神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路正式版

神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷分析,福建醫(yī)大附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 林仕芳,醫(yī)生職業(yè)特點-“兩院”院士,高 尚 救死扶傷 高風險 生命關(guān)天 高透支 夜班、加班 高操作 熟練工種 高智商 活到老，學到老 高被告 對醫(yī)師期望值過高醫(yī)生是俗人, 不是神仙,神經(jīng)病學特點,疾病的復(fù)雜性癥狀的多樣性診斷的依賴性工作的風險性疾病的難治性,正確診斷,是醫(yī)師的 根本所在 職業(yè)所需 患者所求,正確診斷才能正確治療,正確診斷過程,詳細了解病史,針對性查看資料,認真進行體格檢查,準確選擇輔助檢查,扎實的疾病基礎(chǔ),清晰的診斷思路,詳細了解病史,認真聆聽病情,該阻斷應(yīng)阻斷,針對性提問,了解既往史,了解家族史,針對性查看資料,主要查看現(xiàn)有疾病資料,了解其它疾病相關(guān)資料,掌握重要有助診斷資料,CT/MRI有責任病灶,腦脊液白細胞增高,腦電圖有棘慢波等,認真進行體格檢查,診斷疾病的基礎(chǔ),各種高級檢查無法替代,針對性詳細檢查,對重要體征應(yīng)反復(fù)查,選擇正確輔助檢查,結(jié)節(jié)性硬化患者皮脂腺瘤,手法正確,注意技巧,神 經(jīng) 專 科 檢 查,準確選擇輔助檢查（1）,在了解病史、查看資料、 體檢后要選相關(guān)輔助檢 查及檢驗： 1、多做有特異性的檢 查及檢驗如CT MRI EEG EMG及腦脊液、血清各項 檢驗 2、影象學部位要準確 3、少做多種疾病都可能 有異常的檢驗,準確選擇輔助檢查（2）,扎實的疾病基礎(chǔ),熟練掌握各種疾病的診斷要點 腦炎：精神癥狀、EEG異常等 腦膜炎：發(fā)熱、腦膜刺激征+、腦脊液 有炎性細胞等 血管?。何ｋU因素、突發(fā)、局灶體征 MND：緩慢進展、肌萎縮、肌無力、感 覺正常、沒有括約肌障礙肌電圖 異常等,清晰的診斷思路,重要癥狀及體征,發(fā)病情況及病程趨勢,以往疾病史及家族史,責任病灶及特異性檢驗、檢查,做出傾向性診斷,排除不可能性疾病,及時給予治療驗證診斷,分析診斷（一）,定向診斷： 是否神經(jīng)系統(tǒng)疾病有無定位體征定位診斷：即解剖診斷，從神經(jīng)系統(tǒng)損害后出現(xiàn)的癥狀和體征，結(jié)合神經(jīng)解剖，推斷病變部位。,分析診斷（二）,重點：定位診斷，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診 斷的核心和基礎(chǔ)，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診 斷中最具有特色之處。神經(jīng)系統(tǒng)疾病主要臨床表現(xiàn)：感覺障礙 運動障礙,分析診斷（三）,定性診斷：病因診斷 血管性：急性起病，迅速達高峰。 感染性：急性或亞急性起病，數(shù)日 至數(shù)周達高峰。少數(shù)暴發(fā)性起病，數(shù) 小時至1天達高峰，伴有感染癥狀。 脫髓鞘性：急性或亞急性起病，有 緩解復(fù)發(fā)特點。,分析診斷（四）, 變性：起病隱襲，進展緩慢，主要侵 犯某一系統(tǒng)，如ALS、AD、PD外傷性：明確外傷史。腫瘤性：緩慢起病、進行性加重。遺傳性：兒童或青春期起病，部分成年 期發(fā)病。 發(fā)育異常：,脊柱裂,分析診斷（五）,（1）局限性病變：如面神經(jīng)麻痹.（2）多灶性病變：如MS、多發(fā)性腦梗死.（3）彌漫性病變：如ADEM、MS、GBS、代 謝性腦病等。（4）系統(tǒng)性病變：MND、SCD、遺傳性共 濟失調(diào)等。,分析診斷（六）,分析診斷（七）,“Midnights”原則：MMetabolism(代謝性)IInflammation(炎癥)DDegeneration(變性)NNeoplasm(腫瘤)IInfection(感染)GGland(腺體即內(nèi)分泌）HHereditary（遺傳）TToxication（中毒）/Trauma（外傷）SStroke(卒中),診斷分析注意事項,1、盡量用一個病灶來解釋全部臨床表現(xiàn) 即一言論原則。2、首發(fā)癥狀往往是病變的始發(fā)部位。3、臨床上并非所有的體征均有相應(yīng)的病 灶存在(顱高壓時外展神經(jīng)麻痹)，頭 顱MRI有明確病灶但病人卻無相應(yīng)的 癥狀和體征（無癥狀性腦梗塞）。,缺損癥狀：如感覺喪失、肌肉癱瘓等。釋放癥狀：如錐體束損害后癱瘓肢體肌張力增高、腱反射亢進和巴彬斯基征陽性；基底節(jié)病變所產(chǎn)生的手足徐動癥等。,Hypertona,Hyperreflexia,Babinski,神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀（1）,刺激癥狀：如癲癇、灼性神經(jīng)痛等。,神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀（2）,斷聯(lián)休克癥狀： 指中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部發(fā)生急性嚴重損害 時，引起在功能上與受損部位有密切聯(lián) 系的遠隔部位神經(jīng)功能短時喪失。如腦 休克、脊髓休克等。,神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀（3）,Muscle,N-M junction,Nerve,Root,Cerebellum,Supra-Tent,Brainstem,Cord,AntHornCell,定 位 診 斷,肌肉病變癥狀和表現(xiàn),肌肉病變：肌萎縮、肌無力、肌痛、假 性肥大、肌強直等，無感覺障礙。,翼狀肩,面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥,肌肉病變癥狀和表現(xiàn),Gowers征,Standing from supine position,神經(jīng)肌肉接頭,多想在清風中奔跑 但腳步卻越來越慢多想在陽光下歌唱 但聲音卻越來越小多想在燭光中晚餐 但卻越來越難以下咽我只能停下來 動也動不了，甚至睜不開眼我期待著每一次日出我害怕夜晚的到來那時，我會象向日葵一樣， 無力抬頭。,周圍性：顱神經(jīng)核性、核上性、核間性、核下性,周圍神經(jīng)（1）,周圍神經(jīng)（2）,周圍神經(jīng)：根性、叢性、神經(jīng)干、末梢性,周圍神經(jīng)病變： 感覺、運動和自主神經(jīng)障礙，為下運動神經(jīng)元癱。,橈神經(jīng)麻痹,尺神經(jīng)麻痹,正中神經(jīng)麻痹,周圍神經(jīng)（3）,中 樞 部 分（1）,中樞性：腦部：腦實質(zhì)(皮質(zhì)、 腦干、小腦) 腦膜脊髓：上界和下界 髓內(nèi)或髓外 硬膜內(nèi)或硬 膜外,脊髓病變：截癱或四肢 癱，傳導(dǎo)束性感覺障礙， 大小便功能障礙。腦干病變：交叉性癱瘓。,中 樞 部 分（2）,小腦：共濟失調(diào)、眼球 震顫、構(gòu)音障礙和肌張 力減低(詳見后）。基底節(jié)區(qū)：肌張力改變 （增高或減低），運動 異常（增多或減少）， 震顫。,中 樞 部 分（3）,中 樞 部 分（4）,大腦半球：1、刺激性病灶 可出現(xiàn)癲癇2、破壞性病灶 出現(xiàn)癱瘓。,顱,神,經(jīng),顱神經(jīng)概述(1),概 述 (2),1、含副交感纖維顱神經(jīng)的有： 、2、除了面神經(jīng)核下部和舌下神經(jīng)只受 對側(cè)核上纖維支配外，幾乎所有顱 神經(jīng)運動核受雙側(cè)核上纖維支配。,嗅 神 經(jīng),視神經(jīng)（1）,視神經(jīng)的 行程和功能 視網(wǎng)膜視桿、視錐細胞-節(jié)細胞的中樞突-視神經(jīng)（特殊軀體感覺纖維）-視交叉-視束-間腦。,視神經(jīng)（2）,視乳頭水腫,正常眼底,視乳頭水腫,視神經(jīng)萎縮,原發(fā)性：視N直接受壓,繼發(fā)性：視乳頭水腫,定義：外側(cè)膝狀體以前的視神經(jīng)纖維、神經(jīng)節(jié)細胞 及其軸索因各種疾病所致的傳導(dǎo)功能障礙。,眼外肌及其作用方向,動眼神經(jīng),動眼神經(jīng)核（一般軀體運動纖維）,動眼神經(jīng)副核 （一般內(nèi)臟運動纖維）,動眼神經(jīng),腳間窩,海綿竇外側(cè)壁,眶上裂,上、下、內(nèi)直肌，下斜肌，上瞼提肌,睫狀肌，瞳孔括約肌,（一般內(nèi)臟運動纖維）睫狀神經(jīng)節(jié),光 反 射 通 路,動眼神經(jīng)損傷（1）,動眼神經(jīng)損傷：可致提上瞼肌、上直肌、內(nèi)直肌、下直肌、下斜肌癱瘓；出現(xiàn)上瞼下垂、瞳孔斜向外下方及瞳孔擴大，對光反射消失等癥狀,動眼神經(jīng)損傷（2）,糖尿病性,動脈瘤,Pupil involving vs. pupil sparing,動眼神經(jīng)損傷（3）,滑車神經(jīng),滑車神經(jīng)核（一般軀體運動纖維）,下丘下方,繞大腦腳前行,海綿竇外側(cè)壁,眶上裂,上斜肌,右側(cè)滑車神經(jīng)麻痹,向下看困難除上視外，各向均有復(fù)視平視時，患側(cè)眼球位置稍偏上患眼內(nèi)收時，眼球位置稍偏上頭部歪向患側(cè)時，患側(cè)眼球位置更偏上頭部歪向?qū)?cè)肩部，使患側(cè)眼球位置得以改善,展神經(jīng),展神經(jīng)核,軀體運動纖維,展神經(jīng),延髓腦橋溝中部出腦,經(jīng)海綿竇、眶上裂,外直肌,損傷后出現(xiàn)內(nèi)斜視,展神經(jīng)損傷,眼球外展不能眼球內(nèi)斜同向性復(fù)視頭部常轉(zhuǎn)向 病側(cè),動眼、滑車、外展神經(jīng)麻痹,損害癥狀:眼瞼下垂、復(fù)視. 體征:上瞼下垂； 眼球固定； 瞳孔散大； 對光反射消失。,三叉神經(jīng)（1）,三叉神經(jīng)腦橋核,觸覺,三叉神經(jīng)脊束核,痛、溫覺,三叉神經(jīng)中腦核,本體感覺,三叉神經(jīng)運動核,特殊內(nèi)臟運動纖維,三叉神經(jīng)感覺根,三叉神經(jīng)運動根,腦橋基底部與小腦中腳交界處,三叉神經(jīng),三叉神經(jīng)節(jié),眼神經(jīng),上頜神經(jīng),下頜神經(jīng),三叉神經(jīng),三叉神經(jīng)（2）,滑車神經(jīng),動眼神經(jīng),眼神經(jīng),上頜神經(jīng),外展神經(jīng),三叉神經(jīng)（3）,三叉神經(jīng)損害,1、一側(cè)三叉神經(jīng)損傷時出現(xiàn) 同側(cè)面部皮膚及眼、口和鼻粘膜 一般感覺喪失； 角膜反射因角膜感覺喪失而消失； 一側(cè)咀嚼肌癱瘓和萎縮，張口時 下頜偏向患側(cè)。2、壓迫眶上孔、眶下孔或頦孔時，可 以誘發(fā)患支分布區(qū)的疼痛，借此有 助于診斷。,中樞性和周圍性感覺障礙,面神經(jīng)（1）,面神經(jīng),特殊內(nèi)臟運動纖維,面神經(jīng)核,一般內(nèi)臟運動纖維,上泌涎核,特殊內(nèi)臟感覺纖維（味覺）,孤束核,延髓腦橋溝外側(cè),（小腦中腳下緣）,內(nèi)耳門,經(jīng)面神經(jīng)管,鼓索,巖大神經(jīng),舌神經(jīng),舌前2/3味覺,下頜下神經(jīng)節(jié),下頜下腺、舌下腺,莖乳孔,面肌,枕肌、耳周圍肌、二腹肌后腹、莖突舌骨肌,淚腺,三叉神經(jīng)脊束核,一般軀體感覺纖維,耳部皮膚面肌本體感覺,面神經(jīng)（2）,Facial Palsy(Bells Palsy)Lower MotorNeuronSyndrome,Triple W Sign Wrinkle, Wink, Whistle,面神經(jīng)麻痹基本表現(xiàn),雙側(cè)面癱,A. Facial PalsyB. A + decreased salivationC. A + B + hyperacusisD. A + B + C + decrased lacrimal secretionE. Central Type Facial Palsy,1. Facial Motor Nucleus2. Superior Salivatory Nucleus3. Solitary Nucleus4. Spinal Tract Nucleus of Trigeminal Nerve,面神經(jīng)損傷及表現(xiàn),前庭蝸神經(jīng),橢圓囊、球囊、壺腹嵴,（蝸）螺旋器（毛細胞）,前庭神經(jīng)節(jié)（內(nèi)耳道底）,蝸神經(jīng)節(jié)（蝸軸）,前庭神經(jīng),蝸神經(jīng),內(nèi)耳門,延髓腦橋溝外側(cè),前庭神經(jīng)核,蝸神經(jīng)核,前庭蝸神經(jīng),由耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)二部分組成耳蝸神經(jīng)受損：耳聾、耳鳴前庭神經(jīng)受損：眩暈、眼震、平衡障礙,舌咽神經(jīng),一般內(nèi)臟感覺纖維,孤束核,一般內(nèi)臟運動纖維,下泌涎核,一般軀體感覺纖維,三叉神經(jīng)脊束核,特殊內(nèi)臟運動纖維,疑核,特殊內(nèi)臟感覺纖維（味覺）,延髓橄欖后溝上部（前部）,頸靜脈孔,神經(jīng)節(jié)(耳,上,下節(jié)),舌支,腮腺,咽黏膜,舌支,莖突咽肌,（二）分布,耳后皮膚,咽支,咽支,鼓室神經(jīng),舌后1/3黏膜及味蕾,咽鼓管及鼓室粘膜,頸動脈竇,頸動脈竇支,頸動脈竇支,舌咽神經(jīng),迷走神經(jīng),迷走神經(jīng)背核,一般內(nèi)臟運動纖維,疑核,特殊內(nèi)臟運動纖維,孤束核,一般內(nèi)臟感覺纖維,一般軀體感覺纖維,橄欖后溝中部,頸靜脈孔,頸部（頸動脈鞘內(nèi)）,胸腔,右：右鎖骨下動脈前方,右肺根后方,食管后叢,迷走神經(jīng)后干,膈食管裂孔入腹腔,胃前支、肝支,胃后支、腹腔支,迷走神經(jīng),左：主動脈弓前方,迷走神經(jīng)前干,三叉神經(jīng) 脊束核,左肺根后方,食管前叢,真性、假性球麻痹鑒別,副神經(jīng),副神經(jīng)顱根,副神經(jīng)脊髓根,疑核,特殊內(nèi)臟運動纖維,橄欖后溝下部,副神經(jīng)核,特殊內(nèi)臟運動纖維,枕骨大孔,副神經(jīng)干,頸靜脈孔,內(nèi)支,外支,迷走神經(jīng),副神經(jīng)（顱外）,咽喉肌,胸鎖乳突肌斜方肌,舌下神經(jīng),舌下神經(jīng)核,軀體運動纖維,延髓前外側(cè)溝出腦,舌下神經(jīng)管出顱,同側(cè)舌肌,一側(cè)舌下神經(jīng)損傷，出現(xiàn)同側(cè)舌肌萎縮、癱瘓，伸舌時舌尖偏向患側(cè)。,舌下神經(jīng)麻痹,舌下神經(jīng),名稱,項目,感 覺 系 統(tǒng),感覺的分類,特殊感覺：視、聽、嗅、味一般感覺： 淺感覺：痛、溫、觸覺 深感覺：運動覺、位置覺、和振動覺 復(fù)合感覺：形體覺、兩點辨別覺、定 位覺、圖形覺、重量覺等。,感覺系統(tǒng)受損臨床表現(xiàn),破壞性癥狀： 感覺缺失 分離性感覺障礙（痛、觸覺分離）刺激性癥狀： 疼痛： 主要是神經(jīng)根、干病變受刺激所致 其它： 過敏、倒錯、過度、異常,感覺障礙分布圖,體表節(jié)段性感覺分布,感覺障礙的定位診斷（1）,末梢型：對稱性四肢遠端的各種感覺障礙，呈手套、襪套樣分布。神經(jīng)干型：受損周圍神經(jīng)所支配的皮膚區(qū)出現(xiàn)感覺障礙（如橈神經(jīng)、尺神經(jīng)、股外側(cè)皮神經(jīng)等）。后根型：根性疼痛,多發(fā)性神經(jīng)病病因,C 正中神經(jīng)損傷猿手,A 橈神經(jīng)損傷腕下垂.,B 尺神經(jīng)損傷爪形手,尺神經(jīng)損傷,脊髓外部結(jié)構(gòu),31對脊神經(jīng)頸,腰膨大脊髓節(jié)段與椎體對應(yīng)關(guān)系 下頸段高一椎體 上中胸段高2椎體 下胸段高3椎體 腰段相當T10-T12椎體 骶段相當T12-L1椎體馬尾,馬尾L2-C0,頸膨大C5-T2,腰膨大L1-S2,脊髓解剖平面(1),脊髓解剖平面(2),Ascending tracts,Descending tracts,軀干四肢痛溫覺傳導(dǎo)通路,感受器,軀干四肢皮膚感受器,周圍突,脊N,第一級N元,脊N節(jié),中樞突,后根外側(cè)部,背外側(cè)束中上升1-2節(jié)段,第二級N元,交叉,白質(zhì)前連合,第三級N元,丘腦腹后外側(cè)核,投射纖維,丘腦上輻射（內(nèi)囊后肢）,中央后回中上部中央旁小葉后部中央前回,大腦皮質(zhì),脊髓丘腦側(cè)束,脊髓丘系,對側(cè),脊髓 I、V、VII、VIII層,中腦,脊髓,延髓,腦橋,軀干四肢深感覺傳導(dǎo)通路,感受器,軀干四肢肌腱、關(guān)節(jié) 、皮膚感受器,周圍突,脊N,第一級N元,脊N節(jié),中樞突,后根內(nèi)側(cè)部,薄束、楔束,第二級N元,薄束核、楔束核,交叉,丘系交叉,第三級N元,丘腦腹后外側(cè)核,投射纖維,丘腦上輻射,中央后回中上部中央旁小葉后部中央前回,大腦皮質(zhì),內(nèi)側(cè)丘系,對側(cè),(內(nèi)囊后肢),S5,C8,T4,L3,延髓,腦橋,中腦,感覺障礙的定位診斷（2）,脊髓型前連合型：兩側(cè)對稱的節(jié)段型分離性感覺障礙(痛、觸覺分離)。后角型和前連合型損害多見于脊髓空洞癥或髓內(nèi)腫瘤早期。,感覺障礙的定位診斷（3）,后角型：分離性感覺障礙傳導(dǎo)束型：受損節(jié)段平面以 下的感覺缺失.,感覺障礙的定位診斷（4）,腦干型：交叉性感覺障礙。病灶側(cè)顱神經(jīng)感覺障礙和對側(cè)肢體的痛、溫覺障礙。內(nèi)囊、丘腦型：對側(cè)偏身深淺感覺缺失。皮質(zhì)型：單肢感覺缺失， 皮質(zhì)型感覺障礙的特點:出現(xiàn)精細性感覺（復(fù)合感覺）的障礙。如形體覺、兩點辨別覺、定位覺、圖形覺等。,運 動 系 統(tǒng),概 論,1.運動系統(tǒng)的組成：運動神經(jīng)元 上、下運動神經(jīng)元錐體外系小腦系統(tǒng)2主要癥狀：癱瘓,上運動神經(jīng)元：為自大腦皮質(zhì)至顱神經(jīng)運動核和脊髓前角的傳出運動神經(jīng)元。下運動神經(jīng)元：為顱神經(jīng)運動核和脊髓前角的神經(jīng)細胞。,皮質(zhì)脊髓束通路,錐體交叉,皮 質(zhì) 脊 髓 束,The Neurological Motor Examination,上運動神經(jīng)元癱瘓定位診斷,皮質(zhì)：表現(xiàn)為一個上肢、下肢或面部的癱瘓，稱單癱。杰克遜（Jackson）氏癲癇：當病變?yōu)榇碳ば詴r，對側(cè)軀體有關(guān)的部位出現(xiàn)局限性的陣發(fā)性抽搐，內(nèi)囊：三偏綜合征腦干：交叉性癱瘓即本側(cè)本平面的下運動神經(jīng)元腦神經(jīng)癱瘓及對側(cè)身體的上運動神經(jīng)元癱瘓。,內(nèi) 囊 損 害,癥狀： 偏癱 偏麻 偏盲 情緒障礙-內(nèi)囊前肢,腦干損害的定位診斷,腦干受損的三大癥狀： 顱神經(jīng)（）癥狀； 長束（錐體束及感覺系）癥狀； 小腦（脊髓小腦束及繩狀體）癥狀特征性癥狀：交叉性癱瘓即同側(cè)顱神經(jīng)損害，對側(cè)癱瘓或感覺障礙。,Brainstem Ipsilateral cranial nerve and contralateral long tract signs,Long tracts （hemiparesis or hemisensory loss）Cranial nerves (the 6 Ds) DiplopiaDysarthriaDysphagiaDizzinessDeafnessDecreases strength or sensation over the face (crossed signs may be bilateral),腦干受損的一般癥狀,1、雙眼同向側(cè)視麻痹： 橋腦病變：雙眼向病灶對 側(cè)、對側(cè)偏癱 中腦：雙眼垂直運動障礙 2、假性球麻痹、意識障礙（網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損 害）、去大腦強直、中樞性高熱（橋 腦）、內(nèi)臟癥狀（上消化道出血、急 性肺水腫）,腦干內(nèi)外病變的區(qū)別,腦干內(nèi)損害的特征性表現(xiàn) 1、面部洋蔥樣分布痛溫覺障 礙伴感覺分離 2、交叉性癱瘓 3、垂直性眼震 4、核間性眼肌麻痹,核間性眼肌麻痹,前核間性眼肌麻痹：患側(cè)眼球不能內(nèi)收，對側(cè)眼球外展時伴有眼震，輻輳反射正常。后核間性眼肌麻痹：兩眼同側(cè)注視時，患側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼球內(nèi)收正常，刺激前庭患側(cè)可出現(xiàn)正常外展動作.一個半綜合癥：患側(cè)眼球水平注視時既不能內(nèi)收又不能外展，對側(cè)眼球水平注視時不能內(nèi)收，可以外展但有水平眼震。,中腦常見綜合征,腦橋常見綜合征,延髓血液供應(yīng),大腦腳綜合征多見于： 小腦幕裂孔疝表現(xiàn)為：動眼神經(jīng)麻痹： 病側(cè)除外直肌和上斜 肌外的所有眼肌麻痹， 瞳孔散大錐體束損害： 對側(cè)中樞性面舌癱和上 下肢癱瘓,紅核綜合征表現(xiàn)為：動眼神經(jīng)麻痹： 病側(cè)除外直肌和上斜 肌外的所有眼肌麻痹， 瞳孔散大黑質(zhì)損害： 對側(cè)肢體震顫、強直 紅核損害： 舞蹈、手足徐動及共濟 失調(diào)內(nèi)側(cè)丘系損害： 對側(cè)肢體深感覺和精細 觸覺障礙,圖2-14 中腦綜合征損傷部位及表現(xiàn),圖2-13 腦橋綜合征損傷部位及表現(xiàn),腦橋腹外側(cè)綜合征主要表現(xiàn)： 展神經(jīng)麻痹： 病灶側(cè)眼球不能外展 面神經(jīng)核損害： 周圍性面神經(jīng)麻痹錐體束損害 對側(cè)中樞性偏癱 內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦 束損害： 對側(cè)偏身感覺障礙 多見于小腦下前動脈阻塞,延髓背外側(cè)綜合征表現(xiàn)為：前庭神經(jīng)核損害： 眩暈、惡心、嘔吐及眼震疑核及舌咽、迷走神經(jīng)損害： 病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓，表現(xiàn) 為吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟 腭低垂及咽反射消失繩狀體及脊髓小腦束、部分小腦 半球損害：病灶側(cè)共濟失調(diào)交感神經(jīng)下行纖維損害： Horner綜合征交叉性感覺障礙: 三叉神經(jīng)脊束核損害：即同側(cè)面 部痛、溫覺缺失 脊髓丘腦側(cè)束損害： 對側(cè)偏身痛、溫覺減退或喪失,圖2-12延髓綜合征表現(xiàn),脊髓病變的定位診斷,（1）節(jié)段性和傳導(dǎo)束性癥狀和體征。（2）一般表現(xiàn)：三大障礙二個異常運動障礙；感覺障礙；膀胱、直腸括約肌障礙。反射異常；血管運動、內(nèi)分泌及營養(yǎng)功能的異常,脊髓受損時的特征,脊 髓 橫 斷 損 害,脊髓病變定位（1）,1.確定脊髓病變的上界: 神經(jīng)根痛有重大意義 按感覺缺失的上界判斷病灶上界時, 須向上推1-3節(jié) 脊髓休克解除后,還可利用反射決定 病灶水平,即反射消失的最高節(jié)段,脊髓病變定位（2）,2.確定脊髓病變的下界: 根據(jù)反射變化,以反射亢進的最高 段?？膳袛嗖∽兿陆?如膈肌麻痹 (C4),但肱二頭肌腱反射亢進,則可 表示病變累及C4,尚未累及C5-6.,髓內(nèi)、髓外病變鑒別,脊髓損害的橫向定位,1后根：受損的節(jié)段內(nèi)各種感覺減退或 消失，可有放射性疼痛。2后角：同側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙（ 痛、溫覺缺失而觸覺及深感覺保留）。3灰質(zhì)前連合：兩側(cè)對稱性節(jié)段性分離 性感覺障礙。4前根和前角：支配相應(yīng)的肌節(jié)下運動 神經(jīng)元性癱瘓。5側(cè)角：植物神經(jīng)功能障礙，引起血管 舒縮、發(fā)汗立毛反射障礙以及皮膚指 甲營養(yǎng)改變等。,脊髓半橫貫損害,Brown-Sequard 綜合征病灶同側(cè)：損害水平以下深感覺缺失（后索受損），上運動神經(jīng)元性癱瘓（錐體束受損）。 病灶對側(cè)：損害水平以下痛覺和溫覺消失而觸覺保留（因不交叉的觸覺纖維在健側(cè)后索中上行）。,Brown Sequard syndrome,lesion at left tenth thoracic level,脊髓橫貫性損害,該節(jié)段平面以下出現(xiàn)雙側(cè)上運動神經(jīng)元性癱瘓，四肢癱或截癱，各種感覺喪失，大小便障礙和脊髓反射的改變。當脊髓受到急性嚴重的橫貫性損害時，如急性脊髓炎、外傷等，早期首先出現(xiàn)脊髓休克現(xiàn)象：弛緩性癱瘓，表現(xiàn)肌張力減低，腱反射減退或消失，無病理征，伴尿潴留。,縱向定位（1）,1高頸段（頸14）：四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓損害水平以下全部感覺缺失大小便障礙可有呼吸困難（C35兩側(cè)前角受損）或呃逆（膈神經(jīng)受刺激引起膈肌痙攣。位于頸髓內(nèi)的三叉神經(jīng)脊束核亦可受損,出現(xiàn)同側(cè)面部外側(cè)痛溫覺喪失根痛位于枕及頸后部，咳嗽、轉(zhuǎn)頸時加重屈頸時有向下放射的觸電感(Lhermitte征）。,縱向定位（2）,2頸膨大（頸5胸2）： 上肢呈下運動神經(jīng)元性 癱瘓（支配上肢的前角 受損所致） 下肢呈上運動神經(jīng)元性 癱瘓病灶平面以下各種 感覺喪失 C8、T1節(jié)段側(cè)角細胞受 損產(chǎn)生霍納氏綜合征。,縱向定位（3）,3胸段（胸212）：胸髓是脊髓最長，血液供應(yīng)較差， 且最易發(fā)病的部位（T4）。兩下肢呈現(xiàn)上運動神經(jīng)元性癱瘓（ 截癱），各種感覺喪失，大小便障 礙、出汗異常。感覺障礙的平面是確定脊髓損害節(jié) 段的重要依據(jù)。束帶感或環(huán)繞軀干 的神經(jīng)痛。,縱向定位（4）,Beevor征陽性：比弗征.AVI 病變在胸8至11時，引起腹直肌下半部無力而上半部肌力正常，患者仰臥，檢查者以手壓患者前額，患者用力抬頭時可見臍孔向上移動。,縱向定位（5）,4腰膨大（腰1骶2）： 兩下肢下運動神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢及會陰部各種感覺減退或缺失，大小便障礙。腰13受侵時產(chǎn)生下背痛并放射至大腿前內(nèi)側(cè)，累及腰5骶1時則產(chǎn)生類似坐骨神經(jīng)痛的癥狀。損害腰24時膝反射消失而跟腱反射增強，損害腰5骶1時跟腱反射消失。,腰段的神經(jīng)根幾乎垂直下降，形成馬尾，由L2至尾節(jié)共10對神經(jīng)根組成,馬 尾,脊髓自腰膨大向下逐漸細削，形成脊髓圓錐,圓 錐,圓錐、馬尾解剖結(jié)構(gòu),縱向定位（6）,5圓錐（骶35和尾節(jié)）： 肛門周圍及會陰部皮膚感覺 缺失，呈鞍狀分布，髓內(nèi)病 變可有分離性感覺障礙，肛 門反射消失和性功能障礙， 先小便潴留，后呈充盈性失 禁。無雙下肢癱瘓及錐體束 征。,縱向定位（7）,6馬尾：髓外病變的特點 癥狀與圓錐相似，但早期常有劇烈的神經(jīng)根痛，位于會陰、膀胱及骶部，并沿坐骨神經(jīng)放射。癥狀和體征多為單側(cè)或雙側(cè)不對稱性，各種感覺均受損害而無感覺分離，可有下肢下運動神經(jīng)元性癱瘓，膝及跟腱反射消失，大小便障礙不明顯或至后期方始出現(xiàn)。,圓錐病變和馬尾病變的鑒別,脊髓的定位定性診斷（1）,脊髓的定位定性診斷（2）,蚓部,小 腦,蚓部 vermis半球,：小腦上腳 小腦中腳 小腦下腳 小腦扁桃體,外形,前葉后葉絨球小結(jié)葉flocculonodular lobe,分葉分部,小腦體,蚓部中間部外側(cè)部,小腦,外形,分部,功能,絨球小結(jié)葉,原小腦,按外形,按發(fā)生,維持平衡,舊小腦,新小腦,小腦半球外側(cè)部,半球內(nèi)側(cè)部+其余小腦蚓,調(diào)節(jié)肌張力,運動協(xié)調(diào),按纖維連系,前庭小腦,脊髓小腦,大腦小腦,下腳,小腦,纖維聯(lián)系,大腦皮質(zhì),腦橋核,古小腦,舊小腦,新小腦,齒狀核,球、栓核,腹前、外側(cè)核,紅核,脊 髓,前庭核,頂核,前庭器,丘腦,網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),上腳,中腳,小腦中腳,將大腦皮質(zhì)的運動信息傳入新小腦。,小腦上腳,由新、舊小腦的傳出纖維組成。,小腦下腳,傳入來自脊髓的感覺信息到舊小腦，及連系古小腦的往返平衡纖維。,小 腦（1）,1小腦的主要功能是協(xié)調(diào)隨意運動、維持身 體平衡和調(diào)節(jié)肌張力。,小 腦（2）,2小腦損害主要癥狀：HANDS Tremor Hypotonia 肌張力降低， Asynergy 協(xié)同不能， Nystagmus眼球震顫， Dysarthria 構(gòu)音障礙， Station and gait 姿勢和步態(tài)， Tremor 震顫：意向性震顫 。,小 腦（3）,3小腦半球損害：同側(cè)共濟失調(diào)，肌 張力降低。4小腦蚓部損害：主要為軀體平衡障 礙。言語障礙明顯，四肢共濟失調(diào) 一般不明顯，多無眼震，肌張力常 正常。,PostureGait AtaxiaTremor,Cerebellar Ataxia,Ataxic gait and position: Left cerebellar tumor a. Sways to the right in standing position b. Steady on the right leg c. Unsteady on the left leg d. ataxic gait,a,b,c,d,d,小 腦（4）,5、常見的小腦綜合征、急性全小腦損害 小腦炎、中毒性、脫髓鞘、血管性、亞急性小腦損害 副腫瘤、慢性進行性全小腦損害 遺傳性、酒精性、慢性藥物中毒、局部性 8、7、6、5+小腦病損,上丘腦,丘腦,下丘腦,底丘腦,間腦,Hypothalamus,Thalamus,Epithalamus,間 腦（1）,間 腦（2）,丘腦損害的特征：對側(cè)偏身感覺減退，深感覺更重。對側(cè)軀干肢體自發(fā)性疼痛。對側(cè)肢體一過性或持久性輕偏癱。對側(cè)肢體共濟失調(diào)，可伴有舞蹈 樣動作或舞蹈樣手足徐動癥。,間 腦（3）無動性緘默癥,腦干上部和丘腦不完全損害使大腦皮 質(zhì)得不到足夠的來自上行網(wǎng)狀激活系 統(tǒng)的興奮沖動。對外界刺激無意識反應(yīng)，四肢 不動不語，肌肉松弛。無錐體束征，無目的睜眼或眼球運動。睡眠-覺醒周期保留?？梢娪谀X干病變、CJD等。,蒼白球,殼 核,丘腦底核,尾狀核,紅核,黑質(zhì),齒狀核（通過小腦上腳）,錐體外系聯(lián)系及遞質(zhì),紋狀體,豆狀核,尾狀核,蒼白球,殼核,肌張力增高運動減少,肌張力減低運動過多,紋狀體組成及損害,錐體外系損害癥狀,不自主動作,肌張力改變,運動異常,震顫舞蹈肌陣攣 （橄欖核-齒狀核-紅核環(huán)路病變局部性、全身性,肌張力障礙抽動癥手足