天皰瘡病例討論ppt課件.ppt

1、天皰瘡病例報告，1，患兒2個月前無明顯誘因頭皮出現(xiàn)鱗屑性紅斑，自覺瘙癢，隨后全身出現(xiàn)紅斑丘疹、水皰、大皰水皰、水皰壁松弛，易潰瘍，在外院診斷“膿皰瘡”治療。 既往病史：患兒既往健康，足月順產，家族中無類似患者。 13歲，男性患兒全身反復起水皰，2月破壞佝預。 主訴，現(xiàn)病史，a .認識過程，病例，2，T 36.7，P 120次/min，R 23次/min，BP 85/55mmHg。 系統(tǒng)檢查未見明顯異常。 皮膚科情況：頭皮、面部、頸部、軀干及四肢可見紅斑、水皰、膿皰、糜牒、滲出，表面可見黃色痂污染，邊界清楚，尼氏陽性。 頭部瞄準著厚厚的黃色痂，不易剝離。 口腔黏膜未見異常，甲板、毛發(fā)無異常。 體

2、檢，a .認識過程，病例，3，血常規(guī)：白細胞20.78109/L，血小板400109/L。 尿常規(guī)、大便常規(guī)潛血、生化常規(guī)、電解質未見明顯異常心電圖，心動過速腹部超聲未見明顯異常間接免疫熒光(IIF)3:天皰瘡抗體強陽性(1:1280 )，實驗室檢查3360，a .認識過程，病例，4，a。5，a .認識過程、病例診斷、尋常性天皰瘡、診斷依據： 1，臨床表現(xiàn)： 2個月前無明顯誘因頭皮上出現(xiàn)鱗屑性紅斑，自覺瘙癢，隨后全身出現(xiàn)紅斑、丘疹、水皰、水皰壁松弛，易破裂的真皮淺層小血管周圍淋巴細胞及少許嗜酸性粒細胞浸潤3，免疫病理：間接：天皰瘡抗體強陽性(1:1280 )，6、天皰瘡是慢性、復發(fā)性、重癥表皮

3、內棘層松解性大皰性的自身免疫性疾病。 好發(fā)是3050歲，孩子很少見。 兒童天皰瘡臨床、病理表現(xiàn)與成人相似，正常皮膚或黏膜出現(xiàn)松弛性水皰，尼氏征陽性，病理表現(xiàn)為基層裂縫、水皰形成，水皰內可見棘層松解細胞。 真皮內無炎性細胞浸潤或只有少量。 但皮損早期易誤診為膿皰瘡、接觸性皮炎等。a .認識過程，討論，7，臨床表現(xiàn)：皮膚出現(xiàn)松弛性水皰和水皰，易破水皰和大皰潰爛后，可見形成頑固性糜牒的黏膜區(qū)域出現(xiàn)非感染性水皰或糜牒的Nikolsky特征陽性。 組織病理：表皮細胞間水皰形成(棘層松解)。 免疫診斷指標：皮損區(qū)或皮損周圍的正常皮膚DIF表示IgG和補體沉積在表皮細胞間。 IIF檢測出血清中出現(xiàn)抗細胞間抗

4、體，ELISA檢測出血清中出現(xiàn)抗Dsg抗體。 滿足“臨床表現(xiàn)”中的至少一項、“組織病理”、“免疫診斷指標”中的至少一項可以確診。 滿足“臨床表現(xiàn)”中至少2條，“免疫診斷指標”中2條也能確診。a .認識過程、天皰瘡診斷標準、8，a .認識過程、病例治療、系統(tǒng)治療：糖皮質激素激素局部護理和外用藥：抗生素、濕敷、9，病情嚴重度評價指標，PDAI，天皰瘡疾病面積指數(shù)(pemphiguue )，而PDAI操作復雜，同時適合中重度PV患者天皰瘡病情嚴重程度評估(japanesepemphigusdiseaseseverityscore，JPDSS )標準，操作較簡單、實用，適合門診患者快速評估，并且中重度

5、PV患者評估更準確，JPDSS，10多數(shù)患者可逐漸停藥痊愈，一般平均周期45年，糖皮質激素激素，未出現(xiàn)新發(fā)水皰，原來的水皰逐漸干涸。 11、免疫抑制劑中重度患者應早期激素治療的同時聯(lián)合使用免疫抑制劑，尤其存在糖尿病、高血壓、骨質疏松癥等患者，需要早期聯(lián)合使用。 免疫抑制劑聯(lián)合使用可以縮短激素減量的開始時間，也可以防止激素減量過程中疾病復發(fā)的硫唑嘌呤，雜酚油(MMF )環(huán)磷酰胺和甲氨蝶呤，免疫抑制劑，12，請在這里輸入標題。 請在這里輸入文本。 請在這里輸入文本。 請在這里輸入文本。 請在這里輸入文本。 13、生物制劑三聚氰胺單抗：小鼠嵌合型CD20單克隆抗體可選擇性殺傷b淋巴細胞。 潑尼松龍1

6、 mg/kg/d聯(lián)合至少一種免疫抑制劑12周無效，激素減量后復發(fā)，出現(xiàn)激素禁忌癥的患者不論是應用血漿置換或免疫吸附還是血漿置換，只要去除血漿中的病原抗體，就可以和激素及免疫抑制劑聯(lián)合抑制抗體的發(fā)生激素及免疫抑制、加強生物制劑、14、局部護理和外用藥護理，防止二次感染，并對皮損廣泛者給予暴露療法，并用1:8000高錳酸鉀溶液或1:100芐烷銨清洗創(chuàng)面，維持創(chuàng)傷清潔感染性皮損根據細菌培養(yǎng)結果選擇有效抗生素。 口腔黏膜障礙用漱口液漱口，可涂他克莫司軟膏碘甘油或2. 5%阿霉素。 局部治療，15，THANKS，16，PDAI包括3個方面的評價：皮膚活性障礙：分為6個階段，分別為0、1、2、3、5和10分鐘頭皮活性障礙(糜牒、水皰和新發(fā)紅斑):無陳舊性障礙(炎癥后色素沉著或皮膚病變愈合后紅斑) 黏膜障礙(糜牒或水皰