iga腎病診治現(xiàn)狀ppt課件

1、IgA腎病的診治現(xiàn)狀定義定義vIgA腎病 Bergers病，全稱“系膜增生性IgA腎病，是一項免疫病理描畫性的診斷概念。v特點：系膜區(qū)及毛細血管袢有以IgA或IgA為主的免疫復(fù)合物堆積。病因分類v原發(fā)性IgA腎病v繼發(fā)性IgA腎病v家族性IgA腎病繼發(fā)性IgA腎病疾疾 病病常常 見見已報道已報道罕罕 見見皮膚病皮膚病皰疹樣皮炎皰疹樣皮炎牛皮癬牛皮癬胃腸道胃腸道乳靡瀉乳靡瀉潰瘍性結(jié)腸炎潰瘍性結(jié)腸炎CrohnCrohn病病肝病肝病酒精性肝病酒精性肝病非酒精性肝病非酒精性肝病血吸蟲性肝病血吸蟲性肝病感染感染HIVHIVHBVHBVBrucellosisBrucellosis麻風(fēng)麻風(fēng)新生物新生物IgA

2、IgA單克隆球蛋單克隆球蛋白病白病支氣管肺癌支氣管肺癌腎癌腎癌咽部癌腫咽部癌腫肺肺結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病肺鐵質(zhì)沉積癥肺鐵質(zhì)沉積癥風(fēng)濕和自身免疫風(fēng)濕和自身免疫強直性脊柱炎強直性脊柱炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎瑞特綜合征瑞特綜合征白塞氏病白塞氏病大動脈炎大動脈炎MyastheniaMyastheniagravisgravis囊性纖維化囊性纖維化SiccaSicca綜合征綜合征IgA腎病的發(fā)病機制v多種要素參與IgA腎病的發(fā)生開展。vIgA1分子的糖基化異常呵斥IgA1易于本身聚集始動要素v多聚IgA1在腎小球系膜區(qū)堆積，觸發(fā)炎癥反響，引起IgA腎病的發(fā)生和開展。vIgA1分子構(gòu)造異常使肝臟去除減少v遺傳要

3、素 IgA腎病發(fā)病機制，腎病發(fā)病機制，IgA免疫異常導(dǎo)致系膜免疫異常導(dǎo)致系膜IgA堆積和損傷堆積和損傷粘膜免疫系統(tǒng)粘膜免疫系統(tǒng)pIgA1產(chǎn)生產(chǎn)生 IgA1對粘膜免對粘膜免疫反響疫反響骨髓骨髓pIgA1產(chǎn)生產(chǎn)生 pIgA1對系統(tǒng)對系統(tǒng)免疫反響免疫反響循環(huán)循環(huán)mIgA1 pIgA1 IgA類風(fēng)濕因子類風(fēng)濕因子 IgA 1 O-糖化異常糖化異常 腎臟腎臟pIgA1堆積堆積IgG/補體堆積補體堆積肝臟肝臟去除去除IgA1受損受損系膜細胞增殖系膜細胞增殖系膜基質(zhì)擴張系膜基質(zhì)擴張 硬化硬化腎活檢病例的選擇v早期診斷、早期治療，維護正常穩(wěn)定的腎功能v發(fā)作性肉眼和/或鏡下血尿，血清IgA升高，擬診IgA腎病，

4、應(yīng)及時行腎活檢以明確診斷v歐美多主張：繼續(xù)性尿蛋白1g/24 hv國內(nèi)多主張：繼續(xù)性尿蛋白0.5g/24 h伴鏡下血尿IgA腎病的診斷主要取決于腎臟免疫病理光鏡：表現(xiàn)多樣，幾乎包括各種原發(fā)性腎小球腎炎的病理表現(xiàn)，常見彌漫性系膜增生或局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎診斷標志 免疫熒光：可見IgA或以IgA為主的免疫復(fù)合物顆粒樣堆積于系膜區(qū)電鏡：系膜區(qū)為主的電子致密物堆積 Hass分型系統(tǒng)亞型亞型腎小球改變腎小球改變小管小管- -間質(zhì)改變間質(zhì)改變I I 輕微病變輕微病變腎小球僅有輕度系膜細胞增加，無節(jié)段硬化，無腎小球僅有輕度系膜細胞增加，無節(jié)段硬化，無新月體新月體無病變無病變 FSGSFSGS樣改變樣改變

5、腎小球顯現(xiàn)類似腎小球顯現(xiàn)類似FSGSFSGS樣改變，伴腎小球系膜細胞樣改變，伴腎小球系膜細胞輕度增加，無新月體輕度增加，無新月體無病變無病變 局灶增殖性局灶增殖性 腎小球腎炎腎小球腎炎約約50%50%腎小球細胞增生，細胞增生最初僅限于系膜腎小球細胞增生，細胞增生最初僅限于系膜區(qū)，或由于毛細血管內(nèi)細胞增生致腎小球毛細血區(qū)，或由于毛細血管內(nèi)細胞增生致腎小球毛細血管袢阻塞。可見小新月體。絕大多數(shù)管袢阻塞?？梢娦⌒略麦w。絕大多數(shù)3 3型病變示腎型病變示腎小球節(jié)段細胞增生小球節(jié)段細胞增生無病變無病變 彌漫增殖性彌漫增殖性 腎小球腎炎腎小球腎炎50%50%腎小球細胞增殖，像腎小球細胞增殖，像3 3型病變一

6、樣細胞增生可型病變一樣細胞增生可以是節(jié)段性的，可見新月體以是節(jié)段性的，可見新月體40%40%小管萎縮小管萎縮 或小管數(shù)減少或小管數(shù)減少 晚期慢性腎晚期慢性腎 小球腎炎小球腎炎40%40%以上的腎小球球性硬化，可表現(xiàn)為上述各以上的腎小球球性硬化，可表現(xiàn)為上述各 種種腎小球病變腎小球病變 40% 40%小管萎縮小管萎縮 或小管數(shù)減少或小管數(shù)減少1997年年Hass M 改良改良Lee 分級系統(tǒng)分級系統(tǒng) AJKD 1997;29(6):829-42.IgA腎病牛津分型vGlomerular “pattern: v系膜細胞增殖 in or 50% (T 0/1/2)vIn addition:v 小球數(shù)

7、量v 毛細血管內(nèi)增殖 - %v 細胞/纖維新月體 - %v 壞死- %v 全球硬化 - %IgA腎病的治療腎病的治療l IgA腎病是一種嚴重的腎小球疾病l IgA腎病病理改動多樣、病情輕重懸殊，迄今尚無一致、特效的治療方案l 迄今沒有對照實驗比較不同療法評價腎臟病進展的風(fēng)險評價腎臟病進展的風(fēng)險 指南指南1v建議全部病例在診斷時和隨訪期間察看蛋白尿、血壓和eGFR以評價腎病進展的風(fēng)險未分等級v建議察看病理特征以評價預(yù)后未分等級v建議評價經(jīng)腎活檢證明為IgA腎病的患者能否存在繼發(fā)性緣由。蛋白尿是決議蛋白尿是決議IgA腎病預(yù)后的關(guān)鍵要素腎病預(yù)后的關(guān)鍵要素 Reich HN, et al. J Am

8、Soc Nephrol 2007, 18: 3177蛋白尿蛋白尿g/dg/d6 6個月測定的均值個月測定的均值降蛋白尿治療降蛋白尿治療 指南指南2.1+2.2 v建議給蛋白尿1g/d的患者長期服用ACEI或ARB1Bv如蛋白尿0.51g/d兒童蛋白尿0.51g/1.73，建議運用ACEI或ARB治療2D v蛋白尿1g/d者建議規(guī)律隨訪降高血壓治療降高血壓治療 指南指南2.3+2.4 v蛋白尿1g/d的IgA腎病患者，血壓的靶目的值應(yīng)1g/d者，血壓的靶目的值125/75mmHg；v建議在可以耐受的范圍內(nèi)逐漸添加ACEI/ARB的劑量，以使蛋白尿降至1g/d (2C) 糖皮質(zhì)激素治療糖皮質(zhì)激素治

9、療 指南指南3.1 建議對采用36個月合理的支持療法包括ACEI或ARB和控制血壓后蛋白尿仍繼續(xù)1g/d，GFR50ml/min的患者給予為期6個月的皮質(zhì)激素治療2BIgA腎病激素治療腎病激素治療10年腎臟存活率情況年腎臟存活率情況皮質(zhì)激素治療皮質(zhì)激素治療無皮質(zhì)激素治療無皮質(zhì)激素治療Pozzi C, et al. J Am Soc Nephrol 2004, 15: 157免疫抑制劑治療免疫抑制劑治療 指南指南4.1建議在某些高危IgA腎病患GFR50%非典型IgA腎病急性腎損傷伴肉眼血尿v發(fā)作性肉眼血尿常與粘膜感染通常是上呼吸道感染并存，是典型的IgA腎病表現(xiàn)v肉眼血尿通常在數(shù)天后自發(fā)緩解，

10、但一些患者會繼續(xù)數(shù)周v在肉眼血尿發(fā)作期間，急性腎損傷很少見，但卻可以是IgA腎病首發(fā)表現(xiàn)Gutirrez E, et al.Clin J Am Soc Nephrol 2: 51-57, 2007.Praga M, et al.Kidney Int 1985; 28: 69-74.非典型IgA腎病急性腎損傷伴肉眼血尿v在IgA腎病急性腎損傷伴隨肉眼血尿發(fā)作的腎穿刺病理中，急性腎小管壞死和小管內(nèi)紅細胞管型是最常見的病理結(jié)果v在肉眼血尿消逝后腎功能通常但不都是可完全恢復(fù)。肉眼血尿繼續(xù)時間超越10天提示會出現(xiàn)繼續(xù)腎功能損害v腎穿刺能提供一些線索，如小管損傷和紅細胞管型堵塞小管，并與新月體腎炎或其他急

11、性腎損傷的病因相鑒別。Gutirrez E, et al.Clin J Am Soc Nephrol 2: 51-57, 2007.非典型非典型IgA腎病的治療腎病的治療 伴有肉眼血尿的急性腎損傷伴有肉眼血尿的急性腎損傷對伴有肉眼血尿的急性腎損傷患者，在腎功能損傷對伴有肉眼血尿的急性腎損傷患者，在腎功能損傷開場后至少開場后至少5天腎功能無改善者，應(yīng)進展腎活組天腎功能無改善者，應(yīng)進展腎活組織檢查未分等級織檢查未分等級IgA腎病在肉眼血尿發(fā)作時進展腎活檢顯示僅有急腎病在肉眼血尿發(fā)作時進展腎活檢顯示僅有急性腎小管壞死和小管內(nèi)紅細胞管型者，建議給予性腎小管壞死和小管內(nèi)紅細胞管型者，建議給予支持療法支持療法2C非典型IgA腎病的治療伴肉眼血尿的急性腎損傷伴肉眼血尿的急性腎損傷繼續(xù)的支持治療，是引薦的治療方式繼續(xù)的支持治療，是引薦的治療方式目前針