兒科學：風濕熱

1、風濕熱,概述,風濕熱（rheumatic fever） A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風濕性疾病。 特征是累及心臟、關節(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚及皮下組織等各器官，其中以心臟和關節(jié)的非化膿性炎癥最常見和嚴重。,概述,主要表現(xiàn)：心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結，以心臟損害最為嚴重和多見。 急性重癥 死亡 慢性反復發(fā)作 永久性心臟瓣膜病變,導致,導致,概述,發(fā)病情況：3歲以下罕見,好發(fā)于615歲，無明顯性別差異,大多冬春發(fā)病 臨床表現(xiàn)的變遷：發(fā)病率下降，病情變輕,不典型，可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎 中醫(yī)病名：痹證、熱痹、心痹。,中醫(yī)病因病機,風寒濕熱之

2、邪,由表入里,體質(zhì)虛弱,邪從熱化，留滯經(jīng)絡，痹阻氣血,痹癥,（外因）,（內(nèi)因）,中醫(yī)病因病機,寒濕,寒邪收引，濕邪粘滯,經(jīng)絡壅塞,寒濕阻絡,風熱夾濕,風寒夾濕,郁而化熱,熱血相搏,皮膚紅斑,阻于經(jīng)絡,濕熱阻絡,火熱傷陰,肝風內(nèi)動（舞蹈?。?病久正虛邪戀,心神失養(yǎng),心腎陽虛,氣虛血瘀,A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥 約0.3%3%病例于14周后發(fā)生風濕熱，取決于： 鏈球菌在咽部存在的時間 致病菌株 患兒遺傳學背景,西醫(yī)病因病機,西醫(yī)病因病機,本病的發(fā)生與上呼吸道A組B型溶血性鏈球菌感染有密切關系，可能是鏈球菌感染后的一種變態(tài)反應。依據(jù)有： 病前13周有鏈球菌感染病史； 咽拭子培養(yǎng)有A組B型溶

3、血性鏈球菌生長及ASO顯著升 高； 鏈球菌感染流行后風濕熱的發(fā)病率明顯增高； 用PNC治療和預防鏈球菌感染可減少其首次發(fā)病，防 止其復發(fā)。,免疫復合物反應： 鏈球菌抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復合物，沉積于人體關節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜，激活補體產(chǎn)生炎性病變。 細胞免疫損傷： 單核細胞對心肌的毒性作用，淋巴細胞增殖反應降低、自然殺傷細胞功能增強；扁桃體單核細胞對鏈球菌抗原的免疫反應異常。,西醫(yī)病因病機,西醫(yī)病因病機,宿主因素： 遺傳特征的人體易感性及免疫應答的個體差異性,病變部位：結締組織膠原纖維 全身各器官均可受累，但以心臟、血管及漿膜等處的改變最為明顯。 基本病理改變：“風濕小體”（Ascho

4、ff小體）,病理變化,病理變化,病變過程分急性滲出期、增生期、硬化期。三期可交錯存在，持續(xù)約46個月。,病理變化,急性滲出期（ 1個月左右） 部位：心臟、關節(jié)、皮膚 病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細胞 浸潤，纖維素及漿液滲出。,病理變化,增生期（34個月） 部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉 及結締組織（皮下小結） 病理：風濕小體（Aschoff body)， 病理診斷依據(jù)，表明風濕活動,硬化期 （23個月） 部位：二尖瓣主動脈瓣 三尖瓣 病理：纖維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅 生物，使瓣膜增厚。,病理變化,瓣膜贅生物（箭頭處）,瓣膜贅生物（箭頭處）,1、

5、一般表現(xiàn),急性患者半數(shù)以上病前15周有咽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。,發(fā)熱 急性起病. 3840 ，2周后低熱 隱匿起病. 低熱或無熱,關節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),2、心臟炎 40%50% 首次風濕熱發(fā)作時，一般于起病12周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴密觀察。,心臟炎/全心炎心肌炎心內(nèi)膜炎心包炎,臨床表現(xiàn),心動過速，與體溫無關； 第一心音減弱，可聞及奔馬律，心尖部可聽到/級收縮期吹風樣雜音或主動脈瓣區(qū)舒張中期雜音； 心律失常， ECG：P-R間期延長，ST-T改變； 心臟擴大。,（1）心肌炎 輕重不一,臨床表現(xiàn),二尖瓣區(qū)出現(xiàn)/級以上全收縮期雜音 心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音 主

6、動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音 反復發(fā)作后造成永久性瓣膜損害,（2）心內(nèi)膜炎,臨床表現(xiàn),癥狀：心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸； 體征：心包摩擦音、心音遙遠； 心包填塞的表現(xiàn)：心前區(qū)搏動消失、頸靜脈怒張、 肝臟腫大； X線：燒瓶心 ECG:ST-T改變 一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；,（3）心包炎,特點：多發(fā)性、游走性、大關節(jié)炎 典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙, 不典型的僅表現(xiàn)關節(jié)痛； 發(fā)病很少超過1個月 不留畸形,臨床表現(xiàn),3、關節(jié)炎 50%60%,臨床表現(xiàn),812歲的女孩多見; 不自主、突發(fā)、無目的的快速運動， 在興奮和注意力集中時加劇，睡眠時消失， 可累及全身肌肉，

7、以面部和上肢肌肉為主; 鏈感后16月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀; 自限性，病程平均三個月。,4、舞蹈病 3%10%,臨床表現(xiàn),5、皮膚癥狀,（1）環(huán)形紅斑: 少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，發(fā)于四肢關節(jié)的屈側面和軀干，時隱時現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周; （2）皮下小結: 5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.1 1cm, 質(zhì)硬不痛，2 4周消失; 其它皮疹: 蕁麻疹、結節(jié)性紅斑、多形紅斑;,環(huán)形紅斑（箭頭處）,皮下小結（標示處）,6、其它表現(xiàn) 風濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等,臨床表現(xiàn),無特異性的輔助檢查 可提供有無鏈球菌感染、風濕活動及心臟損害的依據(jù)：,輔助檢查,ASO 抗脫氧核糖核

8、酸酶 （anti-DNase B) 抗鏈球菌激酶（ASK） 抗透明質(zhì)酸酶（AH,咽拭子培養(yǎng),鏈球菌感染證據(jù),輔助檢查,輔助檢查,風濕熱活動指標,血沉增快,C-反應蛋白 粘蛋白增高,白細胞計數(shù)增高 輕度貧血 A2球蛋白增高,輔助檢查,心臟損害依據(jù) X線檢查 : 嚴重的出現(xiàn)心胸比例增大。,超聲心動圖: 可顯示有無瓣膜增厚、水腫、 狹窄和關閉不全，心臟增大及心包 積液;,心電圖: 常見P-R間期延長和I-AVB， 可出現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常;,1992年修訂的Jones診斷標準,主要表現(xiàn) 次要表現(xiàn) 鏈球菌感染證據(jù) 心臟炎 發(fā)熱 多發(fā)性關節(jié)炎 關節(jié)痛 咽拭子培養(yǎng)陽性 舞蹈病 血沉增快 鏈球菌

9、抗原試驗陽性 皮下結節(jié) CRP陽性 ASO 環(huán)形紅斑 P-R間期延長, 2項主要表現(xiàn)，或1項主要指標伴2項次要表現(xiàn)者，診斷為風濕熱。 主要表現(xiàn)為關節(jié)炎者，關節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)。 主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現(xiàn)。,Jones 標準的例外： 有鏈球菌感染證據(jù)的前提下，存在以下之一的應考慮風濕熱:,排除其他原因的舞蹈病; 無其他原因可解釋的隱匿性心臟炎; 以往已確診為風濕熱，出現(xiàn)一個主要表現(xiàn)或 幾個次要表現(xiàn)時提示風濕熱復發(fā);,是否有風濕熱活動 (以下之一均提示風濕熱活動),發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快 伴關節(jié)癥狀 新發(fā)現(xiàn)的雜音 心臟進行性增大 出現(xiàn)充血性心力衰竭 ASO持續(xù)升高或

10、CRP陽性,1、關節(jié)炎的鑒別： 幼年類風濕?。?不規(guī)則高熱弛張熱，一般情況可，與體溫不相稱；侵犯小關節(jié)較多，很少呈游走性，可引起關節(jié)畸形，手指受累常呈梭狀變形；很少侵犯心臟，心辨膜病更為少見。 化膿性關節(jié)炎：有原發(fā)化膿病灶，單發(fā)，局部紅腫熱痛明顯，關節(jié)腔內(nèi)可抽出膿液。 結核性風濕?。?有結核病灶，常為原發(fā)綜合征或支氣管淋巴結核；OT試驗強陽性；皮膚改變以結節(jié)性紅斑多見；可伴有皰疹性角膜結膜炎。,鑒別診斷,鑒別診斷,2、心肌炎的鑒別： 病毒性心肌炎：有呼吸道病毒感染史，心臟雜音不多見而以心律失常為主，ASO不增高。 亞急性細菌性心內(nèi)膜炎：有先天或后天心臟病病史，長期發(fā)熱，貧血，脾大，皮膚瘀斑或其

11、他栓塞癥狀有助診斷，血培養(yǎng)陽性。 3、發(fā)熱的鑒別：長期發(fā)熱應與結核、敗血癥或其他慢性感染鑒別。,無心臟炎患兒臥床休息2周 心臟炎無心衰患兒臥床休息4周 心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢復后34周,一般治療和護理,治療,西醫(yī)治療,青霉素 im 或 iv 2周 青霉素過敏改用其他有效抗生素,治療,清除鏈球菌感染,西醫(yī)治療,適用于無心臟炎者，常用阿司匹林 急性期 80100 mg/（kgd）（最大3g/d） 至體溫正常、關節(jié)癥狀消失、實驗室活 動指標正常，可逐漸減量，療程48周,抗風濕藥物治療 ：水楊酸類藥物,風濕熱心臟型的首選 重癥： 氫化可的松或甲基強的松 強的松 2mg/（kgd） (60m

12、g/d), 24周減量 早期、足量，療程812周 停藥前用阿司匹林替代，防反跳,抗風濕藥物治療 ：腎上腺皮質(zhì)激素,強調(diào)大劑量糖皮質(zhì)激素的應用 慎用洋地黃類藥物（快速制劑、不飽和、不維持） 血管活性藥物、利尿劑,心力衰竭的治療,治療,西醫(yī)治療,舞蹈病的治療,無特效藥物 心理支持，鎮(zhèn)靜劑,治療,西醫(yī)治療,辨證論治,八綱辨證+臟腑辨證,治療,中醫(yī)治療,急性：實證，祛風，散寒，利濕，清熱 慢性：虛中夾實，扶正祛邪,（一）濕熱阻絡 證候：發(fā)熱+關節(jié)炎（濕熱證：關節(jié)腫痛，局部灼熱，皮膚紅斑）+舌，脈 治法：清熱利濕，祛風通絡 方藥：宣痹湯加減,治療,中醫(yī)治療,（二）寒濕阻絡 證候：低熱+關節(jié)炎（寒濕證：關節(jié)酸痛，局部不紅，遇寒加劇，得溫痛減 ）+舌，脈 治法：散寒除濕，養(yǎng)血祛風 方藥：蠲痹湯合獨活寄生湯,治療,中醫(yī)治療,（三）風濕淫心 證候：一般癥狀+心臟炎癥狀 治法：祛濕宣痹，通絡寧心 方藥：大秦艽湯加減,治療,中醫(yī)治療,（四）心腎陽虛 證候：心衰體癥+心臟炎 治法：溫陽利水 方藥：真武湯合金匱腎氣丸,治療,中醫(yī)治療,（五）氣虛血瘀 證候：久病、氣虛血瘀 治法：養(yǎng)血活血、益氣通脈 方藥：補陽還五湯,治療,中醫(yī)治療,初次發(fā)作的預防： 1、 加強煅練，增強抗病能力，防止呼吸道感染 2、已感染者應及早應用PNC,治療,預 防,治療,預 防,復發(fā)的預防： 1、每月肌注芐星PNC（