蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝

1、蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 第八章 蛋 白 質(zhì) 降 解 與 氨 基 酸 代 謝 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)功能 與蛋白質(zhì)的降解 氨基酸的分解代謝 氨基酸的生物合成 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 第第 一一 節(jié)節(jié) 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)功能蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)功能 與與 蛋白質(zhì)的降解蛋白質(zhì)的降解 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 一、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)功能 蛋白質(zhì)是構(gòu)成生物體細(xì)胞的主要成分蛋白質(zhì)是構(gòu)成生物體細(xì)胞的主要成分 氧化供能氧化供能 轉(zhuǎn)化成其他營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和生理活性物質(zhì)轉(zhuǎn)化成其他營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和生理活性物質(zhì) 具有多種生物功能具有多種生物功能 促進(jìn)機(jī)體的生長(zhǎng)發(fā)育和組織的更新與修補(bǔ)促進(jìn)機(jī)體的生長(zhǎng)發(fā)育和組織的更新與修補(bǔ) 蛋白質(zhì)降解和氨基酸

2、代謝 二、蛋白質(zhì)的需要量二、蛋白質(zhì)的需要量 人體每天通過(guò)食物蛋白攝入的氮量人體每天通過(guò)食物蛋白攝入的氮量 與通過(guò)尿、糞排出的氮量之間的關(guān)系與通過(guò)尿、糞排出的氮量之間的關(guān)系. . 1. 1.氮平衡氮平衡: : 攝入氮攝入氮= =排出氮排出氮, ,正常代謝正常代謝; ; 2. 2.正氮平衡正氮平衡: : 攝入氮攝入氮 排出氮排出氮, ,合成旺盛合成旺盛; ; 3. 3.負(fù)氮平衡負(fù)氮平衡: : 攝入氮攝入氮 排出氮排出氮, ,分解加強(qiáng)分解加強(qiáng). . 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 生理需要量（成人生理需要量（成人）: : 每日最低需要食進(jìn)每日最低需要食進(jìn)50-10050-100g g蛋白蛋白, ,以補(bǔ)充以補(bǔ)

3、充 體內(nèi)蛋白的分解，保持氮平衡。體內(nèi)蛋白的分解，保持氮平衡。 蛋白質(zhì)的生理價(jià)值蛋白質(zhì)的生理價(jià)值 是指被消化吸收的食物或飼料蛋白質(zhì)是指被消化吸收的食物或飼料蛋白質(zhì) 經(jīng)代謝轉(zhuǎn)化為機(jī)體組織蛋白的利用率經(jīng)代謝轉(zhuǎn)化為機(jī)體組織蛋白的利用率. . 氮的保留量氮的保留量 生理價(jià)值生理價(jià)值 100100 氮的吸收量氮的吸收量 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用: : 營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，則必營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，則必 需氨基酸可以相互補(bǔ)充，而提高蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)需氨基酸可以相互補(bǔ)充，而提高蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng) 價(jià)值的作用價(jià)值的作用. . 必需氨基酸必需氨基酸: : 人體自身不能合成或合成

4、的量不足人體自身不能合成或合成的量不足, ,必必 須通過(guò)食物供應(yīng)的氨基酸須通過(guò)食物供應(yīng)的氨基酸. . 蘇、賴、苯、蛋、色、亮、異、纈蘇、賴、苯、蛋、色、亮、異、纈 半必需氨基酸半必需氨基酸: 組氨酸和精氨酸組氨酸和精氨酸 非必需氨基酸非必需氨基酸: 其他十種其他十種 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 三、蛋白質(zhì)的降解三、蛋白質(zhì)的降解 ( (一一) )胃中的消化胃中的消化 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)胃蛋白酶胃蛋白酶 胃蛋白酶原胃蛋白酶原 胃蛋白酶胃蛋白酶 胃酸胃酸 多肽多肽 少量氨基酸少量氨基酸 (+) 自身激活自身激活 -42AA (Phe.Try.Trp.Leu.Glu) 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 ( (二二) )小

5、腸中消化小腸中消化( (主要主要) ) 內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶: : 胰蛋白酶胰蛋白酶( (堿性氨基酸羧基端肽鍵堿性氨基酸羧基端肽鍵) ) 糜蛋白酶糜蛋白酶( (芳香族氨基酸羧基端肽鍵芳香族氨基酸羧基端肽鍵) ) 彈性蛋白酶彈性蛋白酶( (脂肪族氨基酸肽鍵脂肪族氨基酸肽鍵) ) 外肽酶外肽酶: :羧肽酶羧肽酶A(A(中性氨基酸羧基末端肽鍵中性氨基酸羧基末端肽鍵) ) 羧肽酶羧肽酶B B( (堿性氨基酸羧基末端肽鍵堿性氨基酸羧基末端肽鍵) ) 氨肽酶氨肽酶 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 腸激酶腸激酶: :激活胰蛋白酶原激活胰蛋白酶原, ,胰蛋白酶再激活糜胰蛋白酶再激活糜 蛋白酶、彈性蛋白酶、羧肽酶等酶原蛋白酶、

6、彈性蛋白酶、羧肽酶等酶原 小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用: : 水解產(chǎn)物中水解產(chǎn)物中2/32/3是寡肽，再被腸粘膜細(xì)是寡肽，再被腸粘膜細(xì) 胞分泌的寡肽酶從氨基末端逐個(gè)水解成二肽胞分泌的寡肽酶從氨基末端逐個(gè)水解成二肽, , 再經(jīng)二肽酶水解成氨基酸再經(jīng)二肽酶水解成氨基酸. . 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （三）蛋白質(zhì)的體外水解 酸水解：酸水解：6mol/LHCI或4mol/LH2SO4真空 100110 水解1024小時(shí)。Trp被 破壞，Asn和Gln轉(zhuǎn)變?yōu)锳sp和Glu。 堿水解：堿水解：5mol/LNaOH真空110 水解20 小時(shí)。 Trp不被破壞。 酶水解：酶水解

7、：在最適條件下，根據(jù)需要選擇 不同專一性的蛋白酶進(jìn)行水解，得到不 同水解產(chǎn)物。 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 氨基酸氨基酸 代謝庫(kù)代謝庫(kù) 食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì) 消化吸收消化吸收 組織組織 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 分解分解 體內(nèi)合成氨基酸體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸) 氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況 -酮酸酮酸 脫氨基作用脫氨基作用 酮酮 體體 氧化供能氧化供能 糖糖 胺胺 類類 脫羧基作用脫羧基作用 氨氨 尿素尿素 代謝轉(zhuǎn)變代謝轉(zhuǎn)變 其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等) 合成合成 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 第第 二二 節(jié)節(jié) 氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代

8、謝 氨基酸的一般代謝 個(gè)別氨基酸的代謝 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 氨基酸分解的基本反應(yīng)氨基酸分解的基本反應(yīng): 1.氨基酸的脫氨基作用 2.氨基酸的轉(zhuǎn)氨基作用 3.氨基酸的聯(lián)合脫氨基作用 4.氨基酸的脫羧基作用 5.氨基酸的羥化作用 一、氨基酸的一般代謝 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 1.1.脫羧基作用脫羧基作用 + AA 胺類化合物胺類化合物 脫羧酶脫羧酶 （輔酶為磷酸吡哆醛）（輔酶為磷酸吡哆醛） 特點(diǎn)：專一性很強(qiáng)，每一種氨基酸都有一特點(diǎn)：專一性很強(qiáng)，每一種氨基酸都有一 種脫羧酶，輔酶是磷酸吡哆醛；脫羧反應(yīng)種脫羧酶，輔酶是磷酸吡哆醛；脫羧反應(yīng) 廣泛，有些產(chǎn)物具有重要生理功能；但多廣泛，有些產(chǎn)物具有重要

9、生理功能；但多 數(shù)胺類對(duì)動(dòng)物有毒，體內(nèi)有胺氧化酶，能數(shù)胺類對(duì)動(dòng)物有毒，體內(nèi)有胺氧化酶，能 將胺氧化為醛和氨。將胺氧化為醛和氨。 CO2 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 AA 胺類化合物胺類化合物 脫羧酶脫羧酶 （輔酶為磷酸吡哆醛）（輔酶為磷酸吡哆醛） R1 COOH H-C-NH2 - H R2 O=C - + 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 R1 COOH H-C-N= C - - H - R2 醛亞胺醛亞胺 +H2O R1 H H-C-N= C - - H - R2 CO2 H2O H R2 O=C - + R1 H H-C-NH2 - 反應(yīng)機(jī)制反應(yīng)機(jī)制: :磷酸吡哆醛是輔酶磷酸吡哆醛是輔酶, ,形成醛亞形

10、成醛亞 胺胺, ,脫羧脫羧, ,水解水解, ,釋放產(chǎn)物胺釋放產(chǎn)物胺 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （一）（一）-氨基丁酸（氨基丁酸（GABAGABA） COOH （CH2）2 HC-NH2 COOH 谷氨酸谷氨酸 COOH （CH2）2 HC-NH2 GABA 谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶 +CO2 -氨基丁酸氨基丁酸 是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞 神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用，臨床用作鎮(zhèn)靜劑神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用，臨床用作鎮(zhèn)靜劑。 （腦、腎） 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （二）?；撬幔ǘ┡；撬?半胱氨酸半胱氨酸 磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸 牛磺酸?；撬?33OO E E E E：磺酸丙氨酸脫羧酶磺酸丙氨

11、酸脫羧酶 ?；撬崤；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分，腦中亦有。是結(jié)合膽汁酸的組成成分，腦中亦有。 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （三）組組 胺胺 HC=C-CH2CH-COOH HN N NH2 C H HC=C-CH2CH2NH2 HN N C H -CO2 組胺酸脫羧酶組胺酸脫羧酶 組氨酸組氨酸 組胺組胺 組胺生理作用組胺生理作用：1.1.擴(kuò)血管，增加通透性，降血壓。擴(kuò)血管，增加通透性，降血壓。 2. 2.收縮平滑肌（支氣管痙攣收縮平滑?。ㄖ夤墀d攣- -哮喘）哮喘） 3. 3.刺激胃酸分泌刺激胃酸分泌 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （四）（四）5-5-羥色胺羥色胺 N CH 2-CH-COOH NH 2

12、N OH CH 2-CH2NH2 N CH 2-CH-COOH NH 2 HO 色氨酸羥化酶色氨酸羥化酶 -CO2 5-5-羥色氨酸脫羧酶羥色氨酸脫羧酶 色氨酸色氨酸 5- 5-羥色氨酸羥色氨酸 5-5-羥色胺羥色胺 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 5-5-羥色胺又稱羥色胺又稱血清素血清素，廣泛分，廣泛分 布于體內(nèi)各組織。腦中布于體內(nèi)各組織。腦中5-5-羥色胺作羥色胺作 為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)；外周組織中為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)；外周組織中5-5- 羥色胺具有收縮血管的作用。羥色胺具有收縮血管的作用。 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （五）多（五）多 胺胺 NH2 （CH2）3 CHNH2 COOH NH2 （CH2）4

13、NH2 鳥(niǎo)氨酸脫羧酶 -CO2 SAM 甲硫腺苷 -CO2 精脒合成酶 NH2 （CH2）4 NH（CH2）3NH2 NH （CH2）3NH2 （CH2）4 NH （CH2）3NH2 -CO2 SAM 甲硫腺苷 鳥(niǎo)氨酸 腐胺 精胺 亞精胺（精脒） 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 精胺與精脒精胺與精脒 是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的 重要物質(zhì)。凡生長(zhǎng)旺盛的組織（胚胎、重要物質(zhì)。凡生長(zhǎng)旺盛的組織（胚胎、 再生肝及癌瘤組織）多胺含量有所增再生肝及癌瘤組織）多胺含量有所增 加。推測(cè)其具有促進(jìn)核酸及蛋白質(zhì)合加。推測(cè)其具有促進(jìn)核酸及蛋白質(zhì)合 成的作用。故臨床測(cè)定癌瘤病人血、成的作用。故臨床測(cè)定癌瘤病人血、 尿多

14、胺含量作為觀察病情和輔助診斷尿多胺含量作為觀察病情和輔助診斷 癌癥的生化指標(biāo)之一。癌癥的生化指標(biāo)之一。 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 2.2.氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫氨基作用 氧化脫氨 非氧化脫氨 脫酰胺作用 轉(zhuǎn)氨基作用 聯(lián)合脫氨基作用 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （一）氧化脫氨基作用（一）氧化脫氨基作用 定義：定義： - -氨基酸在酶的作用下，氧化生成氨基酸在酶的作用下，氧化生成 - -酮酮 酸，同時(shí)消耗氧并產(chǎn)生氨的過(guò)程。酸，同時(shí)消耗氧并產(chǎn)生氨的過(guò)程。 反應(yīng)通式：反應(yīng)通式： H NH2 R-C-COOH - +O2+H2O R-C-COOH +H2O2+NH3 AA氧化酶 O 氨基酸 -酮酸 蛋白

15、質(zhì)降解和氨基酸代謝 氨基酸氧化酶的種類氨基酸氧化酶的種類 L- L-氨基酸氧化酶：氨基酸氧化酶： 催化催化L-L-氨基酸氧化脫氨，體內(nèi)分布不廣泛，氨基酸氧化脫氨，體內(nèi)分布不廣泛， 最適最適pH10pH10左右，以左右，以FADFAD或或FMNFMN為輔基。為輔基。 D-D-氨基酸氧化酶：氨基酸氧化酶： 體內(nèi)分布廣泛，以體內(nèi)分布廣泛，以FADFAD為輔基。但體內(nèi)為輔基。但體內(nèi)D-D-氨氨 基酸不多?；岵欢唷?蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 L-L-谷氨酸脫氫酶：谷氨酸脫氫酶： 專一性強(qiáng)，分布廣泛（動(dòng)、植、微生物），活專一性強(qiáng)，分布廣泛（動(dòng)、植、微生物），活 力強(qiáng)，以力強(qiáng)，以NAD+NAD+或或NADP

16、+NADP+為輔酶。為輔酶。 +NAD(P)H+NH3CH2 - COOH CHNH2 - CH2 COOH - +NAD(P)+H2O 谷氨酸谷氨酸 脫氫酶脫氫酶 CH2 - COOH C=O - CH2 COOH - 脫氨（正) 氨同化（反） 谷氨酸谷氨酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 G0 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 1.1.活性高（肝、腎、腦）活性高（肝、腎、腦） 2. 2.分布廣分布廣( (動(dòng)、植、微動(dòng)、植、微) ) 2. 2.特異性強(qiáng)特異性強(qiáng) 3. 3.是一種變構(gòu)酶是一種變構(gòu)酶: : GTP GTP、ATPATP是變構(gòu)抑制劑是變構(gòu)抑制劑 GDPGDP、ADPADP是變構(gòu)激活劑是變構(gòu)激活劑.

17、L-L-谷氨酸脫氫酶的特點(diǎn)谷氨酸脫氫酶的特點(diǎn): : 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 還原脫氨基、脫水脫氨基、水解脫氨基、脫硫氫基脫 氨基等。（在微生物中個(gè)別氨基酸進(jìn)行, 不普遍） （二）（二） 非氧化脫氨非氧化脫氨 L-絲氨酸絲氨酸 CH2 COO- C-NH3+ =- CH3 COO- C=NH2+ - COOH CH2OH NH2-C-H - COOH CH3 C=O - 絲氨酸脫水酶絲氨酸脫水酶 +NH3 丙酮酸丙酮酸 -H2O +H2O -氨基丙烯酸氨基丙烯酸亞氨基丙酸亞氨基丙酸 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （三）（三） 氨基酸的脫酰胺作用氨基酸的脫酰胺作用 CH2 - CONH2 CH2 - C

18、HNH3+ COO- - +H2O CH2 - COO- CH2 - CHNH3+ COO- - +NH3 谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶 CH2 - CONH2 CHNH3+ COO- - - +H2O 天冬酰胺酶天冬酰胺酶 CH2 - COO- CHNH3+ COO- - +NH3 廣泛存在于微、動(dòng)、植中，有相當(dāng)高的專一性。廣泛存在于微、動(dòng)、植中，有相當(dāng)高的專一性。 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （四）（四）. .轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用 -氨基酸在轉(zhuǎn)氨酶的催化下將氨氨基酸在轉(zhuǎn)氨酶的催化下將氨 基轉(zhuǎn)移到基轉(zhuǎn)移到-酮酸上酮酸上, ,生成相應(yīng)的生成相應(yīng)的- 氨基酸氨基酸; ;原來(lái)的原來(lái)的-氨基酸則轉(zhuǎn)變成氨基酸則轉(zhuǎn)

19、變成 相應(yīng)的相應(yīng)的-酮酸酮酸 . . 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 轉(zhuǎn)氨酶特點(diǎn)：轉(zhuǎn)氨酶特點(diǎn)： 1.1.種類多，分布廣泛。種類多，分布廣泛。 2.2.大多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶，優(yōu)先利用大多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶，優(yōu)先利用-酮戊二酸酮戊二酸 作為氨基的受體，生成谷氨酸。作為氨基的受體，生成谷氨酸。 3.3.反應(yīng)平衡常數(shù)為反應(yīng)平衡常數(shù)為1.01.0左右。左右。 4.4.在線粒體和細(xì)胞液中都可進(jìn)行轉(zhuǎn)氨反應(yīng)。在線粒體和細(xì)胞液中都可進(jìn)行轉(zhuǎn)氨反應(yīng)。 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 重要的酶重要的酶: 1. GPT(谷丙轉(zhuǎn)氨酶) 2. GOT(谷草轉(zhuǎn)氨酶) 分布于細(xì)胞內(nèi)，正常血清含量甚 少。某種原因造成細(xì)胞膜通透性增高、 組織壞死或細(xì)胞破裂時(shí)，大量

20、轉(zhuǎn)氨酶 釋放入血，血清轉(zhuǎn)氨酶含量升高。 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 CH3 H-C-NH2 COOH COOH （CH2）2 C=O COOH CH3 C=O COOH COOH （CH2）2 HC-NH2 COOH + + 丙氨酸 -酮戊二酸 丙酮酸 谷氨酸 GPT：谷丙轉(zhuǎn)氨酶，急性肝炎時(shí)血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶，急性肝炎時(shí)血清GPTGPT 活性顯著增高?；钚燥@著增高。 GPT 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 COOH CH2 H-C-NH2 COOH COOH （CH2）2 C=O COOH + GOT COOH CH2 C=O COOH COOH （CH2）2 HC-NH2 COOH 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊

21、二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸 谷氨酸谷氨酸 GOT:：谷草轉(zhuǎn)氨酶，心肌梗塞時(shí)血清含量明顯增高谷草轉(zhuǎn)氨酶，心肌梗塞時(shí)血清含量明顯增高. . 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 N CHO HO CH2O H3C N CH2NH2 HO CH2O H3C N P P R H-C-NH2 COOH R C=O COOH R2 H-C-NH2 COOH R2 C=O COOH 氨基酸-1磷酸吡哆醛 (氨基傳遞體氨基傳遞體) 氨基酸-2 -酮酸-1 磷酸吡哆胺 -酮酸-2 氨基傳遞過(guò)程 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 轉(zhuǎn)氨酶作用機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶作用機(jī)制: : 1. 氨基酸氨基酸與磷酸吡哆與磷酸吡哆醛醛形成醛亞胺，形成醛亞胺，

22、雙鍵移位，水解，釋放出雙鍵移位，水解，釋放出 - -酮酸酮酸與磷酸與磷酸 吡哆吡哆胺胺； 2. 2. - -酮酸酮酸與磷酸吡哆與磷酸吡哆胺胺形成醛亞胺，形成醛亞胺， 雙鍵移位，水解，釋放出雙鍵移位，水解，釋放出氨基酸氨基酸與磷酸吡與磷酸吡 哆哆醛醛。 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （五）（五）. .聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用 -體內(nèi)脫氨的主要方式體內(nèi)脫氨的主要方式 氨基酸氨基酸與與-酮戊二酸酮戊二酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基 作用，生成相應(yīng)的作用，生成相應(yīng)的-酮酸酮酸和和谷氨酸谷氨酸， 后者在谷氨酸脫氫酶作用下脫去氨基后者在谷氨酸脫氫酶作用下脫去氨基 生成生成-酮戊二酸酮戊二酸和和NHNH3 3。 蛋白

23、質(zhì)降解和氨基酸代謝 R H-C-NH2 COOH 氨基酸氨基酸 COOH （CH2）2 C=O COOH R C=O COOH -酮酸酮酸 COOH （CH2）2 HC-NH2 COOH -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 NH3 + NADH NAD+ +H2O L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 氨基酸的聯(lián)合脫氨基作用 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán) 存在于肌肉組織中的另一種氨基酸脫氨基作用。存在于肌肉組織中的另一種氨基酸脫氨基作用。 氨基酸氨基酸 -酮戊二酸酮戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸 IMP NH3 -酮酸酮酸 谷氨酸谷氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 延胡索酸延胡

24、索酸 AMP H2O 蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸 腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸 腺苷酸脫氫酶 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 聯(lián)合脫氨基作用的特點(diǎn)：聯(lián)合脫氨基作用的特點(diǎn)： a.a.轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用與與谷氨酸脫氫酶催谷氨酸脫氫酶催 化的化的氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用偶聯(lián)。偶聯(lián)。 b.b.聯(lián)合脫氨基的結(jié)果產(chǎn)生游離氨。聯(lián)合脫氨基的結(jié)果產(chǎn)生游離氨。 c.c.既是脫氨的方式，也是合成非必既是脫氨的方式，也是合成非必 需氨基酸的重要途徑。需氨基酸的重要途徑。 d.d.主要存在于肝、腎、腦組織中主要存在于肝、腎、腦組織中。 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 3.氨的代謝去路氨的代謝去路 氨的轉(zhuǎn)運(yùn)氨的轉(zhuǎn)運(yùn) 谷氨酰胺的生成谷氨酰胺的生成

25、( (主要主要) ) 丙氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)丙氨酸轉(zhuǎn)運(yùn) 尿素的生成尿素的生成 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 氨，具有強(qiáng)烈的神經(jīng)毒性。正常氨，具有強(qiáng)烈的神經(jīng)毒性。正常 人血氨含量甚微，人血氨含量甚微，0.060.06mmol/Lmmol/L (0.1mg/100ml)(0.1mg/100ml)。 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 體內(nèi)氨的來(lái)源體內(nèi)氨的來(lái)源 1.1.內(nèi)源性氨內(nèi)源性氨 體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨 (1) (1)氨基酸的脫氨基作用（為主）。氨基酸的脫氨基作用（為主）。 (2) (2)腎小管上皮細(xì)胞中谷氨酰胺分解產(chǎn)氨。腎小管上皮細(xì)胞中谷氨酰胺分解產(chǎn)氨。 2.2.外源性氨外源性氨 消化道吸收的氨消化道吸收的氨

26、腸道未消化蛋白和未吸收氨基酸經(jīng)腐敗作腸道未消化蛋白和未吸收氨基酸經(jīng)腐敗作 用產(chǎn)氨。用產(chǎn)氨。 血尿素?cái)U(kuò)散入腸，被細(xì)菌尿素酶作用水解血尿素?cái)U(kuò)散入腸，被細(xì)菌尿素酶作用水解 生成氨。生成氨。 腸道產(chǎn)氨：腸道產(chǎn)氨：4 4g/g/天，是血氨主要來(lái)源。天，是血氨主要來(lái)源。 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 氨氨 的的 吸吸 收收 NH3 NH4+ H+ OH- NH3比比NH4+更易于穿過(guò)細(xì)胞膜而進(jìn)入細(xì)胞，更易于穿過(guò)細(xì)胞膜而進(jìn)入細(xì)胞， NH3與與NH4+的互變受腸液的互變受腸液pH的影響。的影響。pH6時(shí)時(shí)NH3大大 量擴(kuò)散入血；腸液量擴(kuò)散入血；腸液pH6時(shí)時(shí)NH3轉(zhuǎn)變成轉(zhuǎn)變成NH4+進(jìn)入腸腔進(jìn)入腸腔, 以銨鹽的形式

27、排出體外。以銨鹽的形式排出體外。 臨床應(yīng)用臨床應(yīng)用：弱酸性透析液結(jié)腸透析 治療高血氨癥，而禁止 使用肥皂液灌腸。 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （一）（一）. .氨的轉(zhuǎn)運(yùn)氨的轉(zhuǎn)運(yùn)（向動(dòng)物肝臟的運(yùn)輸）（向動(dòng)物肝臟的運(yùn)輸） 以以GlnGln的形式：的形式： NH4+ + Glu+ ATP Gln+ADP+Pi+H+ Gln+H2O Glu + NH4+ 以以AlaAla轉(zhuǎn)運(yùn)（葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)（葡萄糖- -丙氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)：肌肉）丙氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)：肌肉） NH4+ -酮戊二酸酮戊二酸+NADPH+H+ Glu+NADP+H2O Glu + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸+ Ala Ala+ -酮戊二酸酮戊二酸 Glu+丙

28、酮酸丙酮酸 GlnGln合成酶合成酶 GlnGln酶酶 Glu脫氫酶脫氫酶 丙酮酸轉(zhuǎn)氨酶丙酮酸轉(zhuǎn)氨酶 丙酮酸轉(zhuǎn)氨酶丙酮酸轉(zhuǎn)氨酶 在肌肉在肌肉 在肝臟在肝臟 尿素循環(huán)尿素循環(huán) 尿素循環(huán)尿素循環(huán) 在肝臟在肝臟 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 反應(yīng)過(guò)程反應(yīng)過(guò)程 谷氨酸谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶 在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)皆谀X、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)?肝和腎后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)肝和腎后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn) 行解毒。行解毒。 生理意義生理意義 谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨

29、谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨 的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 Glc-AlaGlc-Ala循環(huán)的生物學(xué)意義：循環(huán)的生物學(xué)意義： 在肌肉中，糖酵解提供丙酮酸，在肝中，在肌肉中，糖酵解提供丙酮酸，在肝中， 丙酮酸又可生成葡萄糖返回肌肉氧化供能。丙酮酸又可生成葡萄糖返回肌肉氧化供能。 肌肉運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生大量的氨和丙酮酸，以丙氨肌肉運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生大量的氨和丙酮酸，以丙氨 酸形式運(yùn)送氨至肝臟進(jìn)一步轉(zhuǎn)化，既清除肌肉酸形式運(yùn)送氨至肝臟進(jìn)一步轉(zhuǎn)化，既清除肌肉 中的氨，又避免丙酮酸積累，一舉兩得。中的氨，又避免丙酮酸積累，一舉兩得。 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （二）（二）. .尿素循環(huán)尿素循環(huán)

30、 是正常情況下體內(nèi)氨的主要去路。是正常情況下體內(nèi)氨的主要去路。 主要在肝內(nèi)合成無(wú)毒的主要在肝內(nèi)合成無(wú)毒的尿素尿素，然后由，然后由 腎排出。也是肝解毒功能之一。腎排出。也是肝解毒功能之一。 1932 1932年德國(guó)學(xué)者克雷布斯（年德國(guó)學(xué)者克雷布斯（KrebsKrebs） 等首先提出尿素生成的等首先提出尿素生成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)學(xué)說(shuō)。學(xué)說(shuō)。 （跨越線粒體和細(xì)胞質(zhì)）（跨越線粒體和細(xì)胞質(zhì)） 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸 鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸瓜氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸精氨酸 尿素尿素 H2O 天冬氨酸天冬氨酸 （NH3 ） - ATP 琥珀酸琥珀酸 氨基甲酰磷酸氨

31、基甲酰磷酸磷磷 酸酸 NH3 + CO2 + H2 O 2ATP 2ADP + Pi 氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶 （N-乙酰谷氨酸、乙酰谷氨酸、Mg2+） 線線 粒粒 體體 鳥(niǎo)鳥(niǎo) 氨氨 酸酸 循循 環(huán)環(huán) 每合成一分子尿素每合成一分子尿素 共解除了共解除了2分子的氨毒分子的氨毒 一分子來(lái)自于一分子來(lái)自于AA的脫氨基作用的脫氨基作用 另一分子來(lái)自于天冬氨酸另一分子來(lái)自于天冬氨酸 尿素循環(huán) 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)過(guò)程鳥(niǎo)氨酸循環(huán)過(guò)程 （1 1）氨基甲酰磷酸的合成：）氨基甲酰磷酸的合成： CO2+NH3+H2O+2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶（肝）氨基甲酰磷酸合成酶（肝） N-N-乙酰谷

32、氨酸，乙酰谷氨酸，MgMg2+ 2+ NH2 -C-O-P=O + 2ADP + Pi OOH OH （CPS-I） 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （2 2）瓜氨酸的合成）瓜氨酸的合成 NH2 CO P O NH2 （CH2）3 CHNH2 COOH OCT NH2 C=O NH （CH2）3 CH-NH2 COOH + +H3PO4 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 OCTOCT：鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（線粒體）鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（線粒體） 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （3 3）精氨酸的合成）精氨酸的合成 NH2 C=O NH （CH2）3 CH-NH2 COOH COOH CH-

33、NH2 CH2 COOH 精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 合成酶（胞液）合成酶（胞液） ATP AMP+PPi H2O + NH2 COOH C= N C -H NH CH2 （CH2）3 COOH CH-NH2 COOH 瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 精氨酸代琥精氨酸代琥 珀酸裂解酶珀酸裂解酶 NH2 C=NH NH （CH2）3 CH-NH2 COOH + COOH CH CH COOH 精氨酸精氨酸 延胡索酸延胡索酸 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （4 4）精氨酸水解生成尿素）精氨酸水解生成尿素 NH2 C=NH NH （CH2）3 CH-N

34、H2 COOH 精氨酸酶精氨酸酶 +H2O NH2 C=O NH2 NH2 （CH2）3 CHNH2 COOH 精氨酸精氨酸 尿素尿素 鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 尿素生成總反應(yīng)式：尿素生成總反應(yīng)式： 2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2O CO（NH2）2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 尿素合成小結(jié)尿素合成小結(jié) 1.1.是一個(gè)消耗能量的過(guò)程是一個(gè)消耗能量的過(guò)程, ,形成形成1 1molmol尿素尿素, , 消耗消耗4 4個(gè)高能磷酸鍵個(gè)高能磷酸鍵 2.2.合成合成1 1molmol尿素尿素, ,消耗消耗2 2molNHmolNH3

35、 3 和 和1 1molCOmolCO2 2 3.3.氨甲酰磷酸和瓜氨酸合成在線粒體內(nèi)完氨甲酰磷酸和瓜氨酸合成在線粒體內(nèi)完 成成, ,其他反應(yīng)在胞質(zhì)內(nèi)完成其他反應(yīng)在胞質(zhì)內(nèi)完成 4.4.產(chǎn)物延胡索酸將尿素循環(huán)與三羧酸循環(huán)產(chǎn)物延胡索酸將尿素循環(huán)與三羧酸循環(huán) 聯(lián)系在一起聯(lián)系在一起 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 尿素合成的調(diào)節(jié)尿素合成的調(diào)節(jié) 1 1、食物的影響、食物的影響 高蛋白膳食，合成加快高蛋白膳食，合成加快 低蛋白膳食，合成減慢低蛋白膳食，合成減慢 2 2、氨基甲酰磷酸合成酶、氨基甲酰磷酸合成酶的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié) ( (N- -乙酰谷氨酸別構(gòu)激活乙酰谷氨酸別構(gòu)激活) ) 3 3、其他物質(zhì)對(duì)尿素合成的調(diào)節(jié)、其

36、他物質(zhì)對(duì)尿素合成的調(diào)節(jié) 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 高血氨和氨中毒高血氨和氨中毒 1.1.高血氨高血氨: :肝功嚴(yán)重受損時(shí)肝功嚴(yán)重受損時(shí), ,尿素合成障礙尿素合成障礙, , 造成血氨濃度升高的現(xiàn)象造成血氨濃度升高的現(xiàn)象. . 2.2.氨中毒氨中毒: :大量氨入腦大量氨入腦, ,與與-酮戊二酸合成酮戊二酸合成 谷氨酸谷氨酸, ,或與腦中的谷氨酸合成谷或與腦中的谷氨酸合成谷 氨酰胺氨酰胺, ,造成腦中造成腦中-酮戊二酸減酮戊二酸減 少少, ,TCATCA減弱減弱, ,ATPATP生成減少生成減少, ,引起引起 大腦功能障礙的現(xiàn)象大腦功能障礙的現(xiàn)象. .嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo) 肝昏迷肝昏迷. . 蛋白質(zhì)降

37、解和氨基酸代謝 TAC 腦供能不足 腦供能不足 -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺 NH3 NH3 腦內(nèi)腦內(nèi) -酮戊二酸酮戊二酸 氨中毒的可能機(jī)制氨中毒的可能機(jī)制 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 4 4、-酮酸的代謝去路酮酸的代謝去路 1.1.生成非必需氨基酸生成非必需氨基酸: -酮酸酮酸 非必需氨基酸非必需氨基酸 聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用 -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 GLuGLu脫氫酶脫氫酶 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 2. 2. 生成糖和脂生成糖和脂 生酮氨基酸生酮氨基酸：在分解過(guò)程中轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ阴Ｔ诜纸膺^(guò)程中轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ阴oACoA， 后者在動(dòng)物肝臟中可生成乙酰乙酸和后者在動(dòng)

38、物肝臟中可生成乙酰乙酸和-羥丁羥丁 酸。酸。 Leu、Lys。 生糖氨基酸生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸、凡能生成丙酮酸、-酮戊二酸、酮戊二酸、 琥珀酰琥珀酰CoACoA、延胡索酸、草酰乙酸的氨基酸延胡索酸、草酰乙酸的氨基酸. . 都稱為生糖氨基酸，它們都能生成葡萄糖。都稱為生糖氨基酸，它們都能生成葡萄糖。 Asp、Asn、Gly、Ser、Ala、The、Cys、Glu、 Gln、His、Pro、Arg、Met、Val。 生酮兼生糖氨基酸生酮兼生糖氨基酸: : Phe、Tyr、 Trp 、 Ile。 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 20 20 種氨基酸的碳架可轉(zhuǎn)化成種氨基酸的碳架可轉(zhuǎn)化成7 7 種物質(zhì)：種

39、物質(zhì)： 丙酮酸、乙酰丙酮酸、乙酰CoACoA、 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA、- - 酮酮 戊二酸、琥珀酰戊二酸、琥珀酰CoACoA、 延胡索酸、草酰乙酸延胡索酸、草酰乙酸 最后集中為最后集中為5 5 種物質(zhì)進(jìn)入種物質(zhì)進(jìn)入TCATCA： 乙酰乙酰CoACoA、- - 酮戊二酸、琥珀酰酮戊二酸、琥珀酰CoACoA、 延延 胡索酸、草酰乙酸。胡索酸、草酰乙酸。 - -酮酸在體內(nèi)可通過(guò)酮酸在體內(nèi)可通過(guò)TCATCA徹底氧化成水徹底氧化成水 和二氧化碳和二氧化碳, ,并釋放能量供機(jī)體使用并釋放能量供機(jī)體使用. . 3.3.氧化供能氧化供能: : 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索

40、酸 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 檸檬酸檸檬酸 乙酰乙酰CoA 丙酮酸丙酮酸 PEP 磷酸丙糖磷酸丙糖 葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原 糖糖 -磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸 脂肪脂肪 甘油三酯甘油三酯 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 丙氨酸丙氨酸 半胱氨酸半胱氨酸 絲氨酸絲氨酸 蘇氨酸蘇氨酸 甘氨酸甘氨酸 異亮氨酸異亮氨酸 亮氨酸亮氨酸 色氨酸色氨酸 天冬氨酸天冬氨酸 天冬酰胺天冬酰胺 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 異亮氨酸異亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸 纈氨酸纈氨酸 酮體酮體 亮氨酸亮氨酸 賴氨酸賴氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸 精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺 組氨酸組

41、氨酸 脯氨酸脯氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系 T A C 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 二、個(gè)別氨基酸的代謝 1 1、甘氨酸、絲氨酸等與一碳單位代謝、甘氨酸、絲氨酸等與一碳單位代謝 定義：某些氨基酸在體內(nèi)分解代謝過(guò)程中定義：某些氨基酸在體內(nèi)分解代謝過(guò)程中 產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)， 稱為一碳基團(tuán)。稱為一碳基團(tuán)。 載體：四氫葉酸載體：四氫葉酸FH4（輔酶）輔酶） 結(jié)合部位：結(jié)合部位：FH4的的N5，N10位位 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 種類：種類： -CH3 甲基甲基 -CH2- 亞甲基亞甲基 -CH 次甲基、甲烯基次甲基、甲烯基

42、 -C 甲炔基甲炔基 -HC=O 甲?；柞；?-CH2OH- 羥羥甲基甲基 -CH2 NH2 氨基甲基氨基甲基 -CH=NH 亞氨甲基亞氨甲基 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 COOH （CH2）2 CO-NH-CH COOH -CH2-N H2N OHCH2 10 5 N N5 5，N N10 10- -亞甲基四氫葉酸 亞甲基四氫葉酸 N N NN 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 一碳單位主要來(lái)源于氨基酸代謝一碳單位主要來(lái)源于氨基酸代謝 甘氨酸、絲氨酸甘氨酸、絲氨酸 N5, N10CH2FH4 組氨酸組氨酸 N5CH=NHFH4 色氨酸、甘氨酸色氨酸、甘氨酸 N10CHOFH4 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （

43、1 1）. .亞甲基來(lái)自絲氨酸和甘氨酸代謝亞甲基來(lái)自絲氨酸和甘氨酸代謝 CH2OH CHNH2 COOH +FH4 絲氨酸羥甲絲氨酸羥甲 基轉(zhuǎn)移酶基轉(zhuǎn)移酶 -H2O N5，N10-CH2-FH4 CH2NH2 COOH + 絲氨酸絲氨酸 甘氨酸甘氨酸 CH2NH2 COOH +FH4 甘氨酸氨解酶甘氨酸氨解酶 NAD+ NADH+H+ CO2、NH3、 、 N5，N10-CH2-FH4 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （2 2）. .甲酰基來(lái)自色氨酸和甘甲?；鶃?lái)自色氨酸和甘 氨酸代謝中產(chǎn)生的甲酸氨酸代謝中產(chǎn)生的甲酸 色氨酸色氨酸 HCOOH + HCOOH + 犬尿氨酸犬尿氨酸 甘氨酸甘氨酸 乙醛酸乙

44、醛酸 甲酸甲酸 氧化氧化 脫氨基脫氨基 氧化氧化 HCOOH N10-CHO-FH4 FH4甲酰化酶甲酰化酶 FH4 ATP ADP+Pi 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （3 3）. .亞氨甲基來(lái)自組氨酸分解代謝亞氨甲基來(lái)自組氨酸分解代謝 HC=C-CH2CH-COOH HN N NH2 C H HOOC-CH-（CH2）2-COOH HN NH C H 組氨酸組氨酸 亞氨甲酰谷氨酸亞氨甲酰谷氨酸 亞氨甲基轉(zhuǎn)移酶亞氨甲基轉(zhuǎn)移酶 FH4 N5-CH=NH-FH4 谷氨酸谷氨酸 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 （4 4）. .次甲基的生成次甲基的生成 （1）亞甲基脫氫 N5，N10-CH2-FH4 N5，N10

45、=CH-FH4 2H （2）甲?；撍?N10-CHO-FH4 N5，N10=CH-FH4 + +H2O （3）亞胺甲基脫氨 N5-CH=NH-FH4 N5，N10=CH-FH4 +NH3 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 5.5.甲基的生成甲基的生成 N5，N10-CH2-FH4 N5-CH3-FH4 NADH NAD+ （不可逆）（不可逆） 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 蛋氨酸蛋氨酸 S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 甲基化物甲基化物 ATP PPi+Pi FH4 同型半胱氨酸同型半胱氨酸 N5-CH3-FH4 甲基甲基B12 絲氨酸絲氨酸 N5，N10-CH2-FH4 脫氧胸苷酸脫氧胸苷酸 FH4 H2O 甘氨

46、酸甘氨酸 組氨酸組氨酸 N5-CH=NH-FH4 N5,N10=CH-FH 4 嘌呤核苷酸嘌呤核苷酸 FH4 NH3 甲酸甲酸 N10-CHO-FH4 ATP ADP+Pi FH4 DNA RNA 一碳單位的來(lái)源、轉(zhuǎn)變及利用 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用 甲硫氨酸甲硫氨酸 + + ATP S- S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (S-CH3) 腺苷轉(zhuǎn)移酶腺苷轉(zhuǎn)移酶 PPi + Pi (SAM) SAM S- S-腺苷同腺苷同 同型半胱氨酸同型半胱氨酸 型半胱氨酸型半胱氨酸 甲基轉(zhuǎn)移酶甲基轉(zhuǎn)移酶 RH R-CH3 腺苷腺苷 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 由由SAMSAM參加的一些轉(zhuǎn)甲基作用參加的一些轉(zhuǎn)甲基作用 甲基接受體甲基接受體 甲基化產(chǎn)物甲基化產(chǎn)物 去甲腎上腺素去甲腎上腺素 腎上腺素腎上腺素 瓜乙酸瓜乙酸 肌酸肌酸 磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺 磷脂酰膽堿磷脂酰膽堿 RNA 甲基化的甲基化的RNA DNA 甲基化的甲基化的DNA 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 甲基化的蛋白質(zhì)甲基化的蛋白質(zhì) 蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝 甲硫氨酸甲硫氨酸 S-腺苷