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1、舐尾部巨大脊索瘤一例【文章編號】1004-7484 (2014) 03-01177-01脊索瘤就是一種罕見得低惡性腫瘤,國外得數(shù)據(jù) 統(tǒng)計顯示它得發(fā)病率在百萬分之一以下,占原發(fā)性骨 腫瘤得1%-4% 1,2o目前認為脊索瘤得來源就是胚 胎發(fā)育殘留得脊索細胞,所以脊索瘤細胞在很多方面 有著上皮一間充質(zhì)細胞得雙重表現(xiàn)。脊索瘤最常發(fā)生 在砥骨(50%)、顱底(35%)以及脊柱(15%)等中軸骨部位, 男女發(fā)病比率約為2 : 1o目前手術切除依然就是處理 脊索瘤得主要手段,鑒于脊索瘤低度惡性得特點,在脊 索瘤得外科手術治療中需要完整得把腫瘤切除,盡量 做到干凈得安全切緣。本例患者采用后方入路完整切 除腫
2、瘤,腫瘤切除干凈、徹底。1典型病例1J病例資料:患者,男,56歲,因摔傷至臀部疼痛, 活動受限2天入院?;颊?天前不慎摔倒,臀部著地, 當時感覺臀部脹痛,活動或仰臥位時疼痛加重,側臥位 疼痛緩解。體查:脊柱四肢無畸形,生理彎曲存在,砥尾 部壓痛(+),叩痛(+),取下肢肌力V級,肌張力不高,痛 觸覺存在,雙膝反射、踝反射存在,病理征(-)。1 2檢查結果1、2、1腰椎正側位及髓尾椎正側位片(圖1)顯示S4及以下砥椎中部骨棘消失,隱約可見局部骨質(zhì)破壞 區(qū),-3椎體右側可見明顯骨贅影,局部骨皮質(zhì)勾勒 欠清,腰髓角增大,持重線前移。診斷:S4及以下砥椎 及-3改變,性質(zhì)待定;腰椎退行性變;不穩(wěn)定型腰
3、 椎。1、2、2腹部及盆腔增強CT掃描(圖2)顯示S3-5 砥骨呈溶骨性破壞,舐管內(nèi)見軟組織塊影,上下范圍約 為S3-Co1,盆腔內(nèi)見球形軟組織腫塊,大小約96mmX 99mm,其內(nèi)見條片狀鈣化灶及低密度壞死灶,軟組織塊 影自S4-5右側骨質(zhì)破口余椎管內(nèi)軟組織相連。增強后 未見明顯強化。腹部臟器未見明顯異常征象。診斷: 盆腔腫塊,考慮為脊索瘤。1、2、3舐尾椎MR I掃描(圖3)顯示盆腔內(nèi)球形軟 組織腫塊,大小約96mmX99mm, T2WI呈不均勻高信 號,HWI呈稍低信號,其內(nèi)可見條片狀鈣化影及低密 度壞死灶。診斷:盆腔腫塊,考慮為脊索瘤。1 3治療術前行胃腸道準備,術前一天行雙側幣內(nèi)動脈
4、、砥 正中動脈栓塞術(圖4)。手術方法:全麻后取仰臥位, 常規(guī)消毒鋪單砥尾部做Y形切口,直徑約8cm,逐層暴 露至砥骨,兩旁到舐粘關節(jié),向下骨膜下剝離出尾骨, 切除Co1,分離出腫塊包膜,切斷砥尾部到會陰部肌肉, 內(nèi)外切斷部分梨狀肌,用咬骨鉗打開S3椎板,暴露S3、 S4神經(jīng)根,保護雙側S3神經(jīng)根,沿S3椎體后緣向前打 斷,分離椎體前方腫塊,完整剝離出腫塊(圖5),取側 S4神經(jīng)根切斷,沖洗傷口,放置泰寧、明膠海綿,砥骨 用髓內(nèi)封閉,置管引流,逐層縫合傷口。1、4術后病理檢查(圖6):腫塊大小為11 X10X 7cm,包膜尚完整,切面灰紅灰褐色,可見明顯出血壞死, 質(zhì)軟,周圍附部分骨組織。鏡下
5、所見為脊索瘤,瘤組織 侵犯骨組織。診斷:脊索瘤,瘤組織侵犯骨組織。目前脊索瘤得發(fā)病機制尚不就是很清楚,但鑒于 脊索瘤對于放化療得不敏感性,目前,手術切除依然就 是脊索瘤治療得首選方案。研究顯示脊索瘤手術后得 局部復發(fā)以及生存率與手術中就是否能夠完整地切除 瘤體有關,據(jù)Boriani報道,只采取放射治療或者瘤體 囊內(nèi)切除而未能完整地切除瘤體得患者在17-20個 月內(nèi)全部出現(xiàn)局部復發(fā),而完整切除瘤體得患者中,只 有20%得患者在56-94個月內(nèi)出現(xiàn)局部復發(fā)3o手 術入路選擇對于腫瘤得徹底切除、減少術中出血與并 發(fā)癥及降低局部復發(fā)至關重要。一般認為前方入路適 用于S3以上高位腫瘤,且腫塊向砥前生長者
6、,以腹膜 外途徑較為常用。當病灶位于S3節(jié)段及以遠,后方入 路效果滿意,而對于病灶累及舐椎節(jié)段較高得患者,應 選前后聯(lián)合入路。手術過程中盡量保留砥骨前面得砥 前筋膜與軟組織,這有利于阻擋腫瘤細胞穿越它進行 擴散。砥骨前方得重要結構如直腸、腰砥干、辭總血 管及輸尿管等解剖復雜,有時徹底切除腫瘤難度高、風 險大,手術時間長,出血多,而且腫瘤切除后功能重建 難,并發(fā)癥多,術中大量失血,直腸損傷,術后感染,傷 口不愈,神經(jīng)功能缺失等4。砥骨及其周圍得血液供 應豐富,主要由粘內(nèi)動脈得后干分支供應,砥正中動脈 也給砥骨提供血供。Hulen等5報道16例舐骨脊索 瘤患者行腫瘤切除術,術中平均失血量 5000
7、mL(15008000mL)o Huth JF 與 Oda I 等報道手 術前進行腫瘤主要動脈血管栓塞可以使腫瘤血供減少, 控制腫瘤邊緣區(qū)得生長,而且瘤體萎縮,術中出血量顯 著減少,并且有助于術中術野得清晰顯露,確定腫瘤得 界限而將腫瘤徹底切除,可有效提高舐骨脊索瘤得全 部切除率6。本例患者術前行取側幣內(nèi)動脈、砥正中 動脈栓塞,術中出血量約為1600m I o砥骨腫瘤應在徹 底切除腫瘤得條件下,盡可能保留雙側S12及至少 一側S3神經(jīng)根,或一側S13神經(jīng)根。Puri等刀認 為,如果術中保留雙側S3以上得神經(jīng)根,則基本不會 對括約肌功能造成影響。本例患者取側S13神經(jīng)根 完整保存,術后大小便功能
8、正常。綜上所述,砥尾部脊 索瘤得治療目前仍以手術為主,術前行血管栓塞能有 效得減少出血,術中應盡量完整切除腫瘤,并盡可能多 得保留砥神經(jīng)。參考文獻:1 JemaI A,Siegel R,Ward E,et a I.Cancer statistics, 2007J .CA Cancer J Clin, 2007, 57:43 66.2 McMaster ML,Goldstein AM,Bromley CM,et a I Chordoma:Incidence and survivaI patterns in the United States, 1973 1995J Cancer Causes C
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