神經(jīng)病學(xué)名詞解釋及問答題重點(diǎn).docx

神經(jīng)結(jié)構(gòu)損傷癥狀：缺損癥狀、刺激癥狀、釋放癥狀和斷聯(lián)休克癥狀脊髓由含有神經(jīng)細(xì)胞的灰質(zhì)和含有上、下傳導(dǎo)束的白質(zhì)組成運(yùn)動(dòng)性語言中樞位于優(yōu)勢半球外側(cè)裂上方和額下回后部交界的三角區(qū)水平切面上，內(nèi)囊形成尖端向內(nèi)的鈍角形分為前肢、后肢和膝部三偏綜合征：完全性內(nèi)囊損害，對側(cè)病灶出現(xiàn)偏癱、偏盲和偏身感覺障礙丘腦綜合征：對側(cè)感覺缺失和(或)刺激癥狀，對側(cè)不自主運(yùn)動(dòng)，并可有情感與記憶障礙閉鎖綜合征locked-in syndrome又稱去傳出狀態(tài)，雙側(cè)中樞性癱瘓，雙側(cè)面癱舌、咽、構(gòu)音及吞咽運(yùn)動(dòng)障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，可有雙側(cè)病理反射大腦腳綜合征weber syndrome患側(cè)除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹瞳孔散大；對側(cè)中樞性面舌癱和上下肢癱瘓脊髓前腳主要參與軀干和四肢的運(yùn)動(dòng)支配；后腳參與感覺信息的中轉(zhuǎn)Horner征：眼裂縮小、眼球輕微內(nèi)陷、瞳孔縮小或伴同側(cè)面部少汗或無汗脊髓半切綜合征brown-sequard syndrome病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、深感覺障礙、精細(xì)觸覺障礙及血管舒縮功能障礙，對側(cè)痛溫覺障礙Willis環(huán)：由兩側(cè)大腦前動(dòng)脈起始段、兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、兩側(cè)大腦后動(dòng)脈借前后交通支連通形成動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂、眼球向外下斜視，不能向上、向內(nèi)、向下轉(zhuǎn)動(dòng)，復(fù)視，瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié)反射均消失一個(gè)半綜合征one and a half syndrome一側(cè)腦橋背蓋部病變，引起腦橋側(cè)視中樞和對側(cè)已交叉過來的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束同時(shí)受累動(dòng)眼危象：上丘上半刺激性病變可出現(xiàn)發(fā)作性雙眼轉(zhuǎn)向上方亨特綜合征hunt syndrome膝狀神經(jīng)節(jié)損害，表現(xiàn)周圍性面神經(jīng)麻痹，舌前2/3味覺障礙及淚腺、唾液腺分泌障礙，可伴聽覺過敏，耳后部劇烈疼痛，骨膜和外耳道皰疹延髓麻痹/球麻痹：舌咽、迷走神經(jīng)同時(shí)受損，表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難，飲水嗆咳及咽反射消失上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓：肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，出現(xiàn)病理反射，無肌肉萎縮；部位分為皮質(zhì)型、內(nèi)囊型、腦干型、脊髓型下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓：肌張力降低，腱反射減弱或消失，無病理反射，肌肉萎縮；部位分為脊髓前腳細(xì)胞、前根、神經(jīng)叢、周圍神經(jīng)一般感覺分為淺感覺、深感覺和復(fù)合感覺意識Consciousness個(gè)體對周圍環(huán)境及自身狀態(tài)的感知能力失語Aphasia神志清楚、意識正常，發(fā)音和構(gòu)音沒有障礙的情況下，大腦皮質(zhì)語言功能區(qū)病變導(dǎo)致的言語交流功能障礙Broca失語/運(yùn)動(dòng)性失語:優(yōu)勢側(cè)額下回后部病變引起?？谡Z表達(dá)障礙最為突出，談話為非流利型，口語理解相對保留Wernicke失語/感覺性失語：優(yōu)勢側(cè)顳上回后部病變引起。嚴(yán)重聽力理解障礙，表現(xiàn)為患者聽覺正常，但聽不懂別人和自己的講話失用apraxia意識清楚、語言理解功能及運(yùn)動(dòng)功能正常情況下，患者喪失完成有目的的復(fù)雜活動(dòng)的能力失認(rèn)agnosia患者無視覺、聽覺和軀體感覺障礙，在意識正常情況下，不能辨認(rèn)以往熟悉事物眼球震顫nystagmus眼球注視某一點(diǎn)時(shí)發(fā)生的不自主的節(jié)律性往復(fù)運(yùn)動(dòng)成人CSF總量平均130ml，生成速度為0.3-0.5ml/min；蛋白質(zhì)含量為0.15-0.45g/L構(gòu)音障礙dysarthria和發(fā)音相關(guān)的中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)或肌肉疾病導(dǎo)致的一類言語障礙的總稱頭痛headache局限于頭顱上半部，包括眉弓、耳輪上緣和枕外隆突連線以上部位的疼痛偏頭痛migraine特征是發(fā)作性、多為偏側(cè)、中重度、搏動(dòng)樣頭痛，一般持續(xù)4-72小時(shí)，可伴惡心、嘔吐，光、聲刺激和日?；顒?dòng)均可加重，安靜環(huán)境，休息可緩解腦血管疾病cerebrovascular disease,CVD各種原因?qū)е碌哪X血管性疾病總稱短暫性腦缺血發(fā)作transient ischemic attack,TIA局部腦或視網(wǎng)膜缺血引起的短暫性神經(jīng)功能缺損腦梗塞cerebral infarction/缺血性卒中 各種原因所致腦部血流供應(yīng)障礙，導(dǎo)致局部腦組織缺血、缺氧性壞死，而出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能缺損的一類臨床綜合征保護(hù)缺血半暗帶是急性腦梗死治療的關(guān)鍵分水嶺腦梗死cerebral watershed infarction,CWSI由相鄰血管供血區(qū)交界處或分水嶺區(qū)局部缺血導(dǎo)致癲癇epilepsy多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電所致臨床綜合征，具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)癲癇發(fā)作時(shí)根據(jù)發(fā)作時(shí)的臨床表現(xiàn)和腦電圖特征進(jìn)行分類Jackson發(fā)作：表現(xiàn)抽搐自手指腕部前臂肘肩口角面部逐漸發(fā)展扳機(jī)點(diǎn)/觸發(fā)點(diǎn)：患者口角、鼻翼、頰部或舌部為敏感區(qū)，輕觸可誘發(fā)三叉神經(jīng)痛貝爾麻痹bell palsy/特發(fā)性面神經(jīng)麻痹idiopathic facial pslsy/面神經(jīng)炎facial neuritis因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱貝爾征bell sign患側(cè)閉眼時(shí)眼球向外上方轉(zhuǎn)動(dòng)，露出白色鞏膜重癥肌無力myasthenia gravis,MG神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫疾病疲勞試驗(yàn)（jolly試驗(yàn)）：囑患者持續(xù)上視出現(xiàn)上瞼下垂或兩臂持續(xù)平舉后出現(xiàn)上臂下垂，休息后恢復(fù)為陽性Lambert-Eaton肌無力綜合征：自身抗體靶器官為周圍神經(jīng)末梢突觸前膜的鈣離子通道和Ach囊泡釋放區(qū)脊髓空洞癥syringomyelia是一種慢性進(jìn)行性脊髓疾病，病變多位于頸髓，亦可累及延髓Foster-Kennedy綜合征：額葉底部腫瘤引起的同側(cè)視神經(jīng)萎縮及對側(cè)視乳頭水腫，可伴有同側(cè)嗅覺缺失分離性感覺障礙：意識清醒的情況下，某部位出現(xiàn)某種感覺障礙而該部位其他感覺保存者神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則1. 確定神經(jīng)系統(tǒng)病損水平2. 確定病變空間分布3.通常要遵循一元論原則4.首發(fā)癥狀常有定位價(jià)值無先兆偏頭痛臨床表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的一側(cè)或雙側(cè)額顳部疼痛，呈搏動(dòng)性，常伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲、出汗、全身不適，頭皮觸痛等癥狀有先兆性偏頭痛臨床表現(xiàn)1. 前驅(qū)期：發(fā)作前數(shù)小時(shí)至數(shù)日倦怠、注意力不集中和打哈欠2.先兆期：視覺先兆常見, 視野缺損、暗點(diǎn)、閃光, 逐漸增大向周圍擴(kuò)散及視物變形、物體顏色改變3.頭痛期：一側(cè)或雙側(cè)額顳部或眶后搏動(dòng)性疼痛，常伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲、蒼白或出汗4.恢復(fù)期：4-72h偏頭痛治療治療目的：減輕、終止發(fā)作，緩解伴發(fā)癥狀，預(yù)防頭痛復(fù)發(fā)1.發(fā)作期治療：輕中度單用非甾體類抗炎藥；中重度直接選用特異性治療藥物2.預(yù)防性治療：適用于頻繁發(fā)作, 尤其每周1次以上嚴(yán)重影響正常生活和工作者；急性期治療無效，或因副作用和有禁忌癥的患者；可能導(dǎo)致永久性功能缺損的特殊變異型頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA(1) 常見癥狀：對側(cè)單肢無力、輕偏癱, 可伴對側(cè)面部輕癱 (2)特征性癥狀：眼動(dòng)脈交叉癱(病變側(cè)單眼一過性黑矇、對側(cè)偏癱、感覺障礙)，Horner征交叉癱(病變側(cè)Horner征、對側(cè)偏癱)主側(cè)半球受累出現(xiàn)失語癥(Broca失語、Wernicke失語、傳導(dǎo)性失語) (3) 可能出現(xiàn)的癥狀：對側(cè)偏身麻木&感覺減退；對側(cè)同向性偏盲(較少見)椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA(1) 常見癥狀：眩暈平衡障礙, 大多不伴耳鳴, 少數(shù)伴耳鳴(2) 特征性癥狀跌倒發(fā)作(drop attack): 患者轉(zhuǎn)頭&仰頭時(shí)下肢突然失張力跌倒, 無意識喪失, 很快自行站起短暫性全面性遺忘癥雙眼視力障礙復(fù)雜部分性發(fā)作(1)僅意識障礙:一般表現(xiàn)為意識模糊(2)意識障礙+自動(dòng)癥（經(jīng)典）(3)意識障礙+運(yùn)動(dòng)癥狀全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作GTCS（1）強(qiáng)直期：全身骨骼肌持續(xù)收縮（上翻、凝視；舌咬傷；尖叫、呼吸停止；軀干屈曲反張；上肢內(nèi)收旋前；下肢伸直（2）陣攣期：肌肉交替收縮、松弛，頻率漸慢，一次劇烈陣攣后停止（3）發(fā)作后期：短陣攣全身肌肉松弛（2便失禁）恢復(fù)（呼吸、瞳孔、意識）典型失神發(fā)作（1） 突然、短暫（5-10s）（2）意識喪失+動(dòng)作中斷，凝視，不應(yīng)（3）可伴簡單自動(dòng)動(dòng)作（咀嚼）/失張力（掉物）（4） 多無跌倒（5）事后全無記憶（6）EEG：棘-慢綜合波癲癇藥物治療原則確定是否用藥；正確選擇藥物；藥物的用法；嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)；盡可能單藥治療；合理的聯(lián)合治療常用抗癲癇藥（1） 成人全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作：卡馬西平、拉莫三嗪、苯巴比妥、托吡酯、丙戊酸鈉（C）（2） 成人部分性發(fā)作：卡馬西平（A）丙戊酸鈉（B）拉莫三嗪、苯巴比妥、托吡酯（C）（3） 老年人部分性發(fā)作：拉莫三嗪（A）卡馬西平（C）（4）兒童失神發(fā)作：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸鈉（C）（5）AB應(yīng)該 C可考慮初始單藥癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療維持生命體征穩(wěn)定，心肺功能支持；從速控制發(fā)作，減少神經(jīng)損害；尋找/根除病因和誘因；處理并發(fā)癥重癥肌無力臨床分型（成人型）眼肌型: 占15%20%, 僅限于眼外肌、上瞼下垂和復(fù)視A輕度全身型: 30%, 進(jìn)展緩慢, 無危象, 可合并眼肌受累, 對藥物敏感。B中度全身型: 25%, 骨骼肌&延髓肌嚴(yán)重受累, 無危象, 藥物敏感性欠佳急性重癥型: 15%, 癥狀危重, 進(jìn)展迅速, 數(shù)周至數(shù)月達(dá)高峰, 胸腺瘤高發(fā), 可發(fā)生危象, 藥效差, 常需氣管切開、輔助呼吸, 死亡率高。遲發(fā)重癥型: 約10%癥狀同型，合并胸腺瘤，預(yù)后差肌萎縮型:少數(shù)患者肌無力伴肌萎縮重癥肌無力危象及處理（1）肌無力危象：由疾病發(fā)展，抗膽堿酯酶藥物不足或反應(yīng)不佳，神經(jīng)肌肉接頭阻滯劑和呼吸抑制劑導(dǎo)致。（2）膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥物應(yīng)用過量導(dǎo)致。(3）反拗性危象：抗膽堿酯酶藥物