chiari畸形的診斷及治療病例報(bào)道并獻(xiàn)復(fù)習(xí)ppt課件

1、chiari 畸形的診斷及治療病例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 病 例 摘 要 男性，22歲 四肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙8年，進(jìn)行性加重 四肢及軀干部痛溫覺(jué)消失 因下肢位置覺(jué)喪失，夜間行走極易摔到 入睡后有遺尿現(xiàn)象病 例 摘 要2001年10月于外院行前路松解病 例 摘 要2002年3月于外院行脊髓空洞引流術(shù)病 例 摘 要 短頸 發(fā)際線低 左側(cè)頸3以下，右側(cè)胸3以下痛、觸覺(jué)消失 雙下肢本體感覺(jué)消失 典型高位頸脊髓病的表現(xiàn)病 例 摘 要病 情 介 紹 入院診斷 枕頸部（cvj）畸形 寰椎不完全枕化 小腦扁桃體下疝（arnold-chiari 畸形） 顱底凹陷癥（basilar invagination) 頸、胸段脊髓

2、空洞癥(syringomyelia) 高位頸脊髓病 四肢不全癱 chiari 畸形 名稱由來(lái) 1891年chiari首先報(bào)道 型 小腦扁桃體拉長(zhǎng)，與部分小腦后葉向尾側(cè)移入椎管 型 小腦扁桃體與部分小腦移入頸椎管，第四腦室也拉長(zhǎng)并發(fā)生移位neurosurgery focus 2001;11 1-5chiari 畸形1894年arnold報(bào)道一組病例，與chiari型臨床特點(diǎn)相同1907年schwable和gredig將chiari型稱為arnold-chiari畸形1935年在英文文獻(xiàn)中首次描述chiari型時(shí)使用了arnold-chiari malformationneurosurgery f

3、ocus 2001;11 1-5arnold-chiari畸形arnold-chiari畸形應(yīng)限定為chiari型畸形，不代表所有的小腦扁桃體下疝畸形chiari 畸形定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)定義 先天性小腦扁桃體及小腦蚓部下端呈舌狀向下方移位，稱小腦扁桃體下疝黃家駟外科學(xué) 第六版 p611診斷標(biāo)準(zhǔn) mri矢狀面 枕大孔前緣與后緣連線 小腦扁桃體下山超過(guò)5mmradiology 1992,183:347-3535mmchiari 畸形定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)chiari 畸形的分型型 小腦扁桃體、蚓部疝至椎管 不合并其他腦部畸形 多于青少年期或成年期發(fā)病 多合并脊髓空洞（50%） 腦積水少見(jiàn) 合并枕頸部畸形羅思曼

4、羅思曼-西蒙尼脊柱外科學(xué)西蒙尼脊柱外科學(xué) p274chiari 畸形的分型型 橋腦、延髓均部分移位 第四腦室也下降至頸椎管 兒童期發(fā)病多見(jiàn) 多合并腦積水(90%) 脊髓脊膜膨出 羅思曼羅思曼-西蒙尼脊柱外科學(xué)西蒙尼脊柱外科學(xué) p274chiari 畸形的分型型 少見(jiàn) 合并頸段脊柱裂 腦膜、腦膨出 多數(shù)出生后不久即死亡 型 小腦發(fā)育不良羅思曼羅思曼-西蒙尼脊柱外科學(xué)西蒙尼脊柱外科學(xué) p27413歲發(fā)病第四腦室位置正常合并脊髓空洞chiari 畸形chiari 畸形的分型本例患者的特點(diǎn)chiari 畸形的臨床表現(xiàn)損害因素癥狀后顱窩受壓表現(xiàn)腦神經(jīng)根（聲音嘶啞、吞咽困難）頸神經(jīng)根受累的表現(xiàn)（頭痛）脊髓

5、損害表現(xiàn)感覺(jué)分離 運(yùn)動(dòng)障礙神經(jīng)源性膀胱小腦損害表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)行走不穩(wěn)顱內(nèi)高壓癥頭痛惡心嘔吐視乳頭水腫chiari 畸形的手術(shù)治療 顱后窩減壓 脊髓空洞分流術(shù) 顱后窩減壓加脊髓空洞分流術(shù) 顱后窩減壓加擴(kuò)大重建術(shù)解除壓迫癥狀，治療脊髓空洞顱脊交界外科手術(shù)學(xué) 尹慶水等 人民軍醫(yī)出版社 2007 p84-85chiari 畸形的手術(shù)治療 49例患者 chiari 畸形合并脊髓空洞 后顱窩減壓（枕大孔邊緣33 cm+頸1、2椎板切除） 腦脊膜成形 隨訪時(shí)間4433個(gè)月 mri空洞直徑縮小情況（減少20%） 臨床癥狀恢復(fù)情況neurosugery 2008；62（6）1307-13chiari 畸形的手術(shù)治

6、療術(shù)中見(jiàn)小腦扁桃體下移至枕大孔以下用顱骨骨膜進(jìn)行硬脊膜成形重建枕大孔水平枕大孔水平小腦扁小腦扁桃體桃體脊髓脊髓硬脊膜硬脊膜顱骨骨膜顱骨骨膜chiari 畸形的手術(shù)治療結(jié)果neurosugery 2008；62（6）1307-13改善因素改善比例改善時(shí)間影像學(xué)改善55%14個(gè)月臨床癥狀改善54%4個(gè)月運(yùn)動(dòng)障礙改善最顯著感覺(jué)障礙恢復(fù)略差chiari 畸形的手術(shù)治療 157例患者 chiari 畸形合并脊髓空洞 隨訪時(shí)間82-204個(gè)月 研究影響預(yù)后的相關(guān)因素neurosugery 2009；64（2）308-315chiari 畸形的手術(shù)治療 結(jié)果年輕患者預(yù)后好高齡蛛網(wǎng)膜炎脊髓長(zhǎng)束受累預(yù)后差63.

7、5%癥狀改善30.58%癥狀穩(wěn)定neurosugery 2009；64（2）308-315chiari 畸形的手術(shù)治療本例患者術(shù)后第1天軀干及四肢觸覺(jué)明顯恢復(fù)術(shù)后第2天雙手握力明顯提高術(shù)后第3天坐起 術(shù)后第5天下床活動(dòng)大體像 顱底凹陷癥定義 枕頸部發(fā)育異常 齒狀突凸向枕骨大孔neurosurgery 2010;66 (3s) a39-45顱底凹陷癥先天性basilar invagination獲得性basilar impression枕骨髁發(fā)育不良pagets 病neurosurgery 2010;66 (3s) a39-45顱底凹陷癥診斷標(biāo)準(zhǔn) chamberlains line 顱底凹陷癥

8、診斷標(biāo)準(zhǔn) mcgregors line 顱底凹陷癥枕大孔前后緣連線齒突尖超過(guò)此線提示存在顱底凹陷 診斷標(biāo)準(zhǔn) mcraes line頸 髓 角cma (cervicomedullary angle)頸段脊髓腹側(cè)和延髓腹側(cè)所成的角度國(guó)人正常值140-175平均158小于135度易出現(xiàn)神經(jīng)損害表現(xiàn)中國(guó)脊柱脊髓雜志 2007；16（5）351-3本例患者的影像學(xué)測(cè)量本例患者的影像學(xué)測(cè)量不完全枕化不完全枕化寰椎后弓寰椎后弓92本例患者的影像學(xué)測(cè)量顱底凹陷癥的治療術(shù)前牽引牽引后解剖復(fù)位單純后路固定牽引后無(wú)法解剖復(fù)位前路松解/減壓后路固定頭部抬高15度neurosurgery 2010;66 (3s) a39-45顱底凹陷癥的治療前路松解/減壓顱底凹陷癥的治療前路松