中國癲癇臨床診療指南完整版（經(jīng)典實用）

1、中國癲癇臨床診療指南中國癲癇臨床診療指南 神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的定義癲癇的定義 癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作（epileptic seizure）：癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng) 元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象 癲癇癲癇（epilepsy）：癲癇是一種腦部疾患，特點是持續(xù)癲癇是一種腦部疾患，特點是持續(xù) 存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生 物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會等方面的后果。診斷癲物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會等方面的后果。診斷癲 癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（

2、癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（2005年國際抗癲癇聯(lián)年國際抗癲癇聯(lián) 盟盟 ） 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的定義癲癇的定義 新的癲癇定義具有新的癲癇定義具有三個要素三個要素： 至少一次的癲癇發(fā)作至少一次的癲癇發(fā)作 反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性 有相應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)有相應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)認(rèn)知認(rèn)知心理及社會等方面的影響和障礙心理及社會等方面的影響和障礙 總結(jié)：癲癇是一組由已知或未知病因所引起，腦總結(jié)：癲癇是一組由已知或未知病因所引起，腦 部神經(jīng)元高度同步化，且常具自限性的異常放電部神經(jīng)元高度同步化，且常具自限性的異常放電 所導(dǎo)致的綜合征。以反復(fù)、發(fā)作性、短暫性、通所導(dǎo)致的綜合征。

3、以反復(fù)、發(fā)作性、短暫性、通 常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的分類癲癇的分類 國際抗癲癇聯(lián)盟國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類年癲癇發(fā)作分類 ILAE 1989年癲癇綜合征的分類年癲癇綜合征的分類 2001年年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議” 中國癲癇臨床診療指南完 整版 ILAE1981年癲癇發(fā)作分類 中國癲癇臨床診療指南完 整版 2001年年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議” 自限性發(fā)作類型自限性發(fā)作類型 1、全身性發(fā)作、全

4、身性發(fā)作 強直一陣攣發(fā)作強直一陣攣發(fā)作 陣攣發(fā)作（有、無強直成份）陣攣發(fā)作（有、無強直成份） 典型失神發(fā)作典型失神發(fā)作 不典型失神發(fā)作不典型失神發(fā)作 肌陣攣失神發(fā)作肌陣攣失神發(fā)作 強直發(fā)作強直發(fā)作 痙攣（嬰兒痙攣）痙攣（嬰兒痙攣） 肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作 眼瞼肌陣攣（伴或不伴失神）眼瞼肌陣攣（伴或不伴失神） 肌陣攣失張力發(fā)作肌陣攣失張力發(fā)作 負(fù)性肌陣攣負(fù)性肌陣攣 失張力發(fā)作失張力發(fā)作 全身性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作全身性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作 2、局灶性發(fā)作、局灶性發(fā)作 局灶性感覺性發(fā)作局灶性感覺性發(fā)作 表現(xiàn)為基本感覺癥狀表現(xiàn)為基本感覺癥狀 表現(xiàn)為體驗性感覺癥狀表現(xiàn)為體驗性感覺癥狀 局灶性運動

5、性發(fā)作局灶性運動性發(fā)作 表現(xiàn)為單純陣攣性運動癥狀表現(xiàn)為單純陣攣性運動癥狀 表現(xiàn)為不對稱強直性運動發(fā)作表現(xiàn)為不對稱強直性運動發(fā)作 表現(xiàn)為典型的（顳葉）自動癥表現(xiàn)為典型的（顳葉）自動癥 表現(xiàn)為過度運動自動癥表現(xiàn)為過度運動自動癥 表現(xiàn)為局灶性負(fù)性肌陣攣表現(xiàn)為局灶性負(fù)性肌陣攣 表現(xiàn)為抑制性運動發(fā)作表現(xiàn)為抑制性運動發(fā)作 局灶性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作局灶性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作 持續(xù)性發(fā)作類型持續(xù)性發(fā)作類型 1、全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)、全身性癲癇持續(xù)狀態(tài) 全身強直陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)全身強直陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)失神性癲癇持續(xù)狀態(tài) 強直性癲癇持續(xù)狀態(tài)強直

6、性癲癇持續(xù)狀態(tài) 肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 2、局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)、局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài) 部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài) 持續(xù)性先兆持續(xù)性先兆 邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài) 伴有輕偏癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴有輕偏癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài) 3、自限性發(fā)作其他類型、自限性發(fā)作其他類型 癡笑發(fā)作癡笑發(fā)作 偏側(cè)陣攣發(fā)作偏側(cè)陣攣發(fā)作 繼發(fā)全身性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作 反射性發(fā)作的誘發(fā)刺激因素反射性發(fā)作的誘發(fā)刺激因素 1、視覺刺激：閃光（如可能說明顏、視覺刺激：閃光（如可能說明顏 色）色） ,圖形圖形;2、思考；、思考；3、音樂；、音樂；4、進、進 食；食；5、操作；、操作；6、軀體感覺；、軀體感

7、覺；7、本體、本體 感覺；感覺；8、閱讀；、閱讀；9、熱水；、熱水；10、驚嚇、驚嚇 中國癲癇臨床診療指南完 整版 2001年ILAE癲癇綜合征的分類癲癇綜合征的分類 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇發(fā)作的分類詳述癲癇發(fā)作的分類詳述 全面性發(fā)作全面性發(fā)作（generalized seizures） 部分性發(fā)作部分性發(fā)作（partial seizures） 難以分類的發(fā)作難以分類的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或者類型特殊的發(fā)作形式或者類型 中國癲癇臨床診療指南完 整版 全面性發(fā)作全面性發(fā)作 強直強直-陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作（generalized tonic-clonic seizure） 失神發(fā)作失神

8、發(fā)作（absence seizure） 強直發(fā)作強直發(fā)作(tonic seizure) 陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作(clonic seizure) 肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作（myoclonic seizure） 痙攣發(fā)作痙攣發(fā)作（spasms） 失張力發(fā)作失張力發(fā)作（atonic seizure） 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類 全面性發(fā)作全面性發(fā)作（generalized seizures） 部分性發(fā)作部分性發(fā)作（partial seizures） 難以分類的發(fā)作難以分類的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或者類型特殊的發(fā)作形式或者類型 中國癲癇臨床診療指南完 整版 部分性發(fā)作部分性發(fā)作 簡

9、單部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS） 復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS） 繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic- clonic seizure, SGTC) 中國癲癇臨床診療指南完 整版 簡單部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作 運動性發(fā)作運動性發(fā)作 感覺性發(fā)作感覺性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作精神性發(fā)作 中國癲癇臨床診療指南完 整版 運動性發(fā)作運動性發(fā)作 僅為局灶性運動發(fā)作僅為局灶性運動發(fā)作 杰克遜發(fā)作（杰克遜發(fā)作（Jac

10、kson seizure） 偏轉(zhuǎn)性發(fā)作偏轉(zhuǎn)性發(fā)作 姿勢性發(fā)作姿勢性發(fā)作 發(fā)音性發(fā)作發(fā)音性發(fā)作 抑制性運動發(fā)作抑制性運動發(fā)作 失語性發(fā)作失語性發(fā)作 中國癲癇臨床診療指南完 整版 簡單部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作 運動性發(fā)作運動性發(fā)作 感覺性發(fā)作感覺性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作精神性發(fā)作 中國癲癇臨床診療指南完 整版 感覺性發(fā)作感覺性發(fā)作 軀體感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作 視覺性發(fā)作視覺性發(fā)作 聽覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作 嗅覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作 味覺性發(fā)作味覺性發(fā)作 眩暈性發(fā)作眩暈性發(fā)作 中國癲癇臨床診療指南完 整版 簡單部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作 運動性發(fā)作運動性發(fā)作 感覺性發(fā)作感覺性發(fā)作 自

11、主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作精神性發(fā)作 中國癲癇臨床診療指南完 整版 簡單部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作 運動性發(fā)作運動性發(fā)作 感覺性發(fā)作感覺性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作精神性發(fā)作 中國癲癇臨床診療指南完 整版 自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 癥狀復(fù)雜多樣癥狀復(fù)雜多樣 口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖氣往上沖”的感的感 覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色蒼白或潮紅、出汗、豎覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色蒼白或潮紅、出汗、豎 毛等毛等 單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨 癥狀癥狀

12、 可能起源于島葉、間腦或邊緣系統(tǒng)等可能起源于島葉、間腦或邊緣系統(tǒng)等 常伴有意識障礙為復(fù)雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀常伴有意識障礙為復(fù)雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀 中國癲癇臨床診療指南完 整版 簡單部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作 運動性發(fā)作運動性發(fā)作 感覺性發(fā)作感覺性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作精神性發(fā)作 中國癲癇臨床診療指南完 整版 精神性發(fā)作精神性發(fā)作 發(fā)作性情感障礙發(fā)作性情感障礙 發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性記憶障礙 發(fā)作性認(rèn)知障礙發(fā)作性認(rèn)知障礙 發(fā)作性錯覺發(fā)作性錯覺 發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺 中國癲癇臨床診療指南完 整版 部分性發(fā)作部分性發(fā)作 簡單部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simple

13、partial seizure, SPS） 復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS） 繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 中國癲癇臨床診療指南完 整版 復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作 僅表現(xiàn)為意識障礙僅表現(xiàn)為意識障礙 表現(xiàn)為意識障礙和自動癥表現(xiàn)為意識障礙和自動癥 常見的自動癥包括：常見的自動癥包括： 口咽自動癥、多動性自動癥口咽自動癥、多動性自動癥 簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作 起源：海馬杏仁核（顳葉

14、內(nèi)側(cè)）、額葉、顳葉外側(cè)皮起源：海馬杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）、額葉、顳葉外側(cè)皮 質(zhì)質(zhì) 中國癲癇臨床診療指南完 整版 部分性發(fā)作部分性發(fā)作 簡單部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS） 復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS） 繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic- clonic seizure, SGTC) 中國癲癇臨床診療指南完 整版 繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作 部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作仍屬于部分部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作仍

15、屬于部分 性發(fā)作的范疇性發(fā)作的范疇 鑒別：鑒別： 有無先兆有無先兆 抽搐的表現(xiàn)抽搐的表現(xiàn) 楞神楞神 自動癥自動癥 EEG 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類 全面性發(fā)作全面性發(fā)作（generalized seizures） 部分性發(fā)作部分性發(fā)作（partial seizures） 難以分類的發(fā)作難以分類的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或類型特殊的發(fā)作形式或類型 因資料不全而不能因資料不全而不能 分類的發(fā)作以及所分類的發(fā)作以及所 描述的類型迄今尚描述的類型迄今尚 無法歸類者無法歸類者 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類 全面性發(fā)作全面性發(fā)作（generali

16、zed seizures） 部分性發(fā)作部分性發(fā)作（partial seizures） 難以分類的發(fā)作難以分類的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或者類型特殊的發(fā)作形式或者類型 中國癲癇臨床診療指南完 整版 特殊的發(fā)作形式或者類型特殊的發(fā)作形式或者類型 跌倒發(fā)作跌倒發(fā)作（drop attack）： 表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型 反射性發(fā)作反射性發(fā)作（reflex seizure）： 每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的 臨床和電生理特征，但發(fā)作形式可能多樣臨床和電生理特征

17、，但發(fā)作形式可能多樣 中國癲癇臨床診療指南完 整版 新新的癲癇發(fā)作類型的癲癇發(fā)作類型(ILAE 2001) 肌陣攣失神肌陣攣失神(myoclonic absence seizures)：表現(xiàn)為失神表現(xiàn)為失神 發(fā)作，同時伴有肢體的肌陣攣動作發(fā)作，同時伴有肢體的肌陣攣動作 負(fù)性肌陣攣負(fù)性肌陣攣(negative myoclonus)：沒有預(yù)先的肌陣攣沒有預(yù)先的肌陣攣 而出現(xiàn)的強直性肌肉活動的中斷，時間小于而出現(xiàn)的強直性肌肉活動的中斷，時間小于500毫秒毫秒 眼瞼肌陣攣眼瞼肌陣攣(eyelid myoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突眼瞼肌陣攣往往是突 發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發(fā)作中往

18、往發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發(fā)作中往往 有三次以上的眼瞼抽動，并且可以伴有輕微的意識障礙有三次以上的眼瞼抽動，并且可以伴有輕微的意識障礙 癡笑發(fā)作癡笑發(fā)作（gelastic seizures）：為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi) 容空洞容空洞 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇綜合征的定義癲癇綜合征的定義 癲癇綜合征：由一組類似癥狀和體征組成的特定的癲癇癲癇綜合征：由一組類似癥狀和體征組成的特定的癲癇 現(xiàn)象（根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、現(xiàn)象（根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、EEGEEG及病因）及病因）, ,其具有其具有 獨特的臨床特征獨特的臨床特征, ,病因及預(yù)后病因及預(yù)后 (癲癇發(fā)作和癲癇

19、診斷方案的建議癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議 ILAE,2001) 癲癇病或癲癇性疾病癲癇病或癲癇性疾病 癲癇性腦病癲癇性腦病 良性癲癇綜合征良性癲癇綜合征 反射性癲癇綜合征反射性癲癇綜合征 特發(fā)性癲癇綜合征特發(fā)性癲癇綜合征 癥狀性癲癇綜合征癥狀性癲癇綜合征 可能的癥狀性癲癇綜合征可能的癥狀性癲癇綜合征(隱源性隱源性) 中國癲癇臨床診療指南完 整版 Acta Neurol Scand 2003: 108 (Suppl. 180): 2332 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇綜合征癲癇綜合征 良性家族性新生兒驚厥良性家族性新生兒驚厥（Benign familial neonatal convul

20、sion, BFNC）和良性新生兒驚厥和良性新生兒驚厥（Benign neonatal convulsion, BNC） 早發(fā)性肌陣攣腦病早發(fā)性肌陣攣腦病（early myoclonic encephalopathy） 大田原綜合征大田原綜合征（Ohtahara綜合征綜合征） 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇綜合征癲癇綜合征 良性嬰兒肌陣攣癲癇良性嬰兒肌陣攣癲癇（benign myoclonic epilepsy in infancy） 嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet 綜合征綜合征） 嬰兒痙攣嬰兒痙攣（West綜合征綜合征） Lennox-Gastaut 綜合征綜合征（L

21、GS） 肌陣攣肌陣攣-站立不能性癲癇站立不能性癲癇（epilepsy with myoclonic astatic seizures） 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇綜合征癲癇綜合征 失神癲癇失神癲癇(absence epilepsy) 兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike） 兒童良性枕葉癲癇兒童良性枕葉癲癇（benign childhood occipital epilepsy） 獲得性癲癇性失語獲得性癲癇性失語(acquired epileptic aphasia

22、) 慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇（ECSWS/ESESS） 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇綜合征癲癇綜合征 Rasmussen 綜合征綜合征 青少年肌陣攣癲癇青少年肌陣攣癲癇( juvenile myoclonic epilepsy ) 覺醒期全身強直陣攣發(fā)作的癲癇覺醒期全身強直陣攣發(fā)作的癲癇 肌陣攣失神癲癇肌陣攣失神癲癇 全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇綜合征癲癇綜合征 顳葉癲癇顳葉癲癇 額葉癲癇額葉癲癇 頂葉癲癇頂葉癲癇 枕葉癲癇枕葉癲癇 常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇

23、 家族性顳葉癲癇家族性顳葉癲癇 中國癲癇臨床診療指南完 整版 特殊類型的綜合征特殊類型的綜合征 進行性肌陣攣癲癇進行性肌陣攣癲癇（progressive myoclonic epilepsies） 反射性癲癇反射性癲癇(reflex epilepsies) 邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇 (limbic epilepsies and neocortical epilepsies) (新概念新概念) 癲癇性腦病癲癇性腦病 (epileptic encephalopathies) (新概念新概念) 熱性驚厥熱性驚厥（febrile convulsion）(不需要診斷為癲癇不需要診斷為

24、癲癇) 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的診斷原則癲癇的診斷原則 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的診斷步驟癲癇的診斷步驟 明確是否癲癇明確是否癲癇 明確發(fā)作類型或綜合征明確發(fā)作類型或綜合征 明確癲癇的病因明確癲癇的病因 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的診斷步驟癲癇的診斷步驟(ILAE 2001) 發(fā)作期癥狀學(xué)發(fā)作期癥狀學(xué)，根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語對發(fā)作時癥狀進，根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語對發(fā)作時癥狀進 行詳細(xì)的不同程度的描述行詳細(xì)的不同程度的描述 發(fā)作類型發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型 綜合征綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進行綜合征的，根據(jù)已被接受

25、的癲癇綜合征表進行綜合征的 診斷。診斷。 病因病因，如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病，如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病 分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理 基礎(chǔ)。基礎(chǔ)。 損傷損傷，主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類，主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類 將根據(jù)世界衛(wèi)生組織將根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）ICIDH-2功能和殘障的功能和殘障的 國際分類標(biāo)準(zhǔn)制定。國際分類標(biāo)準(zhǔn)制定。 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇診斷流程圖癲癇診斷流程圖 病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查 具有發(fā)作癥狀的病人具

26、有發(fā)作癥狀的病人 常規(guī)常規(guī)EEGEEG檢查檢查 不確定不確定 須做錄像腦電動態(tài)須做錄像腦電動態(tài) 腦電長程監(jiān)測或隨訪腦電長程監(jiān)測或隨訪 非癲癇發(fā)作非癲癇發(fā)作 癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作 癲癇發(fā)作分類癲癇發(fā)作分類 癲癇綜合征分類癲癇綜合征分類 病因病因 伴隨狀態(tài)的評估（根據(jù)條件選擇性進行）伴隨狀態(tài)的評估（根據(jù)條件選擇性進行） 影像學(xué)檢查等影像學(xué)檢查等 中國癲癇臨床診療指南完 整版 病史采集病史采集 病史資料病史資料 體格檢查體格檢查 輔助檢查輔助檢查 其他實驗室檢查其他實驗室檢查 中國癲癇臨床診療指南完 整版 病史資料病史資料 發(fā)作史發(fā)作史 出生史出生史 生長發(fā)育史生長發(fā)育史 熱性驚厥史熱性驚厥史 家族史家

27、族史 其他疾病史其他疾病史 首次發(fā)作的年齡首次發(fā)作的年齡 大發(fā)作前是否有大發(fā)作前是否有“先先 兆兆” ” 發(fā)作時的詳細(xì)過程發(fā)作時的詳細(xì)過程 有幾種類型的發(fā)作有幾種類型的發(fā)作 發(fā)作的頻率發(fā)作的頻率 發(fā)作有無誘因發(fā)作有無誘因 是否應(yīng)用了抗癲癇是否應(yīng)用了抗癲癇 藥物治療及其效果藥物治療及其效果 中國癲癇臨床診療指南完 整版 病史采集病史采集 病史資料病史資料 體格檢查體格檢查 輔助檢查輔助檢查 其他實驗室檢查其他實驗室檢查 中國癲癇臨床診療指南完 整版 病史采集病史采集 病史資料病史資料 體格檢查體格檢查 輔助檢查輔助檢查 其他實驗室檢查其他實驗室檢查 中國癲癇臨床診療指南完 整版 輔助檢查輔助檢查

28、 EEG 電子計算機電子計算機X線體層掃描線體層掃描 (CT) 磁共振成像磁共振成像(MRI) 單光子發(fā)射計算機斷層掃描單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT） 正電子發(fā)射斷層掃描正電子發(fā)射斷層掃描（PET） 磁共振波譜磁共振波譜（MRS） 功能核磁共振功能核磁共振（fMRI） 腦磁圖腦磁圖(MEG) 中國癲癇臨床診療指南完 整版 病史采集病史采集 病史資料病史資料 體格檢查體格檢查 輔助檢查輔助檢查 其他實驗室檢查其他實驗室檢查 中國癲癇臨床診療指南完 整版 其他實驗室檢查其他實驗室檢查 血液學(xué)檢查血液學(xué)檢查 尿液檢查尿液檢查 腦脊液檢查腦脊液檢查 遺傳學(xué)檢查遺傳學(xué)檢查 其它的檢查其它的檢查

29、中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他 中國癲癇臨床診療指南完 整版 暈厥暈厥 癲癇癲癇 誘因誘因 精神緊張、焦慮、疼痛等精神緊張、焦慮、疼痛等無上述誘因無上述誘因 體位體位 站立或坐位站立或坐位各種體位各種體位 主要癥狀主要癥狀 意識喪失，無明顯抽搐，肌意識喪失，無明顯抽搐，肌 張力不高張力不高 意識喪失，強直陣攣發(fā)作，

30、意識喪失，強直陣攣發(fā)作， 肌張力強直肌張力強直 伴隨癥狀伴隨癥狀 面色蒼白，兩眼微睜或閉著面色蒼白，兩眼微睜或閉著 大汗，心率減慢舌咬傷及尿大汗，心率減慢舌咬傷及尿 失禁罕見失禁罕見 面色青紫，兩眼上翻，出汗面色青紫，兩眼上翻，出汗 不明顯常伴舌咬傷及尿失禁不明顯常伴舌咬傷及尿失禁 發(fā)作時發(fā)作時EEG 非特異性慢波非特異性慢波癲癇樣放電癲癇樣放電 發(fā)作間期發(fā)作間期EEG 多正常，可有慢波多正常，可有慢波多呈爆發(fā)性異常多呈爆發(fā)性異常 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性

31、發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他 中國癲癇臨床診療指南完 整版 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀 癥狀迅速達(dá)到高峰癥狀迅速達(dá)到高峰, 然后逐漸緩解然后逐漸緩解 老年病人同時有腦動脈硬化的基礎(chǔ)老年病人同時有腦動脈硬化的基礎(chǔ) 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他 中國癲

32、癇臨床診療指南完 整版 癔病癔病癲癇癲癇 性別年齡性別年齡 青年女性青年女性各年齡各年齡 激惹性格激惹性格 多見多見少見少見 發(fā)作場合發(fā)作場合 有精神誘因及有人在場有精神誘因及有人在場任何情況下，白天或晚上任何情況下，白天或晚上 發(fā)作發(fā)作 多樣化、戲劇化多樣化、戲劇化刻板刻板 意識喪失意識喪失 無無有有 伴隨癥狀伴隨癥狀 兩眼緊閉，眼球亂動面色蒼白或兩眼緊閉，眼球亂動面色蒼白或 發(fā)紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)發(fā)紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā) 作后無行為異常作后無行為異常 兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青 紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁 發(fā)作后可有行為異常發(fā)作后可有行

33、為異常 持續(xù)時間持續(xù)時間 長，可達(dá)數(shù)小時長，可達(dá)數(shù)小時短，約短，約12分鐘分鐘 終止方式終止方式 需安慰及暗示治療需安慰及暗示治療自行停止自行停止 瞳孔瞳孔 正常，對光發(fā)射存在正常，對光發(fā)射存在散大，對光反射消失散大，對光反射消失 角膜反射角膜反射 存在存在消失消失 EEG 多正常多正常有癲癇樣放電有癲癇樣放電 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他 中國癲癇臨床診療指南完 整版

34、偏頭痛偏頭痛癲癇癲癇 先兆癥狀先兆癥狀 持續(xù)時間較長持續(xù)時間較長相對較短相對較短 視幻覺視幻覺 多為閃光、暗點、偏盲視物多為閃光、暗點、偏盲視物 模糊模糊 除閃光、暗點外，有的為除閃光、暗點外，有的為 復(fù)雜視幻覺復(fù)雜視幻覺 主要癥狀主要癥狀 劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐強直陣攣發(fā)作強直陣攣發(fā)作 意識喪失意識喪失 少見少見多見多見 持續(xù)時間持續(xù)時間 較長，幾小時或幾天較長，幾小時或幾天較短，幾分鐘較短，幾分鐘 精神記憶障礙精神記憶障礙 無或少見無或少見多見多見 EEG 非特異性慢波非特異性慢波癲癇樣放電癲癇樣放電 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈

35、厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他 中國癲癇臨床診療指南完 整版 睡眠障礙睡眠障礙 包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、 快速眼動期行為障礙等快速眼動期行為障礙等 多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時 意識多不清醒意識多不清醒 發(fā)作包含運動、行為等內(nèi)容發(fā)作包含運動、行為等內(nèi)容, 較癲癇發(fā)作時間長且復(fù)較癲癇發(fā)作時間長且復(fù) 雜多

36、變雜多變 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀：生理性發(fā)作性癥狀：(新生兒的反射性運動、屏氣發(fā)新生兒的反射性運動、屏氣發(fā) 作以及睡眠中的生理性肌陣攣等作以及睡眠中的生理性肌陣攣等) 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他 中國癲癇臨床診療指南完 整版 屏氣發(fā)作屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作 明顯誘因明顯誘因 有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒無無 發(fā)作時間發(fā)作時間 清醒時清醒時白天、夜間均可發(fā)生白天、夜間均可發(fā)生 呼吸暫停呼吸暫停

37、 均出現(xiàn)均出現(xiàn)不一定不一定 紫紺與驚厥關(guān)系紫紺與驚厥關(guān)系 先紫紺后驚厥先紫紺后驚厥驚厥后紫紺驚厥后紫紺 角弓反張角弓反張 常見常見偶見偶見 EEG 正常正常異常異常 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他 中國癲癇臨床診療指南完 整版 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于

38、鑒別鑒別 嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張 樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時地排除鑒別能夠及時地排除鑒別 破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG 表現(xiàn)等均能提供鑒別的價值表現(xiàn)等均能提供鑒別的價值 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他 中國癲

39、癇臨床診療指南完 整版 其其 他他 多發(fā)性抽動癥多發(fā)性抽動癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自 主的反復(fù)快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴主的反復(fù)快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴 有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相 混淆混淆 發(fā)作性運動障礙（發(fā)作性肌張力障礙）發(fā)作性運動障礙（發(fā)作性肌張力障礙）：多于青少年期發(fā)：多于青少年期發(fā) 病，由于突然驚嚇或者過度運動誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢病，由于突然驚嚇或者過度運動誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢 體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運動，意識正常，持

40、續(xù)體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運動，意識正常，持續(xù)1-2 分鐘緩解分鐘緩解 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的病因診斷癲癇的病因診斷 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的病因診斷癲癇的病因診斷 根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為：根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為： 特發(fā)性癲癇：特發(fā)性癲癇：除了存在或者可疑的遺傳因素意外，缺乏其他除了存在或者可疑的遺傳因素意外，缺乏其他 的病因的病因 癥狀性癲癇：癥狀性癲癇：由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異 包括腦結(jié)構(gòu)異常或者影響腦功能的各種因包括腦結(jié)構(gòu)異?；蛘哂绊懩X功能的各種因 素素 隱源性癲癇：隱源性癲癇：盡管臨

41、床的某些特征提示為癥狀性的，但是，盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是， 目前的手段難以尋找到病因目前的手段難以尋找到病因 中國癲癇臨床診療指南完 整版 不同的年齡組常見病因不同的年齡組常見病因 新生兒及新生兒及 嬰兒期嬰兒期 先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾 病、皮質(zhì)發(fā)育異常所致的畸形及特發(fā)性病、皮質(zhì)發(fā)育異常所致的畸形及特發(fā)性 兒童以及兒童以及 青春期青春期 特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、 頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育

42、異常等頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等 成人期成人期 頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等 老年期老年期 腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的病因診斷癲癇的病因診斷 遺傳因素遺傳因素 與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的病因診斷癲癇的病因診斷 遺傳因素遺傳因素 與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病 中國癲癇臨床診療指南完 整版 與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病與癲

43、癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病 神經(jīng)皮膚綜合征：神經(jīng)皮膚綜合征：源于外胚層組織的器官發(fā)育異常而導(dǎo)致源于外胚層組織的器官發(fā)育異常而導(dǎo)致 的疾病，臨床為多系統(tǒng)受累，癲癇發(fā)作是常見的表現(xiàn)。的疾病，臨床為多系統(tǒng)受累，癲癇發(fā)作是常見的表現(xiàn)。 結(jié)節(jié)性硬化結(jié)節(jié)性硬化 (tuberous sclerosis) 神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病 (neurofibromatosis) 腦面血管瘤?。河址Q腦面血管瘤病：又稱Sturge-weber 綜合征綜合征 中國癲癇臨床診療指南完 整版 與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病 線粒體?。壕€粒體?。河捎诰€粒體功能障礙，導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變，由于線粒體

44、功能障礙，導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變， 累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則容易出現(xiàn)不易控制的癲癇發(fā)作。累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則容易出現(xiàn)不易控制的癲癇發(fā)作。 肌陣攣癲癇伴破碎紅邊纖維（肌陣攣癲癇伴破碎紅邊纖維（MERRF） 線粒體肌腦病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作及癲癇（線粒體肌腦病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作及癲癇（MELAS） 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇診斷中癲癇診斷中 應(yīng)注意的一些問題應(yīng)注意的一些問題 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時應(yīng)注意的一些問題在病史采集時應(yīng)注意的一

45、些問題 腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷 中國癲癇臨床診療指南完 整版 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作, , 而忽視了而忽視了 其他常見的發(fā)作性疾病其他常見的發(fā)作性疾病 在臨床發(fā)作性疾病的診斷中在臨床發(fā)作性疾病的診斷中, ,也要防止將一些非典型也要防止將一些非典型 性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作 同時有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作同時有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題癲癇診斷

46、中應(yīng)注意的一些問題 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時應(yīng)注意的一些問題在病史采集時應(yīng)注意的一些問題 腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷 中國癲癇臨床診療指南完 整版 是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作 不應(yīng)診斷為癲癇的八種情況：不應(yīng)診斷為癲癇的八種情況： 良性新生兒驚厥良性新生兒驚厥 熱性驚厥熱性驚厥 反射性發(fā)作反射性發(fā)作 酒精戒斷性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作 藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作 外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作 單次單次/單

47、簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾 向和基礎(chǔ)向和基礎(chǔ) 極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時應(yīng)注意的一些問題在病史采集時應(yīng)注意的一些問題 腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷 中國癲癇臨床診療指南完 整版 在病史采集時應(yīng)注意的一些問題在病史采集時應(yīng)注意的一些問題 一個完整的病史有時需多次了

48、解一個完整的病史有時需多次了解 同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診 斷有時需改變斷有時需改變 對于病程長，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應(yīng)對于病程長，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應(yīng) 重新詢問病史，以進一步明確診斷，指導(dǎo)治療重新詢問病史，以進一步明確診斷，指導(dǎo)治療 小兒癲癇的病史小兒癲癇的病史 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時應(yīng)注意的一些問題在病史采集時應(yīng)注意的一些問題 腦電圖在癲癇

49、診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷 中國癲癇臨床診療指南完 整版 腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 適當(dāng)延長描圖時間適當(dāng)延長描圖時間 保證各種誘發(fā)試驗保證各種誘發(fā)試驗, 特別是睡眠誘發(fā)特別是睡眠誘發(fā) 必要時加作蝶骨電極描記必要時加作蝶骨電極描記 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時應(yīng)注意的一些問題在病史采集時應(yīng)注意的一些問題 腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇

50、的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷 中國癲癇臨床診療指南完 整版 難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷 難治性癲癇的定義難治性癲癇的定義 難治性癲癇的診斷難治性癲癇的診斷 難治性癲癇的早期識別難治性癲癇的早期識別 易于成為難治性癲癇的危險因素易于成為難治性癲癇的危險因素 臨床上有些癲癇患者從診斷一開始就很有可能是難臨床上有些癲癇患者從診斷一開始就很有可能是難 治性癲癇治性癲癇 中國癲癇臨床診療指南完 整版 難治性癲癇的定義難治性癲癇的定義 目前普遍認(rèn)可的定義是目前普遍認(rèn)可的定義是 “采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇” 中國癲癇臨床診療指南完 整版

51、 難治性癲癇的診斷難治性癲癇的診斷 排除是否是醫(yī)源性排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇難治性癲癇” 由下列因素引起的：由下列因素引起的：(1) 診斷錯誤；診斷錯誤； (2) 發(fā)作分型不確切；發(fā)作分型不確切； (3) 選藥不當(dāng)；選藥不當(dāng)； (4) 用藥量不足；用藥量不足； (5) 病人依從性差等病人依從性差等 解決方法解決方法 (1) 是癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作, 還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作；還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作； (2) 重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征；重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征； (3) 是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素；是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素； (4

52、) 對過去的治療進行系統(tǒng)的回顧對過去的治療進行系統(tǒng)的回顧; (5) 了解患者的依從性，并對患者的智力、知識水平及心理狀態(tài)了解患者的依從性，并對患者的智力、知識水平及心理狀態(tài) 作出評價。作出評價。 中國癲癇臨床診療指南完 整版 難治性癲癇的危險因素難治性癲癇的危險因素 復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及LennoxGastaut 發(fā)作頻繁發(fā)作頻繁 出現(xiàn)過癲癇持續(xù)狀態(tài)出現(xiàn)過癲癇持續(xù)狀態(tài) 有明確的病因有明確的病因, 尤其是先天性代謝異常、顱內(nèi)發(fā)育尤其是先天性代謝異常、顱內(nèi)發(fā)育 障礙及腦外傷等障礙及腦外傷等 中國癲癇臨床診療指南完 整版 發(fā)病初始可能就是難治性發(fā)病初始可能就是難治性

53、癲癇綜合征癲癇綜合征 大田原綜合征大田原綜合征, 嬰兒痙攣嬰兒痙攣, LGS, Rasmussen綜合征綜合征, Sturge-Weber綜合征綜合征 持續(xù)性部分性癲癇持續(xù)性部分性癲癇, 內(nèi)側(cè)顳葉癲癇伴海馬硬化內(nèi)側(cè)顳葉癲癇伴海馬硬化 特殊病因引起的癥狀性癲癇特殊病因引起的癥狀性癲癇 皮質(zhì)發(fā)育不全性癲癇、慢性腫瘤性癲癇等皮質(zhì)發(fā)育不全性癲癇、慢性腫瘤性癲癇等 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇持續(xù)狀態(tài)定義癲癇持續(xù)狀態(tài)定義 一次發(fā)作沒有停止，持續(xù)時間大大超過了具有該一次發(fā)作沒有停止，持續(xù)時間大大超過了具有該 型癲癇的大多數(shù)病人發(fā)作的時間；或反復(fù)的發(fā)作，型癲癇的大多數(shù)病人發(fā)作的時間；或反復(fù)的發(fā)作， 在

54、發(fā)作間期患者的意識狀態(tài)不能恢復(fù)到基線期水在發(fā)作間期患者的意識狀態(tài)不能恢復(fù)到基線期水 平平。 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇持續(xù)狀態(tài)治療癲癇持續(xù)狀態(tài)治療 丙戊酸鈉注射液丙戊酸鈉注射液15-30mg/kg靜脈推注后靜脈推注后, 以以1mg/kg/h 速度靜脈滴注維持速度靜脈滴注維持 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的藥物治療癲癇的藥物治療 應(yīng)該充分地向患者本人或其監(jiān)護人解釋長期治療的意義以應(yīng)該充分地向患者本人或其監(jiān)護人解釋長期治療的意義以 及潛在的風(fēng)險，以獲得他們對治療方案的認(rèn)同，并保持良及潛在的風(fēng)險，以獲得他們對治療方案的認(rèn)同，并保持良 好的依從性好的依從性 中國癲癇臨床診療指南完 整版

55、癲癇的藥物治療癲癇的藥物治療-原原 則則 （一）（一）AEDs應(yīng)該在癲癇的診斷明確之后開始使用，如果發(fā)作的性質(zhì)難以確定，應(yīng)該進應(yīng)該在癲癇的診斷明確之后開始使用，如果發(fā)作的性質(zhì)難以確定，應(yīng)該進 行一段時期的觀察，再做決定。行一段時期的觀察，再做決定。 （二）一般認(rèn)為在出現(xiàn)第二次無誘因發(fā)作之后才應(yīng)該開始（二）一般認(rèn)為在出現(xiàn)第二次無誘因發(fā)作之后才應(yīng)該開始AEDs治療。但是針對以下一治療。但是針對以下一 些特殊情況可以在首次發(fā)作后考慮開始些特殊情況可以在首次發(fā)作后考慮開始AEDs治療：治療： 并非真正的首次發(fā)作，在一次全面性強直并非真正的首次發(fā)作，在一次全面性強直-陣攣發(fā)作之前，患者有過被忽視的失神陣

56、攣發(fā)作之前，患者有過被忽視的失神 或肌陣攣等發(fā)作形式，此類患者再次發(fā)作的可能性很大，應(yīng)該開始或肌陣攣等發(fā)作形式，此類患者再次發(fā)作的可能性很大，應(yīng)該開始AEDs治療。治療。 部分性發(fā)作、有明確的病因、影像學(xué)有局灶性的異常、睡眠中發(fā)作、腦電圖有肯部分性發(fā)作、有明確的病因、影像學(xué)有局灶性的異常、睡眠中發(fā)作、腦電圖有肯 定的癲癇樣放電以及有神經(jīng)系統(tǒng)異常體征等。這些因素預(yù)示再次發(fā)作的風(fēng)險增加，定的癲癇樣放電以及有神經(jīng)系統(tǒng)異常體征等。這些因素預(yù)示再次發(fā)作的風(fēng)險增加， 可以在首次發(fā)作后征得患者及家屬同意后開始可以在首次發(fā)作后征得患者及家屬同意后開始AEDs治療。治療。 雖然為首次發(fā)作，但其典型的臨床表現(xiàn)及腦

57、電圖特征符合癲癇綜合征的診斷，如雖然為首次發(fā)作，但其典型的臨床表現(xiàn)及腦電圖特征符合癲癇綜合征的診斷，如 Lennox-Gastaut綜合征、嬰兒痙攣等，可以在首次發(fā)作后開始綜合征、嬰兒痙攣等，可以在首次發(fā)作后開始AEDs治療。治療。 患者本人及監(jiān)護人認(rèn)為再次發(fā)作難以接受，可向其交待治療的風(fēng)險及益處，與其患者本人及監(jiān)護人認(rèn)為再次發(fā)作難以接受，可向其交待治療的風(fēng)險及益處，與其 協(xié)商后開始協(xié)商后開始AEDs治療。治療。 （三）有部分患者雖然有兩次以上的發(fā)作，但發(fā)作的間隔期在（三）有部分患者雖然有兩次以上的發(fā)作，但發(fā)作的間隔期在1年以上甚至更長，此類年以上甚至更長，此類 患者是否需要藥物治療值得商榷。

58、需在向患者及監(jiān)護人說明情況后，可以暫時推遲藥患者是否需要藥物治療值得商榷。需在向患者及監(jiān)護人說明情況后，可以暫時推遲藥 物治療。物治療。 （四）有明確促發(fā)因素的發(fā)作，如停服某種藥物、酒精戒斷、代謝紊亂、睡眠剝奪或（四）有明確促發(fā)因素的發(fā)作，如停服某種藥物、酒精戒斷、代謝紊亂、睡眠剝奪或 者有特定促發(fā)因素的反射性癲癇等，可能隨潛在的代謝性疾病的糾正或去除誘因而使者有特定促發(fā)因素的反射性癲癇等，可能隨潛在的代謝性疾病的糾正或去除誘因而使 發(fā)作消失，并不需要立刻開始發(fā)作消失，并不需要立刻開始AEDs治療。治療。 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的藥物治療癲癇的藥物治療-原原 則則 如果一種一線藥物

59、已達(dá)最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可加用 另一種一線或二線藥物，至發(fā)作控制或最大可耐受劑量后逐漸減掉 原有的藥物，轉(zhuǎn)換為單藥。 如果兩次單藥治療無效，再選第三種單藥治療獲益的可能性很小， 預(yù)示屬于難治性癲癇的可能性較大，可以考慮合理的多藥治療。 避免有相同的不良反應(yīng)、復(fù)雜的相互作用和肝酶誘導(dǎo)的藥物合用避免有相同的不良反應(yīng)、復(fù)雜的相互作用和肝酶誘導(dǎo)的藥物合用。 如：加巴噴丁、左乙拉西坦很少與其它藥物產(chǎn)生相互作用，適合與 其它藥物合用。拉莫三嗪與卡馬西平作用于電壓依賴性的鈉通道， 聯(lián)合應(yīng)用時可能會導(dǎo)致神經(jīng)毒性增加（頭暈、復(fù)視、共濟失調(diào)）。 而拉莫三嗪和丙戊酸鈉聯(lián)合應(yīng)用時，可能由于作用機制互補而產(chǎn)

60、生 協(xié)同作用使療效增加，需要調(diào)整拉莫三嗪的起始劑量、加量速度及 維持劑量。 定期監(jiān)測藥物濃度 中國癲癇臨床診療指南完 整版 癲癇的藥物治療癲癇的藥物治療-換藥原則換藥原則 如原AED選擇恰當(dāng)，調(diào)整劑量。最好測定血藥濃度，個體化調(diào)整劑量。 如原AED選擇欠妥，換另一種新AED：患者新?lián)Q的AED至維持量時，如發(fā)作停止，再 緩慢撤掉原來用的AED。 發(fā)作停止發(fā)作停止的含義是：對發(fā)作頻繁的患者有五個發(fā)作間期沒有對發(fā)作頻繁的患者有五個發(fā)作間期沒有 發(fā)作發(fā)作（如過去患者平均78天犯一次，有3540天沒有發(fā)作）可以逐漸撤掉原來用的 AED。對發(fā)作不頻繁的患者加新對發(fā)作不頻繁的患者加新AED后有三個月沒有發(fā)作