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文檔簡介

1、色素障礙性皮膚病,皮膚的顏色,皮膚的顏色主要由四種生物色素組成: 黑素melanin(黑褐色) 氧合血紅蛋白oxidized hemoglobin(紅色) 還原血紅蛋白reduced hemoglobin(蘭色) 胡羅卜素carotin(黃色) 皮膚色澤深淺由于不同種族和遺傳基因的不同而有很大的差別,不同部位的皮膚厚薄不同(主要是角層、顆粒層厚度)也對色澤有影響。 影響皮膚色澤最主要的因素是黑素含量,皮膚的黑素細胞,黑素細胞來源于胚胎神經(jīng)嵴中的前體細胞precursor cell,在胚胎發(fā)育過程中逐漸分化成熟,并向表皮移行,成為黑素細胞melanocyte。這過程在出生前即巳完成 黑素母細胞m

2、elanoblast-前黑素細胞premelanocyte-黑素細胞melanocyte,黑素的合成,在黑素細胞的黑素體內(nèi),酪氨酸t(yī)yrosine經(jīng)過酪氨酸酶tyrosinase的催化作用,最后氧化成黑素。黑素分為優(yōu)(真)黑素、脫(褐)黑素兩種,具體合成途徑如下,優(yōu)黑素eumelanin 酪氨酸酶 酪氨酸酶 酪氨酸 - 3,4二羥苯丙氨酸 (DOPA) - DOPA醌 加氧 去H (鄰醌苯丙氨酸) 無色多巴色素leuco dopachrome - 紅色多巴色素dopachrome (5,6羥吲哚二羧酸) (5,6醌吲哚二羧酸) 聚合 - 5,6二羥吲哚 -5,6醌吲哚 - -黑素色素dopac

3、hrome轉(zhuǎn)化因子 黃色 多個 melanochrome 加蛋白質(zhì) - 黑素蛋白(棕黑色,色素性皮膚病的分類,按臨床表現(xiàn)可分為兩大類: 一、色素減退性皮膚病,常見有白癜風(fēng)vitiligo、老年性白斑senile leukoderma等。 二、色素增加性皮膚病,常見有黃褐斑chloasma 、雀斑freckles、黑變病melanosis等,白 癜 風(fēng)vitiligo,白癜風(fēng)為一種常見的病因尚不清楚的后天性色素脫失性皮膚病,發(fā)病率約為1%,膚色深的人群比膚色淺的發(fā)病率高。本病主要影響美容,給患者精神上帶來巨大的壓力。目前尚無特效的根治方法,病 因 本 病 確 切 的 發(fā) 病 原 因 還 不 十

4、分 清 楚 有 以 下 幾 種 學(xué) 說,一自 身 免 疫 學(xué) 說,1白 癜 風(fēng) 患 者 發(fā) 生 其 他 自 身 免 疫 病 以 及其 他 自 身 免 疫 病 病 人發(fā) 生 白 癜 風(fēng) 較 一 般 人 明 顯 增 高. 2患 者 血 清 中 可 測 到 多 種 自 身 抗 體,以 及 抗 黑 素 細 胞 抗 體, 陽 性 率 達5093, 且 與 病 情 嚴(yán) 重 度 相 關(guān)。 3惡 性 黑 素 瘤 患 者 白 癜 風(fēng) 發(fā) 生 率 明 顯 高 于 正 常 人, 國 外 有 一 組450 例 黑 素 瘤 病 人, 29 例 (6.4%) 有 白 癜 風(fēng)。 4白 癜 風(fēng) 病 人 存 在 著 細 胞 免

5、 疫 及 體 液 免 疫 異 常, 如 T 細 胞 亞 群 的 變 化,可 溶 性 白 介 素2 受 體 以 及 一 些 細 胞 因 子 的 變 化,5 本 病 病 程 遷 延 慢 性, 符 合一 般 自 身 免 疫 病 規(guī) 律。 6 本 病 不 僅 影 響 皮 膚 黑 素 細 胞, 也 影 響 眼、 耳 等 處 色 素 細 胞. 7 部 分 病 人 同 形 反 應(yīng) 陽 性。 8 病 理 變 化 進 行 期 白 斑 邊 緣 有 單 核 細 胞 聚 集, 符 合 遲 發(fā) 型 超 敏 反 應(yīng)。 白 斑 邊 緣 部 表 皮 郎 格 罕 細 胞 數(shù) 目 增 多。 9 皮 質(zhì) 類 固 醇 激 素 及 免

6、 疫 抑 制 劑 治 療 有 效,二、 黑 素 細 胞 自 身 破 壞 學(xué) 說 在 黑 素 合 成 過 程 中, 其 中 間 產(chǎn) 物 如 多 巴 多 巴 醌 多 巴 色 素56 二 羥 吲 哚 等, 都 是 屬 于 單 酚 或 多 酚 類 化 合 物,酚 類 物 質(zhì) 的 積 聚 或 產(chǎn) 生 過 多 都 對 黑 素 細 胞 有 選 擇 性 細 胞 毒 性, 能 損 傷 黑 素 細 胞,三、神 經(jīng) 化 學(xué) 因 子 學(xué) 說 神 經(jīng) 末 梢 釋 放 的 化 學(xué) 介 質(zhì) 如 去 甲 基 腎 上 腺 素 乙 酰 膽 鹼 或 其 他 物 質(zhì) 可 能 對 黑 素 細 胞 有 損 害 作 用,四、 黑 素 細

7、胞 生 長 因 子 缺 乏 學(xué) 說,近 年 研 究 發(fā) 現(xiàn), 角 朊 細 胞 能 分 泌 多 種 細 胞 因 子, 對 黑 素 細 胞 生 長 起 重 要 作 用, 如 堿 性 成 纖 維 細 胞 生 長 因 子(BFGF) 內(nèi) 皮 素1 (ET-1) 神 經(jīng) 生 長 因 子(NGF) 前 列 腺 素E-2(PGE-2) 等。 有 推 測 白 癜 風(fēng) 的 發(fā) 病 可 能 和 黑 素 細 胞 生 長 因 子 缺 乏 有 關(guān),五、遺 傳 因 素,遺 傳 因 素 的 本 病 的 發(fā) 生 起 著 一 定 的 作 用。 據(jù) 國 內(nèi) 外 報 道340 患 者 有 陽 性 家 族 史,臨 床 表 現(xiàn) 1 白

8、癜風(fēng)可發(fā)生于任何年齡、任何部位,表現(xiàn)為大小不一、形狀不定、常對稱分布、一般無自覺癥狀的色素脫失斑,。 2 進展期病人可有同形反應(yīng)陽性。 3 病情反復(fù)遷延,有時可自行好轉(zhuǎn)或消退,有的病人可長期限局在某些部位,部分病人有明顯季節(jié)性加重,一般春末夏初病情發(fā)展迅速,冬季緩慢,臨床分型 尋常型限局(白斑局限于某一部位) 散發(fā)(散在多發(fā)性白斑,多對稱分布,總面積不超過體表面積50%) 泛發(fā)(白斑泛發(fā)全身,累及體表面積50%以上) 肢端(白斑主要分布于肢端、面部) 節(jié)段型,根據(jù)病情活動與否可分為兩期: 進展期,皮損仍在不斷發(fā)展擴大,同形反應(yīng)可陽性。 穩(wěn)定期,皮損不再擴大,同形反應(yīng)一般為陰性,診斷和鑒別診斷

9、根據(jù)臨床表現(xiàn),后天性原因不明的色素脫失斑,逐漸發(fā)展擴大,一般診斷不難。但需要和炎癥后色素減退、貧血痣naevus anaemicus、無色素痣achromic naevus、特發(fā)性謫狀色素減退idiopayhic guttate hypomelanosis等其他色素減退病鑒別,節(jié) 段 型 白 癜 風(fēng),同形反應(yīng),泛發(fā)性白癜風(fēng),治 療 白癜風(fēng)的治療,目前仍比較困難。要爭取早期治療,要堅持較長時間,一個療程至少3月,最好采用綜合療法,全身治療,8-甲氧補骨酯素8-methoxypsoralen(8-MOP):口服0.3-0.6mg/kg,或3-甲基補骨酯素trimethylpsoralen(TMP)

10、,0.6-0.9mg/kg,口服1.5-2小時后照長波紫外線(UVA)或曬太陽(光化學(xué)療法PUVA)。每周2-3次,連續(xù)治療3月以上。 皮質(zhì)類固醇激素:一般用強的松prednisone 15-20mg/天,見效后再逐漸減量至仃藥。一般只應(yīng)用于泛發(fā)型進行期患者。 免疫制劑:如轉(zhuǎn)移因子transfer factor、左旋咪唑levamisole、等也可作為輔助治療,局部治療,0.1%8-MOP溶液外用,也可結(jié)合照紫外線或日曬。 皮質(zhì)類固醇激素外用:常用的制劑有:0.1%去炎松霜(或醑劑)triamcinolone cream、 0.05%鹵美他松(適確得)halometasone等。 0.05%氮

11、芥酒精外用,有一定效果,但有時有局部刺激副作用,自體表皮移植autoepidermal grafting,一般用負壓或液氮冷凍起皰法,在皮損和正常皮膚部位同時起皰,然后將正常皮膚皰頂移植于皮損部。適用于局限型、節(jié)段型的靜止期病人。自體黑素細胞及異體黑素細胞移植也正在實驗研究中,自體表皮移植術(shù)后,中醫(yī)治療,根據(jù)中醫(yī)對本病的認識,采取辨證施治的原則,對本病采用調(diào)和氣血、舒肝理氣、活血祛風(fēng)、扶正固本的治則:常用藥物有何首烏、白蒺藜、茯苓、紫草、雞血藤、當(dāng)歸、丹參、桃仁、紅花、赤芍、蒼術(shù)、補骨酯、旱蓮草、黃芪等藥物。并根據(jù)臨床分型進行加減,常能取得較好效果。目前市場巳有一些成藥,如白駁丸等,也可選用。

12、中藥外用如25-50%補骨酯酊,也有一定效果,黃 褐 斑 chloasma,melasma,黃褐斑是常發(fā)生于面部的對稱性蝶形黃褐色斑片,女性多見,為常見的色素性皮膚病之一。病因比較復(fù)雜,和內(nèi)分泌、系統(tǒng)疾病、紫外線照射有關(guān),臨床表現(xiàn),1 多發(fā)生于中青年女性 2 皮損主要發(fā)生在面部,為棕褐色對稱蝴蝶狀色素沉著斑 3 皮損日曬后加重,夏天重、冬天輕, 無何自覺癥狀。 4 病程不定,可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年,黃 褐 斑,病因及發(fā)病機理,病因尚未完全清楚,和下列因素有關(guān): 內(nèi)分泌:雌激素、孕激素、MSH均可使黑素合成增加,故在妊娠、口服避孕藥時易發(fā)生黃褐斑。 藥物:如苯妥英鈉phenytoin sodium、冬

13、眠靈chloropromazine等。 慢性病:如肝病、結(jié)核、女性生殖器疾病(慢性盆腔炎、附件炎等)、慢性酒精中毒、甲狀腺疾病等。 化妝品:與其中某些成分如氧化亞油酸、枸櫞酸、水楊酸鹽、防腐劑、香料有關(guān),劣質(zhì)化妝品更易產(chǎn)生。 遺傳:特別是男性病人關(guān)系更密切。 紫外線照射:亦為重要因素之一,診斷及鑒別診斷,根據(jù)典型臨床表現(xiàn),即可診斷。需要和下列皮膚病鑒別: 雀斑:發(fā)病早,有家族史,皮疹為斑點狀,散在分布,不融合。 顴部褐青色痣:皮疹分布于顴部,為散在境界清楚小斑片,不融合,病理檢查真皮有痣細胞。 黑變病:皮損為青灰色,可呈網(wǎng)狀,耳前、顳部、額部好發(fā),頸部、軀干部也可有皮疹,病理檢查有基底液化、色

14、素失禁、真皮部較多噬黑素細胞,治 療,治療主要局部用脫色劑 一、盡可能找出病因,對癥處理。 二、防曬:避免陽光照射,可應(yīng)用防曬劑、遮光劑,如5%二氧化鈦霜、5%對氨基苯甲酸(PABA)霜等。 三、脫色劑:酪氨酸酶活性抑制劑,2-5%氫醌hydroquinone、1-2%曲酸kojic acid、15-20%壬二酸azelaic acid。自由基清除劑,超氧化物歧化酶(SOD)。影響黑素代謝類藥物,0.025-0.1%維A酸(retinoids,四、全身治療:維生素C、維生素E口服,有一定療效。嚴(yán)重者可用大劑量維生素C(1-3g/天)靜脈注射,療效更好。 五、中藥亦可應(yīng)用,采用滋陰補腎、調(diào)和氣血

15、、活血化瘀、養(yǎng)血活血消斑治則,常用六味地黃丸、消遙散、疏肝活血湯、桃紅四物湯、苓桂術(shù)甘湯、知柏地黃湯等加減,黑變病melanosis,黑變病是以發(fā)生在面部等暴露部位為主的青灰色或灰褐色色素沉著病,是一組病因復(fù)雜、發(fā)病機理尚不十分清楚、治療亦較困難的色素代謝障礙性皮膚病,臨床表現(xiàn),1 多見于成年女性。 2 發(fā)病部位以暴露部位為主,呈網(wǎng)狀或片狀色素沉著 3 病情發(fā)展緩慢,開始可有輕度紅斑,或稍有癢感,日曬后加重,也可有微細鱗屑,以后成為青灰、蘭褐到黑褐色斑,境界不清,以毛囊為中心的點狀色素沉著,呈網(wǎng)點狀,可融合成片。網(wǎng)狀損害主要見于面頸部,片狀損害多見于軀干及四肢。病程呈慢性經(jīng)過。 4 少數(shù)病人可

16、有頭暈、頭痛、食欲不振、消瘦等全身癥狀,黑 變 病,病因及發(fā)病機理,目前尚不清楚,可能是多因素共同作用結(jié)果。 內(nèi)因:營養(yǎng)不良、維生素缺乏、內(nèi)分泌變化、精神不安定、植物神經(jīng)功能紊亂等。 外因:接觸瀝青、焦油等碳氫化合物,染料、油彩、劣質(zhì)化妝品的應(yīng)用,日曬引起光敏等,診斷和鑒別診斷,在以面部為主的外露部位發(fā)生青灰色網(wǎng)狀色素沉著時要考慮本病,如果有接觸瀝青、焦油等歷史就要更注意。臨床上要注意和下列疾病鑒別: Addison病:Addison病的色素沉著分布廣泛,在乳暈、外陰等皮膚皺褶處以及粘膜、口周更明顯,同時Addison病有腎上腺皮質(zhì)功能低下的表現(xiàn),如疲乏、無力、消瘦、食欲不振、低血壓、低血糖、血Na、

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