內(nèi)分泌疾病內(nèi)分泌疾病診療規(guī)范

1、 內(nèi)分泌疾病 第一節(jié) 垂體腫瘤 【 病史采集】 病史采集包括垂體壓迫癥群與激素分泌異常癥群兩方面。 1性腺功能低下：女性多訴閉經(jīng)、溢乳、不育；男性多訴陽萎、性功能下降。 2頭痛：部位（前額、雙顳側(cè)、眶后等處）性質(zhì)（持續(xù)性鈍痛、脹痛伴陣發(fā)性加劇、頑固性頭痛）。 3有否視力、視野改變。 4有否眼球運動障礙、突眼或面部麻木、三叉神經(jīng)痛，嚴重者可發(fā)生腦脊液鼻漏。 5飲食、精神、睡眠、大小便、性發(fā)育、膚色；體態(tài)改變狀況。 【 體格檢查 】 1全身檢查：體溫、呼吸、脈搏、血壓、神態(tài)、皮膚、毛發(fā)、心肺腹等。 2?？茩z查： （1）視力、視野、眼球運動、眼底。 （2）性征、性腺、生殖器。 （3）bmr、對外界反

2、應(yīng)、甲狀腺。 （4）膚色、體態(tài)。 【 實驗室檢查 】 1血、尿、大便常規(guī)，肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂，24小時尿量。 2腦脊液壓力，常規(guī)、生化。 3性腺激素及其促激素，泌乳素。 4甲狀腺激素及其促激素。 5腎上腺皮質(zhì)激素及其促激素。24小時尿17-oh、17-ks、ufc。 6生長激素。 7腎上腺、性腺、甲狀腺和心臟b超檢查，心電圖。 8x線檢查：頭顱正側(cè)位片。ct或mri。 【 診 斷 】 垂體瘤診斷須包括三部分： 1確診有垂體瘤； 2腫瘤類型和性質(zhì)； 3了解垂體功能及其周圍組織受累情況。根據(jù)臨床表現(xiàn)、線發(fā)現(xiàn)，輔以各種內(nèi)分泌檢查，一般不難作出診斷。 【 鑒別診斷 】 診斷垂體瘤還需要

3、與空泡蝶鞍、垂體外腫瘤、炎癥與肉芽腫、變性、血管瘤、以及顱咽管瘤等相鑒別。 【 治療原則 】 除對癥支持治療外，垂體瘤治療有放療、手術(shù)、藥物三種。 1放射治療：適用于腫瘤體積不大、無視力及視野障礙、顱內(nèi)壓不高者。 （1）深部線照射，35004500rad，3050天。 （2）60鈷照射，4500rad左右，3040天。 （3）放射性同位素質(zhì)90釔或198金經(jīng)蝶鞍植入者40004500rad、3040天。 2手術(shù)治療：適用于視力障礙，可能發(fā)生失明、頭痛劇烈及顱內(nèi)壓升高者。 3藥物治療： （1）溴隱亭1.25mg/日開始，漸增至7.5mg/日，肢端肥大癥可用至7.560mg/日（懷孕時宜停藥）。

4、（2）賽庚啶2432mg/日。 （3）生長抑素衍化物sms201-995 50100ug/日。第二節(jié) 尿 崩 癥 【 病史采集 】 1多飲、多尿，每日尿量2500ml以上； 2若飲水量不足可出現(xiàn)軟弱、發(fā)熱、精神異常，甚至死亡； 3可有顱腦原發(fā)病表現(xiàn)：如外傷、手術(shù)、腫瘤、感染等等。 【 體格檢查 】 1飲水量不足時可出現(xiàn)脫水征：如皮膚干燥、彈性差，甚至血壓、體重下降等。 2可有原發(fā)病體征：如顱腦外傷、腫瘤、炎癥等。 【 輔助檢查 】 1一般檢查：24h尿量2500ml以上，低比重低滲尿，可有血液濃縮的生化表現(xiàn)，如bun、 hb升高等。 2禁水加壓試驗：禁水后尿比重1.020，尿量減少和尿滲透壓升

5、高均不明顯，皮下注射加壓素5u后1小時尿比重達1.020以上，尿量明顯減少，尿滲透壓升高9以上，謂禁水加壓試驗陽性；若注射加壓素后無反應(yīng)則腎性尿崩癥可能性大。 3其它高滲鹽水試驗、血漿avp測定等均有助尿崩癥診斷。 4可行頭顱ct、mri等檢查，以排除繼發(fā)性尿崩癥。 【 診斷標準 】 1每日尿量2500ml； 2禁水加壓試驗陽性； 3可有顱腦原發(fā)病表現(xiàn)。 【 鑒別診斷 】 1精神性煩渴：禁水后尿量明顯減少，尿比重和尿滲透壓明顯上升。 2腎性尿崩癥：可通過上述禁水加壓試驗無反應(yīng)而血avp正?；蛏哞b別。 3其它慢性腎臟疾病、糖尿病等：病人多有相應(yīng)疾病臨床表現(xiàn)。 【 治療原則 】 1激素替代療法：

6、 （1）加壓素水劑46h皮下注射510u。 （2）鞣酸加壓素注射液即長效尿崩停(5u/ml)，0.20.3ml肌注，根據(jù)尿量調(diào)整劑量，每34天肌注一次。 （3）去氨加壓素即彌凝0.1mg每日23次。 2其它抗利尿藥物：如dhct、卡馬西平、氯磺丙脲等。 3病因治療：繼發(fā)性尿崩癥應(yīng)盡量治療其原發(fā)病。 【 出院標準 】 1尿量明顯減少； 2若有顱腦原發(fā)病可根據(jù)原發(fā)病種類制訂相應(yīng)標準。第三節(jié) 腺垂體機能減退癥 【 病史采集 】 性腺機能減退癥候群：包括產(chǎn)后無乳、乳房萎縮、閉經(jīng)不育、男女性欲減退到消失，體檢時毛發(fā)稀少，腋毛、陰毛脫落，生殖器萎縮，易于疲乏，體力衰弱等癥狀。 1甲狀腺機能減退癥候群：畏寒

7、，皮膚干燥、較蒼白、少光澤、少彈性，納差，精神抑郁，表情淡薄，有時精神失常，有幻覺，心率緩慢，心電圖提示低電壓、t波平坦、倒置。 2腎上腺皮質(zhì)功能減退癥候群：早期癥狀不明顯，較常見，極度疲乏，有時厭食，惡心，抵抗力低，血壓偏低，嚴重者有發(fā)作性低血糖癥候群，對胰島素敏感，膚色淺淡。 3腺垂體內(nèi)或附近腫瘤壓迫癥候群：最常見，嚴重者有頭痛，偏盲，出現(xiàn)腦癱引起的下丘腦綜合征及顱內(nèi)壓增高癥候群。 【 輔助檢查 】 1代謝功能測定： （1）糖代謝：ogtt呈低平曲線，?？捎幸葝u素過度敏感狀態(tài)； （2）電解質(zhì)及水代謝：血清鈉、氯偏低，血清鉀可在正常偏高范圍。 2內(nèi)分泌功能測定：垂體前葉功能低下激素功能測定

8、激 素 可選測的靶腺激素 進一步測定 tsh血t3、t4、ft3、ft4 tsh、trh興奮試驗 lh男 血睪酮游離睪酮、lhrh興奮試驗 fsh女 血雌二醇 陰道細胞學檢查 acth血皮質(zhì)醇(8am、4pm)甲吡酮試驗、人工合成acth靜注試驗 hghlgt-1懷疑gh缺乏：gh激發(fā)試驗懷疑gh分泌過多：gh抑制試驗 adh24h尿量及比重禁水試驗、高滲鹽水試驗adh測定 3蝶鞍線檢查，必要時ct、mri，以助判斷顱內(nèi)情況，眼底檢查及視野測定，也是提示有關(guān)顱內(nèi)病變的輔助檢查。 【 診斷標準 】 1有性腺激素減少的臨床和檢查證據(jù)； 2多有腎上腺或/和甲狀腺激素減少的臨床和檢查證據(jù)； 3可有顱腦

9、或垂體原發(fā)病表現(xiàn)。 【 鑒別診斷 】 1神經(jīng)性厭食； 2低t3綜合征； 3低血糖； 4原發(fā)性靶腺功能低下； 5其它慢性病引起的虛弱癥候群。 【 治療原則 】 1一般治療：宜進高熱量、高蛋白與維生素膳食，注意生活制度，盡量預防感染、過度勞累與激動。 2替代療法： （1）腎上腺皮質(zhì)激素替代：以醋酸可的松為首選，劑量個體化，12.537.5mg/d，強的松次之，57.5mg/d，如有應(yīng)激狀態(tài)，適當加量，一般不需補充鹽皮質(zhì)激素，因醛固酮不是acth依賴型激素。 （2）甲狀腺激素替代：甲狀腺片小劑量開始，1020mg/d，逐漸增至60120mg/d，另外，l-甲狀腺素25ug開始，增至100150ug，

10、監(jiān)測甲功調(diào)節(jié)劑量。 （3）性激素替代：女性行人工周期，乙烯雌酚0.51mg，每晚一次，口服連服20天，繼以黃體酮10mg每日一次，肌肉注射共5天；男性苯丙酸諾龍25mg每周一次，肌肉注射。 （4）病因治療：如因腫瘤引起者，采取放射治療及手術(shù)療法，由感染引起者，給予有效抗感染治療，其它視病因而定。 3垂體危象： （1）表現(xiàn)：低血糖昏迷型，血糖低于2.8mmol/l以下；低體溫型，30度以下；感染性昏迷，水中毒昏迷。 （2）處理： 1）迅速靜脈注射50glucose4060ml，繼以靜脈滴注10葡萄糖鹽水2040滴/分，以搶救低血糖及失水等。 2）氫化可的松300mg/d或地塞米松靜脈注射或肌肉注

11、射。 3）低溫者，保溫熱水浴療法，給予興奮劑對癥處理，可鼻測飼甲狀腺片。 4）水中毒者，口服強的松1025mg每6小時一次，氫化可的松50200mg地塞米松15mg加入50glucose40ml，緩慢靜脈注射。 5）抗生素控制感染； 6）慎用鎮(zhèn)靜藥、胰島素等。 【 出院標準 】 1腎上腺和甲狀腺功能降低的臨床緩解、激素水平恢復正常； 2根據(jù)病人的年齡和要求可恢復性功能和月經(jīng)； 3可治療的原發(fā)病可在原發(fā)病得到治療后。第四節(jié) 甲狀腺功能亢進癥 【 病史采集 】 癥狀的發(fā)生時間、誘因、發(fā)展過程、程度（如多長時間內(nèi)體重下降多少公斤）、有鑒別意義的有關(guān)癥狀（包括陰性癥狀）、治療經(jīng)過及其轉(zhuǎn)歸。 1高代謝征

12、候群：怕熱、多汗、皮膚濕熱、體重減輕； 2甲狀腺：腫大、對稱； 3眼部表現(xiàn)：突眼； 4精神神經(jīng)系統(tǒng)：精神亢奮或抑郁、多動或少動； 5心血管系統(tǒng)：心悸、落空感； 6消化系統(tǒng)：食欲亢進或減退、大便次數(shù)增多、轉(zhuǎn)氨酶升高； 7肌肉骨骼系統(tǒng)：肌無力、肌痛、吞咽困難、構(gòu)音不清； 8皮膚、毛發(fā)：面頸部皮膚紅斑樣改變、斑禿、下肢脛前水腫。 【 體格檢查 】 1皮膚：潮濕、斑禿； 2眼：突眼、甲亢眼征； 3甲狀腺：腫大程度、質(zhì)地、結(jié)節(jié)、雜音； 4心臟：心界、心率； 5下肢：脛前粘液水腫、腱反射。 【 實驗室檢查 】 1甲狀腺激素：tt3，tt4，ft3，ft4，rt3。 2tsh免疫放射測定分析（stsh ir

13、ma）正常：0.46.0uiu/ml。 3trh興奮試驗：靜注trh 200ug后tsh不增高者，支持甲亢診斷。 4甲狀腺攝131i率：3小時25，24小時45，且高峰前移。 5t3抑制試驗：測基礎(chǔ)攝131i率后，服t3200ug,每日三次，連服6天，第7天再作攝 131i率，甲亢患者抑制率50。冠心病及甲亢心臟病者禁用此法。 6甲狀腺刺激性抗體（tsab)測定：甲亢病人tsab陽性率高達8090,有預測復發(fā)的價值。 【 診斷標準 】 1高代謝征候群、突眼、甲狀腺腫大。 2tt3，tt4，ft3，ft4增高。 3tsh下降（irma法）。 4131i攝取率增高且高峰前移。 5t3抑制試驗抑制率

14、50。 6trh刺激試驗陰性。 【 鑒別診斷 】 1單純性甲狀腺腫。 2神經(jīng)官能癥。 3更年期綜合征。 4橋本甲狀腺炎。 5單側(cè)突眼需與炎性假瘤，眶內(nèi)腫瘤鑒別。 【 治療原則 】 1休息與飲食：初期適當休息。低碘、高熱量、高蛋白、高糖、高維生素飲食。 2抗甲狀腺藥物治療： （1）他巴唑（mm）：初始期510mg每日三次，漸減量至510mg/日維持，共服1.52年。 （2）丙基硫氧密啶（ptu）：初始期50100mg每日三次，漸減量至50100mg/日維持，共服1.52年。 （3）主要副作用： 1）粒細胞減少或缺乏（mm較ptu多見），如中性粒細胞低于1.5109/l,則應(yīng)考慮停藥。 2）藥疹，

15、較常見，多可用抗組織胺藥控制，皮疹嚴重時應(yīng)停藥。 3輔助藥物治療： （1）受體阻滯劑：普奈洛爾（心得安）、阿替洛爾（氨酰心安）、美托洛爾（倍它洛克）。用于甲亢初治期，心率正常后停藥。哮喘病人禁用。 （2）復方碘溶液：僅用于甲亢術(shù)前準備及甲亢危象，屬暫時短期給藥。 （3）維生素b族：復合維生素。 （4）輔助能量代謝：三磷酸腺苷(atp)，肌苷。 （5）粒細胞減少者，利血生,鯊肝醇，肌肝，vit b4。粒細胞缺乏者，須即?？辜卓核帲褂冒准毎浯碳ひ蜃?，改其它方法治療。 （6）服抗甲狀腺藥過敏者，服抗過敏藥，直至過敏癥狀消失。嚴重過敏者，需?？辜谞钕偎?，改其它方法治療。 4放射性131i治療：

16、（1）適應(yīng)證： 1）年齡25歲,中度甲亢； 2）抗甲狀腺藥物長期治療無效或治療后復發(fā)，及藥物過敏者； 3）心、肝、腎疾病不宜手術(shù)、術(shù)后復發(fā)、嚴重藥物過敏者； 4）某些結(jié)節(jié)性高功能性甲亢患者。 （2）禁忌證： 1）妊娠、哺乳期婦女；年齡20歲以下； 2）嚴重心、肝、腎功衰竭或活動性肺結(jié)核； 3）中性粒細胞低于1500個/mm3； 4）重度浸潤性凸眼； 5）甲狀腺危象。 病情嚴重者，先服抗甲狀腺藥3個月，癥狀減輕后，停藥35天，服放射碘治療。 5手術(shù)治療： 適應(yīng)證： 甲狀腺巨大，有壓迫癥狀； （1）中、重度甲亢，長期服藥無效，停藥后復發(fā)，不愿長期服藥者； （2）胸骨后甲狀腺腫伴甲亢； （3）結(jié)節(jié)性

17、甲狀腺腫伴甲亢； （4）自主性高功能性甲狀腺瘤； （5）甲狀腺內(nèi)冷結(jié)節(jié)疑及甲狀腺癌變者。 【 臨床治愈標準 】 tsh正常，甲功正常，臨床癥狀好轉(zhuǎn)或消失。第五節(jié) 甲狀腺功能減退癥 【 病史采集 】 癥狀發(fā)生的誘因，時間，發(fā)展過程和程度，有鑒別意義的有關(guān)癥狀，治療經(jīng)過及其轉(zhuǎn)歸。 1一般表現(xiàn)：畏寒，乏力，動作緩慢，體溫偏低，聲音低鈍。 2循環(huán)系統(tǒng)：心動過緩，活動后氣促。 3神經(jīng)系統(tǒng)：記憶力減退，智力低下，嗜睡。 4消化系統(tǒng)：食欲減退，頑固性便秘，體重證據(jù)，貧血。 5內(nèi)分泌系統(tǒng)：性欲減退，男性陽萎，女性月經(jīng)紊亂，不孕，1/3患者泌乳素增高。 6運動系統(tǒng)：肌肉無力，寒冷時肌痛，關(guān)節(jié)僵硬，偶有關(guān)節(jié)腔積液

18、。 7嬰幼兒甲減：體格矮小，智力遲鈍。 【 體格檢查 】 1體溫低，聲粗，貧血貌，皮膚蠟黃、粗糙，體型肥胖。 2心率60次/分，心濁音界擴大，心音遙遠，脈壓差減少。 3反應(yīng)遲鈍，腱反射遲緩。 【 實驗室檢查 】 1一般檢查：血常規(guī)，口服葡萄糖耐量試驗，血脂，心電圖，超聲心動圖，跟腱反射。 2甲狀腺功能檢查。 3irma法查tsh。 4甲狀腺攝131i率。 【 診 斷 】 1tsh升高，t3、t4減低為原發(fā)性甲減；tsh減低，t3、t4減低為繼發(fā)性甲減。 2trh興奮試驗：升高者為原發(fā)性甲減，不升高為繼發(fā)性甲減。 3臨床有乏力，怕冷，粘液水腫，皮膚粗糙，貧血等。 【 鑒別診斷 】 1各種貧血。

19、2慢性腎炎。 3特發(fā)性水腫。 【 治 療 】 1病因治療。 2甲狀腺激素替代： （1）甲狀腺片，起始量1020mg/日，后每隔12周增加1020mg，直至甲狀腺功能正常。 （2）左旋甲狀腺素(l-t4)，起始量2550ug/日，每隔12周增加2550ug直至甲功正常。 （3）左旋三碘甲狀腺原氨酸(l-t3)，適于粘液水腫昏迷的搶救，老年人及心臟病者慎用，嚴重心臟病禁用。起始量10 20ug/日，12周加量，每次5ug直至甲功正常。 3粘液水腫昏迷搶救： （1）立即予l-t3靜滴，首劑40120ug，以后515ug/6小時。 （2）保溫。 （3）供氧，保持呼吸道通暢。 （4）氫化考的松200mg

20、/日，恢復后停用。 （5）補液，糖鹽靜滴，量不宜過多。 （6）抗休克。 （7）除病因，如感染。 【 臨床治愈標準 】 1乏力消失，粘液水腫消退，體重下降至正常。 2tsh正常，甲功正常。 3血膽固醇正常，血色素正常。第六節(jié) 皮質(zhì)醇增多癥 【 病史采集 】 1體重增加，多飲、多尿、頭昏、頭痛、軟弱無力、骨痛等癥狀。 2痤瘡、反復感染、尿路結(jié)石、腎絞痛發(fā)作、性功能減退、精神異常。 【 體格檢查 】 1向心性肥胖：顏面和軀干及頸部肥胖，與四肢相對瘦小形成鮮明對照。 2皮膚紫紋：多見于腹壁下側(cè)、臀部及大腿。皮膚血管脆性增加易出現(xiàn)皮下出血點，多血質(zhì)，皮膚痤瘡或真菌感染。 3血壓升高：長期血壓升高者還可出

21、現(xiàn)心臟擴大，腎動脈硬化。 4其它：如小兒生長發(fā)育障礙，腎結(jié)石者可有腎區(qū)叩痛，輸尿管行程壓痛等。 【 輔助檢查 】 1一般檢查：血象變化(rbc升高，嗜酸性粒細胞絕對計數(shù)下降，lc15)，血糖升高，糖耐量減低，甚至高鈉低鉀堿中毒。x線或b超可發(fā)現(xiàn)泌尿系結(jié)石。 2定性診斷： （1）皮質(zhì)醇分泌升高，伴有節(jié)律改變或消失。 （2）24h尿17-oh、17-ks、游離皮質(zhì)醇升高(ufc)。 （3）小劑量地塞米松抑制試驗：17-oh（或ufc）不能被抑制50以上者皮質(zhì)醇增多癥成立。 3病因診斷： （1）大劑量地塞米松抑制試驗：24h尿17-oh(或ufc)可被抑制50以上，cushings病符合率為80；腎

22、上腺腺瘤或腺癌者一般被抑制在50以下。 （2）acth測定：acth在cushings病或異位acth綜合征者升高，在腺瘤或腺癌者下降。 （3）crh興奮試驗：cushings病正常反應(yīng)或過度反應(yīng)，腎上腺腺瘤或腺癌或異位acth綜合征者則不受興奮。 （4）其它尚有美替拉酮試驗、acth興奮試驗均有助診斷，腎上腺腺癌或異位acth綜合征者常有低鉀堿中毒。 （5）ct或mri可發(fā)現(xiàn)垂體微腺瘤（如cushings?。?、腎上腺腺瘤或腺癌或異位acth綜合征者的原發(fā)病灶，雙側(cè)腎上腺大者可能為增生，b超亦可發(fā)現(xiàn)腎上腺相應(yīng)變化。 （6）131化膽固醇腎上腺掃描，單側(cè)腎上腺大者可能為腎上腺腺瘤或腺癌，雙側(cè)大者

23、可能為cushings病或異位acth綜合征。 【 診斷標準 】 1有cushings征的臨床表現(xiàn)； 2定性診斷陽性； 3一般定位診斷陽性。 【 鑒別診斷 】 1單純性肥胖：所有上述檢查均正常。 2型糖尿病：除糖尿病表現(xiàn)之外，無皮質(zhì)醇增多癥的表現(xiàn)。 3假性cushing綜合征等。 【 治療原則 】 1一般治療：高蛋白、高維生素飲食，糾正水、電解質(zhì)、酸堿及糖代謝紊亂，控制感染等。 2病因治療： （1）cushings病：可經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤或開顱切除垂體大腺瘤，后者 術(shù)后輔以垂體放療；未發(fā)現(xiàn)垂體腺瘤者可行腎上腺一側(cè)全切加另側(cè)大部切除加垂體放療；對于輕癥患者也可單用垂體放療，必要時可輔以溴隱停、

24、賽庚定及丙戊酸鈉等影響神經(jīng)遞質(zhì)的藥物。 （2）腎上腺皮質(zhì)腺瘤：手術(shù)切除腺瘤，可的松替代或acth的應(yīng)用，前者25.037.5mg/日，后者6080u/日，2周后每數(shù)日減量10u。一般病人3個月1年逐漸停藥。 （3）腎上腺皮質(zhì)腺癌：手術(shù)加放療或藥物化療(雙氯苯二氯乙烷)。 （4）不依賴acth的雙側(cè)腎上腺增生：雙側(cè)腎上腺全切加替代治療。 （5）異位acth綜合征：手術(shù)、放療或化療等治療原發(fā)病如腫瘤等。如皮質(zhì)醇增多癥不能緩解者可用阻斷腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物。 3藥物治療： （1）雙氯苯二氯乙烷(o,p-ddd)，26g/日，分次口服，療程大多一月。 （2）美替拉酮(su4885)：26g/日，分

25、次口服。 （3）氨魯米特：0.751.0g/日，分次口服。 （4）酮康唑：6001000mg/日，分次口服，注意肝功變化。 （5）其它：如賽庚啶820mg/日，分次口服。 4腎上腺瘤或增生的手術(shù)前后處理： （1）術(shù)前24h及2h各肌注醋酸可的松100mg。 （2）術(shù)前氫化可的松100200mg靜滴，當日用量200 300mg，同時可肌注醋酸可的松50mg q6h。 （3）手術(shù)第23日，肌注醋酸可的松50mg q8h，第45日q12h，以后改口服糖皮質(zhì)激素。 【 出院標準 】 1cushings征臨床表現(xiàn)好轉(zhuǎn)； 2血、尿皮質(zhì)醇均明顯降低。第七節(jié) 原發(fā)性醛固酮增多癥 【 病史采集 】 1頭昏、頭痛

26、等高血壓病史； 2乏力、肢端麻木、手足抽搐及周麻發(fā)作史； 3可有口渴、多飲及尿道刺激癥狀發(fā)作史。 【 體格檢查 】 1血壓升高：多在150240/90140mmhg； 2肌張力降低，甚至呈軟癱狀態(tài)，腱反射降低； 3兒童可有生長發(fā)育遲緩； 4可有心、腎功能受累的表現(xiàn)。 【 輔助檢查 】 1一般檢查：如低血鉀、高尿鉀，高血鈉、堿血癥，堿性尿及尿常規(guī)變化，ekg的低鉀表現(xiàn)，糖耐量異?；蛱悄虿”憩F(xiàn)。 2定性診斷： （1）高血壓、低血鉀、高尿鈉； （2）血醛固酮(ald)水平升高而腎素及血管緊張素水平受抑制； （3）必要時可輔以高鈉或低鈉試驗、氨體舒通試驗等。 3病因診斷： （1）臥立位試驗：臥位時al

27、d升高，立位時更高即受興奮者多為特醛癥（增生型）。若立位不受興奮或降低者則可能為腺瘤。 （2）血漿去氧皮質(zhì)酮、皮質(zhì)醇及18-羥皮質(zhì)酮測定多升高，尤以18-羥皮質(zhì)酮明顯升高者醛固酮瘤的可能性大。 （3）賽庚啶試驗：特醛癥多可抑制ald分泌，醛固酮瘤則不被抑制。 （4）131膽固醇腎上腺掃描：特醛癥多為雙側(cè)濃密顯影，醛固酮瘤者多為單側(cè)濃密顯影。 （5）腎上腺b超、ct、mri：單側(cè)增大或占位性病變者多為醛固酮瘤，雙側(cè)增大者多為特醛癥。 （6）腎上腺靜脈血ald/皮質(zhì)醇比值：醛固酮瘤多 10:1。 （7）其它：地塞米松抑制試驗及尿18-羥皮質(zhì)酮和去氧皮質(zhì)酮測定有助于糖皮質(zhì)激素可抑制型原醛癥的診斷。

28、【 診斷標準 】 1有高血壓、低血鉀的臨床表現(xiàn)。 2定性和定位診斷成立。 【 鑒別診斷 】 1原發(fā)性高血壓； 2急進型原發(fā)性高血壓； 3失鉀性腎??； 4腎素瘤； 5其它腎上腺疾??； 6避孕藥所致高血壓、低血鉀； 7繼發(fā)性醛固酮增多癥等。 【 治療原則 】 1手術(shù)治療：醛固酮瘤首選手術(shù)，特醛癥可腎上腺一側(cè)全切加另側(cè)大部切除，但效果多較差，目前趨向于藥物治療。 2術(shù)前應(yīng)糾正電解質(zhì)紊亂、高血壓等，可用低鈉、高鉀飲食及氨體舒通等。術(shù)中術(shù)后應(yīng)注意糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，一般一周內(nèi)可停藥。 3藥物治療： （1）氨體舒通或氨苯碟啶：120240mg/d，分次口服。 （2）低鈉高鉀飲食。 （3）aceis或ca+拮

29、抗劑：如enalapril、nitrendipine等。 （4）地塞米松：僅用于糖皮質(zhì)激素可抑制型原醛癥。 【 出院標準 】 1高血壓和低血鉀癥狀消失或明顯減輕； 2盡量做到去病因治療后。第八節(jié) 嗜鉻細胞瘤 【 病史采集 】 1陣發(fā)性高血壓發(fā)作時癥狀按發(fā)生率多少依次為：劇烈頭痛，出汗，心動過速和/或繼以心動過緩，緊張焦慮，面色蒼白，恐懼感或瀕死感，震顫，惡心，嘔吐，便秘，虛弱，胸痛或腹痛，呼吸困難，潮熱，頭暈，視力模糊，瞳孔散大，感覺異常等。 2血壓升高的誘發(fā)因素：情緒激動或體位變動，創(chuàng)傷，大、小便用力，分娩，灌腸，按壓腫瘤，麻醉或手術(shù)，藥物（組織胺，胰升糖素，滅吐靈等）。 3發(fā)作持續(xù)時間：由

30、數(shù)秒到數(shù)小時不等，一般15分鐘左右。 4高代謝征候群：發(fā)熱，多汗，高血糖，基礎(chǔ)代謝率增高，肌無力，疲乏軟弱，體重減輕。 5并發(fā)癥表現(xiàn)：心、腦、腎功能情況。 6治療經(jīng)過和治療反應(yīng)：對一般降壓藥（如神經(jīng)節(jié)阻滯劑、利血平、腎上腺素能阻滯劑、肼苯達嗪等）效果不佳，特別是出現(xiàn)反常性血壓升高。 7有無家族史。 【 體格檢查 】 1一般情況及生命體征：面色，身高，體重，體溫，呼吸，脈率，血壓。 2有無心界擴大、心臟雜音、肺部濕性羅音、腹部壓痛及包塊、肢體肌力減退、浮腫或病理反射等心、腦、腎并發(fā)癥的陽性體征。 【 輔助檢查 】 124小時血壓檢測，每天測血壓二至四次，腎上腺ct，腹部b超，心電圖，心臟彩超。

31、224小時尿3甲氧-4羥苦杏仁酸（vma）定量。 3藥理學試驗： （1）冷加壓試驗：臥床1520分鐘血壓穩(wěn)定后將左手放入4冰水中至腕部，停留1分鐘后退出；從左手入冰水開始，每半分鐘測右臂血壓一次，直至血壓恢復到原來水平。正常人血壓波動很少大于5.33kpa。 （2）胰高糖素激發(fā)試驗：靜脈注射1mg胰高糖素13分鐘血壓升高較冷加壓試驗的峰值高2.7/2.0kpa以上為陽性。 （3）酚妥拉明試驗：靜脈注射5mg酚妥拉明后每分鐘測血壓一次，共測1520分鐘。若于注射后2分鐘內(nèi)血壓迅速下降，超過4.7/3.3kpa，且持續(xù)35分鐘為陽性。 （4）必要時可經(jīng)靜脈導管在不同部位采血測兒茶酚胺。 【 診 斷

32、 】 1年輕起病、陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓但血壓波動大，對一般降壓無效或呈反常性反應(yīng)，以及伴有交感神經(jīng)過度興奮或腎上腺素分泌過多表現(xiàn)者應(yīng)考慮此病。 2發(fā)作時24小時vma定量大于正?？梢远ㄐ?。 3發(fā)作間歇期行胰升糖素激發(fā)試驗陽性者可以定性。 4血壓高于22.7/14.7kpa者行酚妥拉明試驗陽性者可定性。 5腎上腺ct及腹部b超、ct可以定位，不能確定者可作放射性間碘芐胍（mibg）閃爍掃描顯示腫瘤部位及轉(zhuǎn)移病灶。 6以上方法仍未能確定腫瘤位置的可作靜脈導管術(shù)在不同部位采血測兒茶酚胺。 【 鑒別診斷 】 1各種病因引起的高血壓。 2濫用藥物：苯丙胺，擬交感神經(jīng)藥，單胺氧化酶抑制劑，可卡因等。 3腎

33、上腺素能亢進綜合征。 4腎上腺髓質(zhì)增生癥。 5神經(jīng)母細胞瘤。 【 治療原則 】 定性、定位明確者應(yīng)盡早手術(shù)治療。 1手術(shù)前、中、后檢測血壓。 2術(shù)前宜用阻滯劑，必要時輔以腎上腺能阻滯劑治療。 3治療并發(fā)癥及嗜鉻細胞瘤危象。 4對惡性嗜鉻細胞瘤使用阻滯劑、i-mibg放療、酪氨酸氧化酶抑制劑均有一定療效。 【 療效及出院標準 】 1治愈：手術(shù)切除腺瘤或腺癌后血壓恢復正常，臨床癥狀消失，實驗室檢查恢復正常。 2好轉(zhuǎn)：手術(shù)切除后血壓較前明顯下降，臨床癥狀和實驗室檢查有改善，但不能恢復正?；蚪?jīng)藥物治療后血壓下降，實驗室檢查較前好轉(zhuǎn)。 3未愈：未達到上述標準者。 凡達到臨床治愈或好轉(zhuǎn)，病情相對穩(wěn)定者可出

34、院。第九節(jié) 糖 尿 病 【 病史采集 】 病史采集內(nèi)容包括癥狀出現(xiàn)的時間、緩急、程度、診治經(jīng)過及此次就診原因。 1典型癥狀（多飲、多尿、多食、體重下降）及非典型癥狀（頭暈、乏力、外陰瘙癢、反復皮膚癤腫等）出現(xiàn)的時間、程度； 2急、慢性并發(fā)癥出現(xiàn)的時間、程度及進展情況，如有急性并發(fā)癥，注意詢問可能的誘因，如攝入高糖、中斷治療、應(yīng)激狀態(tài)等； 3診治經(jīng)過：有關(guān)診斷的檢查結(jié)果（血糖、葡萄糖耐量試驗、胰島素釋放試驗等），有關(guān)控制飲食及藥物治療情況，特別是降糖藥的具體使用情況及其療效；使用胰島素者應(yīng)注意詢問首次使用胰島素的原因，治療中有無低血糖癥狀及體重的變化； 4既往有無高血壓、腎病史及其他自身免疫性疾

35、病史，女性有無巨大胎兒分娩史及妊娠期糖尿病史； 5糖尿病家族史。 【 體格檢查 】 除常規(guī)體檢外，還需測身高、體重，計算體重指數(shù)（體重 kg/身高m2)。 【 輔助檢查 】 1血糖：空腹血糖、餐后2h血糖； 2口服葡萄糖耐量試驗（ogtt）； 3胰島素、c肽釋放試驗； 4糖化血紅蛋白測定； 5免疫學指標：胰島細胞抗體（ica）、胰島素自身抗體（iaa）、谷氨酸脫羧酶抗體（gad）； 6有關(guān)糖尿病并發(fā)癥的檢驗項目：血脂、腎功能、血尿酸、尿微量白蛋白； 7心電圖、胸片、胰腺超、肌電圖、b超測膀胱殘余尿、眼底檢查。 【 診斷標準 】 1無論有無糖尿病癥狀，均可根據(jù)血糖作出糖尿病診斷： （1） 有糖尿

36、病癥狀者符合下列一項可診斷為糖尿?。阂淮慰崭寡?.8mmol/l，或一次隨機血糖11.1mmol/l，或 ogtt2h血糖11.1mmol/l； （2） 無糖尿病癥狀者符合下列一項者可診斷為糖尿?。簝纱我陨峡崭寡?.8mmol/l，或兩次以上隨機血糖 11.1mmol/l，或一次空腹血糖7.8mmo l/l及一次隨機血糖11.1mmol/l，或兩次以上ogtt2h血糖11.1mmol/l。 2根據(jù)發(fā)病年齡、起病緩急、有無自發(fā)性酮癥傾向、對胰島素依賴與否及胰島素、c肽水平、ica、iaa、gad免疫學指標等綜合判定，予糖尿病分型。 3根據(jù)癥狀、體征及輔助檢查，確定有無糖尿病慢性并發(fā)癥，如糖尿

37、病神經(jīng)病變、糖尿病腎病、糖尿病視網(wǎng)膜病變等。 【 鑒別診斷 】 需與肝、腎疾病及急性應(yīng)激、藥物影響及甲亢等內(nèi)分泌疾病所致血糖升高相鑒別，根據(jù)血糖升高可除外腎性糖尿、尿崩癥。 【 治療原則 】 糖尿病知識教育、糖尿病人自我監(jiān)測、飲食控制、運動療法及降糖藥物治療。 1糖尿病知識教育：內(nèi)容包括糖尿病基礎(chǔ)知識，糖尿病血糖監(jiān)測指標、方法，飲食、運動、藥物治療的方法及注意事項，糖尿病并發(fā)癥的預防等。 2糖尿病監(jiān)測：監(jiān)測項目包括空腹血糖、餐后血糖，必要時監(jiān)測全天血糖（三餐前后、晚睡前及夜間）、糖化血紅蛋白、血脂、血尿酸、腎功能、尿糖、尿酮、尿蛋白、尿微量白蛋白、眼底、心電圖、肌電圖及血壓、體重。 3飲食控制

38、：合理的飲食治療是治療糖尿病的基礎(chǔ)，應(yīng)在規(guī)定的熱量范圍內(nèi)達到營養(yǎng)平衡，從而保證病人正常的體重和體力，并減輕胰島細胞的負擔。 （1）控制全日總熱量：根據(jù)病人的標準體重、生理狀況、活動強度而定。 （2）確定三大營養(yǎng)素的量：糖類占總熱量的60%，蛋白質(zhì)為15%或11.2gkg-1 d-1，有腎功能損害者應(yīng)減至0.60.8gkg-1d-1，脂肪占總熱量2025或1.0gkg-1d-1。 （3）膳食分配：可按各1/3或1/5、2/5、2/5三餐分配。 4運動：選擇運動治療前行全面體檢，有嚴重心、腦、腎損害或急性感染者或能為力型糖尿病病人血糖控制不良者不適應(yīng)運動療法。運動方式以散步、打拳、騎車、做操為宜。

39、 5降糖藥：小劑量起始，根據(jù)血糖逐漸加量。 （1）磺脲類：型糖尿病非肥胖型首選。餐前服用，可與其它降糖藥物配合使用。常用藥物有優(yōu)降糖、達美康、美吡達、瑞易寧、糖適平等。 （2）雙胍類：型糖尿病肥胖型，以餐后血糖升高為主者首選。使用胰島素治療的1型糖尿病人血糖波動大時也可使用，餐時或餐后服用，常用藥物有美迪康、二甲雙胍、格華止等。 （3）糖苷酶抑制劑：以餐后血糖升高為主、伴有高胰島素血癥者首選，可與其它類降糖藥合用，常用藥有拜糖平、倍欣。 （4）胰島素：適應(yīng)證為型糖尿病、糖尿病急性并發(fā)癥（糖尿病酮癥酸中毒、乳酸性酸中毒、非酮癥高滲性昏迷）、型糖尿病口服磺脲類藥物原發(fā)或繼發(fā)性失效、型糖尿病的應(yīng)激狀

40、態(tài)（嚴重感染、腦卒中、急性心肌梗塞、外傷、手術(shù)、圍妊娠期）、型糖尿病并嚴重并發(fā)癥（糖尿病、腎病、腎功能不全、視網(wǎng)膜病變、眼底出血等）型糖尿病血糖明顯升高的正?；虻腕w重者。 6一般治療及對癥治療：維生素類，小劑量阿司匹林，積極降血壓、降血脂等針對并發(fā)癥治療。 【 療效及出院標準 】 1控制目標可分為： （1）理想：空腹血糖、餐后血糖、糖化血紅蛋白、膽固醇、甘油三脂、血壓達正常范圍。 （2）良好：空腹血糖6.17.8mmol/l，餐后2h血糖7.810mmol/l，糖化血紅蛋白6.57.5，血壓140/90mmhg，膽固醇6.5mmol/l，甘油三酯2.2mmol/l。 （3）一般：空腹血糖7.8

41、mmol/l，餐后2h血糖10mmol/l，糖化血紅蛋白7.5，血壓140/90mmhg，膽固醇6.5mmol/l，甘油三酯2.2mmol/l。 以達理想目標為宜，但兒童、老年人、有嚴重并發(fā)癥者或多次出現(xiàn)低血糖者，控制目標適當放寬。 2制定糖尿病患者的控制目標必須個體化。 3出院標準：治療達標者可出院。 （1）臨床治愈：糖尿病控制達理想目標； （2）好轉(zhuǎn)：控制目標比入院時升一級，或血糖指標、并發(fā)癥情況較入院時改善并穩(wěn)定； （3）未愈：未達上述標準。糖尿病酮癥酸中毒 【 病史采集 】 1糖尿病史及酮癥病史或類似發(fā)病史； 2誘因：感染、飲食失調(diào)、中斷治療、應(yīng)激情況； 3癥狀： （1）原有糖尿病癥狀

42、加重或首次出現(xiàn)糖尿病癥狀； （2）消化道癥狀：惡心、嘔吐，食欲不振或厭食、腹痛； （3）呼吸系統(tǒng)癥狀：呼吸促； （4）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：倦怠、頭痛、神態(tài)淡漠、意識障礙。 【 體格檢查 】 1全身檢查，注意生命體征及有無意識障礙； 2皮膚彈性差呈失水狀； 3呼吸深大，有酮味； 4有感染者有相應(yīng)體征。 【 實驗室檢查 】 1尿糖、尿酮、血糖、血電解質(zhì)、尿素氮、二氧化碳結(jié)合力、血常規(guī)、心電圖，有條件者行血氣分析。 2常規(guī)檢查：三大常規(guī)、肝功能、腎功能、血尿酸、血脂。 3胸部線片。 【 診 斷 】 對失水、酸中毒、意識障礙、休克的病人均應(yīng)考慮本病的可能性，特別對休克伴尿量多者，無論有無糖尿病史，均應(yīng)警惕此

43、病，根據(jù)血糖、尿糖、尿酮、二氧化碳結(jié)合力（或血氣分析）即可作出診斷。 【鑒別診斷 】 1糖尿病非酮癥高滲綜合征； 2乳酸性酸中毒； 3低血糖昏迷； 4尿毒癥； 5各種急性腦血管病。 【 治療原則 】 1一般治療： （1）吸氧； （2）建立靜脈輸液通道； （3）意識障礙者留置尿管，記液體出入量； （4）密切觀察生命體征； （5）監(jiān)測血糖、血鉀、二氧化碳結(jié)合力、尿酮。 2補液： （1）首先使用生理鹽水或林格氏液； （2）視失水及心功能情況決定補液量和速度，一般輸液總量按體重10計算，初始2小時輸液10002000ml； （3）血糖降至13.9mmol/l后，改用5葡萄糖液，同時加入胰島素。 3胰島

44、素治療： （1）小劑量中性速效胰島素0.1ukg-1h-1加入生理鹽水持續(xù)靜滴； （2）二小時后血糖無下降，胰島素量加倍； （3）血糖降至13.9mmol/l后，改用5葡萄糖液，按糖胰比例4克：1u加入胰島素，維持血糖7.811.1mmol/l，并視血糖波動情況改變糖胰比例； （4）尿酮轉(zhuǎn)陰、病人可規(guī)律進食后，改為皮下注射胰島素，恢復平時的治療。 4補鉀：除高血鉀、無尿者暫緩補鉀外，治療開始即予靜脈補鉀； 5補堿：血ph7.1或co2cp10mmol/l者予小劑量補堿； 6消除誘因，防治并發(fā)癥： （1）常規(guī)予抗菌素防治感染； （2）防治腦水腫、心衰、腎衰。 【 療效及出院標準 】 1臨床治愈：

45、尿酮消失、酸中毒糾正、血糖控制達標； 2達臨床治愈標準且已摸索出最佳治療方案者可出院。糖尿病非酮癥高滲綜合征 【 病史采集 】 1可無明顯糖尿病史，但發(fā)病前多有糖尿病癥狀； 2誘因： （1）致血糖升高因素：輸入葡萄糖液，大量飲用含糖飲料，感染及應(yīng)激狀態(tài)，使用糖皮質(zhì)激素，伴發(fā)甲亢，肢端肥大癥，皮質(zhì)醇增多癥； （2）致失水、脫水因素：嘔吐、腹瀉、限水、使用各種利尿劑； （3）腎功能不全。 3癥狀：口渴、多尿、倦怠、乏力、神經(jīng)精神癥狀，重者昏迷。 【 體格檢查 】 1嚴重的脫水癥狀：皮膚、粘膜干燥，眼球下陷； 2低血壓，甚至休克； 3神經(jīng)精神癥狀：嗜睡、昏迷，偏癱、失語、局限性癲癇樣抽搐等。 【 輔

46、助檢查 】 1實驗室檢查：急查血糖、血電解質(zhì)、腎功能、血漿滲透壓（或自行計算）、尿糖、尿酮，常規(guī)檢查血、尿、大便常規(guī)、肝功能； 2心電圖、胸部線片，酌情行頭部ct以利鑒別診斷。 【 診斷標準 】 根據(jù)嚴重脫水、低血壓、神經(jīng)精神癥狀、體溫升高及有誘因等臨床特點，結(jié)合有效血漿滲透壓320mosm/l，血糖、血鈉明顯升高、尿糖強陽性、尿酮陰性或較輕可予診斷。 【 鑒別診斷 】 1糖尿病酮癥酸中毒； 2乳酸性酸中毒； 3低血糖昏迷； 4急性腦血管損傷。 【 治療原則 】 1一般治療： （1）吸氧； （2）建立靜脈輸液通道； （3）意識障礙者留置尿管，記液體出入量； （4）監(jiān)測生命體征； （5）監(jiān)測血糖

47、、血電解質(zhì)及血漿滲透壓； （6）消除誘因，積極抗感染。 2補液： （1）胃腸道補液：鼓勵病人飲水，意識障礙者插胃管分次注水，每小時200400ml； （2）靜脈補液：先輸生理鹽水10002000ml，有休克者間斷輸入膠體溶液，輸入生理鹽水后血漿滲透壓仍350mosm/l，血鈉155mmol/l者，可輸0.450.6氯化鈉溶液，至血漿滲透壓降至330mosm/l后改為等滲液，液體總?cè)肓考s為體重12%。 3胰島素治療： （1）以中性速效胰島素0.1ukg-1h-1加入生理鹽水持續(xù)靜滴，同時監(jiān)測血糖，避免血糖下降過快，以防出現(xiàn)腦水腫。如血糖下降速度11.1mmol/l/h，胰島素輸入速度減緩。 （2

48、）血糖下降16.7mmol/l，改為5葡萄糖液，按糖胰比例4克：1u加入胰島素，同時監(jiān)測血糖，維持血糖11.1 mmol/l上下； 4補鉀：除高血鉀、無尿者暫緩補鉀外，治療開始即予靜脈補鉀； 5防治腦水腫、心衰、腎衰等并發(fā)癥：對高齡，有心腦血管病變者注意控制輸液速度；有腦水腫者可予補充白蛋白與速尿聯(lián)合脫水治療；積極補液4h尚無尿者，應(yīng)予利尿劑。 【 療效及出院標準 】 1臨床治愈：臨床癥狀消失，血漿滲透壓降至正常，血糖控制達標； 2達臨床治愈且已摸索出最佳治療方案者可出院。第十節(jié) 低血糖癥 【 病史采集 】 1低血糖癥狀：交感神經(jīng)過度興奮而致饑餓感、惡心嘔吐、心悸、出冷汗、手足震顫，嚴重者可出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀（頭痛、頭暈、反應(yīng)遲鈍、精神異常、抽搐、大小便失禁、昏迷）； 2低血糖癥發(fā)作特點：空腹抑或餐后出現(xiàn)癥狀，進食能否緩解，發(fā)作時間、程度、緩解情況； 3有無誘因：劇烈運動、長期饑餓、腹瀉、大量飲酒； 4特殊用藥史：降糖藥、水楊酸等； 5重癥肝病史、腎衰及手術(shù)和某些內(nèi)分泌疾病史：垂體前葉功能低下、腎上腺皮質(zhì)功能低下、甲狀腺功能低下等； 6有無上述疾病的癥狀：乏力、納差等； 7有無血糖檢查