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thrombotic thrombocytopenic purura (ttp) 孫愛(ài)寧 蘇大附一院血液科 蛋白前體含有蛋白前體含有1427個(gè)氨基酸殘基，包含：個(gè)氨基酸殘基，包含： s-信號(hào)肽，p-前導(dǎo)肽， m金屬蛋白酶，d-解聚素 cys-富含半胱氨酸區(qū)，spacer-間隔區(qū) 18：凝血酶敏感蛋白 外周血涂片 a、b、c、d四張圖:微動(dòng)脈及毛細(xì)血管中均一性透明樣血 小板血栓，內(nèi)皮細(xì)胞增生，偶見(jiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞，栓塞局 部有缺血壞死，無(wú)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)及炎癥反應(yīng)。 adamts13正常值為40140。 血小板減少性疾病、dic、敗血癥、新生兒、 手術(shù)后、肝硬化和慢性炎癥。這些情況下 adamts13也可缺乏，但通常為中度或者輕 度缺乏（ 1040 ）。 血漿酶的活性不能測(cè)出或很低時(shí)（10）， 一般可以確定有遺傳性或獲得性ttp。 遺傳性ttp 無(wú)論在急性期還是緩解期，其血漿adamts13 水平通常很低。血漿輸注是其最佳選擇。 可規(guī)律間歇輸注ffp（1015ml/kg/23周） 預(yù)防性治療遺傳性ttp。谷值為10以上的蛋 白酶活性可以預(yù)防血小板減少和臨床復(fù)發(fā)。

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