癲癇病治療教程

1、 癇性發(fā)作癇性發(fā)作 (seizure) 短暫性 腦功能障礙 腦神經(jīng)元 過(guò)度同步放電 癲癲 癇癇 (epilepsy) 慢性反復(fù)發(fā)作性 短暫腦功能失調(diào)綜合征 反復(fù)發(fā)作反復(fù)發(fā)作 癲癇-概念 特發(fā)性癲癇 （原發(fā)性癲癇） 癥狀性癲癇 （繼發(fā)性癲癇） 隱源性癲癇 （繼發(fā)性癲癇） 狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇 癲癇-發(fā)病機(jī)制 遺傳學(xué)機(jī)制已克隆離子通道蛋白基因 電活動(dòng)異常神經(jīng)元高度同步 高頻放電與靜息膜電位去極化漂移 生化學(xué)機(jī)制 抑制性和興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常 電生理機(jī)制 癲癇-發(fā)病機(jī)制 腦組織病變或結(jié) 構(gòu)異常導(dǎo)致發(fā)作 癲癇發(fā)作的起源 癲癇病理灶 (lesion) 致癇灶 (seizure focus) 腦電圖上出現(xiàn) 癇性放

2、電部位 環(huán)境因素 遺傳因素 某些癲癇即是遺傳性疾病 高熱驚厥和結(jié)節(jié)性硬化 癲癇患病的一致性在單卵雙 生為57%，雙卵雙生為9% 遺傳使癥狀性癲癇的閾值下降 國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（1981） 癇性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)要點(diǎn) 臨床和EEG提示 部分神經(jīng)元首先被激活 意識(shí)障礙 自動(dòng)癥 運(yùn)動(dòng)癥狀 由部分發(fā)作起 始擴(kuò)展為GTCS 單純性繼發(fā)泛化復(fù)雜性 單純部分性發(fā)作 部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 杰克遜（Jackson）癲癇 Todd癱瘓 單純部分性發(fā)作 體覺性或 特殊感覺性發(fā)作 體覺性發(fā)作 視覺性發(fā)作 聽覺性發(fā)作 嗅覺性發(fā)作 眩暈性發(fā)作 常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面 性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的先兆 單純部分性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作 煩渴、

3、多汗、排尿感、 皮膚潮紅、胃腸道癥狀 病灶在杏仁核 島回或扣帶回 EEG示陣發(fā)性雙側(cè)同 步47次秒節(jié)律 單純部分性發(fā)作 精神性發(fā)作 可單獨(dú)發(fā)作，也常 為復(fù)雜部分性發(fā)作 或全面性強(qiáng)直陣攣 性發(fā)作的先兆 遺忘癥：海馬 情感異常：扣帶回 錯(cuò)覺：海馬或顳枕部 復(fù)雜部分性發(fā)作 進(jìn)食性；模仿性；手勢(shì)性；詞語(yǔ)性 意識(shí)障礙 意識(shí)障礙與自動(dòng)癥 意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀 類 型 自動(dòng)癥 先 兆特殊感覺及自主神經(jīng)癥狀可成為 自動(dòng)癥 復(fù)雜部分性發(fā)作 顳葉慢波、雜有棘波或尖波 顳葉、額葉、嗅皮質(zhì)病灶 EEG 部分性發(fā)作繼發(fā)泛化 單純部分性發(fā)作可發(fā) 展為復(fù)雜部分性發(fā)作 單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛 化為全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 概

4、 念 失神發(fā)作 肌陣攣性發(fā)作 陣攣性發(fā)作 強(qiáng)直性發(fā)作 強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 無(wú)張力性發(fā)作 失神(absence)發(fā)作 意識(shí)短暫中斷伴自動(dòng)性 動(dòng)作 EEG3次秒棘慢波或多 棘慢波 典型失神 不典型失神 典型失神 肌陣攣發(fā)作 (myoclonic seizure) 遺傳性疾病 短暫快速某一肌群收縮 發(fā)作時(shí)間短，間隔時(shí)間長(zhǎng) 多無(wú)意識(shí)障礙 醒前及入睡后易發(fā) EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波 肌陣攣發(fā)作 陣攣性發(fā)作 (clonic seizure) 僅見于嬰幼兒 全身重復(fù)性陣攣性抽搐 EEG示快活動(dòng)慢波及不規(guī)則棘慢波 強(qiáng)直性發(fā)作 (tonic seizure) 多見于兒童期 睡眠中多發(fā) 呈角弓反張狀態(tài) 伴意識(shí)

5、喪失及自主神經(jīng)癥狀 EEG 10次秒波，振幅漸高 全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作（GTCS） 驚厥后期 以意識(shí)喪失和全身抽搐為特征 強(qiáng)直期陣攣期 意識(shí)喪失 角弓反張 呼吸暫停 面色青紫 肢端細(xì)顫 肌肉陣攣 生命體征改變 自主神經(jīng)癥狀 病理反射（+） 舌咬傷 肌肉松弛 尿失禁 生命體征恢復(fù) 發(fā)作后狀態(tài) Todd癱瘓 全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作 失張力性發(fā)作 (atonic seizure) 部分或全身肌肉張力突然降低 而跌倒 短暫意識(shí)喪失，發(fā)作后立即清 醒而站起 EEG示多棘慢波或低電壓快 活動(dòng) 癇性發(fā)作的病史 神經(jīng)影像學(xué)檢查 診斷 鑒別診斷 確定是否癲癇發(fā)作（病史） 確定發(fā)作類型及綜合征 （EEG及視頻EEG） 確定病因（原發(fā)性神經(jīng) 疾病-系統(tǒng)性疾?。?鑒別診斷 癲癇的治療和預(yù)防 癲癇藥物治療 苯妥英鈉 癲癇藥物治療 卡馬西平 癲癇藥物治療 丙戊酸鈉 癲癇藥物治療 苯巴比妥 癲癇藥物治療 托吡酯 癲癇藥物治療 其他新藥 癲癇手術(shù)治療 起源于一側(cè)顳葉的難治性癲癇 致癇灶于大腦皮層效果好 病因明確者 癲癇持續(xù)狀態(tài) (Status epilepticus) 概念 誘因 分類 全面性發(fā)作和部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 不規(guī)范的AEDs