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,少見病例影像分析,安醫(yī)大二附院鄭穗生 相麗 陳琦 趙茹,病例一,病史,63歲,女性,系左腰腹疼痛半月余入我院泌尿外科?;颊?013年12月中旬無明顯誘因出現(xiàn)左腰腹疼痛,夜晚加重,不伴發(fā)熱及肉眼血尿等癥狀。外院就診彩超:左腎彌漫性病變伴腫大;左輸尿管擴張伴左腎積水;脂肪肝。腹平軟,無壓痛及反跳痛,腸鳴音不亢進,移動性濁音()。雙腎區(qū)叩痛(),雙側輸尿管行徑區(qū)無壓痛,恥骨上膀胱區(qū)壓痛()。,病史,尿常規(guī):PRO1+,LEU;腎功能:CREA127mol/L,URCA388mol/l;PT系列:PT-%128.2%,F(xiàn)IB4.72g/l,D-Dimer1.02mg/L。心臟彩超提示:左室舒張功能減低。肺功能提示:輕度限制性通氣功能障礙,小氣道功能、殘氣量、彌散功能正常。,CT平掃,A,A,B,C,D,F,E,AF.左腎區(qū)見一巨大稍高密度軟組織腫塊,密度尚均勻,與胰腺、脾臟分界清晰,腎周筋膜增厚、毛糙,腹膜后可見大小不等的淋巴結,B,A.CT平掃;BD.動脈期和門靜脈期腫塊呈輕至中度強化,延遲期強化稍減退,未見靜脈瘤栓,其內(nèi)可見穿行血管影,局部包繞腹主動脈,腫塊侵犯左側腰大肌致其腫脹且兩者分界不清,腹膜后且見多發(fā)腫大淋巴結,A,C,D,術中所見,術中見腫瘤大小約15cm,周圍未見正常腎組織,且腫瘤組織無包膜,與周圍腹主動脈粘連明顯,動脈旁可見多發(fā)腫大淋巴結。因腫瘤體積過大,與周圍大血管界限不清,腹主動脈旁殘留部分腫瘤組織。,病理:腎淋巴瘤,腎臟淋巴瘤(renal lymphoma)分原發(fā)性和繼發(fā)性,二者均屬于結外淋巴瘤,以繼發(fā)性為主,原發(fā)性罕見(僅占0.7%)。腎臟淋巴瘤絕大部分為非霍奇金淋巴瘤(NHL),以B細胞型為主。NHL各年齡段均可發(fā)病,以青少年及中老年人多見。,原發(fā)性腎淋巴瘤診斷標準: 腎臟腫物; 無淋巴結及內(nèi)臟器官等部位淋巴瘤腎外侵犯的證據(jù); 無白血病性血象及骨髓抑制的表現(xiàn)。,腎淋巴瘤(包括原發(fā)和繼發(fā))分類: 一、腎內(nèi)腫物型 二、腎彌漫增大型 三、腎周腫物型 四、腎盂型,CT表現(xiàn)1.平掃腫瘤為等或稍高密度。2.增強掃描時,因其少血供,故多呈輕度強化。3.未經(jīng)治療的淋巴瘤很少發(fā)生壞死。故強化均勻(密度或信號),為其特征之一。4.因淋巴瘤質地柔軟,雖易包繞和推移血管但血管受侵狹窄和閉塞少見,亦為淋巴瘤特征性表現(xiàn)之一。5.彌漫增大或腎周腫物型腎臟形態(tài)無明顯改變,但輪廓增大,是腎淋巴瘤的另一特征性表現(xiàn)。,繼發(fā)性淋巴瘤多伴全身多處淋巴結腫大和多臟器(肝、脾和腰大肌等)浸潤腫大。MRI典型表現(xiàn)為T1WI呈稍低信號,T2WI呈稍低或等信號,DWI呈高信號。,A.CT平掃示左腎中部類圓形稍高密度灶,密度均勻,邊界模糊,侵及左側腰大肌,與其分界不清;B.增強掃描病變輕度強化,一、腎內(nèi)腫物型(單發(fā)),A,B,A.雙腎皮髓質交界處多發(fā)類圓形病變,T1WI呈稍低信號;B.T2WI呈稍低信號;C.DWI呈高信號;D.E.增強掃描病灶輕度強化,邊界清晰,未見靜脈瘤栓,一、 腎內(nèi)腫物型(多發(fā)),A,B,C,D,二、腎彌漫增大型A.CT平掃示雙腎輪廓增大,邊界略顯不規(guī)則,其內(nèi)多發(fā)結節(jié)樣低密度灶,邊界不 清;B.增強掃描病變輕度強化,腎皮髓質交界區(qū)不清晰;C.D.合并雙肺及縱隔淋巴瘤,A,B,C,D,三、腎周腫物型A.CT平掃左腎見一周新月形稍高密度軟組織腫塊,左腎向前移位;B.增強掃描腫塊僅輕度強化,與明顯強化的腎實質分界清楚,A,B,四、腎盂型A.雙側腎門處稍高密度軟組織腫塊,沿腎盂、輸尿管壁生長,右側腫塊大而腎積水程度相對較輕,左側無腎積水,腫塊密度均勻; B.增強掃描腫塊輕度強化,密度均勻,A,B,鑒別診斷,腫物型單發(fā)病灶主要需與腎癌相鑒別:腫塊密度:淋巴瘤即使體積較大亦常無壞死,腎癌壞死常見;強化程度:前者輕度,后者早期多呈明顯不均勻強化;靜脈瘤栓:前者罕見,后者晚期常見;前者易包繞血管,但血管受侵狹窄和閉塞少見,后者則相反;腰大肌受侵:前者常見,后者極少見。腫物型多發(fā)結節(jié)需與白血病腎臟浸潤和腎轉移瘤鑒別。鑒別診斷主要依賴于臨床病史及其他實驗室檢查。,鑒別診斷,彌漫增大型:需與炎性疾病如急性腎孟腎炎和黃色肉芽腫性腎盂腎炎等鑒別。淋巴瘤:臨床癥狀和體征不明顯;實驗室化驗檢查結果呈陰性;病灶輕度強化;腎周脂肪無受侵。后者:有泌尿系感染癥狀;實驗室檢查有相應的改變;增強明顯,病變邊界模糊;腎周筋膜增厚。,鑒別診斷,腎周腫物型主要需與后腹膜及腎周惡性腫瘤鑒別:淋巴瘤:腫塊常包繞腎臟,但腎臟形態(tài)和強化密度均保持正常;平掃時腫塊密度均勻,增強時輕度均勻性強化;包繞周圍血管時血管尚保持通暢。后者:為腎外占位性病變,病灶體積較大,密度不均,強化不均勻;腫瘤推移或直接侵犯腎臟,造成腎臟形態(tài)和密度發(fā)生改變;血管受推擠或侵犯;可見癌栓或血栓形成。,鑒別診斷,腎盂型主要需與腎盂癌鑒別:腎盂型:為可雙側起??;瘤體較大,涉及范圍長,常沿輸尿管壁向下蔓延,但所引起的泌尿系梗阻相對較輕;密度均勻,增強多輕度強化。腎盂癌:體較小時便常引起尿路梗阻、出血、感染等情況;雙側起病者更為罕見。,病例二,病史53歲,男,尿黃兩周,眼黃、面黃一周余。皮膚鞏膜重度黃染,淺表淋巴結未及腫大。全腹未及包塊、壓痛,腹水征(-),雙下肢不腫,NS(-)。谷丙轉氨酶72U/L(540U/L),總膽紅素370.9 mol/l(2.5225.76mol/L),直接膽紅素283.4 mol/l(07mol/L),間接膽紅素87.5mol/L(0.018.0mol/L)。乙肝病毒表面抗原陽性(+)h,04HBeAb乙肝病毒e抗體陽性(+),乙肝病毒核心抗體陽性(+),乙肝病毒PreS1抗原陽性(+)。,AD. 胰腺明顯腫脹,呈“臘腸狀”改變,胰周可見環(huán)形低密度,呈“包鞘樣”改變,膽總管顯示擴張,三期增強,胰腺組織強化尚均勻,A,B,C,D,AD.CT平掃示胰頭腫大,呈團塊狀軟組織密度,相應段膽總管明顯狹窄,膽囊體積增大,增強掃描呈中度強化,密度均勻,A,B,C,D,A.B.肝內(nèi)膽管及膽總管中上段擴張,下端呈“鳥嘴樣”狹窄,膽囊腫大,A,B,T1,AD.T1WI胰腺明顯腫脹,呈“臘腸狀”改變,信號尚均勻,周圍脂肪間隙尚清晰,A,B,C,D,T2WI,AC.肝內(nèi)膽管及膽總管中上段擴張,膽囊增大,胰腺呈“臘腸樣”腫大,胰周未見明顯滲出,胰管未見明確顯示,A,B,C,A.B.肝內(nèi)膽管及膽總管中上段擴張,下端呈“鳥嘴樣”狹窄,膽囊增大,胰管未見顯示,A,B,A.B.DWI示胰腺信號增高,A,B,病理結果,手術:取上腹正中切口,膽總管增粗,直徑約2.5cm。暴露胰頭部,顯露胰腺。探及胰腺呈彌漫性病變,質硬,胰頭部腫大,兩次行胰腺穿刺活檢均提示炎癥性病變??紤]慢性胰腺炎伴膽總管下段梗阻。 免疫組化:IgG4陽性,符合自身免疫性胰腺炎,討 論,自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一種與自身免疫有關的特殊類型的慢性胰腺炎,常被誤診為胰腺腫瘤而進行不必要的手術治療。AIP對激素治療敏感,激素治療后胰腺功能及形態(tài)改變可有明顯的好轉或恢復。因此,正確認識AIP的臨床及影像學表現(xiàn)具有重要的意義。,病理表現(xiàn),臨床及組織學將AIP分為個亞型: 型為淋巴漿細胞硬化性胰腺炎; 型為特發(fā)性導管中心性胰腺炎。 亞洲人群中,患者絕大部分為型;其 病理學特點為病變胰腺組織明顯腫大,鏡下 見大 量淋巴細胞、漿細胞浸潤,伴纖維組織 增生,腺泡萎縮,可伴閉塞性靜脈炎。,臨床特點,AIP與一般胰腺炎不同,多無胰腺炎的癥狀和體征,無嗜酒史;無痛性阻塞性黃疸是其常見表現(xiàn);中老年男性多見,對激素治療有效;血清學檢查IgG4及球蛋白水平升高;,影像表現(xiàn),)彌漫型:最常見,胰腺彌漫性腫大,腺體飽滿,失去正常老年胰腺“羽毛狀”形態(tài)而呈“臘腸狀”特征性表現(xiàn);邊緣銳利,小葉輪廓消失;胰周少量滲出,無胰周脂肪浸潤。 2)局灶型:多表現(xiàn)為低密度或等密度腫塊;胰頭多發(fā),極易誤診為胰腺癌。)胰周呈“包鞘樣”改變,為其特征性表現(xiàn)之一,伴淋巴結腫大,鈣化、假性囊腫及胰腺萎縮少見。4)主胰管多表現(xiàn)為節(jié)段性或彌漫性狹窄;病變區(qū)主胰管顯影常消失,這主要與胰腺腫大壓迫、胰管周圍纖維化和炎癥有關系。,鑒別診斷,AIP雖少見,但因具有典型影像學表現(xiàn),故多可明確診斷。在影像學鑒別診斷困難時,可結合類固醇激素實驗性治療,必要時結合血清學IgG4水平檢查。,A.CT增強示胰腺腫大,強化密度減低,胰周可見少許滲出影,胰頭內(nèi)結節(jié)狀高密度影為膽道支架;B.MRCP示主胰管節(jié)段性顯示,肝內(nèi)外膽管及膽總管輕度擴張;C.D.T1WI及T2WI示胰腺腫大,胰管顯示狹窄,肝內(nèi)外膽管及膽總管輕度擴張,A,B,C,D,A,B,C,D,E,F,AC.CT平掃及增強掃描示胰腺腫大,輕度強化,呈典型“臘腸狀”表現(xiàn),胰周見低密度 影,呈“包鞘樣”改變,膽囊體積增大,壁稍增厚,膽總管擴張; DF.T1WI,T2WI及增強掃描表現(xiàn)同上,病例三,病史發(fā)現(xiàn)肝臟包塊3年余,肝區(qū)疼痛半年,加重一周。體格檢查:神清,精神一般,全身淺表淋巴結未觸及腫大。皮膚鞏膜黃染,肝區(qū)叩擊痛陽性,肝脾肋下未及,移動性濁音(-)。外院超聲示:肝右葉占位。,病史實驗室檢查:甲胎蛋白 2.75(0-13.6)ng/ml,糖類抗原19-949.39(0-27)U/ml,神經(jīng)元特異性烯醇化酶 18.59(1-15.2)ng/ml。免疫十項:乙肝病毒表面抗原陽性(+),乙肝病毒e抗體陽性(+),乙肝病毒核心抗體陽性(+)。,AD.CT平掃示肝右葉有一不規(guī)則團塊狀混雜密度病灶,其內(nèi)測CT值-34至51HU,其周似見低密度包膜,另見少量腹水,肝臟外形失常,邊緣呈波浪狀改變;脾腫大,達八個肋單位,A,B,C,D,AD.動脈期肝右葉病灶呈明顯不均勻強化,并可見動靜脈瘺和管腔不規(guī)則及分布走行異常的腫瘤血管,于右葉膈面下可見子灶形成,A,B,C,D,AD.門脈期肝右葉病灶強化減低,周邊包膜呈相對低密度影,門靜脈內(nèi)未見明確栓子形成,A,B,C,D,AD.延遲期肝右葉病灶密度進一步減低,病灶周假包膜呈稍高密度,右葉膈頂下病灶呈低密度,A,B,C,D,A.B.肝右葉類圓形混雜信號病灶,內(nèi)可見片狀短T1信號;C.D.T2WI肝右葉類圓形低信號為主混雜信號影,邊界較清晰,病灶周似可見假包膜影,A,A,B,C,D,A.B.T2冠狀位示肝臟內(nèi)一類圓形以低信號為主的混雜信號病灶,邊界比較清晰,周邊可見包膜信號,A,B,術中所見 肝臟重度硬化性改變伴左肝輕度代償,腫瘤位于右半肝S、S、S、S段,直徑約15cm,有假包膜,突出肝包膜伴破裂并與大網(wǎng)膜粘連,右側膈肌粘連明顯,腫瘤壓迫右側腎上腺,腹腔少量腹水。,病理結果,肝(右葉)肝細胞性肝癌(中-低分化)伴大量壞死,腫塊大小15cm12.5cm 9.5cm,斷端切緣未見癌。,脂肪性肝細胞癌(fatty HCC),具有良好分化,肝細胞內(nèi)有大量空泡形成,空泡內(nèi)物質為脂肪,而非糖原。,A.平掃示肝內(nèi)一腫塊內(nèi)含脂肪區(qū)域,CT值為-56HU; B. 動脈期示部分瘤體內(nèi)有強化; C. 門脈期瘤體強化區(qū)密度減低; D. 延遲期,病灶仍呈低密度;術后病理證實為肝細胞癌,A,B,C,D,鑒別診斷,主要有血管平滑肌脂肪瘤、肉瘤、脂肪瘤。 肝血管平滑肌脂肪瘤分型: 脂瘤型 肌瘤型 血管瘤型,鑒別診斷,脂瘤型 多由分化成熟的脂肪細胞組成,脂肪成分70%,腫瘤周邊或其間可見少量畸形厚壁血管和梭形平滑肌細胞;CT平掃時腫瘤組織密度與脂肪相似,CT值一般低于-40HU,并可見條索狀、斑片狀軟組織密度;MR平掃在短T1、長T2脂肪信號內(nèi)出現(xiàn)條索狀、斑片狀稍長T1、稍長T2信號;增強掃描脂肪成分無明顯強化,其內(nèi)軟組織結構強化明顯。,鑒別診斷,肌瘤型 主要由平滑肌成分組成,脂肪成分10%, 常呈實質性軟組織腫塊;C

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