原發(fā)還是繼發(fā)Brugada.ppt

原發(fā)還是繼發(fā)Brugada,沈陽醫(yī)學(xué)院沈洲醫(yī)院 心內(nèi)科 李潞,病史,患者：男性 65歲。 現(xiàn)病史：以“陣發(fā)胸悶、胸痛2天”入院，患者入院前2天頻繁發(fā)作胸悶、胸痛，疼痛向背部放散，伴大汗。每次持續(xù)到20分鐘到30分鐘緩解，于2008年12月31日9時(shí)40分入我院，入院后表現(xiàn)為持續(xù)胸痛不緩解。 既往史：患高血壓史7年，血壓最高達(dá)170/120mmHg，無反復(fù)暈厥及黑曚史，無家族遺傳病史， 無兄弟姐妹早亡史。,入院查體及輔助檢查,入院查體： BP：140/90mmHg ，R:10 次/分，神志清，平臥位。雙肺呼吸音清，心界不大，心率58次/分，可聞及早搏34次/分，未及病理性雜音。 輔助檢查： 肌鈣蛋白（急檢）：0.19 ng/ml。 余全血生化未見異常 。,入院時(shí)心電圖,可見頻發(fā)來源于左室面室早，胸前導(dǎo)聯(lián)T波低平。,心電圖,入院后患者持續(xù)胸痛不緩解，心電圖可見V1-V3 ST段壓低0.1-0.3mv，T波倒置。I、II、III、AVF，V5 、V6 均有抬高趨勢。,診斷及治療,診斷： 急性冠脈綜合征 高血壓病3級(jí) 極高危險(xiǎn)組 治療 吸氧，心電血氧監(jiān)護(hù)。 負(fù)荷量阿司匹林及氯吡格雷嚼服、低分子肝素皮下注射抗凝、硝酸酯類擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈、止痛等治療。 向患者及家屬交代應(yīng)急診行冠脈造影，必要時(shí)PCI術(shù)。,搶救,患者入院后經(jīng)治療胸痛持續(xù)不緩解，半小時(shí)余突發(fā)意識(shí)喪失，四肢抽搐，心電監(jiān)護(hù)示：室顫。立即予300焦耳，360焦耳，兩次電復(fù)律，同時(shí)胺碘酮300毫克靜注，患者意識(shí)恢復(fù)，轉(zhuǎn)為竇性心律。,搶救,其后間隔數(shù)十秒至數(shù)分鐘患者反復(fù)阿斯發(fā)作，意識(shí)喪失、室顫，經(jīng)胸外按壓及300-360焦電復(fù)律可轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律，搶救過程中共除顫12次，靜脈快速推注胺碘酮總量600毫克，搶救近1小時(shí)后患者陣發(fā)室顫終止，病情漸平穩(wěn)。 胺碘酮在初始6 h內(nèi)以1 mgmin速度給藥，隨后18 h內(nèi)以0.5 mgmin速度給藥，在第1個(gè)24 h用量1500mg，后改用口服至出院停用。,復(fù)蘇過程中記錄到心電圖 以下兩張心電圖為兩次室顫后均經(jīng)電轉(zhuǎn)復(fù)后不同的表現(xiàn) 圖1 圖2,復(fù)蘇后記錄到心電圖,室顫反復(fù)發(fā)作最后終止，復(fù)查的心電圖，前圖所見抬高的ST段及下移的ST段均已回到等電位線，病人胸痛也漸緩解。 當(dāng)時(shí)考慮冠脈已再通，心梗常規(guī)治療。,輔助檢查,6小時(shí)后復(fù)查肌鈣蛋白：3.22 ng/ml。 床頭心臟超聲：左房37mm,左室48mm,右室16mm,左室心尖下壁運(yùn)動(dòng)減弱，收縮功能正常。,問題 1,心肺復(fù)蘇后是否應(yīng)該急診行冠脈造影及PCI術(shù)？罪犯血管應(yīng)該是哪一支？,心電圖,此后每日記錄的心電圖V1,V2導(dǎo)聯(lián)J點(diǎn)及ST段逐漸上移。直至入院第七日ECG明顯表現(xiàn)出 I 型Brugada波圖形，ST段抬高呈“穹隆型”， J波或抬高的ST段頂峰02 mV 伴隨T 波倒置。,第三天,第五天,第七天,右胸導(dǎo)聯(lián)上移兩肋間心電圖,加作上兩肋間心電圖Brugada波形更明顯,問題 2,該患心電圖Brugada波出現(xiàn)+反復(fù)發(fā)作室顫，是診斷為原發(fā)Brugada綜合征還是診斷繼發(fā)Brugada 波樣心電圖改變？,冠脈造影,于入院后第9天行冠脈造影示回旋支中段95%狹窄并可見破裂斑塊。,PCI手術(shù)過程,考慮回旋支為罪犯血管，于回旋支中段球囊擴(kuò)張后植入支架一枚。,出院時(shí)情況,術(shù)后按心梗支架術(shù)后常規(guī)治療，患者未再發(fā)作胸痛胸悶，停服胺碘酮（住院期間共應(yīng)用胺碘酮7.6克），術(shù)后心電圖示Brugada波仍存在，入院12天后一般狀態(tài)佳，出院。 出院時(shí)考慮診斷為：急性心梗并發(fā)室顫后Brugada 波樣心電圖改變，未行電生理檢查。,出院時(shí)心電圖,出院時(shí)心電圖V1,V2導(dǎo)聯(lián)仍存留明顯Brugada波,出院半年后復(fù)診復(fù)查心電圖,該患半年后復(fù)診未在發(fā)作心絞痛及暈厥，一般狀態(tài)良好。 心電圖示V1,V2導(dǎo)聯(lián)Brugada波消失。,總結(jié),Brugada 綜合征是一種離子通道基因異常所致的原發(fā)性心電疾病，屬心源性猝死的高危人群，預(yù)后嚴(yán)重。因此，在臨床工作中需要及時(shí)識(shí)別，以盡早進(jìn)行干預(yù)。 心電圖具有特征性的 “三聯(lián)征”：類右束支阻滯；右胸導(dǎo)聯(lián)（1V3） ST呈下斜形或馬鞍形抬高、T波倒置； 主要癥狀：暈厥或猝死，多在夜間睡眠中發(fā)生(故有意外夜間猝死綜合征之稱)?；颊咂綍r(shí)無心絞痛、胸悶、呼吸困難等癥狀。發(fā)作時(shí)心電圖監(jiān)護(hù)幾乎均為室速、室顫。 。,總結(jié),家族史： Brugada綜合征具有家族遺傳傾向性， 60有家族史，因此發(fā)現(xiàn)該癥先證者后，應(yīng)對(duì)其家系進(jìn)行心電圖普查。 由于Brugada 心電圖征可表現(xiàn)為間歇性和隱匿性，部分患者基線心電圖正常，需行激發(fā)試驗(yàn)后方表現(xiàn)出陽性心電圖，因Brugada 心電圖征的的人群發(fā)生率可能更高。 缺乏癥狀的患者如心電圖也正常，可以做誘發(fā)試驗(yàn)，也可做電生理檢查，必要時(shí)進(jìn)行基因檢測以明確診斷。一旦診斷成立，立即植入ICD是防止患者猝死的唯一有效的辦法。目前，藥物治療的療效不確切。 臨床工作中應(yīng)注意Brugada波與Brugada綜合征鑒別。,不支持Brugada綜合征的依據(jù)：,該患者既往無反復(fù)暈厥史及家族相關(guān)病史。 結(jié)合臨床表現(xiàn)、心電圖及冠脈影像考慮該患反復(fù)室顫與 冠心病急性冠脈綜合征相關(guān)可能性大。 III類抗心律失常藥物胺碘酮的靜脈及口服使用也可使患者Brugada波進(jìn)一步顯現(xiàn)，與其對(duì)細(xì)胞膜離子通道的影響有關(guān)，也與其減慢心律的間接作用有關(guān)，本患于住院期間共應(yīng)用胺碘酮7.6克。 該患者接受十余次電復(fù)律，電轉(zhuǎn)復(fù)后也是促進(jìn)I型Brugada波的因素之一。,不支持Brugada綜合征的依據(jù)：,有報(bào)道冠心病患者心電圖有時(shí)可出現(xiàn)Brugada征樣心電圖改變，如恰好患者因冠心病出現(xiàn)心臟停頓或室性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)等，導(dǎo)致暈厥則極易誤診為Brugada綜合征 該患依據(jù)輔助檢查可除外心肌病，心包炎及離子紊亂等可致Brugada波顯現(xiàn)的因素 。 出院時(shí)該患考慮診斷為：急性心梗并發(fā)室顫后Brugada 波樣心電圖改變。,謝謝！,Brugada綜合征,1992年西班牙巴塞羅那大學(xué)的Brugada 兄弟報(bào)道了一組8例心臟性猝死患者 猝死時(shí)心電圖呈多形性室速和室顫 臨床、生化、超聲及血管造影均無器質(zhì)性心臟病變 特殊靜息心電圖：右束支阻滯伴V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高 1996年， 美籍華裔學(xué)者嚴(yán)干新首先將Brugada兄弟報(bào)告的病征命名為 Brugada綜合征,Brugada綜合征的分子遺傳學(xué),Brugada綜合征是一種編碼心臟離子通道基因突變導(dǎo)致的常染色體顯性遺傳性疾病原發(fā)性心電疾?。?心電圖具有特征性的 “三聯(lián)征”： 類右束支阻滯； 右胸導(dǎo)聯(lián)（1V3） ST呈下斜形或馬鞍形抬高、T波倒置； 臨床常因室顫或多形性室速引起反復(fù)暈厥、甚至猝死。,Brugada 綜合征的流行病學(xué),世界各大洲均有報(bào)道，但主要分布于亞洲，尤其東南亞多見。在日本、菲律賓、越南、泰國是40歲以下人群僅次于交通意外第二位的死亡原因。 男女發(fā)病率差異明顯，男女比例 10：1，發(fā)病年齡多數(shù)在3040歲之間（多為中青年男性2 80歲）。 約占所有心臟性猝死者的4% -12%，占無器質(zhì)性心臟病猝死者的20% -60%，在人群中的發(fā)病率約為1-5/l000。,Brugada 綜合征的流行病學(xué),在中國，1069例健康體檢漢族人群，Brugada心電圖征的檢出率7.5： 均為男性 Brugada 心電圖征攜帶者的年齡為23 60 平均（36. 75 11. 80）歲 由于Brugada 心電圖征可表現(xiàn)為間歇性和隱匿性，部分患者基線心電圖正常，需行激發(fā)試驗(yàn)后方表現(xiàn)出陽性心電圖，因Brugada 心電圖征的的人群發(fā)生率可能更高。,Brugada 波的分型及各型特征：,2005年Brugada綜合征診斷和治療第二次專家共識(shí)將其分為三型： I型： 以突出的“穹隆型”ST 段抬高為特征，表現(xiàn)為J 波或抬高的ST 段頂點(diǎn)2 mm，伴隨T波倒置，ST段與T波之間很少或無等電位線分離； II型：J 波幅度( 2 mm) 引起ST 段下斜型抬高(在基線上方并1 mm) ，緊隨正向或雙向T 波，形成“馬鞍型”ST 段圖型； III型：右胸前導(dǎo)聯(lián)ST 段抬高 1 mm ，可以表現(xiàn)為“馬鞍型”或“穹隆型”，或兩者兼有。 注：穹窿型：coved type 馬鞍型：saddleback type,Brugada綜合征類型,Brugada綜合征的臨床表現(xiàn),主要癥狀：暈厥或猝死，多在夜間睡眠中發(fā)生(故有意外夜間猝死綜合征之稱)?；颊咂綍r(shí)無心絞痛、胸悶、呼吸困難等癥狀。美國疾病控制預(yù)防中心的回顧性分析表明，與冠心病患者的猝死不同，Brugada綜合征猝死大多發(fā)生在10Pm與8Am之間，伴有呻吟、呼吸淺慢而困難，發(fā)作時(shí)心電圖監(jiān)護(hù)幾乎均為室速、室顫。 家族史： Brugada綜合征具有家族遺傳傾向性， 60有家族史，因此發(fā)現(xiàn)該癥先證者后，應(yīng)對(duì)其家系進(jìn)行心電圖普查。散發(fā)性病例可能與新的基因突變有關(guān)。 無癥狀者：多由體檢或猝死者家系調(diào)查中發(fā)現(xiàn)異常心電圖表現(xiàn)，無任何臨床癥狀。無癥狀者在長期隨訪中可發(fā)生暈厥或猝死。,Brugada綜合征的診斷,Brugada綜合征1+1/5診斷公式：Brugada綜合征