川崎病KawasakidiseaseKD

1、川崎病川崎病 （kawasaki disease,kdkawasaki disease,kd） 病因病理與發(fā)病機(jī)制病因病理與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)及輔助檢查臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷與鑒別診斷、治療診斷與鑒別診斷、治療護(hù)理措施護(hù)理措施護(hù)理診斷護(hù)理診斷概述概述川崎?。ㄓ址Q皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,mucocutaneous lymphnode syndrome,mcls），為原因未明全身性血管炎綜合征。主要影響中動脈。 1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎 1967年日本川崎（tomisaku kawasaki)報導(dǎo) 全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見19761976年我國首例川崎病報導(dǎo)，發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)年

2、我國首例川崎病報導(dǎo)，發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行。或小流行。5 5歲以下占?xì)q以下占80% 80% ，平均年齡，平均年齡1.51.5歲；男歲；男: :女女=1.5:1=1.5:1。 20%20%發(fā)生冠狀動脈損害（發(fā)生冠狀動脈損害（calcal），繼發(fā)性心臟病居首位。），繼發(fā)性心臟病居首位。細(xì)菌1 12 24 45 5kdkd川崎病 3 3病毒立克次體遺傳其他1 1、病因、病因 目前病因尚未明確，本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)目前病因尚未明確，本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原，包括有發(fā)熱、皮疹等，推測與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原，

3、包括ebeb病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒（病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒（retrovirusretrovirus），或鏈球菌、丙酸桿菌感染。），或鏈球菌、丙酸桿菌感染。2、發(fā)病機(jī)制 微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素、鏈球菌紅斑毒素、中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的t細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷。感染1易感染人群（遺傳學(xué)背景）2異常免疫反應(yīng)3全身性血管炎，冠狀動脈損害4血管炎，累及小、中、大動脈，易累及冠狀動脈，病理如下：12周，大、中、小血管炎和血管周圍炎,白細(xì)胞浸潤和水腫;以t淋巴細(xì)胞為主。 24周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。 47周,中動脈發(fā)生肉

4、芽腫，冠脈部分或完全阻塞。 7周數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕。1.臨床表現(xiàn)如下：臨床表現(xiàn)發(fā)熱球結(jié)合膜充血多形性皮疹淋巴結(jié)腫大肢端口腔心臟其他發(fā)熱、發(fā)熱 ： 持續(xù)高熱(38-40c)超過五天，抗生素治療無效。 球結(jié)合膜充血、球結(jié)合膜炎，球結(jié)合膜充血（通常無分泌物，熱退后消散） 多形性皮疹 、皮膚多型紅斑；卡介苗接種處紅斑。淋巴結(jié)腫大、頸淋巴結(jié)腫大（急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，單側(cè)或雙側(cè)，直徑多超過1.5公分） 肢端、肢端硬性腫脹，手足癥狀（急性期手足硬性水腫，掌跖紅斑；恢復(fù)期肢端膜狀脫皮）；肢端膜狀脫屑 ?？谇?、口腔黏膜變化（口唇皸裂，口腔黏膜彌漫充血，草莓舌） 草莓舌口唇皸皸裂冠狀動脈瘤 、

5、心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常,冠狀動脈損害(冠脈狹窄或冠脈瘤)少數(shù)可有心肌梗死。心臟其他 、其他表現(xiàn)小結(jié)2.輔助檢查：、實驗室檢查、實驗室檢查無特異性無特異性血液學(xué)檢查血液學(xué)檢查- wbc,中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞，核左移，輕度，核左移，輕度貧血，貧血，23周時血小板周時血小板，急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。，急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。免疫學(xué)檢查免疫學(xué)檢查 -血清血清igg , iga, igm,ige心電圖心電圖-st-t改變。改變。胸片胸片-可呈間質(zhì)性改變?？沙书g質(zhì)性改變。、超聲心動圖、超聲心動圖 急性期:可見心包積液、左室擴(kuò)大、二間瓣、主動脈瓣或三間瓣返流。冠狀動脈病變(cal):冠狀動脈擴(kuò)張、冠

6、狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄。、超聲心動圖、超聲心動圖正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈、超聲心動圖、超聲心動圖冠狀動脈擴(kuò)張右冠狀動脈擴(kuò)張左冠狀動脈擴(kuò)張、超聲心動圖、超聲心動圖冠狀動脈瘤箭頭所指顯示冠狀動脈瘤 、冠狀動脈造影、冠狀動脈造影超聲檢查顯示冠脈瘤或ecg有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用箭頭所指顯示冠狀動脈瘤1、診斷標(biāo)準(zhǔn)： 發(fā)熱5天以上+以下5項中的4項即可確診，不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診。n皮膚:多形性紅斑2n眼結(jié)膜:充血3n四肢:掌跖紅斑,肢端硬腫,指跖端脫皮1n頸淋巴結(jié)：腫大5n唇及口腔:黏膜充血、唇皸裂、草梅舌42、鑒別診斷：12345敗血癥滲出性多型紅斑幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全

7、身型）猩紅熱化膿性淋巴結(jié)炎大劑量丙種大劑量丙種球蛋白靜脈球蛋白靜脈滴注（滴注（ivigivig）1-2g/kg, 8-12hr 1-2g/kg, 8-12hr 注完，發(fā)病注完，發(fā)病1010天內(nèi)使用天內(nèi)使用30-50mg/30-50mg/（kgdkgd），熱退后），熱退后3 3天漸減為天漸減為3 3 -5mg/-5mg/（kgdkgd），持續(xù)），持續(xù)6-86-8周周冠狀動脈損害者應(yīng)延長治療冠狀動脈損害者應(yīng)延長治療糖皮質(zhì)糖皮質(zhì)激素激素不宜單獨使用，對不宜單獨使用，對ivigivig無效者可考慮加用無效者可考慮加用雙嘧噠莫（潘生?。╇p嘧噠莫（潘生丁）3-5mg/3-5mg/（kgdkgd）l1 1、

8、體溫過高：、體溫過高：與感染免疫反應(yīng)等因素有關(guān)與感染免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。l2 2、有皮膚完整性受損的危險：、有皮膚完整性受損的危險：與小血管炎與小血管炎有關(guān)。有關(guān)。l3 3、焦慮：、焦慮：與家長缺乏對疾病的正確認(rèn)識有與家長缺乏對疾病的正確認(rèn)識有關(guān)。關(guān)。l4 4、潛在并發(fā)癥、潛在并發(fā)癥: :心血管的病變、關(guān)節(jié)炎及神心血管的病變、關(guān)節(jié)炎及神經(jīng)系統(tǒng)的改變。經(jīng)系統(tǒng)的改變。 ( (一一) )做好發(fā)熱患兒護(hù)理：做好發(fā)熱患兒護(hù)理：l定時監(jiān)測體溫，觀察熱型及伴隨癥狀。定時監(jiān)測體溫，觀察熱型及伴隨癥狀。l注意飲食的護(hù)理。注意飲食的護(hù)理。l用藥護(hù)理。用藥護(hù)理。（二）皮膚（二）皮膚護(hù)理護(hù)理：l保持皮膚清潔，每天用清

9、水擦洗患兒皮膚，切保持皮膚清潔，每天用清水擦洗患兒皮膚，切勿用力勿用力，對于痂皮勿強(qiáng)行撕脫。，對于痂皮勿強(qiáng)行撕脫。l剪短指甲，保持患兒雙手清潔以防抓傷剪短指甲，保持患兒雙手清潔以防抓傷。l衣被質(zhì)地柔軟干燥無刺激，松緊舒適衣被質(zhì)地柔軟干燥無刺激，松緊舒適。l保持口腔清潔保持口腔清潔。l注意眼部護(hù)理。注意眼部護(hù)理。l（三三）靜脈輸液的護(hù)理：）靜脈輸液的護(hù)理： 本病病程較長，靜脈本病病程較長，靜脈輸液時應(yīng)注意保護(hù)血管，應(yīng)用靜脈留置針以減輸液時應(yīng)注意保護(hù)血管，應(yīng)用靜脈留置針以減少患兒的痛苦，并告知家長注意保護(hù)以防留置少患兒的痛苦，并告知家長注意保護(hù)以防留置針脫落。針脫落。l（四四）用藥副作用的觀察用藥

10、副作用的觀察：用藥期間觀察療效及用藥期間觀察療效及副作用。阿司匹林副作用。阿司匹林宜飯后服用，并注意觀察有無宜飯后服用，并注意觀察有無出血傾向，以及服用出血傾向，以及服用后可引起多汗，應(yīng)及時擦后可引起多汗，應(yīng)及時擦拭拭汗液，更換潮濕衣物，以防受涼。汗液，更換潮濕衣物，以防受涼。l（五五）心血管系統(tǒng)的護(hù)理）心血管系統(tǒng)的護(hù)理： 密切觀察患兒有無心密切觀察患兒有無心血管系統(tǒng)損害的癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)異常立即進(jìn)行心電血管系統(tǒng)損害的癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)異常立即進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)，并減少活動量，嚴(yán)重者臥床休息，遵醫(yī)囑應(yīng)監(jiān)護(hù)，并減少活動量，嚴(yán)重者臥床休息，遵醫(yī)囑應(yīng)用保護(hù)心血管藥物，早期應(yīng)用丙種球蛋白可預(yù)防冠用保護(hù)心血管藥物，早期應(yīng)用丙種球蛋白可預(yù)防冠狀動脈損害。狀動脈損害。（六六）疾病知識宣教）疾病知識宣教: : l講解疾病的病因、表現(xiàn)等注意事項講解疾病的病因、表現(xiàn)等注意事項; ;l告知飲食、活動、用藥等相關(guān)注意事項。告知飲食、活動、用藥等相關(guān)注意事項。