腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷

1、腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 耿道穎,腦室腫瘤占中樞NS腫瘤的10左右; 根據(jù)起源可分兩類(lèi): 第一類(lèi) 起源于腦室系統(tǒng)腫瘤； 第二類(lèi) 起源于腦實(shí)質(zhì)而長(zhǎng)入腦室 系統(tǒng)的腫瘤,腦室腫瘤概論,T1 WI,POST-CONTRAST,DIFFUSION,ADC MAP,FLAIR,POST-CONTRAST,有一定的發(fā)病年齡和好發(fā)部位； 影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣無(wú)特征性； 瘤周水腫不明顯，腦積水常見(jiàn),腦室腫瘤概論,成人腦室腫瘤（1,部 位,常 見(jiàn) 腫 瘤,側(cè) 腦 室 區(qū),前角 體部 三角區(qū) 后角及下角區(qū),高度惡性AG、SGA、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、 室管膜下瘤 星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、中樞神經(jīng) 細(xì)胞瘤

2、、室管膜下瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤 腦膜瘤 偶發(fā)生腦膜瘤,成人腦室腫瘤（2,部 位,常 見(jiàn) 腫 瘤,孟氏孔區(qū) 第三腦室區(qū),高度惡性膠質(zhì)瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì) 胞瘤伴結(jié)節(jié)硬化、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 膠樣囊腫、外來(lái)腫瘤突入如垂體瘤、動(dòng)脈 瘤、膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞瘤、顱咽管瘤,成人常見(jiàn)腦室腫瘤（3,部 位,常 見(jiàn) 腫 瘤,中腦導(dǎo)水管區(qū) 第四腦室區(qū),膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤 轉(zhuǎn)移瘤、血管母、外生腦干膠質(zhì)瘤 突入、室管膜下瘤、脈絡(luò)膜乳頭狀瘤,兒童常見(jiàn)腦室腫瘤（4,部 位,常 見(jiàn) 腫 瘤,側(cè) 腦 室 區(qū),前角 體部 三角區(qū) 后角及下角,低度惡性星形膠質(zhì)瘤、室管膜下巨 細(xì)胞星形細(xì)胞瘤伴結(jié)節(jié)硬化 神經(jīng)外胚胎層腫瘤、星形膠質(zhì)瘤、 畸胎

3、瘤 脈絡(luò)膜乳頭狀瘤、室管膜瘤 腦膜瘤,兒童常見(jiàn)腦室腫瘤（5,部 位,常 見(jiàn) 腫 瘤,孟氏孔區(qū) 第三腦室區(qū) 第四腦室區(qū),室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、 星形細(xì)胞瘤 脈絡(luò)膜乳頭狀瘤、外來(lái)腫瘤突入如顱咽管 瘤、毛細(xì)胞型星形膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞瘤 低度惡性星形膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、外生型 腦干膠質(zhì)瘤長(zhǎng)入、成髓細(xì)胞瘤,室管膜瘤 室管膜下瘤 室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤 星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（癌） 腦膜瘤 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,常見(jiàn)腦室腫瘤,起源于襯于腦室內(nèi)壁柱狀室管膜 上皮或腦室周?chē)夜苣こ玻?發(fā)病率：占顱內(nèi)腫瘤28； 發(fā)病年齡：見(jiàn)有雙高峰期，1015 歲和4050歲,室管膜瘤（Ependymoma,幕下占60；四

4、腦室好發(fā)（90） 幕上占40；側(cè)腦室三角區(qū)（75） 三腦室內(nèi) （15,室管膜瘤,病理上分四型：上皮型、乳頭型、 粘液型和細(xì)胞型，后者常見(jiàn),室管膜瘤的影像學(xué),平掃：CT 等/低密度；MRT1WI等或低信號(hào)；T2WI不均勻高信號(hào)。 腫瘤內(nèi)可見(jiàn)囊變、鈣化、出血。 增強(qiáng)掃描：多呈輕度到中度強(qiáng)化?？梢?jiàn)不均勻強(qiáng)化,第四腦室內(nèi)室管膜瘤,右側(cè)腦室內(nèi)室管膜瘤,右半球內(nèi)腦室外室管膜瘤,右額腦室外室管膜瘤,室管膜下瘤（Subependymoma,較為罕見(jiàn)的良性腫瘤 4060歲好發(fā)，大多無(wú)癥狀，晚期 致梗阻性腦積水。 部位：好發(fā)于雙側(cè)腦室前角和體部， 延髓下部者可突入四腦室,室管膜下瘤病理學(xué),為邊界清楚的分葉狀腫塊

5、鏡下，細(xì)胞少，纖維組織多， 可見(jiàn)微小囊變、鈣化和出血， 有絲分裂和壞死少見(jiàn),室管膜下瘤的影像學(xué),平掃，呈低或等密度， T1WI 呈低或等信號(hào)；T2WI呈略高信號(hào)；鈣化少見(jiàn)，偶見(jiàn)出血。 增強(qiáng)后大多無(wú)強(qiáng)化,室 管 膜 下 瘤,星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤（Astroglioma,發(fā)病率占中樞NS腫瘤的4050 據(jù)生物學(xué)行為分三個(gè)亞型： 低度惡性、間變性和高度惡性。 發(fā)病年齡與惡性度密切相關(guān) 部位：好發(fā)于側(cè)腦室前角,星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤影像學(xué),低度惡性：CT低密度，鈣化（15）， T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)； 增強(qiáng)后無(wú)或輕度強(qiáng)化。 間變型：介于二者之間。 高度惡性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合 信號(hào)，囊變、

6、壞死多見(jiàn)；增 強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化,膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,少突膠質(zhì)瘤II級(jí),室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤 （Subependymal giant cell astrogytoma, SGA,發(fā)病率占結(jié)節(jié)硬化病人的1015 發(fā)病年齡小于20歲 部位：好發(fā)于側(cè)腦室前角及孟氏孔,S G A 的 病 理 學(xué),多為結(jié)節(jié)性硬化伴發(fā)的錯(cuò)構(gòu)瘤惡 變所致 WHO將其歸為級(jí)星形細(xì)胞瘤 典型者為雙核或多核星形細(xì)胞 囊變常見(jiàn)，有絲分裂，壞死罕見(jiàn),S G A 的影像學(xué),平掃，呈低等混合密度， T1WI低等混合信號(hào)，T2WI 呈不均勻高信號(hào)，囊變常見(jiàn)。 瘤內(nèi)鈣化伴室管膜下異位結(jié)節(jié)鈣 化為其特征性 增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化,SGAG,結(jié)節(jié)性硬化

7、 移行線(箭,SGAG,脈 絡(luò) 層 乳 頭 狀 瘤 （Choroid Plexus Papilloma, CPP,發(fā)病率占兒童顱內(nèi)腫瘤的2-3%。 年齡好發(fā)于10歲之內(nèi)的兒童，5歲占50-80。 20的兒童CPP可惡變成脈絡(luò)層乳頭 狀癌,C P P 的 發(fā) 病 部 位,發(fā)生部位與正常腦室內(nèi)脈絡(luò)叢分布 成正比，側(cè)腦室三角區(qū)+四腦室占90 兒童好發(fā)部位為側(cè)腦室三角區(qū)占70；成人好發(fā)于四腦室占60%。 良惡性CPP都可侵犯腦室外腦實(shí)質(zhì)，皆可沿CSF種植,C P P 的影像學(xué),平掃，CT等或高密度，T1WI等信號(hào)； T2WI等或高信號(hào)。 增強(qiáng)后多呈均勻強(qiáng)化，少數(shù)強(qiáng)化不均勻主要與出血、囊變、鈣化有關(guān)。

8、腦積水常見(jiàn)（梗阻性與非梗阻性,脈 絡(luò) 叢 乳 頭 狀 瘤,脈 絡(luò) 叢 乳 頭 狀 瘤,右側(cè)腦室三角區(qū)CPP,右側(cè)腦室三角區(qū)脈絡(luò)叢乳頭狀ca,右側(cè)腦室三角區(qū)內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀癌,腦 膜 瘤（Meningioma,發(fā)生于腦室內(nèi)者占腦膜瘤的1 年齡：好發(fā)發(fā)病高峰為4070歲， 女/男2:1 部位：以側(cè)腦室三角區(qū)最常見(jiàn)，偶 見(jiàn)于第三腦室近孟氏孔區(qū),腦 膜 瘤 的 病 理 學(xué),WHO將其分為：良性（8894） 非典型（57） 惡性（12） 惡性者可侵犯腦組織； 2030的肉眼全切腦膜瘤易復(fù)發(fā),腦 膜 瘤 的 影 像 學(xué),CT等密度，T1WI等信號(hào)，T2WI等信號(hào)； 鈣化常見(jiàn)且形式多樣，出血較常。 增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化,側(cè)腦室腦膜瘤,側(cè)腦室腦膜瘤,腦 膜 瘤,中 樞 神 經(jīng) 細(xì) 胞 瘤 （Central neurocytoma,發(fā)病率占顱腦腫瘤的0.5%；為良性 神經(jīng)元腫瘤； 年齡：好發(fā)于年輕人； 部位：好發(fā)于側(cè)腦室內(nèi)前2/3處孟氏 孔區(qū)，以一側(cè)腦室為主向雙側(cè)腦室生 長(zhǎng)為特征,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤病理學(xué),肉眼觀呈邊界清，分葉狀腫塊， 壞死、囊變常見(jiàn)，出血可見(jiàn)。 光鏡下結(jié)構(gòu)類(lèi)似于少枝膠質(zhì)瘤。 電鏡下證實(shí)為神經(jīng)源細(xì)胞的異常 分化,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的影像學(xué),CT稍高密度， T1WI等信號(hào)，T2WI等或略高信號(hào)；其寬基底附著于側(cè)腦室上壁。 增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。與鈣化、囊變壞死和出血有關(guān),女性 23歲 進(jìn)