某醫(yī)院泌尿系統(tǒng)疾病醫(yī)療管理知識分析(PPT 61頁).ppt

1、廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院兒科 張先蕙 2010,目的和要求,掌握：急性腎炎的臨床表現(xiàn)、診斷要點、鑒別診斷及治療 熟悉：急性腎炎的病因和發(fā)病機(jī)制 了解：腎小球腎炎疾病的分類、病理及預(yù)后,泌尿系統(tǒng)疾病的臨床分類情況,急性鏈球菌感染后腎炎 急性腎炎 非鏈球菌感染后腎炎 急進(jìn)性腎炎 原發(fā)性 遷延性腎炎 腎小球 慢性腎炎 疾病 孤立性血尿、蛋白尿 腎病綜合征 家族性腎炎 腎小球 疾病 繼發(fā)性 紫癜性腎病 腎小球 狼瘡性腎炎 疾病 乙肝相關(guān)性腎炎 泌尿 藥物中毒性腎炎等 系統(tǒng) 遺傳性 疾病 腎小球 疾病 腎小管疾病 尿路感染,急性腎小球腎炎,急性腎小球腎炎 (acute glomerulonephritis)

2、 簡稱急性腎炎（AGN） 指一組病因不一,臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)癥狀,以血尿為主,伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓、腎功能不全等特點的一組腎小球疾病,可分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(APSGN)及非鏈球菌感染后腎小球腎炎。 該病是兒科常見病，占泌尿系統(tǒng)疾病的首位，約占53.7。 好發(fā)于5-14歲兒童。男女之比為2：1,病因,最常見的病因是： A組溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌珠感染后所引起的免疫復(fù)合性腎小球腎炎。 我國以上呼吸道感染占51，膿皮病等占25.8,發(fā)病機(jī)制,主要發(fā)病機(jī)制為某些致腎炎菌株感染后機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，抗原抗體復(fù)合物引起的腎小球毛細(xì)血管炎癥病變，包括循環(huán)免疫復(fù)合物和原

3、位免疫復(fù)合物形成學(xué)說。(B細(xì)胞免疫失調(diào)) 另外可誘發(fā)產(chǎn)生自身抗體或抗腎炎抗體和免疫復(fù)合物致病,發(fā)病機(jī)制和 病理生理,循環(huán)充血,病理,APSGN典型的病理表現(xiàn)是彌漫性、滲出性和增生性腎小球腎炎。 光鏡下可見到內(nèi)皮細(xì)胞與系膜細(xì)胞增生，炎性細(xì)胞侵潤，毛細(xì)血管腔變窄，嚴(yán)重時呈新月體。 免疫熒光檢查見到毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)有顆粒狀沉積物-C3、IgG。 電鏡下見內(nèi)皮細(xì)胞胞漿腫脹呈連拱狀，基底膜上皮細(xì)胞下有“駝峰狀”沉積抗原抗體復(fù)合物，基膜有局部裂隙或中斷。是本病的特征改變,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)輕重懸殊，輕者僅鏡下血尿，重者急進(jìn)性過程，短期內(nèi)出現(xiàn)腎功能不全。 前驅(qū)感染：90病例于腎炎發(fā)病之前13周有一個前驅(qū)感

4、染病史，尤其咽炎扁桃體炎常見，于病前10天。皮膚感染見于病前約20天,臨床表現(xiàn),前驅(qū)感染,臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn),典型腎炎癥狀主要表現(xiàn) 水腫 蛋白尿 血尿 高血壓 尿量減少,最早出現(xiàn)和最常見的癥狀 下行性 非凹陷性,臨床表現(xiàn),一般病例水腫,典型表現(xiàn)-水腫,70有水腫，為非凹陷性（補(bǔ)體激活后產(chǎn)生過敏毒素,典型表現(xiàn)-血尿,腎炎幾乎都有血尿， 約50-70%為肉眼血尿。 當(dāng)尿偏酸性時呈茶褐色 或煙蒂水樣； 在中性尿或弱堿性尿時 則呈洗肉水樣， 持續(xù)12周轉(zhuǎn)鏡下血尿,顯微鏡下血尿，紅細(xì)胞10/高倍鏡視野,肉眼血尿 （gross hematuria,鏡下血尿 （microscopic hematuria,臨床

5、表現(xiàn),一般病例血尿,典型表現(xiàn)-高血壓,約30-80%患兒有高血壓，有頭痛、惡心、嘔吐。 正常血壓=年齡2+ 80mmHg ， 收縮壓比正常值高20mmHg時為高血壓， 而當(dāng)其低于20mmHg時為低血壓 學(xué)齡兒130/90mmHg 學(xué)齡前兒120/80mmHg,典型表現(xiàn)蛋白尿,有不同程度的蛋白尿， 約20%可達(dá)腎病的水平,典型表現(xiàn)尿量減少,小兒正常每日尿量（ml） P 318 =（年齡-1）100+400 當(dāng)尿液 250ml/m2/d時稱少尿； 50 ml/m2/d時稱無尿； P 345 兒童每日少于400ml,學(xué)年前兒童少于300ml，嬰幼兒少于200ml時為少尿，每日少于50ml為無尿。 P

6、 318 肉眼血尿嚴(yán)重時可以有排尿困難,水腫可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無尿（anuria）者為少數(shù),年齡 正常尿量 少尿 無尿 嬰兒 400500 200 幼兒 500600 200 50 學(xué)齡前 600800 300 學(xué)齡兒 8001400 400 （單位：ml,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)嚴(yán)重表現(xiàn),在起病1-2周內(nèi)易出現(xiàn)： 循環(huán)充血 高血壓腦病 急性腎功能不全,嚴(yán)重表現(xiàn)1-循環(huán)充血,肺血容量增多，呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、肺底可及細(xì)濕羅音，嚴(yán)重時吐白色或粉紅色泡沫痰。 患兒常訴胸悶不適，煩躁不安，出現(xiàn)類似心力衰竭表現(xiàn)，如心臟擴(kuò)大、心率增快、奔馬律。 肝充血增大。 以上癥狀并非真正心肌泵功能紊亂,嚴(yán)重表現(xiàn)2

7、-高血壓腦病,腦血管痙攣 缺血缺氧 血管通透性增加 腦水腫 導(dǎo)致臨床表現(xiàn) 劇烈頭痛、煩躁不安、惡心嘔吐、復(fù)視、一過性失明、耳鳴，甚至驚厥和昏迷 血壓大于150/100mmHg,嚴(yán)重表現(xiàn)3-急性腎功能不全,當(dāng)尿量少或無尿時可出現(xiàn)短暫氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂、代酸。 此時患兒出現(xiàn) 頭暈、頭痛、納差、惡心嘔吐、乏力、嗜睡、呼吸深快(代酸) 24小時尿量少于250ml/m2 , 尿比重1.015 同時有高血鉀等電解質(zhì)紊亂,臨床表現(xiàn)非典型表現(xiàn),無癥狀性急性腎炎 腎外性腎炎 腎病綜合征表現(xiàn)的腎炎,非典型表現(xiàn)1無癥狀性急性腎炎,僅有鏡下血尿改變或僅有血中C3降低，而無臨床癥狀（無水腫、高血壓），血清抗“o”可增

8、高 。這種稱為亞臨床型急性腎炎,非典型表現(xiàn)腎外性腎炎,患兒以水腫和高血壓起病，嚴(yán)重時以高血壓腦?。@厥），循環(huán)充血（心衰）癥狀起病而就診。尿液改變輕微，或一過性血尿或始終無改變。但ASO升高或C3降低,非典型表現(xiàn)3-腎病綜合征表現(xiàn)的腎炎,本病少部分患兒以急性腎炎起病，但水腫和大量蛋白尿突出、伴輕度低蛋白血癥和高膽固醇血癥,實驗室檢查尿液檢查,主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿和管型, 尿蛋白+,尿紅細(xì)胞+,白細(xì)胞+,有紅細(xì)胞管型,提示腎小球腎炎。 12小時艾狄式計數(shù)P318 當(dāng)?shù)鞍?0mg,紅細(xì)胞50萬,白細(xì)胞100萬，管型5000個具有診斷價值,尿沉渣紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查 當(dāng)多形紅細(xì)胞超過尿中紅細(xì)胞30%,

9、提示腎小球性血尿；如發(fā)現(xiàn)G1細(xì)胞(圈狀伴小芽孢)更有意義，G15%即為腎小球性血尿。 P342,實驗室檢查尿液檢查,新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查,上圖尿紅細(xì)胞呈多變形,上圖尿紅細(xì)胞呈均一形,實驗室檢查血常規(guī)檢查,常有輕-中度貧血 血沉增快（表示疾病的活動性,實驗室檢查腎功能檢查,尿少時血中尿素氮和肌酐增高，肌酐清除率降低，能反映腎小球濾過功能受損和腎血流量不足的情況。 血清中2微球蛋白（s2m ）濃度在急性腎炎時起病2周內(nèi)大多升高。血中 2微球蛋白增高，反映腎小球濾過功能降低及腎血流量不足。尿中的2m 增高則反映腎小管重吸收功能受損,實驗室檢查抗鏈球菌的抗體檢查,抗鏈球菌溶血素o（ASO）： 其滴

10、度 500 有診斷意義 其他： 皮膚感染后抗透明質(zhì)酸酶均可增高,實驗室檢查血清補(bǔ)體測定,約80-90 %腎炎患者在起病2周內(nèi)血清補(bǔ)體C3降低，以后不斷回升。94% 8周恢復(fù)正常。如8周后仍不恢復(fù)正常反映病情仍在進(jìn)展，預(yù)后差。 C3測定對診斷腎炎，尤其是不典型的APSGN具有重要的意義，是不可缺少的檢查項目,診斷鏈球菌感染后腎炎,具備以下四點即可診斷： 1、急性起病，臨床上 具備水腫、血尿、蛋白尿、高血壓四大癥狀。 2、尿檢查 有蛋白、紅細(xì)胞和管型。 3、1-3周前有鏈球菌感染前驅(qū)史， 血清抗 O增高。 4、血清補(bǔ)體C3降低,鑒別診斷1,1.其他病原體感染性腎炎： 如病毒性腎炎，前驅(qū)癥距腎炎癥狀

11、出現(xiàn)時間短，約為1周。表現(xiàn)以血尿為主，無明顯高血壓、浮腫、腎功不全等。 2.兒童IgA腎?。?反復(fù)發(fā)作性血尿為其特點，無水腫、高血壓，系膜區(qū)以IgA沉積為主+，C3正常,鑒別診斷2,3.慢性腎炎急性發(fā)作： 既往腎炎病史不詳，患兒有常貧血、生長發(fā)育落后。前驅(qū)感染期不明顯。 臨床呈持久的腎功能不全，尿常規(guī)示比重低或固定于1.008，以蛋白增加為主，高血壓持久,鑒別診斷3,4.原發(fā)性腎病綜合征： 急性腎炎表現(xiàn)為腎病綜合征。有明確的抗O，血清C3 后恢復(fù)快，則支持急性腎炎的診斷,鑒別診斷4,5.繼發(fā)性腎炎： 過敏性紫癜性腎炎：除有腎炎的四大癥狀外，還有皮膚淤斑、紫癜、牙齦出血、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血等。

12、 乙型肝炎相關(guān)腎炎：除腎炎癥狀外，血清中HBV陽性，腎檢查病理診斷為膜性腎病，并可找到HBV抗原。 狼瘡性腎?。撼I炎改變外，反復(fù)發(fā)熱，見全身多系統(tǒng)臟器病變,鑒別診斷5,6.尿路感染： 嬰幼兒尿路感染時尿路刺激癥狀常不明顯，常血尿就診，而常有明顯發(fā)熱。 尿液檢查除有大量紅血球外，主要見到大量膿細(xì)胞；尿細(xì)菌培養(yǎng)可得致病菌。 無水腫、高血壓，抗O不高，血清C3不低,治療,腎炎為一自限性疾病，無特異治療方法，主要是對癥治療和護(hù)理。特別要嚴(yán)密觀察嚴(yán)重癥狀的出現(xiàn)和及時治療處理，減少死亡率,急性腎炎的治療 1. 休息 2. 飲食 3. 抗感染 4. 對癥治療：利尿、降壓 5. 嚴(yán)重病例的處理,治療,癥狀重

13、者（水腫重、血壓高、肉眼血尿）應(yīng)臥床休息2-3周，待水腫消退，肉眼血尿消失，血壓正常方可下床邊輕微活動。當(dāng)血沉正常 、尿常規(guī)正?；騼H只鏡下見到少量的蛋白和紅細(xì)胞時，可以復(fù)學(xué)，但不能參加體育活動。若復(fù)學(xué)后血尿加重則要休學(xué)。尿沉渣細(xì)胞絕對計數(shù)正常方可恢復(fù)體力活動,治療 休息,治療 飲食,水腫、高血壓應(yīng)限鹽 (60mg/kg/日)和水。 有氮質(zhì)血癥時 應(yīng)限制蛋白質(zhì)的攝入量 在0.5g/kg/日內(nèi)。 一般情況下不限制水入量,其目的 是清除病灶殘存細(xì)菌 常用青霉素 10-20萬單位/kg/日，肌注，bid，連用10-14天,治療 抗感染,1、利尿消腫： 呋噻米注射劑量：1-2mg/kg/次 12次 氫氯

14、噻嗪：1-2mg/kg/d 禁用保鉀利尿劑（安體舒通），可致高血鉀。 2、降血壓： 當(dāng)舒張壓高于12.0kpa(90mmHg)時需用降壓藥。 a、硝苯地平（心痛定） 0.25-1mg/kg/d, 口服或舌下含服,tid,治療 對癥治療1,b、卡托普利(開博通，ACEI):抑制高血壓作用迅速且能減輕蛋白尿和血尿，付作用少，目前主張用。初始劑量0.30.5mg/kg/天，最大量56mg/kg/日,po tid 從小劑量開始。 3、其他： vitc、路丁等降低血管通透性,治療 對癥治療2,治療嚴(yán)重循環(huán)充血的治療,1）矯正水鈉潴留，恢復(fù)正常血容量，用強(qiáng)利尿劑（呋塞米） （2）有肺水腫時用硝普鈉，可擴(kuò)張

15、全身血管,520mg加入5%GS100ml中，以1ug/kg/min的速度注射。 （3）仍無效時采用血液透析治療,原則止驚、降壓和脫水 止驚：用安定0.3-0.5mg/kg/次 肌注 靜脈緩?fù)?降壓：a 、硝普鈉；b、硫酸鎂:0.1/kg/次,稀釋成1%-2%溶度于0.5-1小時內(nèi)滴入。 減輕腦水腫(脫水):用速尿加地塞米松，不能用甘露醇,治療高血壓腦病的治療,原則治療原發(fā)病，減輕癥狀，改善腎功能，防治并發(fā)癥。 少尿期的治療 P346 （1） 去除病因和治療原發(fā)病：腎前性急性腎衰（ARF）包括補(bǔ)液、補(bǔ)充血漿和白蛋白、控制感染，禁用腎毒性藥物 （2）飲食和營養(yǎng)選擇高糖、低蛋白、富含維生素的食物，

16、供給足夠能量,治療急性腎功能不全的治療,3）控制水和鈉的攝入： 掌握量入為出的原則 每日液體入量=前日尿量+嘔吐腹瀉丟失量不顯性失水300ml/平方米內(nèi)生水250350ml/平方米). 體溫每升高1，不顯性失水增加75ml/平方米，無吐瀉時一般只補(bǔ)GS，不補(bǔ)電解質(zhì)。 用速尿，可加至5mg/kg/次,治療急性腎功能不全的治療,4）糾正代謝性酸中毒：當(dāng)PH值低于7.2，血漿HCO3低于12mmol/L時可按5NaHCO35ml/kg/次可提高5mmol/LCO2CP補(bǔ)給。 注意糾酸后的低鈣性抽搐，及其他電解質(zhì)紊亂,治療急性腎功能不全的治療,5）糾正電解質(zhì)紊亂治療高血鉀： A、5%NaHCO3:3-

17、5ml/kg/次推注，作用快，但不能長期使用。 B、10%GS酸鈣：0.5-1ml/kg/次，稀釋后緩?fù)?C、靜注50%GS(1ml/kg/次)及胰島素(每4克糖加1單位)的混合液。 D、陽離子交換樹脂等 糾正低鈣、低鈉血癥等,治療急性腎功能不全的治療,6）透析治療： P 346 透析指針： a.嚴(yán)重水鈉潴留；肺水腫，腦水腫。 b.高鉀；血鉀6.5mmol/L. c.嚴(yán)重酸中毒；酸中毒PH值7.2； HCO3 12mmol/L d.嚴(yán)重氮質(zhì)血癥。尿素氮28.6mmol/L或血漿肌酐707.2umol/L,治療急性腎功能不全的治療,預(yù)后,95%的APSGN預(yù)后良好， 可完全康復(fù)， 只有少數(shù)發(fā)展為 慢性腎炎和慢性腎功能不全。 死亡率1%， 本病痊愈后一般不再復(fù)發(fā),預(yù)防,防治感染是預(yù)防急性腎炎的根本， 及時、徹底治療化膿性感染等 可明顯降低其發(fā)病率。 疑有A組溶血性鏈球菌感染時 應(yīng)用青霉素或紅霉素治療710天， 并于感染后13周內(nèi)檢查尿常規(guī)， 及時發(fā)現(xiàn)并治療本病,思考題,1、怎樣診斷和治療 急性鏈球菌感染后