原發(fā)性軟骨肉瘤

1、濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院 醫(yī)學(xué)影像科原發(fā)性軟骨肉瘤(primary chondrosarcoma) 是一種以腫瘤細(xì)胞形成軟骨基質(zhì)并直接形成病灶為特征的惡性骨腫瘤。在原發(fā)性惡性骨腫瘤中,其發(fā)病率僅次于多發(fā)性骨髓瘤和骨肉瘤而居第三位。 國外統(tǒng)計原發(fā)性軟骨肉瘤好發(fā)于扁骨,以骨盆多見;國內(nèi)統(tǒng)計則以長骨(如股骨、脛骨) 多見。發(fā)病年齡一般較大,多在4060 歲,男女之比約為1. 8 1。主要癥狀為疼痛與腫脹,可觸及包塊,質(zhì)地堅硬。腫塊生長緩慢,病程可超過2年。Mark D , Murphey MD , Eric A ,et at . From the Archives of the AFIPimaging of

2、primary chondrosarcoma : radiologic2pathologic correlation.RadioGraphics , 2003 , 23 :1245原發(fā)性軟骨肉瘤類型：普通髓腔型(conventional intramedullary chondrosarcoma) 透明細(xì)胞型(clear cell chondrosarcoma) 間充質(zhì)型(mesenchymal chondrosarcoma)骨膜(皮質(zhì)旁) 型(juxtacortical chondrosarcoma) 黏液型(myxoid chondrosarcoma) 去分化型(dedifferentia

3、ted chondrosarcoma)Aigner T. Towards a new understanding and classification of chondrogenic neoplasias of the skeleton : biochemistry and cell biology of chondrosarcoma and its variants. Virchows Arch , 2002 , 441 :219級級級級 級級去分化去分化病理表現(xiàn)病理表現(xiàn)普通髓腔型軟骨肉瘤X線檢查：(1) 骨的髓腔部分膨脹,可見骨皮質(zhì)增厚和內(nèi)緣呈扇形,常伴有不同形態(tài)的鈣化,典型的為“環(huán)弧樣”

4、鈣化或“砂礫樣”鈣化； (2) 骨膜反應(yīng)可有可無,晚期可表現(xiàn)為十分具有侵蝕性的骨膜反應(yīng)； (3) 常伴有軟組織腫塊。Murphey MD , Flemming DJ , Boyea SR , et al . Enchondroma versuschondrosarcoma in the appendicular skeleton : differentiating features.RadioGraphics , 1998 , 18 :1213CT 檢查： 適合顯示軟骨基質(zhì)內(nèi)的鈣化和皮質(zhì)的情況,其顯示骨質(zhì)破壞部位、范圍、形態(tài)優(yōu)于X線平片。軟骨肉瘤常見CT表現(xiàn)為骨髓腔內(nèi)分葉狀腫塊并伴有“環(huán)弧狀”

5、或“砂礫樣”鈣化;若腫瘤侵犯骨髓,其CT值明顯增高,與正常骨髓脂肪的低密度形成明顯對比;CT 增強(qiáng)掃描可顯示腫瘤周邊及腫瘤內(nèi)間隔輕度強(qiáng)化。Mayes GB , Wallace S , Bernardino ME. Computed tomography of chondrosarcoma. Comput Tomogr , 1981 , 5 :345MRI 檢查：可以明確顯示腫瘤對骨髓及軟組織的侵犯范圍,腫瘤與血管的關(guān)系,在區(qū)分正常與異常骨組織的界限方面優(yōu)于CT,但僅從MRI 上判斷軟骨肉瘤的組織學(xué)類型和分級還比較困難。軟骨肉瘤由腫瘤細(xì)胞形成軟骨基質(zhì),所含水分豐富,因此在T1WI 上表現(xiàn)為分葉狀

6、低、等信號,在T2WI 上為高信號,其中鈣化在T1WI 和T2WI 上為極低信號。靜脈注射Gd-DTPA ,可顯示病灶邊緣扇形強(qiáng)化和腫瘤內(nèi)間隔曲線樣強(qiáng)化,前者反映了纖維血管束包繞透明軟骨小葉,后者則反映了軟骨肉瘤典型的分葉狀生長方式;不增強(qiáng)的區(qū)域是缺乏軟骨細(xì)胞組成的部分,如囊性黏液樣組織和壞死組織。Aoki J , Sone S , Fujioka F ,et al . MR of enchondroma and chondrosarcoma : rings and arcs of Gd2DTPA enhancement . Comput Assist Tomogr ,1991 , 15 :1

7、011透明細(xì)胞軟骨肉瘤透明細(xì)胞軟骨肉瘤是原發(fā)性軟骨肉瘤的少見變異,惡性程度低,發(fā)病年齡一般在3050 歲,男性多見,好發(fā)于長骨的干骺端,以股骨近端最常見。 X 線表現(xiàn)為位于長骨干骺端的溶骨性破壞,內(nèi)有分隔及囊變區(qū),骨質(zhì)輕度膨脹,但皮質(zhì)多保持完整,腫瘤與正常骨質(zhì)之間具有清楚銳利的分界,并有硬化邊緣,有時骨內(nèi)緣可呈波浪狀。鈣化、骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊較少見。 在CT 和MRI 上病灶內(nèi)的出血、分隔及囊變顯示更加清楚。雖然透明細(xì)胞軟骨肉瘤的生長部位和硬化邊緣類似于成軟骨細(xì)胞瘤,但在MRI 上透明細(xì)胞軟骨肉瘤與成軟骨細(xì)胞瘤不同,后者在T1WI、T2WI 上均表現(xiàn)為低信號,同時其發(fā)病年齡較小,病灶周邊沒有

8、水腫區(qū)。透明細(xì)胞軟骨肉瘤在T1WI 上為等信號,T2WI 上為明顯高信號,有時可見出血、分隔及液平現(xiàn)象,易誤診為動脈瘤樣骨囊腫。Naumann S , Krallman PA , Unni K, et al . Translocation der (13 ; 21)(q10 ; q10) in skeletal and extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma.Mod Pathol , 2002 , 15 :572間充質(zhì)型軟骨肉瘤 間充質(zhì)型軟骨肉瘤少見,約占所有軟骨肉瘤的1 %以下。發(fā)病年齡在1130 歲,好發(fā)于中軸骨,以上下頜骨、股骨多見,也可見于腓骨

9、、肋骨及脊柱。X 線表現(xiàn)： 邊界不清的溶骨性或具有侵蝕性的蟲蝕樣破壞,可見輕微骨膜反應(yīng),中央部分可見“環(huán)弧樣”鈣化,腫塊很大,中心多位于骨髓腔內(nèi),常向周邊浸潤,早期可見軟組織腫塊。發(fā)生在脊柱的間充質(zhì)軟骨肉瘤基本上是溶骨性破壞,延伸至附近軟組織,可突入椎管內(nèi)。軟組織腫塊內(nèi)見斑點狀或大片棉絮狀鈣化。 CT掃描可見侵蝕性的骨質(zhì)破壞,伴有大的軟組織腫塊和斑點狀鈣化,病灶中央可見低密度壞死區(qū);增強(qiáng)掃描可見病灶周邊豐富血管結(jié)構(gòu),而病灶增強(qiáng)延遲。間充質(zhì)軟骨肉瘤MRI表現(xiàn)無特異性,軟組織腫塊在T1WI 上為中等信號,在T2WI上為高信號;并可顯示骨質(zhì)破壞;增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化方式與CT強(qiáng)化類似,有時見周邊迂曲的血

10、管影。Lloret sever A , Bjerkehagen B. Primary spinal chondrosarcoma : radiologic findings with pathologic correlation. Acta Radiol , 2006 , 47 :77骨膜(近皮質(zhì)) 型軟骨肉瘤 骨膜型軟骨肉瘤比較少見,約占所有軟骨肉瘤的4 % ,好發(fā)于長干骨,尤以股骨多見,好發(fā)年齡在3040 歲。 X線表現(xiàn)為皮質(zhì)表面圓形或橢圓形分葉狀軟組織腫塊,其中可有鈣化,同時常見和骨干垂直的放射狀骨針及三角形骨膜反應(yīng)。CT 可以更加清楚地顯示腫塊的范圍、鈣化及骨膜反應(yīng)的特征,沒有鈣化的部

11、分其密度低于肌肉的密度。軟組織腫塊MRI 上表現(xiàn)為T1WI 不均勻低信號,T2WI 為不均勻高信號。CT、MRI 增強(qiáng)掃描為周邊強(qiáng)化和其內(nèi)分隔樣強(qiáng)化,而骨髓腔未見改變。Zenmyo M, Komiya S , Nakashima M, et al . Giant juxtacortical chondrosarcoma of the humerus. Orthopedics , 2000 , 23 :497黏液型軟骨肉瘤 黏液型軟骨肉瘤是從普通型軟骨肉瘤中分出的一種原發(fā)性軟骨肉瘤的亞型。Bourgouin 等1992 年作了闡述。從細(xì)胞遺傳學(xué)上分析,是由于同源的染色體9 號位與22 號位發(fā)生換

12、位而導(dǎo)致的。文獻(xiàn)報道近一半發(fā)生在股骨,好發(fā)年齡976 歲,平均49 歲。 X 線表現(xiàn)為侵蝕骨質(zhì)破壞,可見軟組織腫塊。CT 能更清楚地顯示其鈣化,但不廣泛。腫塊含水量多,故在CT像上表現(xiàn)為低密度;黏液型軟骨肉瘤較普通型軟骨肉瘤更常見出血,在MRI 的T1WI、T2WI 上均表現(xiàn)為高信號, (腫塊) 增強(qiáng)掃描腫塊呈輕度強(qiáng)化。Gebhardt MC , Parekh SG, Rosenberg AE , et al . Extraskeletal myxoidchondrosarcoma of the knee. Skeletal Radiol , 1999 , 28 :354去分化型軟骨肉瘤 去分

13、化型軟骨肉瘤占所有軟骨肉瘤的9 %10 % ,好發(fā)年齡5070 歲,部位與普通型軟骨肉瘤相似。 X線常見表現(xiàn)為在原有軟骨肉瘤的基礎(chǔ)上又混有纖維肉瘤或骨肉瘤的改變。常伴有“環(huán)弧樣”鈣化和軟組織腫塊。若已轉(zhuǎn)化為纖維肉瘤或骨肉瘤時,形成的軟組織腫塊無鈣化,但可見瘤骨。CT 檢查比X 線平片更能清晰顯示惡性腫瘤的侵襲征象,特別是顯示鈣化形態(tài)和病灶范圍。MRI 表現(xiàn)與普通髓腔型軟骨肉瘤相似,增強(qiáng)掃描可見典型的周邊和分隔樣強(qiáng)化。Laurel A , Littrell MD , Doris E , et al . Radiographic , CT, and MRimaging features of de

14、differentiated chondrosarcomas : a retrospective review of 174 de novo cases. Radiographics , 2004 , 24 :1397小結(jié)各型軟骨肉瘤,組織病理學(xué)表現(xiàn)主要有: (1) 腫瘤細(xì)胞形成的軟骨基質(zhì),含水量高且周邊有軟骨鈣化; (2) 呈分葉狀生長; (3) 常伴病灶周邊浸潤,出現(xiàn)軟組織腫塊。影像學(xué)上的表現(xiàn)基本反映了病理學(xué)的特點: (1) 溶骨性改變,X 線、CT 表現(xiàn)為低密度,MRI 上,T1WI為低信號,T2WI 為高信號; (2) 出現(xiàn)“環(huán)2弧樣”鈣化; (3) 浸潤性特征,骨內(nèi)膜呈扇形增厚并常見軟組織腫塊,增強(qiáng)腫塊為邊緣強(qiáng)化或分隔樣強(qiáng)化。軟骨肉瘤(0101)馮珂, 男, 21 高分化軟骨肉瘤軟骨肉0101-2T1T1T2+SF軟骨肉0101-3T1T2翟召英 女 43 右上臂酸痛3年軟骨肉瘤(透明細(xì)胞)(0201)CT軟骨肉瘤0201-2T1T2軟骨肉瘤0201-3T1T2+SF軟骨肉瘤(00601)(分化較高)錢建光男, 54軟骨肉瘤O6O1