多發(fā)性大動脈炎的超聲診斷和鑒別診斷

1、多發(fā)性大動脈炎的超聲診斷和鑒別診斷,.,2,疾病概述,多發(fā)性大動脈炎是一種主要累及主動脈及其重要分支的慢性非特異性炎癥，導(dǎo)致節(jié)段性動脈管腔狹窄以致閉塞。 本病主要累及主動脈及其主要分支，因此可能使頭部、上肢、下肢和內(nèi)臟器官的血液供應(yīng)受到影響，發(fā)病原因不明。,.,3,大動脈炎命名,曾有多種命名：青年女性動脈炎 主動脈弓綜合征 巨細(xì)胞性綜合征 Martorell綜合征 特發(fā)性動脈炎 大動脈炎癥候群 縮窄性大動脈炎 泛大動脈炎癥候群 無脈癥 多發(fā)性大動脈炎 高安動脈炎( Takayasus arteritis) 首先由歐洲Savary和Kussmal于1856年描述 1902年日本眼科教授高安發(fā)現(xiàn)

2、1956年中國報(bào)道第一例,.,4,西醫(yī)學(xué)名：多發(fā)性大動脈炎 英文名稱：Takayasu arteritis 其他名稱：無脈癥 發(fā)病部位：大動脈管壁 主要癥狀：易疲勞，發(fā)熱，食欲不振，惡心 主要病因：病因不明 多發(fā)群體：30歲以下的年輕女性 傳染性：無傳染性,.,5,病理生理,病變多見于主動脈弓及其分支，其次為降主動脈、腹主動脈和腎動脈。肺動脈、冠狀動脈等主動脈的二級分支也可受累。 病變從中膜與外膜開始累及內(nèi)膜的全層性動脈炎，血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞。 病變呈節(jié)段性，跳躍性，兩處病變中間可見正常組織 動脈狹窄與擴(kuò)張性病變，以狹窄為主 常伴有血栓形成 有少數(shù)患者因炎癥破壞血管壁而致動脈擴(kuò)張

3、，形成假性動脈瘤或夾層動脈瘤,.,6,臨床表現(xiàn),青年女性多見，多發(fā)于30歲以下的年輕女性 發(fā)病緩慢，病程較長，多數(shù)呈慢性進(jìn)行性發(fā)展 早期有低熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、食欲下降、體重減輕等非特異性表現(xiàn) 持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后，出現(xiàn)大動脈炎及其分支管腔狹窄或閉塞的特征性臨床表現(xiàn) 其它臟器損害：心臟、腎臟、腦、肺 上肢無脈癥最多見 下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎血管性高血壓,.,7,臨床分型,臨床上根據(jù)受累的動脈部位不同可分為四型 頭臂動脈型（型） 胸、腹主動脈型（型） 腎動脈型（型） 混合型（型）,.,8,頭臂動脈型（型）,多見,病變在主動脈弓及其大的動脈分支 單側(cè)或雙側(cè)，一般左側(cè)多于右側(cè) 累及一或多支

4、動脈，以左鎖骨下動脈和頸總動脈最為常見，頭臂干動脈和右鎖骨下動脈次之 頸內(nèi)動脈、頸外動脈和椎動脈很少受累 可致其供血器官和組織如腦、眼及上肢不同程度的缺血,.,9,頭臂動脈型（型）,當(dāng)頸總動脈、無名動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時(shí)，可導(dǎo)致腦部和眼部缺血癥狀，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢、頭昏、眩暈、一過性黑蒙、視力下降、復(fù)視、白內(nèi)障等 在無名動脈或鎖骨下動脈近端受累時(shí)，還可出現(xiàn)患側(cè)肢體發(fā)涼、麻木、無力、無脈、血壓測不到。由于患側(cè)推動脈壓力下降，可致血液從椎動脈倒流，出現(xiàn)“鎖骨下動脈竊血癥。,.,10,胸、腹主動脈型（型）,累及降主動脈和/或腹主動脈及其主要分支 以雙下肢動脈供血不足為

5、主要癥狀，下肢發(fā)涼、發(fā)白、麻木、疼痛、并在運(yùn)動后明顯加重或出現(xiàn)間歇性跛行，嚴(yán)重的有靜息痛，趾端變黑、壞死的病例很少見 可伴有上半身血壓升高、頭脹、心悸、氣短等癥狀 下肢血壓明顯低于上肢，下肢遠(yuǎn)端動脈搏動減弱或消失，有的病例在腹部能聽到雜音或觸到震顫,.,11,腎動脈型（III型）,累及腹主動脈的雙腎動脈開口處或起始部, 多為兩側(cè) 同時(shí)受累，病變程度可不一致 腎動脈狹窄引起腎臟缺血性病變, 出現(xiàn)腎性高血壓和腎功能衰竭的表現(xiàn) 常伴有腹主動脈的狹窄，可出現(xiàn)下肢動脈缺血的癥狀,.,12,混合型（型）,累及多部位的動脈受累，即同時(shí)存在上述兩種或兩種以上類型的病變和相應(yīng)的臨床癥狀,.,13,診 斷 方 法

6、,超聲(二維及彩色、頻譜多普勒血流顯像) 磁共振成像(MRI)及血管成像(MRA) CT 及血管造影(CTA) 動脈血管造影檢查：最具權(quán)威的檢查方法，是診斷多發(fā)性大動脈炎的“金標(biāo)準(zhǔn)”。,.,14,臨床診斷標(biāo)準(zhǔn),發(fā)病年齡40歲：40歲前出現(xiàn)癥狀或體征。 肢體間歇性運(yùn)動障礙：活動時(shí)一個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。 肱動脈搏動減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。 血壓差10mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差10mmHg。 鎖骨下動脈或主動脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。 血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、

7、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。 符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。,.,15,超聲表現(xiàn),二維超聲 病變處管壁正常結(jié)構(gòu)消失，動脈壁全層彌漫、不規(guī)則增厚，回聲不均勻，管腔不同程度狹窄。多數(shù)無鈣化斑塊形成。 管壁呈向心性增厚，輪廓一般較規(guī)整。病變處與非病變處分界清楚。 病變時(shí)間長者，可表現(xiàn)為血管壁明顯增厚，血管內(nèi)、外徑均變細(xì)。,.,16,彩色多普勒表現(xiàn),病變動脈輕度狹窄時(shí)，狹窄處彩色血流束可略變細(xì)。 血管中至重度狹窄時(shí)，彩色血流束可明顯變細(xì)，呈細(xì)線狀為多彩鑲嵌的血流，遠(yuǎn)端動脈內(nèi)血流黯淡。 病變嚴(yán)重或管腔內(nèi)血栓形成時(shí)，管腔可完全閉塞，無彩色血流顯示。 病程長者，可見病變動脈附近有側(cè)支循環(huán) 。,.,17

8、,頻譜多普勒表現(xiàn),在動脈狹窄處，其頻譜為單相、頻寬增加、頻窗充填、收縮期峰速明顯增高的湍流樣改變。 在病變動脈遠(yuǎn)端表現(xiàn)為單相、頻寬增加、頻窗充填、波峰圓鈍的低速低阻的阻塞樣頻譜。 動脈完全閉塞時(shí)，測不到動脈頻譜。,.,18,超聲診斷要點(diǎn),主要累及主動脈的大中分支，主動脈弓及鄰近的分支如無名動脈、鎖骨下動脈、頸總動脈為病變好發(fā)部位。正常動脈管壁三層結(jié)構(gòu)消失，動脈內(nèi)膜呈節(jié)段性不規(guī)則增厚。 病變動脈彩色血流束變細(xì)，甚至消失。 頻譜多普勒可探及動脈狹窄的血流頻譜。,.,19,經(jīng) 驗(yàn),有時(shí)由于病變部位的位置較深，在近端動脈病變時(shí)檢測很困難，可從其遠(yuǎn)端動脈的彩色血流信號和頻譜多普勒特點(diǎn)來間接判斷近端動脈有

9、無病變,.,20,病例1,女，40歲，因低熱，頭暈、耳鳴、四肢酸痛，血壓160/100mmHg，申請頸動脈超聲檢查。病人自述10年前在華西醫(yī)大診斷多發(fā)性大動脈炎。,.,21,.,22,.,23,.,24,.,25,超聲所見：無名動脈、雙側(cè)頸總動脈、鎖骨下動脈管壁均不同程度增厚（左側(cè)頸總動脈管壁增厚尤為明顯，管腔明顯變窄），內(nèi)壁未見明顯斑塊附著，CDFI及PW：左側(cè)頸總動脈血流束變細(xì)，不規(guī)則，色彩暗淡，流速明顯減低，約42.7cm/s；左側(cè)頸內(nèi)、頸外動脈血流速度也減低，約54.8cm/s，且阻力指數(shù)均增高。右側(cè)頸動脈流速未見明顯異常。雙側(cè)椎動脈未見明顯異常。,.,26,病例2,女，24歲，頭暈一

10、年來院檢查。,.,27,.,28,病例3,女，20歲，因頸前不適來院檢查。,.,29,.,30,病例4,下肢動脈,.,31,主要鑒別診斷,動脈粥樣硬化 血栓閉塞性脈管炎 先天性主動脈縮窄,.,32,動脈粥樣硬化,多發(fā)生于老年患者 ,主要累及大中動脈 常伴有高血壓、高血脂及糖尿病等病史 IMT厚度多為局限性增厚,回聲增強(qiáng),常合并強(qiáng)回聲斑塊,斑塊多位于頸動脈分叉處。 病變處與非病變處分界不清楚,管腔常為偏心性狹窄。,.,33,.,34,.,35,.,36,偏心狹窄,.,37,多發(fā)性大動脈炎,向心增厚,.,38,主要鑒別點(diǎn),動脈粥樣硬化多發(fā)于中老年人群 血管病變多為動脈內(nèi)中膜局限性增厚及附壁斑塊形成

11、,常伴有鈣化。 病變處與非病變處分界不清楚，管腔常為偏心性狹窄 病變最易累及動脈分叉處,多發(fā)性大動脈炎多發(fā)生于中青年女性 受累動脈為內(nèi)中膜彌漫性增厚,附壁斑塊尤其是硬斑相對少見,一般不伴有鈣化 病變處與非病變處分界清楚，常引起管腔向心性狹窄和閉塞 病變多發(fā)在頸總動脈的近端和中段,而頸動脈分叉處和頸內(nèi)外動脈很少累及,.,39,血栓閉塞性脈管炎,血栓閉塞性脈管炎是一種累及血管的炎癥和閉塞性疾病，本病病因尚未完全了解。一般認(rèn)為與長期吸煙、患肢受寒、潮濕和外傷等因素有關(guān)。病變主要累及四肢，尤其是下肢的中小動、靜脈。絕大多數(shù)發(fā)生于青壯年男性，女性很罕見。,.,40,臨床表現(xiàn),主要是肢體缺血的癥狀，而癥狀

12、的輕重則決定于動脈閉塞的部位和程度，以及肢體側(cè)支循環(huán)建立的情況。 在發(fā)病的早期，病人常有肢體發(fā)涼、怕冷、麻木、酸脹、疼痛、間歇性跛行、下肢疲累、紫紺和游走性血栓性淺靜脈炎，足部動脈搏動減弱或消失，后期由于嚴(yán)重血液循環(huán)障礙，可出現(xiàn)皮膚瘀斑而發(fā)生皮膚壞死，甚至發(fā)生肢端潰瘍或壞疽。,.,41,二維超聲,血栓閉塞性脈管炎主要累及中、小動脈。 病變動脈的內(nèi)膜不光滑、管壁不均勻性增厚，且呈節(jié)段性分布，在病變之間有正常的管壁，病變處與正常部分有明確的分界。 動脈壁的搏動減弱或消失，由于管壁的增厚及管腔內(nèi)血栓的形成使管腔變窄甚至完全閉塞，腔內(nèi)可見不規(guī)則的、回聲不等的血栓充填。,.,42,彩色多普勒,由于病變呈

13、節(jié)段性，因此可見管腔正常部分與阻塞部分交界清楚，血流呈節(jié)段性明、暗變化。 在病變處動脈腔內(nèi)彩色血流變細(xì)、邊緣不規(guī)整，血流顏色變暗，血流不連續(xù)，甚至呈零星樣顯示。 如完全阻塞時(shí)，無彩色血流顯示。病程長者，可見側(cè)支循環(huán)建立。,.,43,脈沖多普勒,病變程度不同，頻譜表現(xiàn)不同。 如病變?yōu)樵缙?、僅是動脈內(nèi)膜或管壁的輕度改變，頻譜形態(tài)可以為正常的三相波群，或僅有收縮期峰速較正常肢體有所減低。 如病變的動脈腔內(nèi)發(fā)生阻塞、彩色血流變細(xì)時(shí)，動脈頻譜形態(tài)異常，呈單相、頻窗充填、頻寬增加，收縮期峰速減低。 當(dāng)動脈腔內(nèi)完全阻塞時(shí)，測不到血流頻譜，但可以測到側(cè)支循環(huán)的動脈頻譜。 病變肢體的大動脈頻譜形態(tài)及血流速度等指

14、標(biāo)無異常。,.,44,.,45,.,46,.,47,.,48,.,49,血栓閉塞性脈管炎,.,50,血栓閉塞性脈管炎,.,51,血栓閉塞性脈管炎,.,52,先天性主動脈縮窄,多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動表現(xiàn)。 胸主動脈造影見特定部位狹窄（嬰兒在主動脈峽部，成人位于動脈導(dǎo)管相接處） 上下肢血壓有明顯差異,.,53,常見并發(fā)癥,鎖骨下動脈竊血綜合征 夾層動脈瘤,.,54,鎖骨下動脈竊血綜合征,發(fā)生原理： 左鎖骨下動脈直接由主動脈弓發(fā)出，較右側(cè)長，口徑較右側(cè)細(xì)，易發(fā)生狹窄引起盜血。 在椎動脈分支發(fā)出以前的左鎖骨下動脈發(fā)生狹窄時(shí)，左側(cè)椎動脈的血流無法由左鎖骨下動脈供給

15、，而由右側(cè)椎動脈通過基底動脈供給，再逆流入左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端供給上肢。,.,55,二維超聲表現(xiàn),胸骨上窩追蹤鎖骨下動脈起始部狹窄 閉塞 大動脈炎者動脈管壁不均勻性增厚 動脈硬化者大中動脈有斑塊回聲 上述均無，應(yīng)考慮先天畸形、動脈受壓,.,56,彩色多普勒表現(xiàn),SCA輕度狹窄 椎動脈血流與頸總動脈相同 SCA中度狹窄 椎動脈每心動周期紅藍(lán)交替 SCA重度狹窄 椎動脈血流與頸總動脈相反 患側(cè)上肢動脈彩色充盈良好 色彩暗淡,.,57,.,58,胸骨上窩探察鎖骨下動脈閉塞,.,59,鎖骨下動脈起始部閉塞,.,60,脈沖多普勒表現(xiàn),鎖骨下動脈 輕度狹窄 同側(cè)椎動脈收縮早期短暫反向低速血流或 椎動脈頻譜收縮

16、期出現(xiàn)切跡（隱匿型） 收縮中晚期及舒張期正向血流 正向血流速度大于反向流速 同側(cè)肱動脈仍有舒張期反向血流,.,61,輕度狹窄,.,62,.,63,脈沖多普勒表現(xiàn),鎖骨下動脈 中度狹窄 同側(cè)椎動脈收縮期出現(xiàn)反向血流 舒張期為正向血流頻譜 正向血流速度與反向流速大致相同 同側(cè)肱動脈舒張期反向血流幾乎消失 舒張中晚期無明顯血流信號,.,64,中度狹窄,.,65,.,66,脈沖多普勒表現(xiàn),鎖骨下動脈 重度狹窄 同側(cè)椎動脈收縮期及舒張期均為反向血流 同側(cè)肱動脈為單向低速血流頻譜 舒張期反向血流消失 明顯的舒張期正向血流,.,67,重度狹窄,.,68,.,69,鎖骨下動脈起始部不完全閉塞,.,70,夾層動脈瘤,1. 成因 主動脈壁受血流沖擊或血管滋養(yǎng)管裂破引致內(nèi)膜斷裂，則主動脈壁中層剝離，形成一個(gè)假腔。多數(shù)從胸主動脈開始向下延伸，僅發(fā)生在腹主動脈的夾層動脈瘤少見?；颊咴诩毙云谕蝗桓杏X腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛。,.,71,夾層動脈瘤,2超聲表現(xiàn) （1）二維超聲表現(xiàn)： 動脈壁內(nèi)膜分離 ,管腔內(nèi)可見細(xì)線樣內(nèi)膜回聲，形成真假兩腔，假腔內(nèi)可有血栓形成，橫斷面呈雙環(huán)征，縱斷面呈雙層管壁。 （2）彩色多普勒表現(xiàn) 血流從真腔經(jīng)破裂口流入假腔內(nèi)，收縮期真