可逆性后部腦病綜合征

1、概概 念念 RPLS最早由最早由Hinchey等于等于1996年描述并命名年描述并命名, 并報道并報道15例例新英格蘭雜志新英格蘭雜志 從此從此, 逐漸被臨床逐漸被臨床 醫(yī)生認識。醫(yī)生認識。 概概 念念 Casey等等 4 認為認為“后部可逆性腦病綜合征后部可逆性腦病綜合征 ( posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES) ” 最能描述臨床和神經(jīng)影像學表現(xiàn)最能描述臨床和神經(jīng)影像學表現(xiàn),且且PRES易讀好易讀好 記。記。 爭議的焦點 患者的病情轉(zhuǎn)歸是否完全復原患者的病情轉(zhuǎn)歸是否完全復原; 病理變化是否均在皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)病理變化是否均在皮質(zhì)下

2、白質(zhì)內(nèi); 病變部位是否都屬大腦后循環(huán)區(qū)域病變部位是否都屬大腦后循環(huán)區(qū)域 臨床上以頭痛、意識模糊、癲癇發(fā)作和視力下降 為特點， 影像學表現(xiàn)為雙側(cè)腦后部對稱性病變?yōu)橹鞯?大部分可恢復的臨床影像學綜合癥。 可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征 可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征 T2 FLAIR 可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征 FLAIRFLAIR15天后天后15天后天后 第一次第一次第二次第二次 第二次第二次第三次第三次 可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征 FLAIR 可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征 圖圖79 同一病例。31 歲孕婦,孕齡36 周,突然昏迷,抽搐

3、,T2WI :雙側(cè)額、頂、 枕葉、基底節(jié)區(qū)、小腦可見斑片狀、片狀高信號圖圖10 MRV:各組腦靜脈及靜 脈竇引流通暢 可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征 可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征 圖2A C 女, 26歲。產(chǎn)前子癇、抽搐2次入院, 血壓180 /120mmH g。 A! 橫斷位FLA IR像顯示雙側(cè)額葉、頂枕葉皮層下白質(zhì)及分水嶺區(qū)對稱性 斑 片狀高信號; B!DW I顯示FLAIR 像高信號病灶呈等信號, 雙側(cè)額葉鄰近皮 層內(nèi)見腦回狀高信號; C! 治療6天后復查橫斷位FLA IR像顯示病灶明顯吸 收或消失 6天后天后 最突出影像學特點最突出影像學特點 大腦后部對稱性白質(zhì)

4、水腫大腦后部對稱性白質(zhì)水腫,雙側(cè)頂枕葉受累最為多見雙側(cè)頂枕葉受累最為多見,其他部位其他部位 按照出現(xiàn)頻率依次為額葉、顳葉、小腦、基底節(jié)區(qū)、腦干、丘腦等按照出現(xiàn)頻率依次為額葉、顳葉、小腦、基底節(jié)區(qū)、腦干、丘腦等, 病灶大多對稱病灶大多對稱,也可不對稱。也可不對稱。 主要累及皮質(zhì)下白質(zhì)，也可影響灰質(zhì)主要累及皮質(zhì)下白質(zhì)，也可影響灰質(zhì), 后循環(huán)重于前循環(huán)后循環(huán)重于前循環(huán) 影像學異?？稍跀?shù)天至數(shù)周內(nèi)完全恢復影像學異?？稍跀?shù)天至數(shù)周內(nèi)完全恢復 病因 常見病因常見病因有高血壓腦病、子癇或先兆子癇、腎臟有高血壓腦病、子癇或先兆子癇、腎臟 疾病，應(yīng)用免疫抑制劑和細胞毒性藥物（疾病，應(yīng)用免疫抑制劑和細胞毒性藥物（

5、如環(huán)孢素如環(huán)孢素A、 他克莫司、促紅細胞生成素他克莫司、促紅細胞生成素A- 干擾素干擾素）；）； 另較少見的病因少見的病因為結(jié)締組織病，包括系統(tǒng)性紅斑為結(jié)締組織病，包括系統(tǒng)性紅斑 狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、白塞氏病、狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、白塞氏病、Wegners 肉芽腫、頸內(nèi)動脈切除術(shù)后、血栓性肉芽腫、頸內(nèi)動脈切除術(shù)后、血栓性- 血小板減少血小板減少 性子癲、性子癲、AIDS 等。等。 伴自主神經(jīng)興奮性增高的伴自主神經(jīng)興奮性增高的GBS、 藥藥 物物 靜脈注射用丙種球蛋白靜脈注射用丙種球蛋白 丙種球蛋白誘發(fā)丙種球蛋白誘發(fā)RPLS已有報道。其發(fā)生機制不已有報道。其發(fā)生機制不 詳詳,有作者推測可能與血

6、管痙攣有關(guān)。有作者推測可能與血管痙攣有關(guān)。 利奈唑胺利奈唑胺( linezolid) Nagel等報道等報道1 例例71 歲女性患者接受利奈歲女性患者接受利奈 唑胺治療發(fā)生唑胺治療發(fā)生RPLS,其機制不詳其機制不詳,推測可能與其具推測可能與其具 有單胺氧化酶抑制作用有關(guān)。有單胺氧化酶抑制作用有關(guān)。 發(fā)病機制 可能與高血壓、體液潴留以及免疫抑制藥物對血可能與高血壓、體液潴留以及免疫抑制藥物對血 管內(nèi)皮細胞產(chǎn)生的細胞毒性作用引起的腦部毛細管內(nèi)皮細胞產(chǎn)生的細胞毒性作用引起的腦部毛細 血管滲漏綜合征有關(guān)血管滲漏綜合征有關(guān) 主要涉及主要涉及3 種學說種學說 （1）腦灌注壓突破說）腦灌注壓突破說 （2）

7、血腦屏障受損說血腦屏障受損說 （3）多種機制共同作用的結(jié)果）多種機制共同作用的結(jié)果 臨床表現(xiàn) 主要歸納為四個方面：主要歸納為四個方面： 癲癇發(fā)作。癲癇發(fā)作。 不同程度的行為和神志異常。不同程度的行為和神志異常。 視覺障礙。視覺障礙。 頭痛。頭痛。 臨床表現(xiàn) 從臨床表現(xiàn)上并無明顯特異性，但經(jīng)過積極性從臨床表現(xiàn)上并無明顯特異性，但經(jīng)過積極性 治療后，多數(shù)癥狀能在短時恢復，此臨床過程成治療后，多數(shù)癥狀能在短時恢復，此臨床過程成 為為PRES 最顯著的特征。其臨床表現(xiàn)有時與影像最顯著的特征。其臨床表現(xiàn)有時與影像 學表現(xiàn)嚴重程度不相符。學表現(xiàn)嚴重程度不相符。 診診 斷斷 診斷要素包括診斷要素包括: 基礎(chǔ)

8、疾病的誘因基礎(chǔ)疾病的誘因; 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征; 特征性的影像學改變特征性的影像學改變; 排除其他可能白質(zhì)病變排除其他可能白質(zhì)病變; 可逆性的良性病程?？赡嫘缘牧夹圆〕?。 鑒別診斷鑒別診斷 腦靜脈或靜脈竇閉塞腦靜脈或靜脈竇閉塞 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 腦梗死腦梗死,特別是基底動脈尖綜合征特別是基底動脈尖綜合征 病毒性腦炎病毒性腦炎 腦淀粉樣血管病腦淀粉樣血管病 腦膠質(zhì)瘤腦膠質(zhì)瘤 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 治治 療療 早期診斷是治療的關(guān)鍵早期診斷是治療的關(guān)鍵, 本病早期為可逆性的血管本病早期為可逆性的血管 源性腦水腫病理過程源性腦水腫病理過程, 但延誤治療有可能造成神

9、經(jīng)但延誤治療有可能造成神經(jīng) 細胞進一步損害而不可逆的變性死亡細胞進一步損害而不可逆的變性死亡 積極控制高血壓積極控制高血壓: 加強對癥治療加強對癥治療: 如控制癲癇的頻繁發(fā)作如控制癲癇的頻繁發(fā)作, 原發(fā)病的治療原發(fā)病的治療: 行DW I以及表觀彌散成像( apparent diffusion coefficient, ADC ) 的測定, 不僅進一步提高了微小病灶的檢出率, 而且能與其他性質(zhì)的疾病進行鑒別, 因為細胞毒性 腦水腫在DW I上呈現(xiàn)高信號, 在ADC 上呈低信號, 而RPLS 為血管源性的腦水腫在DW I上呈現(xiàn)等或 低信號, 在ADC上呈現(xiàn)高信號。借助這兩種檢測 序列可區(qū)別缺血性腦

10、損傷的細胞毒性水腫與RPLS 的血管性水腫,對疾病的鑒別診斷具有重要的意義 新發(fā)的腦缺血新發(fā)的腦缺血DW I為高信號為高信號, ADC為低信號為低信號,而而 PRES經(jīng)常表現(xiàn)為經(jīng)常表現(xiàn)為DW I低或等信號低或等信號,ADC高信號高信號, 且且ADC所顯示的病變區(qū)域較所顯示的病變區(qū)域較DW I病灶明顯增大病灶明顯增大 1. 3腰穿及腦脊液檢查本組3例行腰穿腦脊液 檢查,壓力分別為190、280和310 mmH2O (1 mmH2O =0. 0098 kPa) ,常規(guī)及生化檢測均正常。 可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征 圖圖79 同一病例。31 歲孕婦,孕齡36 周,突然昏迷,抽搐,T2W

11、I :雙側(cè)額、頂、 枕葉、基底節(jié)區(qū)、小腦可見斑片狀、片狀高信號圖圖10 MRV:各組腦靜脈及靜 脈竇引流通暢 藥藥 物物 靜脈注射用丙種球蛋白靜脈注射用丙種球蛋白 丙種球蛋白誘發(fā)丙種球蛋白誘發(fā)RPLS已有報道。其發(fā)生機制不已有報道。其發(fā)生機制不 詳詳,有作者推測可能與血管痙攣有關(guān)。有作者推測可能與血管痙攣有關(guān)。 利奈唑胺利奈唑胺( linezolid) Nagel等報道等報道1 例例71 歲女性患者接受利奈歲女性患者接受利奈 唑胺治療發(fā)生唑胺治療發(fā)生RPLS,其機制不詳其機制不詳,推測可能與其具推測可能與其具 有單胺氧化酶抑制作用有關(guān)。有單胺氧化酶抑制作用有關(guān)。 臨床表現(xiàn) 從臨床表現(xiàn)上并無明顯特異性，但經(jīng)過積極性從臨床表現(xiàn)上并無明顯特異性，但經(jīng)過積極性 治療后，多數(shù)癥狀能在短時恢復，此臨床過程成治療后，多數(shù)癥狀能在短時恢復，此臨床過程成 為為PRES 最顯著的特征。其臨床表現(xiàn)有時與影像最顯著的特征。其臨床表現(xiàn)有時與影像 學表現(xiàn)嚴重程度不相符。學表現(xiàn)嚴重程度不相符。 鑒別診斷鑒別診斷 腦靜脈或靜脈竇閉塞腦靜脈或靜脈竇閉塞 多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化 腦梗死腦梗死,特別是基底動脈尖綜合征特別是基底動脈尖綜合征 病毒性腦炎病毒性腦炎 腦淀粉樣血管病腦淀粉樣血管病 腦膠質(zhì)瘤腦膠質(zhì)瘤 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 行DW I以及表觀彌散成像( apparent diffusion c