硬化性肺泡細(xì)胞瘤 PPT課件.ppt

硬化性肺泡細(xì)胞瘤 1 硬化性肺泡細(xì)胞瘤 硬化性肺泡細(xì)胞瘤 sclerosingpneumocytoma SP 是一種較為少見的肺部良性腫瘤 SP曾經(jīng)被命名為肺硬化性血管瘤 因?yàn)檫^去他被認(rèn)為起源于內(nèi)皮和血管 2015年世界衛(wèi)生組織 WHO 進(jìn)行了重新分類 將2004年WHO分類中的肺硬化性血管瘤 pulmonarysclerosinghemangioma 更名為硬化性肺泡細(xì)胞瘤 sclerosingpneumocytoma SP 并把它歸類為腺瘤 2 目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為SP起源于呼吸道未分化的上皮組織 即 型肺泡壁細(xì)胞 形成的過程主要是肺的坍塌 纖維化并形成結(jié)節(jié) 3 臨床表現(xiàn) 好發(fā)于女性 以中老年女性為多見 40 60歲為發(fā)病高峰 腫瘤內(nèi)類固醇性激素受體的表達(dá)特別是黃體激素受體的表達(dá)解釋了SP好發(fā)于女性的原因 多數(shù)患者為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn) 臨床多無明顯癥狀 少數(shù)患者有咳嗽 咳痰 痰中帶血 胸背痛等癥狀 腫瘤生長(zhǎng)緩慢 極少部分可出現(xiàn)縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 4 病理特征 硬化性肺泡細(xì)胞瘤的主要病理特點(diǎn)是纖維組織進(jìn)行性增生 硬化 代替了正常的肺泡結(jié)構(gòu) 伴隨毛細(xì)血管嵌入 致肺泡內(nèi)出血 含鐵血黃素沉著和泡沫樣巨噬細(xì)胞反應(yīng) 最后肺泡壁硬化 完全閉塞 形成瘤樣結(jié)構(gòu) 大體標(biāo)本呈灰白色或灰黃色 質(zhì)軟 部分可見完整包膜 部分病灶內(nèi)有灶性出血而呈暗紅色后灰褐色 5 鏡下組織是主要由圓形細(xì)胞夾雜表襯乳頭狀及管狀結(jié)構(gòu)的立方細(xì)胞構(gòu)成的實(shí)性病灶 表現(xiàn)為血管瘤樣區(qū) 乳頭狀區(qū) 實(shí)性區(qū)和硬化區(qū)4種結(jié)構(gòu)形式 再根據(jù)各種組織成分所占比重多少將瘤組織構(gòu)型分為血管瘤型 硬化型 乳頭狀型 實(shí)質(zhì)型 而通過病理分析發(fā)現(xiàn) 硬化性肺泡細(xì)胞瘤的形成是血管瘤樣區(qū) 乳頭狀區(qū) 實(shí)變區(qū) 硬化區(qū)的演變過程 四種不同的組織結(jié)構(gòu)都有不同程度的相互移行 6 CT表現(xiàn) 多表現(xiàn)為肺內(nèi)邊界清楚的孤立性結(jié)節(jié)或腫塊 毛刺征較少見 少數(shù)伴分葉征 多為淺分葉 多發(fā)及雙側(cè)者極少見 平掃時(shí)腫物密度多較均勻 少數(shù)可伴有鈣化及囊變壞死 部位 多位于肺下葉 以右肺多見 7 SP增強(qiáng)后多為中重度強(qiáng)化 強(qiáng)化可均勻或不均勻 其強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)是SP為富血供病變 瘤體內(nèi)小血管增生 其中強(qiáng)化均勻者病灶常較小 長(zhǎng)徑 3cm 腫瘤內(nèi)微血管密度高 以血管瘤型和乳頭型為主 強(qiáng)化不均者病灶常較大 長(zhǎng)徑 3cm 以實(shí)體型和硬化型結(jié)構(gòu)為主 內(nèi)部有斑點(diǎn)狀鈣化 分布不均 腫瘤內(nèi)間質(zhì)小 血管閉塞 8 右上肺后段見實(shí)性占位 病灶邊緣略呈淺分葉狀 左下肺病灶內(nèi)可見粗條狀或點(diǎn)狀鈣化 9 圖1A肺窗右肺下葉可見類圓形腫物 外形規(guī)整 前緣可見空氣新月征 后緣可見暈征 圖1B 1C平掃顯示病變密度較均勻 內(nèi)可見點(diǎn)狀鈣化影 圖1D動(dòng)脈期病變不均勻強(qiáng)化 可見貼邊血管征 圖1E靜脈期病變進(jìn)一步強(qiáng)化 呈花斑狀強(qiáng)化 圖1F延遲期 病變密度趨于均勻 強(qiáng)化幅度減低 10 女 歲 左下肺SP 平掃示腫塊呈圓形 邊界清晰 箭 增強(qiáng)掃描示腫塊明顯不均勻強(qiáng)化 箭 冠狀面 圖像示腫塊輪廓規(guī)則 周邊肺組織清晰 箭 鏡下示腫瘤乳頭狀生長(zhǎng)上皮區(qū) 鏡下示腫瘤 海綿狀血管瘤 樣區(qū)域 11 SP具有一些相對(duì)明顯的征象 最常見的是空氣新月征 貼邊血管征 暈征等 貼邊血管征腫瘤膨脹性生長(zhǎng) 致臨近血管聚集 包繞 CT表現(xiàn)為病灶周圍有明顯強(qiáng)化的線狀血管影 12 圖1 4左下硬化性肺泡細(xì)胞瘤 CT肺窗及縱隔增強(qiáng)窗示腫瘤呈卵圓形 輪廓光整 邊界清晰 增強(qiáng)后中度均勻強(qiáng)化 腫瘤周邊見血管被推擠 呈 貼邊血管征 腫瘤周圍清晰 未見阻塞性改變 縱隔未見腫大淋巴結(jié) 13 暈征病灶周圍暈征即在病灶周圍出現(xiàn)的半月形或扇形的毛玻璃樣改變 這是由于病灶周圍發(fā)生微出血的緣故 病理上病灶周圍肺泡內(nèi)可見紅細(xì)胞和含鐵血黃素沉著 14 15 鳥蛋 鳥巢征 也是一個(gè)診斷良性病灶的征象 CT表現(xiàn)為瘤體遠(yuǎn)側(cè) 近胸膜側(cè) 弧形片狀影或磨玻璃影如 鳥巢 狀 瘤體如鳥巢內(nèi)的鳥蛋 可能形成機(jī)制為瘤體膨脹性生長(zhǎng)壓迫周圍正常肺組織皺縮 局部通氣不良或部分為瘤周出血 16 空氣新月征空氣新月征則是在病灶邊緣出現(xiàn)新月形或半月形的無肺紋理透亮區(qū)域 其發(fā)生機(jī)制應(yīng)該是瘤周出血近腫瘤側(cè)經(jīng)氣道大部分清除吸收后遺留的 新月形 真空區(qū)域 其外側(cè)緣是殘存的或未完全吸收的出血所形成的帶狀纖維組織 17 18 鑒別診斷 肺癌 發(fā)病年齡往往較大 病變密度不均勻 內(nèi)部有時(shí)可見空洞征或空泡征 洞壁內(nèi)緣凹凸不平 可見壁結(jié)節(jié)樣突起 常伴有毛刺征 分葉征 胸膜凹陷征 血管集束征 暈征等 增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化 強(qiáng)化程度低于SP 炎性假瘤 炎性假瘤 雖強(qiáng)化也較顯著 但是其邊緣不光整 多可見長(zhǎng)毛刺及深分葉征 錯(cuò)構(gòu)瘤 典型者可見爆米花樣鈣化及脂肪密度 邊緣規(guī)整 增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化 肺霉菌球 空洞內(nèi)結(jié)節(jié)常隨體位改變而移動(dòng)位置 與空洞壁間有空氣新月征 一般無強(qiáng)化表現(xiàn) 19 總結(jié) 肺硬化性血管瘤的CT表現(xiàn)具有一定特征 1 好發(fā)于中老年女性 2 CT平掃呈圓形或橢圓形 密度多較均勻 邊界清楚 少部分密度不均勻者 內(nèi)可見囊變 出血及粗顆粒狀鈣化 3 CT增強(qiáng)多呈中度至明顯均勻強(qiáng)化 多期掃描呈持續(xù)性強(qiáng)化 部分病灶早期強(qiáng)化不均勻 呈花斑狀 延遲后強(qiáng)化較早期均勻 4 瘤周可出現(xiàn)暈征 空氣新月征及貼邊血管征 若同時(shí)出現(xiàn) 診斷PS的信心更大 20 劉平安 李正軍 肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤CT特征回顧性分析 J 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志 2017 27 09 1709 1713 黎良山 徐甜甜 柯勤兵 王省白 胡紅杰 硬化性肺泡細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn) J 臨床放射學(xué)雜志 2017 36 02 227 230 周濤 潘愛珍 高強(qiáng) 雍眆 郭莉 肺硬化性血管瘤的臨床 病理及MSCT表現(xiàn) J 放射學(xué)實(shí)踐 2015 30 01 37 40 殷燦 虞浩 陸菲菲 陳自謙 肺硬化