《兒科疾病川崎病》ppt課件

1、臨 床 醫(yī) 學 八 年 制 課 程 兒科學川崎病川崎病 SyndromeKawasaki Disease PEDIATRICS概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后內(nèi)容提要全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見 又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS 為緣由未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動脈1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎1967年日本川崎Tomisaku Kawasaki)報導概 述1976年我國首例川崎病報導5歲以下占80% ，平均年齡1.5歲男:女=1.5:1發(fā)病率逐年增多，居繼發(fā)性心臟病首位呈分發(fā)或小流

2、行20%發(fā)生冠狀動脈損害CAL概 述感染感染細菌細菌病毒病毒尼克次體尼克次體 病因和發(fā)病機制病因不清遺傳背景遺傳背景 家族發(fā)病家族發(fā)病 雙胎發(fā)病雙胎發(fā)病 微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反響，導致免疫性損傷病因和發(fā)病機制 發(fā)發(fā) 病病 機機 制制Ag:Ag:抗原抗原Super-antigen:Super-antigen:超抗原超抗原MHC:MHC:主要組織相容性抗原主要組織相容性抗原 TCR:TTCR:T細胞受體細胞受體TCR Vchain:TTCR Vchain:T細胞受體可變區(qū)細胞受體可變區(qū)鏈鏈病因和

3、發(fā)病機制 發(fā)發(fā) 病病 機機 制制病因和發(fā)病機制 發(fā)發(fā) 病病 機機 制制血管炎,累及小、中、大動脈,易累及冠狀動脈期 別時 間病 理 表 現(xiàn)I期12周大,中,小血管炎和血管周圍炎,白細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主期2 4周主要影響中動脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤 期4 7周中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞期7周數(shù)年血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻塞的動脈可再通病理學改動發(fā)熱:繼續(xù)1 2周或更長,抗生素治療無效球結(jié)合膜充血,無膿性分泌物口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皸裂臨床表現(xiàn)口唇皸裂掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可零落 多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛

4、周紅斑和脫皮 頸淋巴結(jié)腫大肢端硬性腫脹肢端膜狀脫屑臨床表現(xiàn)皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑臨床表現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常；冠狀動脈損害冠脈狹窄或冠脈瘤；少數(shù)可有心肌梗死。心臟表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎；無菌性腦膜炎；消化道病癥, 關(guān)節(jié)炎等。其他表現(xiàn)血液學檢查：WBC,中性粒細胞,核左移； 輕度貧血；23周時血小板； 急性炎癥反響目的升高；免疫學檢查：血清IgG , IgA, IgM,IgE心電圖：ST-T改動；胸片：可呈間質(zhì)性改動。 實驗室檢查無特異性實驗室檢查 急性期:可見心包積液，左室擴展，二間瓣、 自動脈瓣或三間瓣返流 冠狀動脈病變(CAL): 冠狀動脈擴張、 冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄超聲心

5、動圖實驗室檢查正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和自動脈超聲心動圖左側(cè)冠狀動脈擴張超聲心動圖動態(tài)超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤超聲心動圖 超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇運用冠狀動脈造影：四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮皮膚：多形性紅斑眼結(jié)膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、楊梅舌 頸淋巴結(jié)：腫大發(fā)熱5天以上 + 以下5項中的4項即可確診缺乏4項，而有冠狀動脈損害者也可確診診斷規(guī)范診斷與鑒別診斷敗血癥滲出性多型紅斑幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎全身型 猩紅熱化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷大劑量丙種球蛋白靜脈滴注IVIG 12g/kg, 812hr 注射完，發(fā)病10天內(nèi)運用 糖皮質(zhì)激素 不宜單獨運用，對IVIG無效者可思索加用腸溶阿司匹林 3050mg/kgd, 熱退后3天漸減為 35mg/kgd，繼續(xù) 68周冠狀動脈損害者應(yīng)延伸治療治 療控制血管炎癥雙嘧噠莫潘生丁35mg/kgd補液、 護肝、 護心及支持治療，必要時行冠狀動脈搭橋術(shù)抗血小板聚集對癥治療和手術(shù)治療為自限性疾病，多數(shù)預后良好未經(jīng)有效治療者冠狀動脈瘤發(fā)生率為15%25%多數(shù)冠狀動脈瘤于12年內(nèi)消逝， 但可留有管壁 增厚和功能異常復