粗糙的雜音，以胸骨左緣最響 肺循環(huán)血量多，易患肺炎 體循環(huán)血量少，影響生長(zhǎng)發(fā)育,法洛四聯(lián)癥 血流動(dòng)力學(xué)示意圖,法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形,肺動(dòng)脈狹窄 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚,法洛四聯(lián)癥血流動(dòng)力學(xué)變化,右 心室（肥厚） 左心室 肺動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈 （血流量 、擴(kuò)張） 肺血流量減少（肺野清晰） 混合血進(jìn)入循環(huán) （青紫、發(fā)育落后、乏力 血氧合不足 （杵狀指

10、趾等） 蹲踞、陣發(fā)性昏厥）,分流,TOF臨床表現(xiàn),癥狀：青紫是本病最突出的癥狀 氣促和缺氧發(fā)作 蹲踞癥狀 體征：杵狀指趾 心臟體征 LSB2-4聞及2-4/6級(jí)收縮期噴射性雜音，P2減弱 并發(fā)癥：腦血栓 、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎,杵狀指趾 Clubbing of fingers and toes,先天性心臟病的診斷,病史 體查 心電圖 心臟X線檢查 超聲心動(dòng)圖 心導(dǎo)管檢查和心血管造影,健康兒童生理性心臟雜音,多位于LSB2-3肋間、心尖部與LSB之間，位于收縮早期或收縮早中期，柔和吹風(fēng)樣，多為2/6級(jí)，仰臥位時(shí)較響，直立位時(shí)較輕，3-8歲明顯，青春期后消失。這時(shí)由于右室急速射血引起的右室流出道

11、湍流而產(chǎn)生，易誤診為室間隔缺損、二尖瓣關(guān)閉不全。見(jiàn)于50%-80%的健康兒童。,臨床上有診斷意義的心臟雜音,全收縮期雜音 Pansystolic murmur 收縮晚期雜音 Late systolic murmur 舒張期雜音 Diastolic murmur 連續(xù)性雜音 Continuous murmur 強(qiáng)度3/6級(jí)的雜音 Grade 3/6 murmur,功能性雜音和器質(zhì)性雜音的區(qū)別,部位 時(shí)期 性質(zhì) 響度 傳導(dǎo) 變化,8歲女孩，出生后發(fā)現(xiàn)心臟雜音。3歲前易感冒，2年前足趾發(fā)紺。 體查：T 37，P 100次/分，R 23次/分，BP 100/40mmHg。營(yíng)養(yǎng)發(fā)育稍差，足趾發(fā)紺。胸廓左

12、側(cè)稍隆起，雙肺呼吸音清晰，胸骨左緣第2肋間捫及收縮期震顫，心界向兩側(cè)擴(kuò)大，胸骨左緣第2肋間聞及3-4/6級(jí)粗糙收縮期雜音，P2亢進(jìn)，可聞股動(dòng)脈槍擊音，杵狀趾()。 請(qǐng)寫(xiě)出診斷、進(jìn)一步的處理及處理原則。,病案分析1,診斷： 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 Eisenmenger綜合征（或重度肺動(dòng)脈高壓） 進(jìn)一步處理： X線胸片、ECG、心臟彩超等。 治療原則： 1.內(nèi)科治療 2.外科治療：失去手術(shù)機(jī)會(huì)，可心肺聯(lián)合移植。,病案分析1答案,3歲患兒，自幼反復(fù)呼吸道感染，劇烈活動(dòng)后伴氣促。體查：血壓90/40mmHg，發(fā)紺不明顯，胸骨左緣第2肋間可聞及3/6級(jí)粗糙連續(xù)性機(jī)器樣雜音，第4肋間可聞及4/6級(jí)全收縮期吹風(fēng)樣雜音，可捫及震顫，心尖區(qū)可聞及