兒科學(xué)：風(fēng)濕熱

1、風(fēng)濕熱,概述,風(fēng)濕熱（rheumatic fever） A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風(fēng)濕性疾病。 特征是累及心臟、關(guān)節(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚及皮下組織等各器官，其中以心臟和關(guān)節(jié)的非化膿性炎癥最常見和嚴(yán)重。,概述,主要表現(xiàn)：心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié)，以心臟損害最為嚴(yán)重和多見。 急性重癥 死亡 慢性反復(fù)發(fā)作 永久性心臟瓣膜病變,導(dǎo)致,導(dǎo)致,概述,發(fā)病情況：3歲以下罕見,好發(fā)于615歲，無明顯性別差異,大多冬春發(fā)病 臨床表現(xiàn)的變遷：發(fā)病率下降，病情變輕,不典型，可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎 中醫(yī)病名：痹證、熱痹、心痹。,中醫(yī)病因病機(jī),風(fēng)寒濕熱之

2、邪,由表入里,體質(zhì)虛弱,邪從熱化，留滯經(jīng)絡(luò)，痹阻氣血,痹癥,（外因）,（內(nèi)因）,中醫(yī)病因病機(jī),寒濕,寒邪收引，濕邪粘滯,經(jīng)絡(luò)壅塞,寒濕阻絡(luò),風(fēng)熱夾濕,風(fēng)寒夾濕,郁而化熱,熱血相搏,皮膚紅斑,阻于經(jīng)絡(luò),濕熱阻絡(luò),火熱傷陰,肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)（舞蹈?。?病久正虛邪戀,心神失養(yǎng),心腎陽虛,氣虛血瘀,A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥 約0.3%3%病例于14周后發(fā)生風(fēng)濕熱，取決于： 鏈球菌在咽部存在的時(shí)間 致病菌株 患兒遺傳學(xué)背景,西醫(yī)病因病機(jī),西醫(yī)病因病機(jī),本病的發(fā)生與上呼吸道A組B型溶血性鏈球菌感染有密切關(guān)系，可能是鏈球菌感染后的一種變態(tài)反應(yīng)。依據(jù)有： 病前13周有鏈球菌感染病史； 咽拭子培養(yǎng)有A組B型溶

3、血性鏈球菌生長及ASO顯著升 高； 鏈球菌感染流行后風(fēng)濕熱的發(fā)病率明顯增高； 用PNC治療和預(yù)防鏈球菌感染可減少其首次發(fā)病，防 止其復(fù)發(fā)。,免疫復(fù)合物反應(yīng)： 鏈球菌抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜，激活補(bǔ)體產(chǎn)生炎性病變。 細(xì)胞免疫損傷： 單核細(xì)胞對心肌的毒性作用，淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)降低、自然殺傷細(xì)胞功能增強(qiáng)；扁桃體單核細(xì)胞對鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常。,西醫(yī)病因病機(jī),西醫(yī)病因病機(jī),宿主因素： 遺傳特征的人體易感性及免疫應(yīng)答的個(gè)體差異性,病變部位：結(jié)締組織膠原纖維 全身各器官均可受累，但以心臟、血管及漿膜等處的改變最為明顯。 基本病理改變：“風(fēng)濕小體”（Ascho

4、ff小體）,病理變化,病理變化,病變過程分急性滲出期、增生期、硬化期。三期可交錯(cuò)存在，持續(xù)約46個(gè)月。,病理變化,急性滲出期（ 1個(gè)月左右） 部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚 病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細(xì)胞 浸潤，纖維素及漿液滲出。,病理變化,增生期（34個(gè)月） 部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉 及結(jié)締組織（皮下小結(jié)） 病理：風(fēng)濕小體（Aschoff body)， 病理診斷依據(jù)，表明風(fēng)濕活動(dòng),硬化期 （23個(gè)月） 部位：二尖瓣主動(dòng)脈瓣 三尖瓣 病理：纖維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅 生物，使瓣膜增厚。,病理變化,瓣膜贅生物（箭頭處）,瓣膜贅生物（箭頭處）,1、

5、一般表現(xiàn),急性患者半數(shù)以上病前15周有咽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。,發(fā)熱 急性起病. 3840 ，2周后低熱 隱匿起病. 低熱或無熱,關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),2、心臟炎 40%50% 首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)，一般于起病12周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴(yán)密觀察。,心臟炎/全心炎心肌炎心內(nèi)膜炎心包炎,臨床表現(xiàn),心動(dòng)過速，與體溫?zé)o關(guān)； 第一心音減弱，可聞及奔馬律，心尖部可聽到/級收縮期吹風(fēng)樣雜音或主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張中期雜音； 心律失常， ECG：P-R間期延長，ST-T改變； 心臟擴(kuò)大。,（1）心肌炎 輕重不一,臨床表現(xiàn),二尖瓣區(qū)出現(xiàn)/級以上全收縮期雜音 心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音 主

6、動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音 反復(fù)發(fā)作后造成永久性瓣膜損害,（2）心內(nèi)膜炎,臨床表現(xiàn),癥狀：心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸； 體征：心包摩擦音、心音遙遠(yuǎn)； 心包填塞的表現(xiàn)：心前區(qū)搏動(dòng)消失、頸靜脈怒張、 肝臟腫大； X線：燒瓶心 ECG:ST-T改變 一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴(yán)重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；,（3）心包炎,特點(diǎn)：多發(fā)性、游走性、大關(guān)節(jié)炎 典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙, 不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛； 發(fā)病很少超過1個(gè)月 不留畸形,臨床表現(xiàn),3、關(guān)節(jié)炎 50%60%,臨床表現(xiàn),812歲的女孩多見; 不自主、突發(fā)、無目的的快速運(yùn)動(dòng)， 在興奮和注意力集中時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失， 可累及全身肌肉，

7、以面部和上肢肌肉為主; 鏈感后16月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀; 自限性，病程平均三個(gè)月。,4、舞蹈病 3%10%,臨床表現(xiàn),5、皮膚癥狀,（1）環(huán)形紅斑: 少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，發(fā)于四肢關(guān)節(jié)的屈側(cè)面和軀干，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周; （2）皮下小結(jié): 5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.1 1cm, 質(zhì)硬不痛，2 4周消失; 其它皮疹: 蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑;,環(huán)形紅斑（箭頭處）,皮下小結(jié)（標(biāo)示處）,6、其它表現(xiàn) 風(fēng)濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等,臨床表現(xiàn),無特異性的輔助檢查 可提供有無鏈球菌感染、風(fēng)濕活動(dòng)及心臟損害的依據(jù)：,輔助檢查,ASO 抗脫氧核糖核

8、酸酶 （anti-DNase B) 抗鏈球菌激酶（ASK） 抗透明質(zhì)酸酶（AH,咽拭子培養(yǎng),鏈球菌感染證據(jù),輔助檢查,輔助檢查,風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo),血沉增快,C-反應(yīng)蛋白 粘蛋白增高,白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高 輕度貧血 A2球蛋白增高,輔助檢查,心臟損害依據(jù) X線檢查 : 嚴(yán)重的出現(xiàn)心胸比例增大。,超聲心動(dòng)圖: 可顯示有無瓣膜增厚、水腫、 狹窄和關(guān)閉不全，心臟增大及心包 積液;,心電圖: 常見P-R間期延長和I-AVB， 可出現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常;,1992年修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn),主要表現(xiàn) 次要表現(xiàn) 鏈球菌感染證據(jù) 心臟炎 發(fā)熱 多發(fā)性關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)痛 咽拭子培養(yǎng)陽性 舞蹈病 血沉增快 鏈球菌

9、抗原試驗(yàn)陽性 皮下結(jié)節(jié) CRP陽性 ASO 環(huán)形紅斑 P-R間期延長, 2項(xiàng)主要表現(xiàn)，或1項(xiàng)主要指標(biāo)伴2項(xiàng)次要表現(xiàn)者，診斷為風(fēng)濕熱。 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)。 主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現(xiàn)。,Jones 標(biāo)準(zhǔn)的例外： 有鏈球菌感染證據(jù)的前提下，存在以下之一的應(yīng)考慮風(fēng)濕熱:,排除其他原因的舞蹈病; 無其他原因可解釋的隱匿性心臟炎; 以往已確診為風(fēng)濕熱，出現(xiàn)一個(gè)主要表現(xiàn)或 幾個(gè)次要表現(xiàn)時(shí)提示風(fēng)濕熱復(fù)發(fā);,是否有風(fēng)濕熱活動(dòng) (以下之一均提示風(fēng)濕熱活動(dòng)),發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快 伴關(guān)節(jié)癥狀 新發(fā)現(xiàn)的雜音 心臟進(jìn)行性增大 出現(xiàn)充血性心力衰竭 ASO持續(xù)升高或

10、CRP陽性,1、關(guān)節(jié)炎的鑒別： 幼年類風(fēng)濕病： 不規(guī)則高熱弛張熱，一般情況可，與體溫不相稱；侵犯小關(guān)節(jié)較多，很少呈游走性，可引起關(guān)節(jié)畸形，手指受累常呈梭狀變形；很少侵犯心臟，心辨膜病更為少見。 化膿性關(guān)節(jié)炎：有原發(fā)化膿病灶，單發(fā)，局部紅腫熱痛明顯，關(guān)節(jié)腔內(nèi)可抽出膿液。 結(jié)核性風(fēng)濕病： 有結(jié)核病灶，常為原發(fā)綜合征或支氣管淋巴結(jié)核；OT試驗(yàn)強(qiáng)陽性；皮膚改變以結(jié)節(jié)性紅斑多見；可伴有皰疹性角膜結(jié)膜炎。,鑒別診斷,鑒別診斷,2、心肌炎的鑒別： 病毒性心肌炎：有呼吸道病毒感染史，心臟雜音不多見而以心律失常為主，ASO不增高。 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎：有先天或后天心臟病病史，長期發(fā)熱，貧血，脾大，皮膚瘀斑或其

11、他栓塞癥狀有助診斷，血培養(yǎng)陽性。 3、發(fā)熱的鑒別：長期發(fā)熱應(yīng)與結(jié)核、敗血癥或其他慢性感染鑒別。,無心臟炎患兒臥床休息2周 心臟炎無心衰患兒臥床休息4周 心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢復(fù)后34周,一般治療和護(hù)理,治療,西醫(yī)治療,青霉素 im 或 iv 2周 青霉素過敏改用其他有效抗生素,治療,清除鏈球菌感染,西醫(yī)治療,適用于無心臟炎者，常用阿司匹林 急性期 80100 mg/（kgd）（最大3g/d） 至體溫正常、關(guān)節(jié)癥狀消失、實(shí)驗(yàn)室活 動(dòng)指標(biāo)正常，可逐漸減量，療程48周,抗風(fēng)濕藥物治療 ：水楊酸類藥物,風(fēng)濕熱心臟型的首選 重癥： 氫化可的松或甲基強(qiáng)的松 強(qiáng)的松 2mg/（kgd） (60m

12、g/d), 24周減量 早期、足量，療程812周 停藥前用阿司匹林替代，防反跳,抗風(fēng)濕藥物治療 ：腎上腺皮質(zhì)激素,強(qiáng)調(diào)大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用 慎用洋地黃類藥物（快速制劑、不飽和、不維持） 血管活性藥物、利尿劑,心力衰竭的治療,治療,西醫(yī)治療,舞蹈病的治療,無特效藥物 心理支持，鎮(zhèn)靜劑,治療,西醫(yī)治療,辨證論治,八綱辨證+臟腑辨證,治療,中醫(yī)治療,急性：實(shí)證，祛風(fēng)，散寒，利濕，清熱 慢性：虛中夾實(shí)，扶正祛邪,（一）濕熱阻絡(luò) 證候：發(fā)熱+關(guān)節(jié)炎（濕熱證：關(guān)節(jié)腫痛，局部灼熱，皮膚紅斑）+舌，脈 治法：清熱利濕，祛風(fēng)通絡(luò) 方藥：宣痹湯加減,治療,中醫(yī)治療,（二）寒濕阻絡(luò) 證候：低熱+關(guān)節(jié)炎（寒濕證：關(guān)節(jié)酸痛，局部不紅，遇寒加劇，得溫痛減 ）+舌，脈 治法：散寒除濕，養(yǎng)血祛風(fēng) 方藥：蠲痹湯合獨(dú)活寄生湯,治療,中醫(yī)治療,（三）風(fēng)濕淫心 證候：一般癥狀+心臟炎癥狀 治法：祛濕宣痹，通絡(luò)寧心 方藥：大秦艽湯加減,治療,中醫(yī)治療,（四）心腎陽虛 證候：心衰體癥+心臟炎 治法：溫陽利水 方藥：真武湯合金匱腎氣丸,治療,中醫(yī)治療,（五）氣虛血瘀 證候：久病、氣虛血瘀 治法：養(yǎng)血活血、益氣通脈 方藥：補(bǔ)陽還五湯,治療,中醫(yī)治療,初次發(fā)作的預(yù)防： 1、 加強(qiáng)煅練，增強(qiáng)抗病能力，防止呼吸道感染 2、已感染者應(yīng)及早應(yīng)用PNC,治療,預(yù) 防,治療,預(yù) 防,復(fù)發(fā)的預(yù)防： 1、每月肌注芐星PNC（