第7章氨基酸代謝4

1、第七章第七章 氨基酸代謝氨基酸代謝amino acid metabolismthe biochemistry and molecular biology department of cmu本章主要內容本章主要內容l蛋白質的營養(yǎng)作用蛋白質的營養(yǎng)作用l蛋白質的消化、吸收與腐敗蛋白質的消化、吸收與腐敗l氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝l氨的代謝氨的代謝l個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝第一節(jié)第一節(jié) 蛋白質的營養(yǎng)作用蛋白質的營養(yǎng)作用nutritional function of protein1.1 蛋白質的主要功能蛋白質的主要功能1. 維持細胞、組織的生長、更新和修補維持細胞、組織的生長、更新和修補

2、;2. 參與多種重要的生理活動參與多種重要的生理活動;l催化（酶）、信號轉導（激素）、免疫催化（酶）、信號轉導（激素）、免疫（抗原及抗體）、運動（肌肉）、物質轉（抗原及抗體）、運動（肌肉）、物質轉運（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。運（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。3. 氧化供能氧化供能;l人體每日人體每日18%能量由蛋白質提供。能量由蛋白質提供。 1.2 氮平衡（氮平衡（nitrogen balance）氮平衡氮平衡(nitrogen balance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關系。量之間的關系。氮平衡的意義：可以反映體內蛋白質代謝的慨

3、況。氮平衡的意義：可以反映體內蛋白質代謝的慨況。 氮平衡（氮平衡（nitrogen balance）氮平衡狀態(tài)氮平衡狀態(tài)進、出氮情進、出氮情況況常見人群常見人群氮的總平衡氮的總平衡攝入氮攝入氮= =排排出氮出氮健康成年人健康成年人氮的正平衡氮的正平衡攝入氮排攝入氮排出氮出氮兒童、青春期青少年、孕婦及恢復期病兒童、青春期青少年、孕婦及恢復期病人人氮的負平衡氮的負平衡攝入氮排攝入氮排出氮出氮長期饑餓、消耗性疾病患者（如：惡異長期饑餓、消耗性疾病患者（如：惡異質）質） 1.3 生理需要量生理需要量成人每日最低蛋白質需要量為成人每日最低蛋白質需要量為3050g，我，我國營養(yǎng)學會推薦成人每日蛋白質需要量

4、為國營養(yǎng)學會推薦成人每日蛋白質需要量為80g。 1.4 必需氨基酸必需氨基酸l人體營養(yǎng)需要，而又不能自身合成，必須由食人體營養(yǎng)需要，而又不能自身合成，必須由食物供應的氨基酸。物供應的氨基酸。l共共8種：種：val、ile、 leu、 phe、met、trp、thr、lys。l蛋白質的互補作用蛋白質的互補作用l混合食用營養(yǎng)價值較低的蛋白質，則必需氨基混合食用營養(yǎng)價值較低的蛋白質，則必需氨基酸可以互相補充，從而提高營養(yǎng)價值。酸可以互相補充，從而提高營養(yǎng)價值。第二節(jié)第二節(jié) 蛋白質的消化、吸收與腐敗蛋白質的消化、吸收與腐敗digestion, absorption and putrefaction o

5、f proteins蛋白質消化的生理意義蛋白質消化的生理意義 由大分子轉變?yōu)樾》肿樱阌谖?。由大分子轉變?yōu)樾》肿?，便于吸收?消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應。毒性反應。2.1 蛋白質的消化蛋白質的消化消化過程消化過程 （一）胃中的消化作用（一）胃中的消化作用胃蛋白酶的最適胃蛋白酶的最適ph為為1.52.5，對蛋白質肽鍵作，對蛋白質肽鍵作用特異性差，產物主要為多肽及少量氨基酸。用特異性差，產物主要為多肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) （

6、二）小腸中的消化（二）小腸中的消化小腸是蛋白質消化的主要部位小腸是蛋白質消化的主要部位1. 胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質的主要酶，最適胰酶是消化蛋白質的主要酶，最適ph為為7.0左右，包括內肽酶和外肽酶。左右，包括內肽酶和外肽酶。內肽酶內肽酶(endopeptidase)水解蛋白質肽鏈內部的一些肽鍵，如胰蛋水解蛋白質肽鏈內部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開始每次水解一個氨基酸殘自肽鏈的末段開始每次水解一個氨基酸殘基，如羧基肽酶基，如羧基肽酶(a、b)、氨基肽酶。、氨基肽酶。腸液中酶原的激

7、活腸液中酶原的激活可保護胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。可保護胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義酶原激活的意義胰蛋白酶原胰蛋白酶原 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 羧基肽酶原羧基肽酶原 彈性蛋白酶原彈性蛋白酶原 腸激酶腸激酶(enterokinase) 胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶 彈性蛋白酶彈性蛋白酶 (trypsin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase)l蛋白質經胃液和胰液中各種酶

8、的水解，所得到蛋白質經胃液和胰液中各種酶的水解，所得到的產物中僅有的產物中僅有1/3為氨基酸，其余為氨基酸，其余2/3為寡肽。為寡肽。氨基肽酶氨基肽酶內肽酶內肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意圖蛋白水解酶作用示意圖2. 小腸粘膜細胞對蛋白質的消化作用小腸粘膜細胞對蛋白質的消化作用主要是寡肽酶主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨的作用，例如氨基肽酶基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)等。等。吸收部位：主要在小腸吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸

9、收機制：耗能的主動吸收過程吸收機制：耗能的主動吸收過程2.2 氨基酸的吸收氨基酸的吸收2.3 蛋白質的腐敗作用蛋白質的腐敗作用 腸道細菌對未被消化和吸收的蛋白質及其腸道細菌對未被消化和吸收的蛋白質及其消化產物所起的作用消化產物所起的作用腐敗作用的產物大多有害，如腐敗作用的產物大多有害，如胺、氨、苯酚、胺、氨、苯酚、吲哚吲哚等；也可產生少量的脂肪酸及維生素等可等；也可產生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質。被機體利用的物質。蛋白質的蛋白質的腐敗作用腐敗作用(putrefaction)（一）胺類（一）胺類(amines)的生成的生成蛋白質蛋白質 氨基酸氨基酸胺類胺類蛋白酶蛋白酶 脫羧基作用脫

10、羧基作用 組氨酸組氨酸組胺組胺 賴氨酸賴氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺 假神經遞質假神經遞質(false neurotransmitter) 某些物質結構與神經遞質結構相似，可取代某些物質結構與神經遞質結構相似，可取代正常神經遞質從而影響腦功能，稱假神經遞質。正常神經遞質從而影響腦功能，稱假神經遞質。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺ch2ch2nh2ch2ch2nh2ch2nh2cohhch2nh2cohh酪胺酪胺 -羥酪胺羥酪胺ch2ch2nh2ohch2ch2nh2ohch2nh2cohhohch2nh2cohhoh -羥酪胺和苯乙醇胺結構類似兒茶酚胺，它們羥酪胺和

11、苯乙醇胺結構類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細胞結合，但不能傳遞神可取代兒茶酚胺與腦細胞結合，但不能傳遞神經沖動，使大腦發(fā)生異常抑制。經沖動，使大腦發(fā)生異常抑制。（二）（二） 氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素滲入腸道的尿素氨氨(ammonia)腸道細菌腸道細菌脫氨基作用脫氨基作用尿素酶尿素酶降低腸道降低腸道ph，nh3轉變?yōu)檗D變?yōu)閚h4+以胺鹽形式排出，以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)?？蓽p少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。（三）（三）其它有害物質的生成其它有害物質的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氫硫化氫 色氨酸色氨酸 吲哚吲

12、哚第三節(jié)第三節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝general metabolism of amino acids 成人體內的蛋白質每天約有成人體內的蛋白質每天約有1%2%被降解，被降解，主要是肌肉蛋白質。主要是肌肉蛋白質。 蛋白質降解產生的氨基酸，大約蛋白質降解產生的氨基酸，大約70%80%被被重新利用合成新的蛋白質。重新利用合成新的蛋白質。3.1 蛋白質降解蛋白質降解n 蛋白質的半壽期蛋白質的半壽期(half-life)蛋白質降低其原濃度一半所需要的時間，蛋白質降低其原濃度一半所需要的時間，用用t1/2表示。表示。（一）蛋白質降解速率（一）蛋白質降解速率n不同的蛋白質降解速率不同，降解速率

13、隨生不同的蛋白質降解速率不同，降解速率隨生理需要而變化。理需要而變化。不依賴不依賴atp和泛素和泛素利用溶酶體中的組織蛋白酶利用溶酶體中的組織蛋白酶(cathepsin)降解降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細胞內蛋白外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細胞內蛋白 蛋白酶體內降解過程蛋白酶體內降解過程 溶酶體內降解過程溶酶體內降解過程依賴依賴atp和和泛素泛素降解異常蛋白和短壽命蛋白降解異常蛋白和短壽命蛋白（二）蛋白質降解途徑（二）蛋白質降解途徑真核細胞內蛋白質的降解有兩條重要途徑：真核細胞內蛋白質的降解有兩條重要途徑：泛素（泛素（ubiquitin）76個氨基酸的小分子蛋白個氨基酸的小分子蛋白(8.5

14、kd)普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名一級結構高度保守一級結構高度保守l泛 素 共 價 地 結 合 于 底 物 蛋 白 質 ， 蛋 白 酶 體泛 素 共 價 地 結 合 于 底 物 蛋 白 質 ， 蛋 白 酶 體（proteasome）特異性地識別被泛素標記的蛋白）特異性地識別被泛素標記的蛋白質并將其迅速降解，泛素的這種標記作用是非底物質并將其迅速降解，泛素的這種標記作用是非底物特異性的，稱為泛素化（特異性的，稱為泛素化（ubiquitination）。）。e1：泛素激活酶：泛素激活酶e2：泛素結合酶：泛素結合酶e3：泛素蛋白連接酶：泛素蛋白連接酶ubco-o+hs-e1atp

15、amp+ppiubcos e1hs-e2hs-e1ubcos e2ubcos e1ub：泛素：泛素pr：被降解蛋白質：被降解蛋白質prhs-e2ubcos e2ubc nh oe3pr泛素化包括三種酶參與的泛素化包括三種酶參與的3步反應，并需消耗步反應，并需消耗atp 蛋白酶體存在于細胞核和胞漿內，主要降解蛋白酶體存在于細胞核和胞漿內，主要降解異常蛋白質和短壽蛋白質。異常蛋白質和短壽蛋白質。 26s蛋白蛋白酶體酶體 20s的核心的核心顆粒顆粒(cp) 19s的調節(jié)顆粒的調節(jié)顆粒(rp) : 18個亞基個亞基, 6個亞基具有個亞基具有atp酶活性酶活性2個個環(huán)：環(huán)：7個個亞基亞基2個個環(huán)：環(huán)：7

16、個個亞基亞基蛋白酶體蛋白酶體泛素介導的蛋白質降解過程泛素介導的蛋白質降解過程 如基因表達、細胞增殖、炎癥反應、誘發(fā)如基因表達、細胞增殖、炎癥反應、誘發(fā)腫瘤（促進抑癌蛋白腫瘤（促進抑癌蛋白p53降解）降解）體內蛋白質降解參與多種生理、病理調節(jié)作用體內蛋白質降解參與多種生理、病理調節(jié)作用2004年諾貝爾化學獎年諾貝爾化學獎從左至右為以色列科學家西查諾瓦、赫爾什科和美國科學家羅斯從左至右為以色列科學家西查諾瓦、赫爾什科和美國科學家羅斯 3.2 氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫l食物蛋白質經消化吸收產生的氨基酸（外源性食物蛋白質經消化吸收產生的氨基酸（外源性氨基酸）與體內組織蛋白質降解生成的氨基酸氨基酸）與體

17、內組織蛋白質降解生成的氨基酸以及其它物質經代謝轉變而來的氨基酸（內源以及其它物質經代謝轉變而來的氨基酸（內源性氨基酸）混在一起，分布于體內各處，參與性氨基酸）混在一起，分布于體內各處，參與代謝，稱為代謝，稱為氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫。 氨基酸氨基酸代謝庫代謝庫食物蛋白質食物蛋白質消化吸收消化吸收 組織組織蛋白質蛋白質分解分解 體內合成氨基酸體內合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況 -酮酸酮酸 脫氨基作用脫氨基作用 酮酮 體體氧化供能氧化供能糖糖胺胺 類類脫羧基作用脫羧基作用氨氨 尿素尿素代謝轉變代謝轉變其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合

18、成合成 3.3 氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫氨基作用定義定義指氨基酸脫去氨基生成相應指氨基酸脫去氨基生成相應-酮酸的過程。酮酸的過程。脫氨基方式脫氨基方式轉氨基轉氨基氧化脫氨基氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基非氧化脫氨基轉氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)轉氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)（一）轉氨基作用（一）轉氨基作用（transamination）1. 定義定義在轉氨酶在轉氨酶(transaminase)的作用下，某一種的作用下，某一種氨基酸去掉氨基酸去掉 -氨基生成相應的氨基生成相應的 -酮酸，而另一種酮酸，而另一種 -酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的

19、過程。酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程。 2. 反反 應應 式式反應是可逆的反應是可逆的大多數(shù)氨基酸可參與轉氨基作用，但賴氨酸、大多數(shù)氨基酸可參與轉氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。脯氨酸、羥脯氨酸除外。chnh2r1coohcr2coohocr1coohochnh2r2cooh+轉氨酶3. 體內重要的體內重要的轉氨酶轉氨酶：丙氨酸氨基轉移酶（丙氨酸氨基轉移酶（alanine amino-transferase, alt或或glutamic pyruvic transaminase, gpt）：）：肝肝中活性最高中活性最高天冬氨酸氨基轉移酶（天冬氨酸氨基轉移酶（aspartate

20、amino-transferase, ast或或 glutamic oxaloacetic transaminase, got）：）：心肌心肌中活性最高中活性最高 ala-酮戊二酸-酮戊二酸丙酮酸glu草酰乙酸aspgluastalt 正常人各組織正常人各組織got及及gpt活性活性 (單位單位/克濕組織克濕組織)血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預后的指標之一。后的指標之一。組織組織gotgpt 心心1560007100肝骼肌骨骼肌990004800腎腎9100019000組織組織gotgpt 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清28

21、00020001400012001000070020164. 轉氨基作用的機制轉氨基作用的機制轉氨酶的輔酶是轉氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛，是，是維生素維生素b6的磷酸酯，在反應中起傳遞氨基的作用。的磷酸酯，在反應中起傳遞氨基的作用。氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 轉氨酶轉氨酶轉氨基作用不僅是體內多數(shù)氨基酸脫氨基轉氨基作用不僅是體內多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。要途徑。通過此種方式并未產生游離的氨。通過此種方式并未產生游離的氨。5. 轉氨基作用的

22、生理意義轉氨基作用的生理意義 l反應可逆。反應可逆。l體內除體內除lys、pro和羥脯氨酸外，大多數(shù)氨基和羥脯氨酸外，大多數(shù)氨基酸都可進行轉氨基作用。酸都可進行轉氨基作用。l轉氨酶均以轉氨酶均以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛為輔酶。磷酸吡哆醛為輔酶。磷酸吡哆醛是是vitb6的衍生物。反應中起傳遞氨基的作用。的衍生物。反應中起傳遞氨基的作用。l通過此種方式并未產生游離的氨。通過此種方式并未產生游離的氨。要要 點點（二）（二）l-谷氨酸氧化脫氨基作用谷氨酸氧化脫氨基作用 nad +l-谷氨酸脫氫酶nadh+h +atp、gtpadp、gdp -酮戊二酸l-谷氨酸cch2ch2ccoohoohochnh2ch

23、2ch2ccoohoohcch2ch2ccoohoohnh+h2o-h2o+ nh3(nadp+)(nadph+h +)l反應反應可逆可逆。ll-谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為nad+或或nadp+。l此酶分布廣泛，但以此酶分布廣泛，但以肝、腎、腦肝、腎、腦中活性較強。中活性較強。l此酶為此酶為別構酶別構酶。此反應與能量代謝密切相關。此反應與能量代謝密切相關lgtp、atp為其別構抑制劑為其別構抑制劑lgdp、adp為其別構激活劑為其別構激活劑要要 點點（三）聯(lián)合脫氨基作用（三）聯(lián)合脫氨基作用l在在轉氨酶轉氨酶和和谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合作用下，使各

24、的聯(lián)合作用下，使各種氨基酸種氨基酸脫下氨基脫下氨基的過程。它是體內各種氨基的過程。它是體內各種氨基酸脫氨基的主要形式。其逆反應也是體內生成酸脫氨基的主要形式。其逆反應也是體內生成非必需氨基酸的途徑。非必需氨基酸的途徑。+ h2ol-谷氨酸脫氫酶+ nh3-氨基酸-酮戊二酸l-谷氨酸轉氨酶 vitb6-酮酸nad+h2n chrcoohcrcoohonadh + h+cch2ch2ccoohoohoh2n chch2h2cccoohooh主要在肝、腎組織進行。主要在肝、腎組織進行。（四）嘌呤核苷酸循環(huán)（四）嘌呤核苷酸循環(huán)l肌肉中的脫氨基反應肌肉中的脫氨基反應l是一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用是一種特殊

25、的聯(lián)合脫氨基作用蘋果酸蘋果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黃嘌呤次黃嘌呤 核苷酸核苷酸 (imp)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 轉轉氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸轉轉氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脫氫酶脫氫酶h2onh3延胡索酸延胡索酸腺嘌腺嘌呤呤核苷核苷酸酸(amp)（五）氨基酸通過氨基酸氧化酶脫去氨基（五）氨基酸通過氨基酸氧化酶脫去氨基3.4 -酮酸的代謝酮酸的代謝 氨基酸 -酮酸nh3合成非必需氨基酸轉變成糖和脂肪氧化供能（一）經氨基化生成非必需氨基酸（一）經氨基化生成非必需氨基酸（二）轉變成糖及脂類（二）轉變

26、成糖及脂類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質的分類氨基酸生糖及生酮性質的分類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、

27、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類

28、別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質的分類氨基酸生糖及生酮性質的分類脫掉氨基后的脫掉氨基后的 -酮酸可轉變成：酮酸可轉變成： -酮戊二酸琥珀酸延胡索酸草酰乙酸生糖tac中間產物丙酮酸乙酰coa乙酰乙酰c

29、oa脂肪生成酮體pep（三）氧化供能（三）氧化供能 -酮酸在體內可通過酮酸在體內可通過tac 和氧化磷酸化徹底氧和氧化磷酸化徹底氧化為化為h2o和和co2，同時生成，同時生成atp。第四節(jié)第四節(jié) 氨的代謝氨的代謝metabolism of ammonia氨是機體正常代謝產物，具有毒性。氨是機體正常代謝產物，具有毒性。體內的氨主要在肝合成尿素體內的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。而解毒。正常人血氨濃度一般不超過正常人血氨濃度一般不超過 60mol/l。 氨的來源和去路氨的來源和去路血氨氨基酸脫氨基腸道吸收氨腎臟泌氨合成尿素合成gln合成氨基酸及其它含氮物（一）（一）氨基酸脫氨基作用氨基酸脫

30、氨基作用產生的氨是血氨產生的氨是血氨主要來源主要來源, , 胺類的分解胺類的分解也可以產生氨也可以產生氨 rch2nh2rcho + nh3胺氧化酶胺氧化酶4.1 體內氨的來源體內氨的來源（二）腸道吸收的氨（二）腸道吸收的氨: 4g/: 4g/日日氨基酸在腸道細菌作用下產生的氨（腐敗作用）氨基酸在腸道細菌作用下產生的氨（腐敗作用）尿素經腸道細菌尿素酶水解產生的氨尿素經腸道細菌尿素酶水解產生的氨尿素腸菌尿素酶2nh3 + co2h2ol腸道對氨的吸收與腸腸道對氨的吸收與腸道道ph有關：有關：nh4+nh3h+oh- -排出入血 glnglu谷 氨 酰 胺 酶h2onh3堿酸入 血nh4+隨 尿

31、排 出chnh2coohch2ch2coohchnh2coohch2ch2co nh2（三）腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺（三）腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺4.2 氨的轉運氨的轉運 氨是有毒物質，血中的氨是有毒物質，血中的nh3主要是以無毒的主要是以無毒的ala及及gln兩種形式運輸?shù)摹煞N形式運輸?shù)?。（一）丙氨酸（一）丙氨?葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)(alanine-glucose cycle)生理意義生理意義 肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁巍＜∪庵邪币詿o毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁巍?肝為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。肝為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。是肌肉與肝之間氨的轉運形式。是

32、肌肉與肝之間氨的轉運形式。丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白質蛋白質氨基酸氨基酸nh3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途徑糖酵解途徑肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸nh3尿素尿素尿素循環(huán)尿素循環(huán)糖糖異異生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)葡葡萄萄糖糖（二）谷氨酰胺的運氨作用（二）谷氨酰胺的運氨作用l主要是從腦、肌肉等組織向肝或腎運氨。主要是從腦、肌肉等組織向肝或腎運氨。l谷氨酰胺是氨的谷氨酰胺是氨的解毒產物，解毒產物，也是氨的也是氨的儲存及運輸形式。儲存及運輸形式。glnglu谷氨酰胺酶h2onh3chn

33、h2coohch2ch2coohchnh2coohch2ch2conh2gln合成酶（腦、肌肉）nh3 + atpadp + pi（肝、腎） glngluh2onh3chnh2coohch2ch2coohchnh2coohch2ch2conh2chnh2coohch2coohasp+atp amp + ppichnh2coohch2conh2asn+天冬酰胺酶谷氨酰胺可以提供酰胺基使天冬氨酸轉變成天冬酰胺谷氨酰胺可以提供酰胺基使天冬氨酸轉變成天冬酰胺 4.3 體內氨的去路體內氨的去路 在肝內合成尿素，這是在肝內合成尿素，這是最主要的去路最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨

34、基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 + nh3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶atpadp+pi 腎小管泌氨腎小管泌氨分泌的分泌的nh3在酸性條件下生成在酸性條件下生成nh4+，隨尿排出。隨尿排出。4.4 尿素的生成尿素的生成l是體內解除氨毒的主要方式。也是體內氨的最主是體內解除氨毒的主要方式。也是體內氨的最主要去路。要去路。（一）生成部位（一）生成部位 主要在主要在肝細胞肝細胞的線粒體及胞液中。的線粒體及胞液中。（二）生成過程（二）生成過程尿素生成的過程由尿素生成的過程由hans krebs 和和kurt henseleit 提出，稱為提出，稱為鳥氨酸

35、循環(huán)鳥氨酸循環(huán)(orinithine cycle)，又稱，又稱尿素循尿素循環(huán)環(huán)(urea cycle)或或krebs- henseleit循環(huán)循環(huán)。 實驗根據(jù)如下實驗根據(jù)如下l大鼠肝切片與大鼠肝切片與nh4+保溫數(shù)小時，保溫數(shù)小時， nh4+ ，尿，尿素素；l加入鳥氨酸、瓜氨酸和精氨酸后，尿素加入鳥氨酸、瓜氨酸和精氨酸后，尿素；l上述三種氨基酸結構上彼此相關；上述三種氨基酸結構上彼此相關；l早已證實肝中有精氨酸酶。早已證實肝中有精氨酸酶。 尿素nh3 + co2h2onh3鳥氨酸瓜氨酸精氨酸h2oh2o精氨酸酶線粒體胞液1. 線粒體內的反應步驟線粒體內的反應步驟h2o鳥氨酸瓜氨酸+氨甲酰磷酸

36、合成酶-i2atp2adp + pih2nc oop氨甲酰磷酸鳥氨酸氨甲酰 轉移酶pinh2cnho(ch2)3chnh2cooh入胞液nh3+co2nh2(ch2)3chnh2cooh(1) 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 co2 + nh3 + h2o + 2atp氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（n-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，mg2+）coh2no po32-+ 2adp + pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反應在反應在線粒體線粒體中進行中進行反應由氨基甲酰磷酸合成酶反應由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, cps-)催化。催化。n-乙酰

37、谷氨酸乙酰谷氨酸(aga)為其激活劑，反應不可逆，為其激活劑，反應不可逆，消耗消耗2分子分子atp。n-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(aga)coohch3c-nh-ch(ch2)2coohocoohch3c-nh-ch(ch2)2cooho(2) 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉移酶鳥氨酸氨基甲酰轉移酶(oct)h3po4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸nh2(ch2)3chcoohnh2鳥鳥氨氨酸酸nh2(ch2)3chcoohnh2鳥鳥氨氨酸酸nh2coopo32-nh2coopo32-nhchcoohnh2nh2co瓜瓜氨氨酸酸(ch2)3由鳥氨酸氨基甲酰轉移酶由鳥氨酸氨基甲酰轉移酶(orn

38、ithine carbamoyl transferase,oct)催化，催化，oct常與常與cps-構成復構成復合體。合體。反應在反應在線粒體線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。 l兩步反應均兩步反應均不可逆不可逆；l氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶-i（carbamoyl phos-phate synthetase i，cps-i）為變構酶，）為變構酶，n-乙酰谷氨乙酰谷氨酸（酸（n-aga）為此酶的變構激活劑；）為此酶的變構激活劑；l此階段此階段消耗消耗2個個atp；2 . 胞液內反應步驟胞液內反應步驟尿素h2o鳥氨酸瓜氨酸精氨酸酶精氨酸代琥珀酸合成酶amp

39、+ ppinh2cnho(ch2)3chnh2coohatp+aspnh2cnhn(ch2)3chnh2coohchcoohch2cooh精氨酸代 琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶chcoohchcooh延胡索酸nh2cnhnh(ch2)3chnh2coohargnh2(ch2)3chnh2coohnh2cnh2o入線粒體循環(huán)使用總反應式：總反應式：lnh3+co2+3atp+asp+2h2o 尿素尿素+2adp+2pi+amp+ppi+延胡索酸延胡索酸鳥鳥氨氨酸酸循循環(huán)環(huán)2adp+pico2 + nh3 + h2o氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2atpn-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸pi鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸

40、精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸atpamp + ppi鳥氨酸鳥氨酸尿素尿素線粒體線粒體胞胞 液液鳥氨酸循環(huán)要點鳥氨酸循環(huán)要點l尿素分子中的氮，一個來自氨甲酰磷酸（或游離尿素分子中的氮，一個來自氨甲酰磷酸（或游離的的nh3），另一個來自），另一個來自asp；l每合成每合成1分子尿素需消耗分子尿素需消耗3個個atp，4個個p；l反應過程先在線粒體中進行，再在胞液中進行。反應過程先在線粒體中進行，再在胞液中進行。l循環(huán)中消耗的循環(huán)中消耗的asp可通過延胡索酸轉變?yōu)?/p>

41、草酰乙可通過延胡索酸轉變?yōu)椴蒗Ｒ宜幔偻ㄟ^轉氨基作用，從其他酸，再通過轉氨基作用，從其他 -氨基酸獲得氨氨基酸獲得氨基而再生；基而再生；lcps-1是鳥氨酸循環(huán)啟動的限速酶；是鳥氨酸循環(huán)啟動的限速酶；ass是尿素是尿素合成啟動以后的限速酶。合成啟動以后的限速酶。（三）高血氨癥和氨中毒（三）高血氨癥和氨中毒血氨濃度升高稱血氨濃度升高稱高氨血癥高氨血癥 ( hyperammonemia)，常見于肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷常見于肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導致高氨血癥也可導致高氨血癥。高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒氨中毒(ammonia

42、poisoning)。tac 腦供能不足腦供能不足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺nh3nh3 腦內腦內 -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能機制氨中毒的可能機制第五節(jié)第五節(jié) 個別氨基酸代謝個別氨基酸代謝metabolism of individual amino acids5.1 氨基酸的脫羧基作用氨基酸的脫羧基作用l氨基酸脫羧酶的輔酶是氨基酸脫羧酶的輔酶是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛。r ch coohnh2co2rch2nh2氨基酸胺氨基酸脫羧酶l胺是體內的生理活性物質，主要在肝中滅活胺是體內的生理活性物質，主要在肝中滅活rch2nh2胺rcho醛胺氧化酶rcooh酸醛氧化酶（一）（一）

43、 -氨基丁酸氨基丁酸 ( -aminobutyric acid, gaba) l-谷氨酸谷氨酸gabaco2l- 谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶gaba是僅見于中樞神經系統(tǒng)的抑制性神經遞是僅見于中樞神經系統(tǒng)的抑制性神經遞質，對中樞神經有抑制作用。質，對中樞神經有抑制作用。coohch2ch2ch2nh2l臨床上對于驚厥和妊娠嘔吐的病人常使用維生臨床上對于驚厥和妊娠嘔吐的病人常使用維生素素b6治療，機理就在于提高腦組織內谷氨酸脫治療，機理就在于提高腦組織內谷氨酸脫羧酶的活性，使羧酶的活性，使gaba含量增高，增強中樞神含量增高，增強中樞神經系統(tǒng)的抑制作用。經系統(tǒng)的抑制作用。（二）組胺（二）組胺 (hi

44、stamine)l-組氨酸組氨酸組胺組胺組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶co2組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。nnhch2ch2nh2（三）（三）5-羥色胺羥色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-ht)色氨酸色氨酸5-羥色氨酸羥色氨酸5-ht色氨酸羥化酶色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶羥色氨酸脫羧酶co25-ht在腦內作為神經遞質，起抑制作用；在腦內作為神經遞質，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。在外周組織有收縮血管的作用。nhhoch2ch2nh2（四）多胺

45、（四）多胺(polyamines) 鳥氨酸鳥氨酸腐胺腐胺 s-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (sam )脫羧基脫羧基sam 鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸脫羧酶co2sam脫羧酶脫羧酶co2精脒精脒 (spermidine)丙胺轉移酶丙胺轉移酶5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺轉移酶丙胺轉移酶 精胺精胺 (spermine)多胺是調節(jié)細胞生長的重要物質。在生長旺盛的多胺是調節(jié)細胞生長的重要物質。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶其限速酶鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸脫羧酶活性較強?；钚暂^強。5.2 一碳單位的代謝一碳單位的代謝l某些氨基酸在分解代謝過程中

46、產生的含有一個某些氨基酸在分解代謝過程中產生的含有一個碳原子的基團，稱為碳原子的基團，稱為一碳單位一碳單位（one carbon unit）。）。l一碳單位不能游離存在，常與一碳單位不能游離存在，常與fh4結合而轉運和結合而轉運和參加代謝。參加代謝。l體內的一碳單位有：體內的一碳單位有：甲基甲基 (-ch3)、甲烯基、甲烯基 (-ch2-)、甲炔基、甲炔基 (=ch-)、甲?；?、甲?；?(-cho) 和亞和亞氨甲基氨甲基 (-ch=nh)。（一）一碳單位與四氫葉酸（一）一碳單位與四氫葉酸l四氫葉酸（四氫葉酸（fh4）是一碳單位的）是一碳單位的載體載體，可看作是，可看作是一碳單位代謝的一碳單位代

47、謝的輔酶輔酶。其功能部位是。其功能部位是n5和和n10。 nadph(h+)nadp+nadph(h+)nadp+葉酸二氫葉酸四氫葉酸二氫葉酸還原酶二氫葉酸還原酶 fh4攜帶一碳單位的形式攜帶一碳單位的形式 （一碳單位通常是結合在（一碳單位通常是結合在fh4分子的分子的n5、n10位上）位上）n5ch3fh4n5、n10ch2fh4n5、n10=chfh4n10chofh4n5ch=nhfh4（二）一碳單位與氨基酸代謝（二）一碳單位與氨基酸代謝l一碳單位主要來源于一碳單位主要來源于ser、gly、his、trp的分的分解代謝。解代謝。hoch2chcoohnh2h2och2fh4fh4ser絲

48、氨酸羥甲基 轉移酶n5，n10+ gly ch2coohh2nch2fh4fh4glynad+nadh+h+甘氨酸裂解酶n5，n10+ co2 + nh3trphcoohn10cho fh4n10chofh4fh4+atp犬尿氨酸甲酸合成酶adp+pinnhch2chcoohnh2hoocchnhch2chch2coohhnhisfh4glun5ch=nhfh4亞氨甲基谷氨酸亞氨甲基轉移酶（三）一碳單位的相互轉變（三）一碳單位的相互轉變 h2och2fh4n5ch=nh fh4n10chofh4ch fh4nh3nh3h2onadph+h+napd+nadh+h+nad+n5ch3fh4n5,

49、n10n5,n10（四）一碳單位的生理功用（四）一碳單位的生理功用l主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。l為體內的甲基化反應間接提供甲基。為體內的甲基化反應間接提供甲基。l葉酸缺乏葉酸缺乏l磺胺藥及抗代謝藥磺胺藥及抗代謝藥5.3 含硫氨基酸代謝含硫氨基酸代謝ch2shchnh2coohch2shchnh2cooh胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸ch2chnh2coohch2chnh2coohssch2chnh2coohch2chnh2coohsssch3ch2chnh2coohch2sch3ch2chnh2coohch2（一）甲硫氨酸的代謝

50、（一）甲硫氨酸的代謝1. 甲硫氨酸與轉甲基作用甲硫氨酸與轉甲基作用腺苷轉移酶腺苷轉移酶ppi+pi+甲硫氨酸甲硫氨酸atps-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(sam)甲基轉移酶甲基轉移酶rhrhch3腺苷腺苷sams腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸sam為體內甲基的直接供體為體內甲基的直接供體2. 甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循環(huán) (methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸s-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸s-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸fh4n5ch3fh4n5ch3fh4 轉甲基酶轉甲基酶(vitb12)h2o腺苷腺苷rhatpppi+pirh-

51、ch3 lsam為活性蛋氨酸，為活性蛋氨酸，sam中的甲基為活性甲基。中的甲基為活性甲基。sam是體內最重要的甲基供體。是體內最重要的甲基供體。ln5-ch3-fh4是甲基的間接供體。是甲基的間接供體。l轉甲基酶的輔酶為轉甲基酶的輔酶為vit b12，缺乏時可產生巨幼紅缺乏時可產生巨幼紅細胞性貧血。細胞性貧血。 ser 同型半胱氨酸胱硫醚cys +-酮丁酸琥珀酰coa生糖所以，甲硫氨酸是生糖氨基酸所以，甲硫氨酸是生糖氨基酸3.肌酸的合成肌酸的合成l合成原料：合成原料：arg、gly、saml合成部位：主要在肝合成部位：主要在肝nh2cnhnch2ch3cooharg（脒基）sam（甲基）gly

52、（骨架） 肌酸(creatine)h2o+肌酸肌酸(creatine)和磷酸肌酸和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量儲存、利用的重要化合物。是能量儲存、利用的重要化合物。肝肝是合成肌酸的主要器官。是合成肌酸的主要器官。肌酸以肌酸以甘氨酸甘氨酸為骨架，由為骨架，由精氨酸精氨酸提供脒基，提供脒基，sam提供甲基而合成。提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉變?yōu)榱姿峒∷?。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉變?yōu)榱姿峒∷?。肌酸和磷酸肌酸代謝的終產物為肌酸和磷酸肌酸代謝的終產物為肌酸酐肌酸酐(creatinine)。半胱氨酸半胱氨酸與胱氨酸互變與胱氨酸互變?；撬崤；撬岷铣晒入赘孰暮铣晒入赘?/p>

53、肽生成活性硫酸根生成活性硫酸根 （二）（二）cys的代謝的代謝1. 半胱氨酸與胱氨酸的互變半胱氨酸與胱氨酸的互變- -2h+ +2hch2shchnh2coohch2chnh2coohch2chnh2coohss22. ?；撬崤；撬?(taurine) ?；撬崾墙Y合膽汁酸的組成成分。牛磺酸是結合膽汁酸的組成成分。 l-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸?；撬?磺酸丙氨酸脫羧酶磺酸丙氨酸脫羧酶co2so3hch2ch2nh23. cys是硫酸根的主要來源是硫酸根的主要來源hsch2ch coohnh2nh3丙酮酸h2soh2so4隨尿排出papsso42-atpppiamp so3-at

54、padp3-po3h2amp so3- 腺苷-5 -磷酸硫酸3-磷酸腺苷-5 -磷酸硫酸(paps)cyspaps的生理功能：的生理功能：paps為活性硫酸，為活性硫酸，是體內硫酸基的供體是體內硫酸基的供體參與生物轉化作用：類固醇激素可形成硫酸酯而參與生物轉化作用：類固醇激素可形成硫酸酯而被滅活，一些外源性酚類化合物也可以形成硫酸被滅活，一些外源性酚類化合物也可以形成硫酸酯而排出體外。酯而排出體外。參與硫酸角質素和硫酸軟骨素的合成。參與硫酸角質素和硫酸軟骨素的合成。5.4 芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸的代謝l主要在肝臟分解代謝。主要在肝臟分解代謝。芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸

55、酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸（一）苯丙氨酸的代謝（一）苯丙氨酸的代謝ch2ch coohnh2nadp +nadph+h +ch2ch coohnh2hoo2h2o苯丙氨酸 羥化酶四氫生物 蝶呤二氫生物 蝶呤phetyr l反應反應不可逆不可逆。l苯丙氨酸羥化酶為加單氧酶。輔酶為四氫生物苯丙氨酸羥化酶為加單氧酶。輔酶為四氫生物蝶呤。蝶呤。lphe極少轉氨基生成苯丙酮酸：極少轉氨基生成苯丙酮酸：l苯丙氨酸羥化酶先天缺乏，可致苯丙酮酸尿癥。苯丙氨酸羥化酶先天缺乏，可致苯丙酮酸尿癥。ch2ch coohnh2ch2c coohoglu轉氨酶 -酮戊二酸苯丙酮酸phe 苯酮酸尿癥苯酮酸尿癥(phenyl

56、 keronuria, pku) 體內苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常體內苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸經轉氨基作用生成苯丙酮轉變?yōu)槔野彼幔奖彼峤涋D氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。（二）酪氨酸的代謝（二）酪氨酸的代謝 黑色素黑色素聚合聚合1. 黑色素黑色素(melanin) 的生成的生成s-腺苷同型半胱氨酸2. 兒茶酚胺兒茶酚胺(catecholamine) 的生成的生成 l多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素合稱為兒茶酚胺多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素合稱為兒茶酚胺（即含鄰苯二酚的胺類）。

57、酪氨酸羥化酶是兒茶酚胺（即含鄰苯二酚的胺類）。酪氨酸羥化酶是兒茶酚胺合成的限速酶。合成的限速酶。l帕金森病帕金森病(parkinson disease)患者多巴胺生成減少?；颊叨喟桶飞蓽p少。l在黑色素細胞中，酪氨酸可經在黑色素細胞中，酪氨酸可經酪氨酸酶酪氨酸酶等催化合成黑等催化合成黑色素。人體缺乏色素。人體缺乏酪氨酸酶酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病白化病(albinism)。lphe、tyr為生糖兼生酮氨基酸。為生糖兼生酮氨基酸。 3. 酪氨酸的分解代謝酪氨酸的分解代謝 體內代謝尿黑酸的酶先天缺陷時，尿黑酸分解體內代謝尿黑酸的酶

58、先天缺陷時，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。（三）（三）trp的代謝的代謝l生成生成5-羥色胺。羥色胺。l轉變成轉變成n10-cho-fh4。l分解可產生丙酮酸和乙酰乙酰分解可產生丙酮酸和乙酰乙酰coa，為生糖兼，為生糖兼生酮氨基酸。生酮氨基酸。l分解可產生尼克酸（分解可產生尼克酸（vit pp）。）。nch2chnh2coohhnch2chnh2coohhcochonh2ch2chnh2coohcohcoohnh2coohncoohohnh3nh2ch2chnh2coohconcoohohnh2coohohohoh色氨酸色氨酸吡咯酶甲酰犬尿酸原甲酰犬尿酸原酶甲酰犬尿酸原酶丙氨酸丙氨酸鄰氨苯甲酸犬尿酸原犬尿酸轉氨酶轉氨酶nh33-羥鄰氨苯甲酸3-羥犬尿酸黃尿酸ncooh尼克酸乙酰乙酰 coa5.5 支鏈氨基酸的代謝支鏈氨基酸的代謝l包括包括val、leu、ile。均為必需氨基酸。均為必需氨基酸。l其分解代謝主要在骨骼肌中進行。其分解代謝主要在骨骼肌中進行。valleu乙酰coa+乙酰乙酰coa （生酮氨基酸）ile琥珀酰coa+乙酰coa（生糖兼生酮氨基酸）琥珀酰coa（生糖氨基酸） 支鏈氨基酸的分解代謝支鏈氨基酸的分解代謝本章重點本章重點l概念：腐敗作用、必需氨基酸、氨基酸的代謝概念：腐敗作用、必需氨基酸、氨基