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1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分:原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤,別名:,皮膚漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞性淋巴瘤。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤,身體部位:,其他全身皮膚。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤,科室:,血液科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤,簡介:,原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤(primary cutaneous immunocytoma)為罕見的淋巴瘤,同義名,皮膚漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin)。預(yù)后良好(5年存活期100%)。其特點(diǎn)為表達(dá)單型胞漿免疫球蛋白的小淋,內(nèi)科學(xué)疾病部分:

2、原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤,簡介:,巴細(xì)胞,淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞和漿細(xì)胞增生。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤,病因:,原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤原因_由什么原因引起原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤 (一)發(fā)病原因 病因目前尚不明確。 (二)發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤,癥狀及病史:,原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤癥狀_原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤有什么癥狀 皮膚免疫細(xì)胞瘤在西歐國家較多見,占CML的15%20% ;在我國雖未見報道,但是否罕見,今后尚值得注意。主要發(fā)生于中、老年人,無性別差異。呈單發(fā)性或多發(fā)(皮下)皮膚結(jié)節(jié)。好發(fā)于四肢。皮膚結(jié)節(jié)自行迅速發(fā)生,呈鮮紅、紫,內(nèi)科學(xué)疾病部分:原發(fā)

3、性皮膚免疫細(xì)胞瘤,癥狀及病史:,紅至棕紅色,或融合成浸潤性斑塊,高出皮面,極少鱗屑,很少破潰,偶或自行消退。個別患者的結(jié)節(jié)可自原先存在的慢性萎縮性肢端皮炎發(fā)展而成。原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的病程良好,對局部治療效果好。繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤患者約20% 示單株丙種球蛋白,可發(fā)生淋巴結(jié)和脾腫大,少數(shù)可并發(fā)自身免疫性疾病,內(nèi)科學(xué)疾病部分:原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤,癥狀及病史:,如干燥綜合征、后天性大皰性表皮松解癥、原因不明的血小板減少,晚期可繼發(fā)白血病,并可去分化而發(fā)展成高度惡性的免疫母細(xì)胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。 根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理,免疫組化特征性即可診斷。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:原發(fā)

4、性皮膚免疫細(xì)胞瘤,診斷:,原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤鑒別診斷_如何診斷原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤 1.漿細(xì)胞瘤 皮膚漿細(xì)胞瘤大多為多發(fā)性骨髓瘤的表現(xiàn),屬原發(fā)性者極罕見。 2.原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤 多見于軀干和面部,瘤細(xì)胞屬中心細(xì)胞/中心母細(xì)胞性,無PAS陽性包含物,免疫球蛋白染色示在細(xì)胞膜表面或缺,內(nèi)科學(xué)疾病部分:原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤,診斷:,如。 3.原發(fā)性和繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的區(qū)別 前者皮膚損害多位于肢體,無自身免疫性疾病,單一型細(xì)胞占20% ;后者皮膚損害分布全身,50% 有單株丙種球蛋白,半數(shù)伴自身免疫性疾病,單一型細(xì)胞占40% 。 4.B細(xì)胞假性皮膚淋巴瘤 發(fā)現(xiàn)單一型漿細(xì)胞和(或)漿

5、細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞有,內(nèi)科學(xué)疾病部分:原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤,診斷:,助于皮膚免疫細(xì)胞瘤與B細(xì)胞假性皮膚淋巴瘤的區(qū)別。 5.Waldenstrm巨球蛋白血癥 產(chǎn)生IgM的瘤細(xì)胞分泌巨球蛋白至血液內(nèi)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤,并發(fā)癥:,原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤并發(fā)癥_原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤有哪些并發(fā)癥 少數(shù)可并發(fā)自身免疫性疾病,如干燥綜合征、后天性大皰性表皮松解癥、原因不明的血小板減少,晚期可繼發(fā)白血病,并可去分化而發(fā)展成高度惡性的免疫母細(xì)胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤,治療:,原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤治療方法_如何治療原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤 (一)治療

6、 放射線療法。 (二)預(yù)后 原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的病程良好,對局部治療效果好。繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤患者約20% 示單株丙種球蛋白,可發(fā)生淋巴結(jié)和脾腫大,少數(shù)可并發(fā)自身免疫性疾病,如干燥綜合征、,內(nèi)科學(xué)疾病部分:原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤,治療:,后天性大皰性表皮松解癥、原因不明的血小板減少,晚期可繼發(fā)白血病,并可去分化而發(fā)展成高度惡性的免疫母細(xì)胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。預(yù)后良好(5年存活期100%)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤,預(yù)防:,原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤預(yù)防_原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤怎么調(diào)理 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤,有關(guān)癥狀:,骨髓漿細(xì)胞增多、發(fā)熱伴淋巴結(jié)腫大、并伴觸痛、韋氏環(huán)、骨髓漿細(xì)胞增多、發(fā)熱伴淋巴結(jié)腫大、并伴觸痛、韋氏環(huán)、脾腫大、結(jié)節(jié)、淋巴結(jié)腫大。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤,檢查項目:,皮膚試驗、血清免疫球蛋白M(IgM)、血清免疫球蛋白G(IgG)、皮膚試驗、血清免疫球蛋白M(IgM)、血清免疫球蛋白G(IgG)、血清免疫球蛋

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