鼻咽部纖維血管瘤

1、鼻咽纖維血管瘤鼻咽纖維血管瘤 王莉莉 2014.05.26 鼻咽的解剖鼻咽的解剖 鼻咽鼻咽又稱上咽，位于顱底 與軟腭之間，大小較恒定， 前后徑約2cm，高約4cm。 鼻咽前壁經(jīng)后鼻孔與鼻腔 想通，向下與口咽連續(xù)。 咽隱窩咽隱窩：咽口上方有一隆 起部分稱咽鼓管圓枕，其 后上方與咽后壁之間的凹 陷稱為咽隱窩。 咽扁桃體：咽扁桃體：鼻咽頂部和后 壁移行相連，呈傾斜的圓 拱形，常合稱頂后壁，其 粘膜下有豐富的淋巴組織， 稱咽扁桃體，即腺樣體， 在嬰幼兒較發(fā)達(dá)，6-7歲 后開(kāi)始萎縮。 正常正常CT表現(xiàn)表現(xiàn) 兩側(cè)壁半圓形隆 起為咽鼓管圓枕咽鼓管圓枕， 其前方含氣凹陷 為咽鼓管咽口咽鼓管咽口， 后方較寬的斜

2、行 裂隙為咽隱窩。咽隱窩。 鼻咽腔的后壁由 雙側(cè)頭長(zhǎng)肌頭長(zhǎng)肌構(gòu)成。 鼻咽纖維血管瘤鼻咽纖維血管瘤 一、概述： 鼻咽纖維血管瘤（nasopharyngeal angiofibroma， NPAF）又稱男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤，為 鼻咽頂部后鼻孔區(qū)最常見(jiàn)的良性腫瘤，好發(fā)于10-25 歲青年男性。 病因病因：尚不明確，可能與性激素、發(fā)育異常、炎癥 刺激等因素有關(guān)。 二、病理： 起源：起源：枕骨斜坡底部、蝶骨體及翼突內(nèi)側(cè)的骨膜， 向下突入鼻咽并向前生長(zhǎng)，經(jīng)后鼻孔進(jìn)入同側(cè)鼻腔。 內(nèi)鏡檢查：內(nèi)鏡檢查：瘤體大小不一，呈類圓形、橢圓形或不 規(guī)則形，表面為粉紅色、暗紅色，可有擴(kuò)張的血管。 腫瘤由豐富的血管

3、組織和纖維組織基質(zhì)構(gòu)成。血管 壁薄，缺乏彈性，易引起大出血，較大的腫瘤可以 壓迫（或破壞）鄰近骨質(zhì)，侵入鼻竇、眼眶、翼腭 窩，故本瘤雖屬良性，但具有侵襲性。 三、臨床表現(xiàn)： 癥狀：癥狀：典型癥狀為反復(fù)的鼻腔和口腔出血，也可以出 現(xiàn)鼻阻、鼻分泌物積存。當(dāng)腫瘤較大侵犯周圍器官時(shí) ，可以出現(xiàn)突眼、復(fù)視、耳鳴、頭痛、頭暈等。 體征：體征：鼻根部變寬呈蛙狀鼻、眼球突出、運(yùn)動(dòng)障礙、 鼓膜及聽(tīng)力改變。 鼻鏡鼻鏡可以檢查腫瘤的大小、 色澤、表面血管情況。鼻 咽部觸診要謹(jǐn)慎小心，一 般不作活檢，以免發(fā)生嚴(yán) 重出血。 四、分期： 按Chandler標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分期： I 期腫瘤局限于鼻咽部； 期腫瘤擴(kuò)展至鼻腔和蝶竇；

4、 期腫瘤擴(kuò)展至上頜竇、篩竇、翼腭窩 、顳下窩、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶 內(nèi)），頰部； 期腫瘤侵入顱內(nèi)。 MR 橫斷增強(qiáng)：chandler I 期, 腫瘤 局限于鼻咽部, 信號(hào)均勻, 邊界清, 明 顯強(qiáng)化 MR 橫斷增強(qiáng)：chandler II 期，不均 勻明顯強(qiáng)化腫瘤擴(kuò)展至鼻腔、蝶竇， 鼻中隔受壓推移 CT增強(qiáng)：chandler IV期，鼻咽部強(qiáng) 化十分明顯軟組織密度影，與周圍 組織分界較清楚，向鼻腔、蝶竇、 上頜竇、篩竇、翼腭窩及顳下窩、 顱底侵犯，累及海綿竇，病變范圍 較廣泛 MR橫斷平掃：chandler III 期, 腫瘤 呈分葉狀, 擴(kuò)展至左側(cè)鼻腔、翼腭 窩及顳下窩, 翼腭窩擴(kuò)大增寬

5、, 上頜 竇后壁受壓前移、塑形, 上頜竇腔 縮小, 但上頜竇后壁骨質(zhì)無(wú)破壞 五、影像表現(xiàn)： （一）CT表現(xiàn)： 1.軟組織腫塊：軟組織腫塊：鼻咽部等或稍高密度軟組織腫塊,外緣 光滑銳利，強(qiáng)化明顯、向周圍組織浸潤(rùn)生長(zhǎng)。 CT增強(qiáng)掃描：病灶明顯強(qiáng)化，腫塊廣泛累及左 側(cè)翼腭窩、顳下窩、鼻后孔、上頜竇后壁、后 組篩竇、蝶竇。 2.骨質(zhì)破壞：骨質(zhì)破壞：骨質(zhì)受壓，吸收破壞 3.顱內(nèi)侵犯：顱內(nèi)侵犯：顱內(nèi)腫塊與顱外腫塊密度一致, 高于腦實(shí)質(zhì)。病灶與腦實(shí)質(zhì)分界清晰, 邊緣 不規(guī)則, 周圍無(wú)明顯水腫帶, 增強(qiáng)掃描顱內(nèi)外 病灶同步明顯強(qiáng)化。 CT增強(qiáng)：鼻咽部明顯 強(qiáng)化軟組織密度影， 與周圍組織分界較清 楚，向鼻腔、蝶

6、竇、 上頜竇、篩竇、翼腭 窩及顳下窩、顱底侵 犯，累及海綿竇，病 變范圍較廣泛。 （二）MRI表現(xiàn) 1.信號(hào)特點(diǎn)信號(hào)特點(diǎn)：鼻咽部分葉狀或不規(guī)則軟組織影， 邊界清晰，T1WI呈中等或稍高信號(hào)、T2WI呈明 顯高信號(hào)，內(nèi)部可摻雜低信號(hào)，與腫瘤富含血管 及其與纖維成分比例有關(guān)。 2.椒鹽征：瘤內(nèi)血管因流空效應(yīng)可成點(diǎn)條狀低信椒鹽征：瘤內(nèi)血管因流空效應(yīng)可成點(diǎn)條狀低信 號(hào)，稱為椒鹽征，對(duì)診斷鼻咽纖維血管瘤號(hào)，稱為椒鹽征，對(duì)診斷鼻咽纖維血管瘤具有特具有特 征性。征性。 3.增強(qiáng)掃描：增強(qiáng)掃描：腫瘤明顯強(qiáng)化，流空的血管影顯示 的更為清楚。 男性，14歲，腫瘤為分葉狀軟組織影，呈等T1、 長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后明顯

7、強(qiáng)化。 男，19歲，右側(cè)后鼻 孔翼腭窩分葉狀軟組 織影，呈等T1、長(zhǎng)T2 信號(hào)，病灶明顯強(qiáng)化 ，可見(jiàn)到迂曲條狀流 空信號(hào)。 診斷要點(diǎn)： 1.典型癥狀：為反復(fù)的鼻腔和口腔出血； 2.CT表現(xiàn)：軟組織腫塊軟組織腫塊 壓迫性的骨質(zhì)吸收破壞壓迫性的骨質(zhì)吸收破壞 顱內(nèi)侵犯顱內(nèi)侵犯 3.MRI表現(xiàn)：表現(xiàn)：鼻咽部分葉狀或不規(guī)則軟組 織影，T1WI呈中等或稍高信號(hào)、T2WI呈 明顯高信號(hào)，椒鹽征椒鹽征以及增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化 特點(diǎn)可以診斷。 六、鑒別診斷 （一）鼻咽癌 （二）淋巴瘤 病因病因 1.1.遺傳因素遺傳因素 （1 1）種族易感性）種族易感性 鼻咽癌主要發(fā)生于黃種人，以亞洲南太平洋地區(qū)國(guó)家為 多。生活在低發(fā)

8、地區(qū)的海外華僑及其后裔仍保持高發(fā)傾向。 （2 2）家族聚集性）家族聚集性 鼻咽癌患者中有家族史者較為常見(jiàn)。 2.2.病毒感染病毒感染 近年來(lái)多認(rèn)為EB病毒與鼻咽癌的發(fā)生有密切關(guān)系，但EB病毒廣泛存在于世 界各地人群，而鼻咽癌的發(fā)生有明顯的地域性，說(shuō)明EB病毒感染并非是鼻 咽癌致病的惟一因素。 3.3.環(huán)境因素環(huán)境因素 可能與多種化學(xué)致癌物質(zhì)有關(guān)，如亞硝胺類及微量元素鎳等。此外，維生 素缺乏、性激素失調(diào)等均可以改變黏膜對(duì)致癌物的敏感性。 病理病理 常發(fā)生在鼻咽部咽隱窩和頂前壁，病灶可呈結(jié)節(jié)型、潰瘍型、黏膜下浸潤(rùn) 型等多種形態(tài)，絕大多數(shù)為低分化鱗癌。其他有可能為腺癌、未分化癌等 。 （一）鼻咽癌

9、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.鼻部癥狀鼻部癥狀：回縮性血涕是其典型的早期臨床表現(xiàn)之一，以晨起 后多見(jiàn)。晚期可有膿樣涕或引起不易制止的大量出血，甚至有生 命危險(xiǎn)。初期多無(wú)鼻塞，當(dāng)癌腫堵塞后鼻孔時(shí)，則可引起單側(cè)或 雙側(cè)鼻塞。 2.耳部癥狀耳部癥狀：癌腫堵塞或壓迫咽鼓管咽鼓管時(shí)，常出現(xiàn)卡他性中耳炎， 引起耳鳴、耳閉塞及聽(tīng)力下降，或伴有鼓室積液。 3.腦腦神經(jīng)癥神經(jīng)癥狀狀：癌腫侵入顱內(nèi)，腦神經(jīng)受損后，可出現(xiàn)劇烈頭痛 、面部麻木、咀嚼困難、眼瞼下垂、復(fù)視、視力喪失等表現(xiàn)。 4.頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 為患者最早發(fā)現(xiàn)的體征。檢查時(shí)頸部腫塊多較堅(jiān)硬，表面呈小結(jié) 節(jié)性，與周圍粘連則不易推動(dòng)?？苫ハ嗳诤?，成為全頸側(cè)巨

10、大腫 塊。 5.遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 鼻咽癌血行轉(zhuǎn)移多見(jiàn)，死亡者中半數(shù)或以上有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。以骨骼 轉(zhuǎn)移尤其扁骨轉(zhuǎn)移最多見(jiàn)；其次是肝和肺轉(zhuǎn)移。也可同時(shí)有多處 轉(zhuǎn)移。 影像學(xué)表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： CT : (1)咽隱窩變淺、消失：鼻咽癌最好發(fā)于咽隱窩； (2)鼻咽側(cè)壁增厚，軟組織腫塊。平掃為等密度，增強(qiáng) 掃描為輕、中度強(qiáng)化； (3)鼻咽腔變形、不對(duì)稱； (4) 顱底骨質(zhì)破壞； (5)顱內(nèi)侵犯： 常累及海綿竇、顳葉、橋小腦角區(qū)；冠 狀面增強(qiáng)掃描顯示較好, 增強(qiáng)后顱內(nèi)病灶明顯強(qiáng)化； (6)早期就可以發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移； (7)繼發(fā)表現(xiàn)：癌腫侵蝕咽鼓管咽口時(shí)，可引起分泌性 中耳炎；癌腫導(dǎo)致鼻竇引流不暢時(shí)，可伴發(fā)鼻竇

11、炎癥 或積液 。 圖示：鼻咽部頂后壁軟組織腫塊影，鼻咽腔變窄，鼻咽 側(cè)后壁肌間隙不清，增強(qiáng)掃描示腫塊呈明顯強(qiáng)化，邊界 更清，雙側(cè)頭長(zhǎng)肌、咽鼓管圓枕及左側(cè)翼內(nèi)肌受累 MRI: (1)腫瘤在T1WI 多呈等信號(hào)， T2WI 呈稍高信號(hào) ，增強(qiáng)掃描后病灶呈輕、中度強(qiáng)化； (2)鼻竇、乳突黏膜增厚或積液； (3)顱底骨質(zhì)破壞：表現(xiàn)為低信號(hào)的骨皮質(zhì)不完整 或髓質(zhì)高信號(hào)脂肪消失； (4)顱內(nèi)侵犯：冠狀面最易顯示腫瘤自鼻咽部顱內(nèi) 侵犯情況, 增強(qiáng)掃描后明顯強(qiáng)化； (5)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移； (6)MRI 對(duì)放療后的評(píng)價(jià)：放射治療放射治療是鼻咽癌行 之有效的治療方法。 MR平掃：左側(cè)咽隱窩腫塊，T1WI呈等信號(hào)，

12、T2WI 及STIR呈 稍高信號(hào)，向口咽部及鼻后孔生長(zhǎng)。 鼻咽部淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤（NHL）常見(jiàn)，占 全部結(jié)外NHL的2.5，以青壯年多見(jiàn)。 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 病人常表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血、聽(tīng)力損害、吞咽困難 、頭痛或頸部腫塊，與鼻咽癌的癥狀相似。少部分 病人同時(shí)存在頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 腫瘤擴(kuò)散腫瘤擴(kuò)散 大部分(約80)的病人表現(xiàn)為局限性病變 。部分NHL如結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤在疾病發(fā)展過(guò) 程中更有可能轉(zhuǎn)移到其他部位，如皮膚、胃腸道、 肝以及淋巴結(jié)等。 （二）淋巴瘤 (1)鼻咽NHL常合并咽淋巴環(huán)環(huán)內(nèi)其它部位的病變，以 扁桃體最常見(jiàn)，兩者之間病變不相連，還可合并咽淋 巴環(huán)外的結(jié)外組織受累，以鼻腔

13、最常見(jiàn)，表現(xiàn)為鼻咽 病變與鼻前庭病變不相連。 (2)鼻咽NHL以頂后壁受累最多見(jiàn)，占65%，與此處淋 巴組織豐富有關(guān)。 (3) 腫塊往往充滿整個(gè)鼻咽腔，境界較光整；侵犯周圍 組織時(shí)，范圍較彌漫，部分密度或信號(hào)不均勻，主要 與病變合并壞死及炎性反應(yīng)有關(guān)。 (4)不論是大腫塊還是浸潤(rùn)型病變，鄰近的深部組織及 顱底骨質(zhì)侵犯少見(jiàn)。 (5) 合并有頸淋巴結(jié)腫大。 影像表現(xiàn)影像表現(xiàn) 76歲，女性，彌漫性大B細(xì)胞型（腫塊型）非 霍奇金淋巴瘤。鼻咽左側(cè)壁腫塊，口咽受累， 咽腔狹窄，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化均勻，近似肌肉。 45歲，男性，B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤，右側(cè) 咽旁間隙、翼突、翼腭窩及顱底受侵，腫瘤中 央壞死，周圍不均勻強(qiáng)化，邊緣毛糙不清。 鑒別診斷要點(diǎn)鑒別診斷要點(diǎn) 1.鼻咽纖維血管瘤：鼻咽纖維血管瘤：常見(jiàn)于男性青少年，有多次鼻出 血病史，影像檢查見(jiàn)鼻咽部軟組織腫塊，多伴有壓迫 性骨吸收破壞；增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化； 2.鼻咽癌：鼻咽癌：最常發(fā)生于中年人，回縮性血涕是其典型 的早期臨床表現(xiàn)之一，影像檢查見(jiàn)鼻咽部浸潤(rùn)性腫塊 ，邊界不清，侵蝕性骨質(zhì)破壞明顯，增強(qiáng)掃描呈輕中 度強(qiáng)化，頸部淋巴結(jié)腫大往往為初診的首發(fā)癥狀。 3.鼻咽非霍奇金淋巴瘤：鼻咽非霍奇金淋巴瘤：以青壯年多見(jiàn)，病變侵犯范 圍較廣，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化，骨質(zhì)破壞少見(jiàn)，轉(zhuǎn)移 常見(jiàn)，如轉(zhuǎn)移到皮膚、胃腸道、肝、淋巴結(jié)