肝血管平滑肌脂肪瘤

1、肝血管平滑肌脂肪瘤肝血管平滑肌脂肪瘤流行病學(xué)流行病學(xué) 到目前為止，世界文獻(xiàn)共報(bào)道29例，國(guó)內(nèi)也有少數(shù)報(bào)道。病因病因 病因十分復(fù)雜，是由多種因素決定的。肝血管平滑肌脂肪瘤亦和其他良性腫瘤一樣，內(nèi)因和外因是引起腫瘤的重要條件。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 肝血管平滑肌脂肪瘤是一種以脂肪組織為主的肝良性腫瘤，典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂肪細(xì)胞三種組織學(xué)成分。血管平滑肌脂肪瘤在腎臟較為常見(jiàn)，而發(fā)生于肝臟則少見(jiàn)，然而這兩者之間又密切相關(guān)。roberts等報(bào)道50例腎血管平滑肌脂肪瘤中，5例伴發(fā)肝血管平滑肌脂肪瘤，提示在腎血管平滑肌脂肪瘤人群組中，肝血管平滑肌脂肪瘤的發(fā)生率相對(duì)較高。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 男女均可發(fā)病

2、，一般病史較長(zhǎng)。臨床上可無(wú)任何不適，腫瘤增大后可表現(xiàn)出右上腹部不適、疼痛等。并發(fā)癥并發(fā)癥 腫瘤增大后可表現(xiàn)出右上腹部不適、疼痛等。其他輔助檢查其他輔助檢查 1.ct 肝血管平滑肌脂肪瘤在平掃時(shí)，表現(xiàn)為一境界清楚、邊緣完整的不均質(zhì)性占位病變。在低密度腫塊內(nèi)含有ct值小于-30hu的較低密度區(qū)，強(qiáng)化后，較低密度區(qū)無(wú)增強(qiáng)效應(yīng)。同時(shí)ct亦可測(cè)定腫塊的大小、部位等。 2.肝動(dòng)脈造影 肝血管平滑肌脂肪瘤的成分之一是血管。因此，通過(guò)肝動(dòng)脈造影可顯示腫瘤血管從而作出診斷。肝血管平滑肌脂肪瘤在肝動(dòng)脈造影時(shí)，表現(xiàn)為肝內(nèi)多血管性的占位性腫塊，腫瘤新生血管豐富，伴有或不伴有動(dòng)靜脈分流。其他輔助檢查其他輔助檢查實(shí)質(zhì)期有

3、腫瘤染色、境界顯示清楚。碘油肝動(dòng)脈造影，栓塞時(shí)，腫塊內(nèi)無(wú)碘油積聚。 3.b超 b超下可見(jiàn)境界清楚、強(qiáng)回聲、低回聲或混合回聲的腫塊，腫塊內(nèi)回聲強(qiáng)弱不均。但根據(jù)世界文獻(xiàn)報(bào)道，尚未見(jiàn)到b超對(duì)肝血管平滑肌脂肪瘤作出診斷。主要原因是該病與肝內(nèi)其他良性腫瘤的表現(xiàn)相仿，而超聲檢查不具特征性。診斷診斷 肝血管平滑肌脂肪瘤主要依靠ct、動(dòng)脈造影及b超等手段進(jìn)行診斷。 1.臨床表現(xiàn)。 2.其他輔助檢查。鑒別診斷鑒別診斷 ct對(duì)肝血管平滑肌脂肪瘤具有特異性的診斷價(jià)值，因?yàn)閏t值小于-20hu的腫瘤部分提示脂肪組織的存在。正常肝實(shí)質(zhì)在ct平掃時(shí)密度是均一性的，ct值在4070hu，而大多數(shù)肝惡性腫瘤的ct值較正常肝組

4、織密度稍低，在 (3550)hu。腫塊內(nèi)ct值在0 20hu的提示腫瘤的變性和壞死。肝囊腫ct值通常在-5 10hu范圍。因此，肝腫瘤實(shí)體內(nèi)ct值小于-20hu的部分則比較明確地提示脂肪組織的存在，可以支持肝血管平滑肌脂肪瘤的組織特異性診斷。鑒別診斷鑒別診斷需要進(jìn)行鑒別診斷的疾病還有： 局灶性的肝脂肪浸潤(rùn)，然而，這類(lèi)病變通常境界不清，邊緣不整，且往往位于肝臟的邊緣，并可見(jiàn)血管影穿越其中。因此根據(jù)以上幾點(diǎn)可作出鑒別診斷。治療治療 由于肝血管平滑肌脂肪瘤是肝臟的一種良性腫瘤，一般無(wú)惡變傾向。因此，如果在術(shù)前能夠提示診斷或明確診斷，則可采用保守治療，而不必做手術(shù)切除。盡管肝血管平滑肌脂肪瘤的發(fā)生率較

5、低，但隨著ct及b超等檢查方法的普及，本病的檢出率將有所提高。此外，隨著介入放射學(xué)的廣泛應(yīng)用，通過(guò)血管造影之后再進(jìn)行介入性栓塞治療亦是治療的有效手段。預(yù)后預(yù)后 明確診斷后，進(jìn)行治療，預(yù)后較好。預(yù)防預(yù)防 加深對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，對(duì)肝腫瘤的臨床治療具有一定的指導(dǎo)意義。英文名稱(chēng)英文名稱(chēng)angiomyolipoma of liver 別名別名angioleiomyolipoma of liver；肝血管肌脂瘤類(lèi)別類(lèi)別腫瘤科/腹部腫瘤/肝臟腫瘤/肝臟良性腫瘤icd號(hào)號(hào)d13.4概述概述 肝血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma of liver，aml)是一種含脂肪組織的肝良性腫瘤。典型者包括平滑肌、

6、血管及成熟型脂肪細(xì)胞三種組織學(xué)成分，故名血管平滑肌脂肪瘤。磁共振表現(xiàn)磁共振表現(xiàn)病史摘要： 33歲，女性，查體發(fā)現(xiàn)肝占位。 附圖說(shuō)明： 圖1 ，t2wi橫軸面，肝右葉前上段見(jiàn)一類(lèi)圓形4.0cm不均勻高信號(hào)腫塊(箭頭)。圖2，t1wi橫軸面，該腫塊呈以高信號(hào)為主的混雜信號(hào) (箭頭)。圖3，脂肪抑制梯度回波橫軸面t1wi： 腫塊的高信號(hào)完全消失(箭頭)。圖4，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期，腫塊不均勻顯著強(qiáng)化(箭頭)。圖5，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描門(mén)靜脈期，腫塊不均勻輕度強(qiáng)化 (箭頭)。圖6，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描延遲期，腫塊不均勻中度強(qiáng)化 (箭頭)。磁共振表現(xiàn)磁共振表現(xiàn) 影像診斷： 肝右葉含脂肪多血供腫瘤，考慮為肝臟血管平滑肌脂肪

7、瘤 (病理診斷： 肝臟混合型血管平滑肌脂肪瘤)。 概況： 肝臟血管平滑肌脂肪瘤(haml)是一種較少見(jiàn)的良性腫瘤，由不同比例的血管、平滑肌和脂肪組成，部分出現(xiàn)髓外造血細(xì)胞。haml多單發(fā)、可多發(fā)，5%10%可合并結(jié)節(jié)硬化，常見(jiàn)于中輕年女性，亦可見(jiàn)于其他年齡組的男女性，與口服避孕藥無(wú)明確關(guān)系。 臨床表現(xiàn)： 通常無(wú)癥狀，部分患者因腫瘤巨大可出現(xiàn)壓迫癥狀，如： 腹痛、腹脹和上腹不適等，多數(shù)由超聲查體發(fā)現(xiàn)。磁共振表現(xiàn)磁共振表現(xiàn) 病理改變： 按血管、平滑肌和脂肪在腫瘤中所占比例和分布，將haml分為4型： 型，混合型： 最常見(jiàn)，腫瘤含索狀排列的平滑肌上皮細(xì)胞，內(nèi)有島狀脂肪組織和異常血管，而且造血細(xì)胞常見(jiàn)。型，脂肪瘤型： 脂肪含量大于70%，上皮細(xì)胞與短梭狀肌細(xì)胞在脂肪組織間形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。 型，肌瘤型： 主要由上皮細(xì)胞構(gòu)成的竇狀小梁組成，脂肪含量小于10%。型，血管瘤型： 由許多