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1、伴伴a/sip的的cadm1年生存隨訪年生存隨訪研究背景研究背景l(fā)cadm (clinically amyopathic dermatomyositis) adm(amyopathic dermatomyositis)：存在皮肌炎皮疹，無(wú)肌力下降的癥狀和體征，磷酸肌酸肌酶（cpk）正常。 hdm (hypomyopathic dm) ：存在皮肌炎皮疹，肌力僅輕度下降，磷酸肌酸肌酶（cpk）不超過(guò)正常上限的1.5倍，肌電圖或肌肉活組織檢查病理僅見(jiàn)可疑性肌炎表現(xiàn)。 cadm：adm+hdmla/sip (acute/subacute interstitial pneumonia) aip：hamm
2、anrich樣ild，嚴(yán)重、1月內(nèi)快速進(jìn)展為呼吸衰竭 sip：ild進(jìn)展較aip慢，但呼吸困難在3個(gè)月內(nèi)有明顯惡化cadm-a/sip的死亡率甚高的死亡率甚高葉霜 , 陳曉翔, 陸曉曄 , et al. clin rheumatol, 2007, 26:16471654目的目的l了解不同治療方案對(duì)1年生存的影響l分析與生存相關(guān)的危險(xiǎn)因素研究對(duì)象研究對(duì)象l1998年1月-2007年12月l男22例，女29例 治療分組及治療分組及1年生存狀況年生存狀況cadm-asipn=51csa + 激素n=14aza + 激素n=10激素n=5mmf + 激素n=17ctx + 激素n=5存活/死亡10/4
3、存活/死亡3/2存活/死亡10/7存活/死亡3/7存活/死亡0/5結(jié)果結(jié)果kaplan-meier法分析治療與生存的關(guān)系法分析治療與生存的關(guān)系aza與none差異顯著p0.001 ，僅csa與aza有差異p=0.045 卡方分析激素沖擊與否對(duì)生存的影響卡方分析激素沖擊與否對(duì)生存的影響p=0.285治療方案未聯(lián)合使用免疫抑制劑（治療方案未聯(lián)合使用免疫抑制劑（rr=2.73，p=0.001）間質(zhì)性肺炎為間質(zhì)性肺炎為aip型（型（rr=3.10，p =0.020） 治療初始已出現(xiàn)低氧血癥（治療初始已出現(xiàn)低氧血癥（rr=6.17，p =0.005） cox回歸分析篩選到的危險(xiǎn)因素回歸分析篩選到的危險(xiǎn)因素結(jié)論結(jié)論l在現(xiàn)有各種藥物治療干預(yù)下伴cadm-a/sip預(yù)后依然不樂(lè)觀lild類型固然是預(yù)后的決定
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